M1 BW Neurologie

brainstem

medulla

pons

mesencephalon

wat zijn de 2 sensorische pathways

1. DCML (dorsal column medial) = epicritic = gnostische

2. AL (anterolateral)/Spinothalamic = protopathic = vitale

Gnostische tractus (DCML)

• pad

  • gaat de ruggenmerg binnen

  • tot de (lower) medulla oblongata, daar synapst en dan kruist het

  • gaat naar boven door de hersenstam en dan synapst in de thalamus

• gebruikt dikke gemyelineerd vezels = snelle signaaloverdracht

• onder T7 gaat het door de fasiculus gracile/mediale tractus

• T7 en boven gaat door de fasiculus cuneatus/laterale tractus → merendeel

• fijne tastzijn, proprioceptie, 2 punt discriminatie, vibratie en bewegingszin

vitale tractus (spinothalamic/AL)

• pad

  • gaat de ruggenmerg binnen, synapst en kruist meteen (synapst in de grey matter en kruist naar de witte matter of anterior of lateraal)

  • gaat naar boven door de hersenstam en dan synapst in de thalamus

• gebruikt dikke ongemyelinseerd vezels = traag signaal overdracht

• genoemd de anterolaterale tractus omdat er eigenlijk 2 padden zijn

  • anterior → grove tastzin

  • lateraal → pijn en temperatuur

2 punt discriminatie

afhankelijk van laterale remming = een neuron remt de AP's van aangrenzende neuronen om een contrast in stimulatie te creëren

gebeurt in de DCML/gnostische tractus

proprioceptie

• een diepe gevoeligheid

• het is het vermogen van het lichaam om de eigen positie en beweging waar te nemen

• een peesrekkingsreflex is technische gesproken een proprioceptieve stimulus omdat het door een muscle spindle veroorzaakt wordt = receptor in het lichaam

hoe verschilt een reflex (peesrekking of andere) van andere spier bewegingen

het gaat niet naar de hersen

wat zijn de belangrijkste motorische/afgaande paden van het CZS

hoe zijn ze verder verdeeld

en hoe verschillen ze van elkaar

1. piramidaal

   1. corticopsinal

      1. anterior

      2. lateral

   2. corticobulbar

2. extrapiramidaal

   1. reticulospinal

   2. vestibulospinal

   3. rubrospinal

   4. tectospinal

https://www.slideshare.net/slideshow/pyramidal-extrapyramidal-pathways/205934405

grijze vs witte stof

Grijze stof bestaat uit neuronale cellichamen en hun dendrieten. De dendrieten zijn korte uitsteeksels (zoals kleine vingertjes) die communiceren met neuronen in de buurt

Daarentegen bestaat je witte stof uit de lange axonen van neuronen die impulsen versturen naar verder weg gelegen gebieden van je hersenen en ruggenmerg

Hoe is de ruggenmerg verdeeld

UMN vs LMN lokalisaties

UMN - de hersenen en hersenstam tot de ventrale hoorn

LMN - van de ventrale hoorn to de perifere spieren

wat is de kern reden voor de symptomen van UMN laesies

UMN is ook verantwoordelijk voor de remming van motorische activiteit

dus als er geen remming is → hypertonia, spaticiteit, babinski/verhoogd reflexen

UMN vs LMN laesies symptomen

welke motorische delen zijn aangedaan in een UMN laesie

(meestal) alleen de piramidaal baan omdat de extrapiramidaal baan begint van de hersenstam

corticospinal baan

1. lateraal baan

   • maakt 90% van de corticospinal baan

   • van de hersenstam

   • gaat naar de pyramids in de medulla, daar synapast en kruist het (98% van de zenuwen) → dus het loops bijna van het begin contralateraal

   • gaat naar distale spieren

2. ventraal baan

   • maakt de resterende 10%

   • van de hersenstam

   • gaat langs de piramiden van de merg, kruist pas op het niveau waar het het ruggenmerg zal verlaten → dus het loops altijd ipsilateraal tot het eind en pas dan is het contralateraal

