Biologie 8C Die Huntington-Krankheit

Wie heißt die Huntington-Krankheit noch?

Morbus Huntington.

Wie wurde die Huntington-Krankheit früher genannt?

Früher hieß sie Chorea Huntington oder erblicher Veitstanz.

Was für eine Erkrankung ist die Huntington-Krankheit?

Eine autosomal-dominant erbliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit progressivem Verlauf.

Was bedeutet „progressiver Verlauf“ bei der Huntington-Krankheit?

Dass die Krankheit fortschreitend ist und sich die Symptome mit der Zeit verschlimmern.

Wodurch zeigt sich die Huntington-Krankheit bei Betroffenen?

Durch ungewollte, unwillkürliche Bewegungen in unterschiedlichem Maß.

Welche weiteren Veränderungen treten oft schon vor den motorischen Störungen auf?

Geistige und psychische Veränderungen.

Was bedeutet „autosomal“ im Zusammenhang mit der Huntington-Krankheit?

Die Krankheit ist nicht geschlechtsgebunden, Männer und Frauen können gleichermaßen betroffen sein.

Was bedeutet „dominant“ bei der Vererbung?

Jeder, der das kranke Gen besitzt, wird irgendwann im Leben an der Krankheit erkranken.

Was bedeutet „dominant erblich“ in Bezug auf die Nachkommen?

Jedes Kind eines Trägers des defekten Gens hat ein 50 %-Risiko, das defekte Gen zu erben.

Wie häufig ist die Huntington-Krankheit in Westeuropa und Nordamerika?

Sie tritt bei etwa 7 von 100 000 Menschen auf.

Wie viele Erkrankte sind in Deutschland bekannt?

Etwa 6 000 Erkrankte.

Wie viele Erkrankte sind in Österreich bekannt?

Etwa 500 Erkrankte.

In welchem Alter treten die ersten Anzeichen der Krankheit meist auf?

Zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr.

Können die ersten Anzeichen auch früher oder später auftreten?

Ja, sie können auch früher oder später auftreten.

Was passiert, wenn sich die Krankheit manifestiert?

Es beginnt ein fortschreitender Abbau von Nervenzellen in den Basalganglien und in der Hirnrinde.

Welche Gehirnregionen sind besonders betroffen?

Nucleus caudatus und Putamen.

Wo liegen die Basalganglien?

Unterhalb des Großhirns.

Welche Funktion haben die Basalganglien?

Sie sind eine wichtige Schaltstelle für Bewegungskoordination und Muskelaktivität.

Wovon hängt das normale Bewegungsmuster ab?

Von der intakten Funktion der Basalganglien.

Wie sieht die Hirnrinde aus?

Sie hat Windungen und Furchen an der Oberfläche.

Welche Aufgaben erfüllt die Hirnrinde?

Sie ist für viele Funktionen der geistigen Tätigkeit zuständig.

Was passiert, wenn Rindenzellen absterben?

Es kommt zu Demenz und Intelligenzverlust.

Frontalschnitts des Gehirns