Buňka 2.14 - Ukládání energie v buňkách

Jaký máme v těle zásobní protein?

Žádný

70kg muž má:

1) ________ kJ v TAG

2) _______ kJ v proteinech

3) _______ kJ v jaterním glykogenu

4) _______ kJ v glukóze

1) 400 000 kJ

2) 100 000 kJ

3) 2 500 kJ

4) 170 kJ

Kde v těle najdeme glykogen + kolik

Játra (80-100 g), Svaly (300 g), Ostatní buňky (50 g)

Jaterní glykogen slouží k _________, zatímco svalový glykogen slouží k _________

Jaterní glykogen slouží k udržení glykémie, zatímco svalový glykogen slouží k vlastní potřebě svalu

Jakou reakcí se prokazuje glykogen? + jak barví

PAS reakce - barví glykogen fialově

Jaké má glykogen konce?

Redukující (volný poloacetálový hydroxyl) a Neredukující (poloacetálový hydroxyl vázaný v glykosidické vazbě)

Reakce (prodlužování nebo zkracování) glykogenu probíhá na __________ koncích

Na neredukujících koncích

Ženy/Muži mají větší množství glykogenu + proč

Ženy - vaginální sliznice (->kyselé prostředí)

Polymer glukózy se nazývá _______

Glukan

Na jaký enzym je navázaný de novo vznikající glykogen? + na co se váže v rámci enzymu

Na glykogenin - vazba na tyrosin

Glykogeneze probíhá v ________ (kde v buňce)

V cytosolu

1. krok glykogeneze

Aktivace Glc fosforylací na Glc-6-P, glukokináza v játrech, hexokináza ve svalech

2. krok glykogeneze

Izomerace Glc-6-P na Glc-1-P enzymem glukozafosfatizomeraza (fosfoglukomutaza)

3. krok glykogeneze

Glc-1-P + UTP -> UDP-Glc, enzym glukozapyrofosforyláza

4. krok glykogeneze

Napojení UDP-Glc (C1) na neredukující konec glykogenu (C4), UDP se uvolní, enzym glykogensyntáza

Regulačním enzymem glykogeneze je _________ + čím je aktivován a čím inhibován

Glykogensyntáza - aktivace inzulinem, inhibice glukagonem a adrenalinem

5. krok glykogeneze (větvení)

Branching enzyme (větvící enzym) přenese oligosacharid (7 Glc) z konce lineárního řetězce na -OH skupinu na C6 Glc

Nové větvě glykogenu jsou prodlužovány enzymem ________

Glykogensyntázou

Regulační enzym glykogeneze je aktivní fosforylovaná/defosforylovaná + jaké enzymy to zajišťují

Defosforylovaná - defosforylaci zajišťují proteinfosfatázy, fosforylaci proteinkinázy

Proteinkináza A je ________ dependentní

cAMP dependentní

Ve svalech je _________ dependentní proteinkináza

Kalmodulin

Kalmodulin se naváže na proteinkinázu až po ___________ + co se stane po aktivaci proteinkinázy

Až po tom, co se na kalmodulin naváží 4 Ca2+ - po aktivaci proteinkinázy se fosforyluje regulační enzym glykogeneze -> zástava

Glykogenolýza probíhá v ________ (kde v buňce)

V cytosolu

1. krok glykogenolýzy

Fosforolytické štěpení (pomocí volného anorganického fosfátu), enzym glykogenfosforyláza -> odštěpí se Glc-1-P (Coriho ester)

2. krok glykogenolýzy

Izomerace Glc-1-P na Glc-6-P enzymem glukozafosfatizomeráza (fosfoglukomutáza)

Odbourávání glykogenu končí u ________

U 4. Glc před místem větvení

Jaký enzym usekává větev glykogenu a jaké má enzymatické funkce?

