Pneumothorax & Cystisk fibros

Vad är pneumothorax?

Pneumothorax, även kallat "lungkollaps", är ett tillstånd där luft samlas i pleurahålan, det vill säga det tunna utrymmet mellan lungsäcken (pleura visceralis) och bröstväggen (pleura parietalis), vilket leder till att lungan kan kollapsa delvis eller helt.

Vad är fysiologin bakom pneumothorax?

Lungorna är omgivna av två hinnor: den inre (viscerala pleuran) som sitter på lungytan och den yttre (parietala pleuran) som sitter mot bröstväggen.

Mellan dem finns ett negativt tryck som håller lungan utspänd. När luft tränger in i detta utrymme förloras det negativa trycket och lungan kollapsar.

Vilka är symtomen vid en vanlig pneumothorax?

Symtom vid vanlig pneumothorax inkluderar nedsatta andningsljud, ensidig bröstsmärta, andfåddhet, hypersonor perkussion, takykardi och ibland cyanos.

Vilka ytterligare symtom uppstår vid spänningspneumothorax?

Vid spänningspneumothorax uppstår takykardi, cyanos, hypotoni, halsvenstas och trakeaförskjutning utöver de symtom som ses vid vanlig pneumothorax.

Vad är primär spontan pneumothorax (PSP)?

Primär spontan pneumothorax (PSP) uppstår utan yttre trauma och utan underliggande lungsjukdom.

Den drabbar ofta unga, långa, smala män, och rökning är en stark riskfaktor.

Orsakas oftast av ruptur av små subpleurala blåsor som läcker luft in i pleurahålan, vilket leder till att lungan kollapsar.

Vad orsakar primär spontan pneumothorax (PSP)?

PSP orsakas oftast av ruptur av små subpleurala blåsor (bullae eller blebs), som är små luftfyllda strukturer nära lungytan.

När dessa spricker läcker luft ut i pleurahålan, vilket förlorar undertrycket och får lungan att kollapsa.

Vad är sekundär spontan pneumothorax (SSP)?

Sekundär spontan pneumothorax (SSP) inträffar hos personer med underliggande lungsjukdomar, ofta äldre personer.

Sjukdomar som KOL, cystisk fibros, lungfibros, sarkoidos, tuberkulos eller lungcancer kan leda till bristning av försvagade områden i lungan, vilket orsakar pneumothorax.

Vad är traumatisk pneumothorax?

Traumatisk pneumothorax orsakas av yttre skador eller medicinska ingrepp som skapar en öppning i lungan eller pleura, vilket leder till att luft flödar in i pleurahålan.

Orsaker kan vara penetrerande skador, trubbigt trauma eller iatrogena orsaker som medicinska ingrepp.

Vilka orsaker finns för traumatisk pneumothorax?

Traumatisk pneumothorax kan orsakas av penetrerande skador som kniv eller skott, trubbigt trauma som revbensfrakturer som perforerar lungan, eller iatrogena orsaker som central venkateter, lungbiopsi, thoracentes eller mekanisk ventilation.

Vad är ventilpneumothorax (tension pneumothorax)?

Ventilpneumothorax är ett akut livshotande tillstånd där luft läcker in i pleurahålan men inte kan tas ut.

Trycket i thorax ökar snabbt och pressar mediastinum mot motsatta sidan, vilket komprimerar hjärta, kärl och den andra lungan, vilket leder till minskat venöst återflöde och blodtrycksfall.

Vad händer vid ventilpneumothorax (tension pneumothorax)?

Vid ventilpneumothorax ökar trycket i thorax eftersom luft läcker in vid varje andetag men inte kan ta sig ut.

Detta leder till att mediastinum trycks mot den motsatta sidan, vilket komprimerar hjärta, kärl och den andra lungan, vilket orsakar blodtrycksfall och chock.

Vad är katamenial pneumothorax?

Katamenial pneumothorax är en ovanlig form av pneumothorax som är kopplad till menstruationscykeln.

Den inträffar vanligtvis inom 72 timmar efter menstruationens början och tros bero på endometrios i pleura, där hormonella förändringar leder till små bristningar.

Vad är cystisk fibros?

Cystisk fibros (CF) är en ärftlig, kronisk och progressiv sjukdom som främst påverkar lungor och mag-tarmkanal.

Den orsakas av mutationer i CFTR-genen, vilket leder till defekt salt- och vattentransport i kroppens epitelvävnader.

Vad orsakas cystisk fibros av?

Cystisk fibros orsakas av mutationer i CFTR-genen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) på kromosom 7.

Det är en autosomalt recessiv sjukdom, vilket innebär att en person måste ärva en muterad gen från båda föräldrarna för att utveckla sjukdomen.

Vad är CFTR-proteinets funktion?

CFTR-proteinet reglerar klorid- och natriumtransport över epitelceller i lungor, bukspottkörtel, tarmar, lever och svettkörtlar.

Det hjälper till att skapa ett tunnt, fuktigt slem som skyddar slemhinnorna i dessa organ.

Hur påverkar defekt CFTR-protein kroppen?

Vid defekt CFTR-protein minskar eller blockeras kloridtransporten, vilket hindrar vatten från att följa med.

Detta leder till bildandet av tjockt och segt slem som blockerar kroppens gångsystem och orsakar olika komplikationer.

Vilken organpåverkan är vanlig vid cystisk fibros?

Cystisk fibros påverkar främst lungorna, bukspottkörteln, mag-tarmkanalen, levern och svettkörtlarna.

I lungorna blockerar tjockt slem luftvägarna, medan det i bukspottkörteln hindrar enzymer från att nå tarmen, vilket orsakar malabsorption och näringsbrist.

Vad händer i lungorna vid cystisk fibros?

I lungorna blockerar det tjocka slem luftvägarna, vilket leder till att bakterier fastnar och orsakar kroniska infektioner (som Pseudomonas och Staphylococcus aureus), bronkiter, pneumonier och bronkiektasier, vilket slutligen kan leda till respiratorisk insufficiens.

Vad händer i bukspottkörteln vid cystisk fibros?

I bukspottkörteln blockerar det tjocka slem gångarna, vilket hindrar enzymer från att nå tarmen.

Detta leder till malabsorption, fett i avföringen (steatorré), viktförlust och vitaminbrist (A, D, E, K). Det kan också orsaka CF-relaterad diabetes (CFRD).

Vilka mag-tarmproblem är vanliga vid cystisk fibros?

Vid cystisk fibros kan nyfödda drabbas av meconiumileus (blockering av tarmen med tjockt tarminnehåll) och barn kan ha kronisk förstoppning.

Vilken leverpåverkan ses vid cystisk fibros?

Vid cystisk fibros kan gallgångarna blockeras, vilket leder till gallstas och kan utvecklas till cirros.

Hur påverkas svettkörtlarna vid cystisk fibros?

Vid cystisk fibros fungerar inte CFTR-proteinet i svettkörtlarna, vilket gör att svett innehåller högre nivåer av natrium och klorid.

Detta är grunden för svettprov som används som diagnostiskt test för cystisk fibros.

Vilka symtom är vanliga vid cystisk fibros?

Vanliga symtom inkluderar hosta, återkommande infektioner, andfåddhet, fettrik avföring, dålig viktuppgång trots normal matlust, och en salt smak på huden.

Hur påverkas fertiliteten vid cystisk fibros?

Fertiliteten påverkas ofta vid cystisk fibros, där män är infertila och kvinnor har nedsatt fertilitet.