Module 7 : le cortex cérébral

La cognition, software du cerveau ?

Qui programme ce software (« logiciel ») ?

Sotfware = Ensemble des moyens d'utilisation, programmes, procédures, documentation d'un système informatique (abrév. fam. soft). SOFTWARE : Définition de SOFTWARE (cnrtl.fr)

➢ Les gènes.

➢ Le remodelage des synapses pendant l’enfance, ce qui a une répercussion sur le circuit cognitif.

• Maximal pendant l’enfance = plasticité cérébrale, lien important avec l’environnement.

• Également pendant l’âge adulte : expérience, apprentissage, maladie… → Les maladies neurologiques peuvent programmer ou reprogrammer le software.

➢l’environnement à l’age adulte = expéreinces, apprentissages

les maladies neurologiques peuvent déprogrmmer ou re programmer le software

Les parties du cortex cérébral

Le cortex cérébral est composé de deux sous-parties :

✓ Une plus ancienne, et plus simple : le système limbique.

✓ Une plus récente : le néocortex (ou cortex nouveau, cortex cognitif).

Le lien entre la cognition et la conscience

La conscience est la scène de la cognition MAIS tout ne se passe pas devant la scène.

➢ Il y a ce l’on voit (conscience) et ce que l’on ne voit pas (inconscience).

Le premier théoricien de l’inconscient est Freud.

Il n’y a pas de définition de la conscience unanimement acceptée (philosophe, théologien, neuroscientifique,…). A minima dans le domaine du médical, il s’agit de la faculté qui permet d’appréhender de façon subjective les phénomènes extérieurs (sensations) ou intérieurs (émotions, pensées) et plus généralement sa propre expérience (conscience de soi).

➢ La conscience est difficile à définir car il s’agit d’une expérience subjective, pas de définition accéptée à l’unanimité

➢ « Je suis conscient parce que je le perçois ainsi » ; on ne peut pas savoir ce qu’est la conscience si nous ne sommes pas humains. Comment est le monde dans les yeux de quelqu’un d’autre ? « Vu que tu es humain, tu vois sûrement le monde plus ou moins de la même façon que moi, à quelques différences près »MAIS on ne sait pas pour les animaux par exemple = d’où l’expérience subjective.

L’activité cognitive consciente est seulement une petite partie de l’iceberg = le pic de l’iceberg. Contrairement à la partie inconsciente qui est énorme.

La physiologie de l’inconscient

Il y a des couches de traitement dont on n’est pas conscient. Nous avons l’impression d’être un TOUT, et non pas d’être composés de morceaux.

➢ Pourtant, la réalité est que nous sommes faits de fonctions spécialisées (propriétés émergentes) = aspects spécifiques sous-tendus par des couches spécifiques.

➢ Il s’agit de l’émergence d’un traitement réalisé différemment dans chaque coin du cortex.

Unicité dans la multiplicité :

-Impression d’un tout : Qui reçoit l’information, la traite puis réagit (ou non). = sensation subjective.

-Fonctions spécifiques : Qui concourent pour produire un comportement cohérent et adéquat (en principe) = la cognition est émergente

=> mais on sait aujourd’hui que le cerveau fonctionne sous forme de modules

La localisation cérébrale

La localisation cérébrale est au centre d’un vieux débat.

-holisme = un tout : Pierre Flourens

-localisationnisme = différents modules, avec des zones spécifiquent dan sle cerveau qui permettent certaines fonctions : Franz-Joseph Gall

Le localisationnisme extrême mènera à une dérive phrénologique : selon les localisationnistes extrêmes, il y aurait des régions dans le cerveau, pouvant être palpées au scalp, qui interviennent dans différents domaines (exemple : la bosse des mathématiques). Inventaire des aires cérébrales :

✓ Miséricorde.

✓ Harmonie

✓ Amour du lucre.

✓ Besoin d’admiration.

✓ Tendance à la foi.

✓ …

Ils ont rapidement été discrédités MAIS la localisation dans le cerveau est indiscutable ; la pathologie neurologique a un rôle déterminant.

➢ Cas de Phineas Gage (1848).

➢ Monsieur Tan Tan (1861).

➢ Cas H.M (1953).

La latéralisation cérébrale

Les deux hémisphères ne font pas la même chose ; ils font certaines tâches communes mais ils sont surtout spécialisés.

➢ Spécialisation plus ou moins poussée des hémisphères gauche et droit pour certaines fonctions cognitives.

Chez les humains, la latéralisation est assez extrême : l’étude de Knecht et al. (Brain, 2000) montre notamment sur 188 sujets droitiers, il y a 92,5% qui ont le langage à gauche. Les animaux sont également latéralisé :

- Les antilopes ont une partie cérébrale qui fait attention à ce qu’elle mange et une autre qui fait attention à l’espace autour d’elle afin de repérer des potentiels prédateurs.