Debranching enzyme (odvětvovací enzym):

1) Glukanotransferáza (transglykosidáza) oddělí od 4 Glc řetězce štěp 3 Glc a přenese ho na hlavní řetězec

2) Amylo-alfa-1,6-glukosidasa odštěpí zbylou molekulu glukozy

V jaké tkáni se po glykogenolýze defosforyluje Glc-6-P? + jaký enzym

V játrech (-> Glc do krve) - enzym Glc-6-fosfatáza

Regulačním enzymem glykogenolýzy je ________, která je aktivní fosforylovaná/defosforylovaná + čím inhibována a čím aktivována

Glykogenfosforyláza, aktivní fosforylovaná - inhibice inzulinem, aktivace kontraregulačními hormony

Jaký enzym fosforyluje glykonenfosforylázu? + co ve svalech aktivuje tento enzym

Fosforylázakináza - ve svalech je tento enzym aktivován zvýšenou koncentrací Ca2+

Syntéza MK probíhá v ______ (kde v buňce)

V cytoplazmě

Aktivovaným donorem dvou uhlíků v syntéze MK je __________

Malonyl-CoA

Nejdelší možný řetězec při syntéze MK je _________

Palmitát (16C)

Regulačním enzymem syntézy MK je ________ + co ho aktivuje a co ho inhibuje

AcCoA karboxyláza - aktivace inzulinem a citrátem, inhibice glukagonem, adrenalinem, palmitoyl-CoA a AMP

1. krok syntézy MK

Karboxylace AcCoA na malonyl-CoA, enzym AcCoA karboxyláza, kofaktor Biotin (přináší CO2), spotřeba 1 ATP -> ADP

Multienzymový komplex kde probíhá syntéza MK se nazývá _______ + celá stavba

Syntáza mastných kyselin - homodimer 2 identických podjednotek (272 kDa), každá podjednotka má 3 domény:

1) doména 1 - obě transferázy a kondenzační enzym (CE, beta-ketoacylsyntáza)

2) doména 2 - ACP, beta-ketoacylreduktáza, dehydratáza, enoylreduktáza

3) doména 3 - thioesteráza

První 4 kroky syntézy MK (stručně)

1) Syntéza malonyl-CoA, enzym AcCoA karboxyláza

2) Navázání AcCoA na CE, enzym acetyntransacyláza

3) Navázání malonyl-CoA na ACP, enzym malonyltransacyláza

4) Kondenzace Acetyl-CE + malonyl-ACP -> acetoacetyl-ACP + CE + CO2

(syntáza MK) Když je malonyl navázaný na ACP jedné podjednotky, tak acetyl je navázaný na CE stejné/druhé podjednotky

Druhé podjednotky

(syntáza MK) Nový acyl po kondenzaci zůstává na ACP/CE

ACP

5. krok syntézy MK (po kondenzaci)

První redukce - acetoacetyl-ACP se redukuje enzymem beta-ketoacylreduktázou na D-3-hydroxybutyryl-ACP, kofaktor NADPH

6. krok syntézy MK

D-3-hydroxybutyryl-ACP se dehydratuje enzymem 3-hydroxyacylhydratázou na krotonyl-ACP

7. krok syntézy MK

Druhá redukce - krokonyl-ACP se enzymem enoylreduktázou redukuje na butyryl-ACP, kofaktor NADPH

Funkce domény 3 v syntáze MK

Enzym thioesteráza odštěpí MK z ACP

Tvorba palmitátu v syntáze MK vyžaduje: + kde se co bere

8 AcCoA (z matrix MIT, přenos přes citrát), 14 NADPH (6 z pentozového cyklu, 8 z transportu citrátu - malátový enzym), 7 ATP

Celý průběh odkud se bere AcCoA a část NADPH pro syntézu MK

AcCoA se spojí s oxalacetátem (který vznikl karboxylací pyruvátu) -> citrát, dostane se do cytosolu kde se rozloží zpět na AcCoA a oxalacetát -> oxalacetat se redukuje na malát, který při dekarboxylaci na pyruvát (malátový enzym) využije NADP+ -> NADPH

Jaké enzymy prodlužují a desaturují MK + kde

Elongázy a desaturázy - na stranách membrány ER do cytosolu

Savci postrádají enzymy katalyzující vstup dvojné vazby za _______

Za 9C MK

(desaturace MK) Nové dvojné vazby jsou vždy zaváděny ___________

Mezi existující dvojnou vazbou a karboxylovou skupinou

Syntéza TAG probíhá v _______ (kde v buňce)

V HER

Proces syntézy TAG

Začíná se s Glycerol-3-P (nebo je syntetizován z DHAP), na který se pomocí acyltransferáz přenesou dvě MK (ve formě acyl-CoA) -> kyselina fosfatidová, která je poté enzymem fosfatázou kyseliny fosfatidové defosforylována na 1,2-diacylglycerol, na který se zase přenese poslední acyl -> TAG