   • gaat naar proximale spieren

MS tast alleen de…

witte stof (myelin)

is er atrophie in LMN of UMN laesies

pronator drift gebeurt bij…

UMN laesies niet LMN

maar als er een drift is zonder pronation, kan het wel een LMN laesie zijn

spacticiteit vs rigiditeit

spasc → piramidaal

rig → extrapiramidaal

why***

zijn reflexen gedempt in UMN laesies

nee (behalve buikhuid reflexen)

hoe beginnen UMN laesies

eerst met hypotonia en daarna ontwikkelt het naar hypertonia

myasthenia betekent

aandoening van de neuromusculair junctie

wat is de receptor van proprioceptieve informatie

cerebellum

basal ganglia

https://knowt.com/flashcards/a3d33516-6c6c-4327-a380-5f5035dbc3fa

wat is de belangrijkste functie van de cerebellum

onder andere interne en externe feedback

https://knowt.com/flashcards/a3d33516-6c6c-4327-a380-5f5035dbc3fa

from card 36

direct en indirect baan van de basal ganglia***

Parkinsonisme gaat op zijn minst gepaard met

bradykinesie en tremor of rigiditeit in rust of beide

⅓ van PD patiënten ervaren

geen tremor

wat zijn goede voorspeller voor neurodegeneratieve aandoeningen

REM slaapgerelateerde gedraagsstoornissen

wat is de meest voorkomende bewegingsstoornis

essentiele tremor

wat zorgt voor de uiteindelijke uitvoering van bewegingen

de corticospinalis baan

ataxia is here https://knowt.com/flashcards/a3d33516-6c6c-4327-a380-5f5035dbc3fa

wat is bedoeld met parkinsonisme

stoornissen die ten minste traagheid van beweging (bradykinesie), stijfheid (rigiditeit) en/of tremor omvatten

wat zijn de vormen van parkinsonisme

typische = PD

atypische = andere vormen (bijv?)

wat is de pathofysiologie van parkinsonisme

1. tekort aan dopamine in het presynaptische systeem

2. Een combinatie van een presynaptisch tekort en een stoornis in de postsynaptische dopaminereceptoren

3. verminderd postsynaptische dopaminereceptoren

elke vorm van parkinsonisme gebeurt vanwege een van die drie

wat zijn de kern motorische symptomen van PD

1. traagheid

2. rigiditeit (komt zelden voor behalve wanneer het gepaard gaat met spierpijn)

3. tremor (bij 70%)

4. houdingsinstabiliteit

overige = dysartrie

hoe is traagheid in PD beoordeeld

vingerafdruk test

is PD symmetrische of asymmetrische

asymmetrische

wat is doorgaans het eerste symptoom van PD

minder arm swing = eenzijdige verminderde armbeweging

wat is de progressie van symptomen van PD

1. eenzijdige arm swing

2. snel gepaard met minder soepele beweging van het been aan dezelfde kant

3. bijbehorende hand begint te beven + geringe onhandigheid kan ontstaan (vooral bij snelle alternerende bewegingen eg. pianospelen, schrijven)

welke motoriek is vooral gestoord bij PD

automatische

why***

wat is een vroege verschijnsel van PD

micrografie (i think extrapyramidal causes micro and cerebellar causes macro? check)

welke uiting van PD kun je op de gezicht zien

Maskergelaat = verminderde spontane motoriek van het gezicht + verminderd oogknipperen

• Rigiditeit kan gepaard gaan met een tandradfenomeen: wanneer men passieve bewegingen uitvoert, verloopt de beweging in kleine schokjes die in alle richtingen van de beweging evenzeer aanwezig zijn. Men kan dit tandradfenomeen vooral opwekken bij bewegingen in de pols en de elleboog

  • Het tandradfenomeen is alleen aanwezig bij patiënten met een al of niet klinisch zichtbare tremor. Een tandradfenomeen kan daarom ook voelbaar zijn bij een patiënt met een rusttremor zonder dat er sprake is van tonusverhoging, zoals bij een essentiële tremor

omschrijf de tremor in PD (als het aanwezig is)

