Biochemija. Baltymai - pirmojo koliokviumo pagrindai

vienas didžiausių baltymų

IgM (molio masė iki milijono)

kolageno sintezės etapai

1. Prokolageno grandinės sintezė

2. Pro ir Lys hidroksilinimas

3. Prokolageninių grandinių išėjimas į citozolį

4. Hidroksilizino glikozilinimas

5. Prokolageno trigubos spiralės susidarymas

6. Prokolageno sekrecija iš ląstelės į tarpuląsčius

7. Kolageno susidarymas

I kolagenas

kaulai,

sausgysles

ragena

oda

II kolagenas

kremzles

tarpslanksteliniai diskai

stiklakunis

III kolagenas

embriono oda

sirdies-kraujagysliu sistema

IV kolagenas

bazine membrana

lesiuko kapsule

V kolagenas

lasteliu pavirsius

VI kolagenas

odoje (mazi kiekiai)

inkstuose

placentoje

kolagenazės

fermentai, kurie suardo baltymą kolageną

kolagenazių tipai:

a) bakterijų kolagenazės

b) audinių kolagenazės

bakterijų kolagenazė

suardo šeimininko jungiaomjo audinio barjerą (gali sukelti audinių gangreną)

audinių kolagenazė

jos yra gana daug

greitai persitvarkančiuose audiniuose

jos vienoje vietoje hidrolizuoja kiekvienos trigubos tropokolageno spiralės grandinę, susidarant įv. ilgio fragmentams, kurie kūno temperatūros sąlygomis spontaniškai išsivynioja (denatūruoja)

išsivyniojusius fragmentus toliau hidrolizuoja kiti proteoliziniai fermentai.

kolagenozės tai....

jungiamojo audinio ligos, kurias sukelia kolageno sintezės defektai.

kolagenozės tipai:

a) osteogenezė imperfecta (nebaigtinė osteogenezė)

b) osteogenezės I (osteoartritas)

c) osteogenezės II

osteogenezė imperfecta (negaigta osteogenezė)

nepakankamas kaulų formavimasis

dėl genų mutacijos

osteonezė I (osteoartritas)

dėl genų defekto (ištrinama maždaug (84 a.r. seka is alfa(I) grandinės)

todėl formuojasi nenormalus I tipo kolagenas iš trijų alfa-du grandinių

liga dažniausiai pasireiškia ilgųjų kaulų lūžiais.

osteogenezė II

dėl taškinės mutacijos, kurios metu atskiri Gly pakeičiami kitomis a.r.

šis pokytis suardo segmentų Gly-X-Y pasikartojimą

Gly-X-Y pasikartojimas

palaiko unikalią prokolageno spiralę

kitos kolagenozės:

a) Ehlerso - Darloso sindromas

b) 7 tipo kolagenozė

Ehlerso - Darloso sindromas

dėl taškinių mutacijų

dėl jų trūksta kai kurių kolageno sintezės fermentų.

sumažėjęs odos elastingumas

padidėjęs sąnarių mobilumas

gali trūkti įv. fermentų

7 tipo kolagenozė

dėl N galo prokolagenpeptidazių trūkumo

nesusidaro tropokolagenas

dažni sąnarių išnirimai

lengvai atsirandančios mėlynės

Liziloksidazės inhibitorių sukeltos ligos:

a) Latirizmas

b) Skorbutas

Latirizmas

dėl inhibitoriaus beta-aminopropionilnitrilo (randamas kvapniuosiuose pelėžirniuose)

galvijų liga

inhibitorius inhibuoja liziloksidazę ir kolagene nesusidaro skersiniai ryšiai

stuburo deformacijos

kaulų demineralizacija

aortos aneurizma

Skorbutas

dėl vitamino C avitaminozės

slopinamos hidroksilazes ir nesusidaro hidroksiprolinas

sustabdomas kaulų augimas

padidėja kapiliarų trapumas

alfa-keratinai randami.....

odos epidermyje

naguose

plaukuose

kanopose

plunksnose

Tropomiozinas randamas....

tai fibrilinis raumenų baltymas, įeinantis į plonus raumenų disko siūlus.

sudarytas iš dviejų (beveik vienodų) grandinių, turinčių alfa-spiralinę struktūrą ir susisukusių į superspiralę.

abi grandinės labai panašios į alfa-keratinų grandines

Elastinas randamas....

raiščiuose

plaučiuose

arterijų sienelėse

odoje

Elastinas tai....

