Perossisomi e Mitocondri: Funzioni e Meccanismi

Flashcards per ripassare le funzioni e i meccanismi dei perossisomi e dei mitocondri.

Cosa sono i perossisomi?

Vescicole a singola membrana contenenti enzimi ossidativi perossisomali.

Qual è il diametro tipico dei perossisomi?

0,2-0,1 µm.

Dove sono presenti i perossisomi?

In tutte le cellule di mammifero tranne negli eritrociti.

Qual è la funzione principale degli enzimi perossisomali?

Ossidare substrati come aminoacidi e acidi grassi.

Quali sono i prodotti della β-ossidazione nei perossisomi?

Acetil-CoA e H2O2.

Qual è la reazione chimica della glicolisi anaerobica?

C6H12O6 → 2C3H6O3 + 2ATP.

Quando comparvero le prime cellule procariote?

Circa 3,8 x 10^9 anni fa.

Cosa producono i batteri fotosintetici autostrofi?

C6H12O6 + 6O2 a partire da 6CO2 e 6H2O.

Qual è l'ipotesi più accreditata sull'origine dei perossisomi?

Derivano da vescicole della via secretoria ed endocitica.

Cosa fa Pex5?

È il recettore che riconosce il segnale di localizzazione proteica al C-ter.

Cosa fa Pex11?

Controlla la proliferazione e la fissione dei perossisomi.

Qual è il segnale di localizzazione per i perossisomi?

Ser-Lys-Leu-COOH (SKL).

Qual è il ruolo della catalasi nei perossisomi?

Converte H2O2 in H2O ed O2.

Cosa sono i radicali liberi?

Molecole con un elettrone spaiato, altamente reattive.

Qual è il meccanismo protettivo contro i radicali liberi?

I perossisomi rimuovono i radicali liberi e smaltiscono ioni perossido.

Qual è la funzione dei plasmalogeni?

Proteggono dal danno indotto dai ROS e sono abbondanti nel cervello.

Qual è la Sindrome di Zellweger?

Malattia ereditaria associata a mutazioni nel gene Pex1.

Quali organismi sono coinvolti nell'adrenoleucodistrofia?

Colpisce i maschi ereditando una mutazione nel gene ABCD1.

Qual è la funzione principale dei mitocondri?

Convertire fonti extracellulari di energia in ATP.

Qual è composto il cromosoma mitocondriale?

Molecola di DNA circolare con 16.569 bp.

Quali proteine sono codificate dai geni mitocondriali?

Proteine coinvolte nella fosforilazione ossidativa.

Come vengono ereditati i mitocondri?

Ereditati dalla madre, con un'ereditarietà maternale.

Qual è la funzione dell'ATP sintasi?

Sintetizza ATP a partire da ADP e fosfato inorganico.

Cosa succede durante il ciclo di Krebs?

Ossidazione dell’Acetil-CoA a CO2 e produzione di NADH e FADH2.

Cosa produce la glicolisi?

2 molecole di piruvato e 2 molecole di ATP.

Qual è il processo che avviene all'interno dei mitocondri per generare ATP?

Ossidazione del piruvato e ciclo di Krebs.

Cosa genera un gradiente di protoni nella membrana mitocondriale interna?

La catena di trasporto degli elettroni.

Qual è il ruolo della forza proton motrice?

Utilizzata per la sintesi di ATP durante la fosforilazione ossidativa.

Cosa fa l'enzima PINK1?

Riconosce mitocondri danneggiati e attiva la mitofagia.

Cosa sono i ROS?

Specie reattive dell'ossigeno prodotti dal metabolismo cellulare.

Qual è l'importanza della mitofagia?

Rimuove mitocondri difettosi come meccanismo di difesa.

Quali macromolecole sono ossidate nei mitocondri?

Carboidrati, lipidi e aminoacidi.

Cosa sblocca la reazione della piruvato deidrogenasi?

Gli ioni calcio che entrano a livello degli MSC.

Qual è la funzione del Coenzima Q nella catena di trasporto degli elettroni?

Accetta e trasferisce protoni ed elettroni tra i complessi.

Qual è l'effetto dell'accumulo di mutazioni nel mtDNA?

Associato a fenomeni di invecchiamento e malattie.

Quali sono i principali meccanismi protettivi dei mitocondri?

Smaltiscono radicali liberi e perossido di idrogeno.