• rusttremor

• typische is het het tegen elkaar wrijven van de wijsvinger en de duim → geeft de indruk van geld tellen of pillen draaien

• meestal verdwijnt bij doelgerichte bewegingen

• afwezig tijdens slaap

• verergert door emoties of aandacht

• Typisch: De rusttremor verdwijnt kortstondig als de patiënt een bepaalde houding aanneemt, om na enkele seconden terug te keren als een posturale tremor (houdingstremor) = initiële demping, opnieuw opkomende tremor (initial attenuation, re-emergent tremor)

omschrijf de houding van een PD patient

• gebogen, armen voor het lichaam houden

• progressie → knieën, heupen en ellebogen worden steeds meer gebogen

hoe loopt een PD patient

• kleine pasjes (kan soms op verzoek normale grote passen maken)

• festinatie

• propulsie + freezing

• later in het ziektebeloop kan de patiënt niet zelfstandig uit een stoel opstaan en lukt het niet, of pas na een aantal pogingen, te starten met lopen, met een verhoogde valneiging. Ook omdraaien in bed wordt moeilijk of onmogelijk

wat is festinatie

onwillekeurige verkorting en versnelling van passen

wat is propulsie

niet plotseling kunnen stoppen of steeds harder gaan lopen, dit kan daarna freezing veroorzaken

wat is freezing bij PD

plotseling volledig blokkeren van het lopen, waardoor de patiënt ‘als bevroren’ in dezelfde houding blijft staan

de houding van een PD patient verdwijnt meestal bij…

zitten of liggen

above is parkinsons

MS tast de...

CZS

Wat is de pathofysiologie van MS

• eerst is er een gestoorde BBB → lymfocyten en macrofagen dringen het hersenen en ruggenmerg binnen

• dan volgt demyelinsatie van de CZS

  • acute → remyelinastie volgt na een paar weken maar demyelinsatie treedt weer op

  • chronische → axonale verlies

• op de lange termijn kan er gliose ontstaan

wat is gezien op beeldvorming bij MS

• T1 MRI → aankleuring vanwege gestoorde BBB + black holes vanwege axonale verlies

• T2 → gedemyeliniseerde en geremyeliniseerde gebieden lijken op elkaar

wat zijn gliose

sclerotische plaques

Gliosis is a nonspecific reactive change of glial cells in response to damage to the central nervous system (CNS). In most cases, gliosis involves the proliferation or hypertrophy of several different types of glial cells, including astrocytes, microglia, and oligodendrocytes

zijn er positieve of negatieve symptomen bij MS en hoe

beide

• demyelinsatie + axonale verlies → neg symp

• demyelinsatie → zenuw is meer gevoelig voor prikkeling → pos symp

bij 1/4 van MS patienten begint het met

neuritis optica/retrobulbaris

neuritis optica

Optic neuritis describes any condition that causes inflammation of the optic nerve; it may be associated with demyelinating diseases, or infectious or inflammatory processes. It is also known as optic papillitis, neuroretinitis and retrobulbar neuritis.

• vaak pijnlijk vooral bij oogbeweging

• treedt in uren tot dagen op met visusdaling aan 1 oog

• gungstig prognose

wat is vaak de eerste symptoom van MS

sensibele verschijnselen

wat is kenmerkend bij sensibele symp bij MS

geleidelijke uitbreiding in uren tot dagen

sensibele symp in MS

demyelinisatie → vooral tast de achterstrengen aan → vooral gnostiche sens

• parathesia

• doofheid

• tintelingen

• lhermitte sign

• (compleet analgesie treedt bijna nooit op)

motoriek symp bij MS

demyelinsatie = tast de spinothalamic baan aan → vooral in de benen

• UMN laesies tekenen → spasticiteit, zwakte, ontbreken van de buikhuidreflexen (exteroceptief), babinski etc