eelsatingas, truktūrinis, santykinai netirpus baltymas

jo sudėtis panaši į kolageno sudėtį, bet skiriasi tuo, kad turi tik 1% hidroksiprolino ir visiškai neturi hidroksilizino

nesudaro nei superspiralių, nei poliprolininių spiralių.

neturi visiškai taisyklingos antrinės struktūros

yra silpna hidrofobinė sąveika tarp a.r. šoninių radikalų (palaiko kompaktišką formą).

primena netvarkingą virvę, kurios viduje yra susiklostę a.r. radikalai, kurie yra labai paslankūs.

peptidai

tai a.r. sujungtos peptidiniais ryšiais (<100, bet gali būti ir daugiau)

polipetidai

a.r. sujungtos peptidiniais ryšiais, kurių molinė masė>10kDa, o a.r. skaičius>20.

oligopeptidai

maži polipeptidai, kuriuos sudaro 2-20 a.r.

peptidai organizme......

peptidai yra arba sintetinami organizme, arba gaunami hidrolizės metu.

biologiškai svarbių peptidų grupės:

1. audinių peptidai

2. peptidiniai hormonai

3. neuropeptidai

4. kraujo peptidai

Audinių peptidai tai.....

labai maži oligopeptidai, sintetinami organizme

Audinių peptidai:

1. Karnozinas

2. Anserinas

3. Glutationas

4. Aspartamas

Karnizonas

žmogaus raumnyse

Anserinas

Gyvūnų, paukščių raumenyse

Glutationas

sintetinamas kepenyse --> kraujas, tulžis --(su tulžimi)--> žarnynas --(rezorbuojamas į)--> enterocitus

--(kraujas)--> audiniai

ypač daug patenka į eritrocitus

Glutationo formos:

a) GSH (redukuotas)

b) GS-SG (oksiduotas)

Aspartamas

žmogaus organizme nesintetinamas

sintetinamas dirbtinai.

naudojamas kaip dirbtinis saldiklis

Peptidiniai hormonai:

1. oksitocinas

2. vazopresinas

3. AKTH (Adrenokortikotropinis hormonas)

4. Gliukagonas

5. Virškinimo hormonai:

5.1 Sekretinas

5.2 Gastrinas

5.3 Cholecistokinas (pankerozilinas)

Neuropeptidai:

1. endorfinai (alfa-beta-gama)

2. Metioninenkefalinas ir leucinenkefalinas

Kraujo peptidai

1. Angiotenzinai

2. Kininai

inkstų glomerulų funkcija

glomerulai funkcionuoja kaip kraujo plazmos baltymų filtras

teigiamą krūvį turintys baltymai praeina pro glomerulų kapiliarų membraną geriau, nei neigiami baltymai.

pralaidumą salygoja molinės masės dydis:

lengvai prasifiltruoja < 40 000 Da

beveik visi filtrato baltymai yra reabsorbuojami proksimaliniuose inkstų kanalėliuose

kiek baltymų gali būti sveiko žmogaus šlapime?

iki 150mg/p

šlapimo baltymus sudaro:

60% kraujo plazmos baltymai - albuminai ir biškis globulinų (nedidelės molinės masės, prasifiltravę);

40% uromukoproteinai (šlapimo pūslės, šapimtakių etc. glikoproteinai).

kada padaugėja Uromukoproteinų?

dėl priešskydinių liaukų veiklos sutrikimų

uždegiminių procesų inkstuose, šlapimo takuose, etc.

uromukoproteinų padaugėjimas gali iššaukti...

inkstų akmenligę, nes šie baltymai sudao inkstų akmenų centrinę dalį, ant kurios nusėda kacio druskos.

Proteinurija

bendro baltymų kiekio šlapime padidėjimas

Proteinurijų rūšys:

a) prerenalinės

b) renalinės

c) postrenalinės

Prerenalinės proteinurijos atsiranda dėl.....

laikino inkstų filtro pralaidumo padidėjimo.

Prerenalinės proteinurijos rūšys:

1.fiziologinių būklių metu

a)naujagimiams

b)nėščiosioms

c) išsimaudžius šaltame vandenyje

d)ilgai stovint

2. patologinių būklių metu:

a) stipraus streso atveju

b) sutrikus kraujotakai

Renalinės proteinurijos rūšys:

1. glomerulinės proteinurijos

2. Kanalėlių proteinurijos

3. Mišrioji glomerulinė - kanalėlių proteinurija

Postrenalinė proteinurija

dėl šlapimtakių bei lytinių organų patologijos

organuose vyksta ląstelių irimas, kraujavimas bei padidėjusi sekrecija.

šlapime yra nedaug baltymų (daug: leukocitų, bakterijų, kartais eritrocitų)