Hematología parcial 3 (Leucemias crónicas y Síndromes mieloproliferativos crónicos)

Tipo de célula que se presenta en LC

Células maduras

¿Por qué el inicio de las LC es insidioso?

Por que aunque las células pierdan función, son maduras por lo que no te das cuenta tan rápido

¿Dónde es la proliferación clonal de células maduras en LC?

En sangre periférica

¿Puedes encontrar blastos en las LC?

Falso

Menciona los 3 tipos de LC

• Leucemia mielocítica (granulocítica) crónica LMC 

• Leucemia linfocítica crónica LLC

• Leucemia de células peludas (tricoleucemia)

El 90% de las LMC son causadas por….

Cromosoma Filadelfia

En qué género es más frecuente la LMC

Hombres

En la LMC también se pueden ver afectadas la serie roja y PQ

verdadero

Clasificación de LMC según las células predominantes

• L eosinofílica C 

• L basofílica C

• L monocítica C 

• L neutrofílica C

Clasificación clínica de LMC

• Típica CrPh1+

• Atípica CrPh -

• Juvenil atípica del niño 

Las LMC no tienen un curso bifásico

Falso

A) Cuando la LMC evoluciona a aguda no responde al tratamiento

B) Cuando la LMC es crónica no responde al tratamiento

(seleccionar la correcta)

A)

Las crónicas SI responden al tratamiento

Menciona el marcador para la LMC

Fosfatasa alcalina leucocitaria baja

¿Por qué en las LMC una complicación es el ácido úrico alto?

Por la muerte celular

Menciona el tratamiento para LMC

• Agentes alquilantes (quimios que interfieren con el ADN de las células cancerosas)

• Interferón alfa para bloquear a la inmunidad 

• Inhibidor de tirosin cinasa BCR-ABL (Imantinib) 

• Trasplante de MO

¿Qué tipo de células proliferan en la LLC?

Proliferación de linfocitos maduros inmunoincompetentes (90% son Lb)

En la LLC las células infiltran en estos órganos…..

Hígado y bazp

Anomalías cromosómicas que se encuentran en LLC

• Trisomía 12 

• 14q+

La LLC esta relacionada a radiación y agentes alquilantes

Flaso

Describe la supervivencia aumentada de las células en la LLC

Las células viven más pero su producción es normal por lo que acumulan

Transformación de las LLC

LA →  Linfoma →  mieloma múltiple (MM)

En las LLC puede haber o no anemia; si hay anemia esta es del tipo…

Normocítica normocrómica

Porcentaje de infiltración de MO en LLC

30%

Define Hipogammaglobulemia

Hay menos Ig´s por que los Lb no sirven

Pronóstico de LLC si te da entre 8-10 años

Incurable

Pronóstico de LLC so es tipo Lt

Sobrevives 3 años

Diagnóstico de LLC tipo Lt

Diagnóstico tardío

Tricolucemia es otro término para

Leucemia de células peludas

¿Qué tipo de células proliferan en tricoleucemia?

Lb

Característica de los Lb en tricoleucemia

Tienen prolongaciones citoplasmáticas

Se piensa que la leucemia de células peludas esta relacionada a …..

Retrovirus

¿Cómo es el aspirado de MO en leucemia de células peludas?

Seco por que hay fibrosis

Prueba característica para diagnosticar tricoleucemia

Fosfatasa ácida (da positivo)

Menciona el tratamiento para leucemia de células peludas

• Esplenectomía 

• Interferón alpha (baja la división celular)

• Ac monoclonales

Define los tipos de síndromes mieloproliferativos crónicos y agudos

• SMP agudos : LAM 

• SMP crónicos: 

  • Policitemia Vera 

  • Trombocitemia esencial 

  • LMC o LGC 

  • Mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide agnogénica

En la policitemia vera no hay panhiperplasia

Falso

Describe panhiperplasia

as células de la MO están excesivamente sensibles por lo tanto se producen muchas

En la policitemia vera la EPO siempre esta alta

Falso

La policitemia vera no afecta a las células madre (SC)

Falso

¿Qué provoca el volumen eritrocitario alto?

• Viscosidad alta 

• Flujo sanguíneo bajo

Menciona las complicaciones de PQ en policitemia vera

• Complicaciones trombóticas por microtrombos (por la viscosidad y PQ aumentadas)

• Complicaciones hemorrágicas las PQ están falladas y no se activan

¿Qué causa el hematocrito alto en policitemia vera?

Causa que la sangre sea más viscosa y que baje el flujo sanguíneo causando hipoxia

Un labo de la policitemia vera es la fosfatasa ácida

FALSO la prueba es fofatasa alcalina leucocitaroa (baja)

En policitemia vera la fofatasa alaclina leucocitaria es alta

Verdadero

¿Por qué hay eritropoyesis ineficaz en policitemia vera?

Se mueren los precursores

Tratamiento para policitemia vera

• Flebotomía para bajar la viscosidad 

• Mielosupresores (radiación o quimio) 

• Esplenectomía 

La policitemia vera se desarrolla a LA en 18 meses si no se recibe tratamiento

Verdadero

Tiempo de supervivencia de policitemia vera CON tratamiento

15 años

¿Qué línea celular se aumenta en la trombocitemia esencial?

PQ ( hiperplasia de megacariocitos)

¿Qué defectos pueden tener las PQ en la trombocitemia esencial y que causa?

Hemorragia o trombos 

Describe el síndrome de eritromegalia

Son trombos chiquitos que frenan la circulación en los capilares causando edema en las extremidades

El sindrome de eritromegalia provoca oclusión microvascular

verdadero

La hemorragias de la trombocitopenia esencial siempre son iguales

FALSO son variables

En la mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide agnogénica las células afectadas son los fibroblastos

FALSO son las hematopoyéticas

¿Por qué en la mielofibrosis primaria la hematopoyesis es extramedular?

MO se llena de fibrosis y las SC se mueven a otros órganos como el hígado y el bazo por que en el feto estos órganos se encargan de la hematopoyesis

La mielofibrosis primaria piede ser secundaria a otras SMP´s

verdadero

Raza en la que la mielofibrosis primaria es más frecuenre

Blanca

Porcentaje de paciente con mielofibrosis primaia que son asintomaticos

25%

Forma de GR más común en mielofibrosis primaria

Dacriocitos

En la mielofibrosis primaria el síndrome leucoeritroblástico se encuentra en….

Sangre periferica