• langzaamer lopen

• al die symp hoefen niet altijd aanwezig te zijn

• moeilijk te hinkelen

welke sensibele sign kan optreden bij MS en waarom

lhermitte

als demyelinsatie gebeurt in de achterstrengen in de cervicale column

motoriek symp bij MS treden meestal in de x op

benen

wat is een vroeg teken van piramidebaan stoornis bij MS

ontbreken van de buikhuidreflexen (exteroceptief)

wat zijn hersenstam symp bij MS

• aantasten van de MLF (medial lateral fasiculus) → internuclear ophthalmoplegia

  = an ocular movement disorder caused by a lesion of the medial longitudinal fasciculus. [1] It is characterized by impaired adduction of the ipsilateral eye with nystagmus of the abducting eye

• slikstoornissen (ihkv pseudobublair syndroom → ontremde emotionele uitingen ook)

• sensibele stoornissen van het gelaat

• trigeminusneuralgie*

• aangezicht parese

• duizeligheid

medial lateral fasiculus

a bundle of paired nerve fibers, each located on either side of the brainstem's midline

is the main central connection for the oculomotor nerve, trochlear nerve, and abducens nerve

wat zijn cerebellair symp bij MS

• vooral in de progressieve fase → onzekere gang, ataxie van een of beide armen en dysartrie

• geconjugeerde nystagmus + gesaccadeerde oogbewegingen (vroeg in het beloop)

zijn er autonome symp bij MS

kan wel

• mictiestoornissen (kan urinretenie en/of verlies zijn, ja beiden kunnen gebeuren in een persoon)

• seksuele stoornissen

• constipatie

• etc

welke psychische aandoening komt vaak bij MS patienten voor en waarom

depressie

komt door demyelinsatie van de cortex

50% van MS patienten hebben… en waarom

cognitieve verschijnselen (geheugenstoornissen, lichte fatische problemen)

komt door demyelinsatie van de cortex

zeldzaam symp bij SM

why would they have extrapyramidal symp? or wait theyre myelinated

bij 70% van MS patienten komt de eerste symptoom tussen…

20 en 40

is MS meer bij V of M

V

Vaak is er x voorafgaand het begin van MS

infecties

Het begin wordt vaker dan toevallig voorafgegaan door infecties en er is enige voorkeur voor het optreden van de eerste symptomen in de eerste 3 maanden na een zwangerschap. Meestal is er echter geen duidelijke aanleiding

hoe beginnen symptomen bij MS (tijd/ontwikkelen)

• Bij 40% ontstaan de symptomen binnen enkele uren, 30% binnen 1 dag tot 1 week, overige in weken tot maanden

• Bij 80% verdwijnen de eerste verschijnselen in de loop van weken tot maanden geheel, hoewel daarna bij neurologisch onderzoek nog wel kleine afwijkingen te vinden zijn (nystagmus, reflex verschil, pathologische voetzoolreflex)

wat kan MS symptomen exacerberen

snelle lichaam temp verhoging

bij het dalen van de temperatuur verdwijnen deze verschijnselen weer

wat is RRMS

relapsing remitting MS

• MS met regelmatige relapses en remissies 1-2 keer per 2 jaar

• 80% van MS

• ontwikkelt zich uiteindelijk tot SPMS (secondarie progressieve MS), meestal binnen 15 jaar

• begint vaak op de 20e, daarna hebben ze van tijd tot tijd aanvallen van symptomen (relapses), gevolgd door weken, maanden of jaren van herstel (remissies)

• bij 10% ontwikkelt het niet = benigne MS

SPMS begint vaak x na RRMS

15 jaar

malignant variant MS

Heel zeldzaam is maligne MS, een foudroyant verlopende vorm met hersenstam- en cerebrale verschijnselen, die in dagen tot weken tot de dood kan leiden (Marburg-variant). Zeldzaam is ook een vorm van MS die begint met een zeer grote demyelinisatiehaard die omliggende structuren verplaatst (tumefactive MS). Na behandeling met steroïden is de prognose hierbij gunstig

bij 15-20% begint MS als… (omschrijf het ook)

primaire progressieve MS (ipv RRMS naar SPMS)

• meestal is er een langzaam progressieve myelopathie

• karakteristieke relapses ontbreken

• heeft een hogere leeftijd bij presentatie (35-50)

• vanwege die laatste 2 punten moeilijker om te diagnosen

wat is opvallend bij PPMS

meer bij M dan V (RRMS is opp)

wanneer is prognose relatief goed bij MS

wanneer het met neuritis optica of sensibele verschijnselen begint en als er bij MRI ten tijde van de diagnose weinig laesies zijn

wanneer is prognose relatief slechter bij MS

wanneer het met piramidale, cerebellaire of hersenstam verschijnselen begon + veel laesies bij initiële MRI

Ook als mictiestoornissen een hoge exacerbatiefrequentie in de eerste jaren hebben, die een incompleet herstel na de eerste exacerbaties hebben

MS bekort de levensverwachting met x j, meestal ten gevolge van y

5-10

decubitus of sepsis

welke gene komt vaker bij MS patienten voor

HLA-DR2 (70% bij MS patienten, 25% in de gehele bevolking)

bijna 100% van MS patienten hebben…

antistoffen tegen EBV

wat is eigenlijk het echte definitie van MS

een chronische aandoening met dissociatie in TIJD en PLAATS

hoe is een MS diagnose gesteld

McDonald criteria = symptomen met dissociatie in tijd + plaats

https://en.wikipedia.org/wiki/McDonald_criteria

check animation here

wat zijn de 4 plekken waarin ten minste 2 laesies aanwezig moeten zijn voor het diagnose van MS

periventriculair, juxtacorticaal/intracorticaal, infratentorieel en in het myelum (spinal cord)

wat is klinische geisoleerd MS syndroom

• Nog geen dissociatie in tijd = niet voldaan aan de criteria voor MS

• Maar de diagnose van MS is al overwogen als na een eerste exacerbatie MRI MS karakteristieke afwijkingen laat zien

wanneer moet MS worden overwogen

als een jongvolwassene in de loop der tijd verschillende episodes van neurologische symptomen heeft, die elk kunnen worden toegeschreven aan een ander deel van het CZS = dissociatie in tijd en plaats = McDonald diagnostische criteria

hoe is dissociatie in tijd bij MS gezien

wat in de CSF pleit voor en tegen MS

voor → verhoogde IgG index of oligoklonale banden

tegen → pleiocytose >5 cellen per kubieke mm of een te hoog eiwitgehalte

MS Tx

go back to notes bc idk how the medications work

1. leefadviezen → stoppen met roken

2. bekorting van een exacerbatie

   1. corticosteroiden (beinvloeden het lange termijn beloop niet, alleen het exacerbaties herstellen versnellen)

   2. Als een exacerbatie arbeidsongeschikt is, kan een kuur van 3-5 dagen methylprednisolon met hoge dosis IV of oraal worden toegediend

3. beinvloeding van het ziektebeloop 1e lijn → beperkt effect maar geringe bijwerkingen

   1. DMF (anti-inflammatory drug, effect in MS not fully understood)

   2. GA (suppresses autoimmune process by cross-reaction)

   3. IFN beta (suppresses inflammation by boosting the immune system)

   4. teriflunomide (inhibits T and B cell proliferation)

4. beinvloeding van het ziektebeloop 2e lijn → sterker effect en bijwerkingen

   1. Natalizumab

   2. Fingolimod

   3. Alemtuzumab

   4. Mitoxantrone

5. Bestrijding van symptomen

   1. spasticiteit → baclofen, tizanidine of dantroleen (→ verslappen de tonus van alle spieren, thats the price) als ernstig dan baclofenpomp

   2. check photo

wat zijn de DDx voor MS

what is myelitis and how is there MS related myelitis?

encephalopathy vs cognitive symptoms in MS