- Les dauphins ont une partie cérébrale qui peut se mettre en veille pendant que l’autre reste en éveil.

- …

MAIS la latéralisation n’est pas aussi extrême : chez les chimpanzés, c’est 50-50% pour la latéralisation.

Il se pourrait donc que la latéralisation extrême des humains soit liée à la persécution des gauchers ; il y aurait eu une transformation naturelle car biologiquement il n’y a pas de raison

Il y a aussi une latéralistaion motrice : droitier et gauchers. 92,5 % des droitiers ont leur langage à gauche. La latéralisation peut etre acquise (?)

Hémisphère gauche

= Verbal et symbolique.

✓ Langage.

✓ Calcul.

✓ Praxies.

Hémisphère droit

= Non verbal et visuo-spatial.

✓ Attention spatiale.

✓ Reconnaissance des visages (reconnaissance des patterns)

La cognition : une affaire de cortex ?

La cognition n’est pas uniquement une question de cortex. Il s’agit d’une affaire comprenant :

✓ Le cortex (allo, paléo et néo cortex).

✓ Les noyaux gris centraux (striatum, thalamus et hypothalamus).

✓ Le cervelet.

✓ La partie supérieure du tronc cérébral.

✓ Les neurotransmetteurs.

Ces différentes structures ont un fonctionnement en boucle

Apprentissage et automatisation

fonctionnement en boucle :

Gestion des activités séquentielles complexes, y inclus cognitivomotrices.

Exemple : parler en marchant, écouter la radio en conduisant,…

Apprentissage

Contrôle des mouvements individuels rapides, y inclus lorsqu’il y a une composante cognitive). Exemple : écrire, jouer au piano,…

L’architecture corticale - cognitive

Les 52 aires de Brodmann (notée par les initiales BA et son numéro ex : BA 5) : cytoarchitectonique microscopique du cortex = type, nombre de cellules et types de connexions.

Il s’agit d’un système encore un peu utilisé MAIS :

✓ Classification purement anatomique = difficile à appliquer cliniquement car il est difficile de savoir ce que ces aires font d’un niveau fonctionnel.

✓ Difficile de les identifier car il y a des différences interindividuelles.

✓ Quid du cortex en profondeur, et des sillons = seule la surface est cartographiée.

En clinique, nous utilisons un système plus simple : celui de Marsel Mesulam (1998) // cerveau du singe macaque.

les régions de Mesulmam

décrit 4 régions qui ont du sens au niveau fonctionnel :

✓ Aires sensori-motrices primaires (en bleu). → gare de départ et d’arrivée de la voie sensori-motrice. Régions faciles à identifier car elle sont u certain types de cellules identifiables

✓ Aire d’association unimodale (en jaune). → traitement complexe des informations par modalité (le visuel traite le visuel, l’auditif traite l’auditif,…). ici, c’est l’information qui arrive qui est traitée, c’est une gare d’arrivée

✓ Aires d’association hétéromodale (en rouge) → activation indépendante des modalités d’entrée. Seulement en contact avec les aires d’association unimodale et jamais avec les aires sensitives primaires

✓ Système limbique et para limbique (en vert). → cortex le plus ancien, en-dessous de la naissance des deux hémisphères = gestion des émotions, affiliation sociale,…

Le fonctionnement cortical

= Système complexe d’unités en interaction.

➢ Small world (zones primaires et unimodales) : fonctionnement local, avec un regroupement élevé et une grande connexion. Exemple : reconnaitre un son/une lettre. Il y a une connection entre diff neurones qui traitent une chose. Il y a des espèces de hubs qui connectent ces régions entre elles (ex : lobe frontal et occipital) et cela peut être à longue distance (?)

➢ Scale-free (zones hétéromodales) : connexions à distance entre ces modules = échange d’informations via des fibres (« autoroutes »). Exemple : liaison entre le lobe pariétal et frontal.

S’il y a des lésions, il y a déconnexion. Exemple : une alexie sans agraphie (ne plus savoir lire mais savoir écrire).

La phylogénie du cortex cérébral

Il y a un plan de base (Bauplan) conservé à travers les espèces. Puis un grand développement des aires associatives, surtout hétéromodales, chez l’homme.

➢ Les zones primaires sont plus ou moins pareilles.

➢ C’est l’entendue de la zone hétéromodale et associatives qui distingue l’homme de son plus proche cousin (chimpanzé) : il s’agit d’une zone avec une myélinisation plus tardive (maturation longue : 20-25ans), avec une plus grande variabilité interindividuelle (tempérament, caractère,…) = ce qui donne nos différences. Ce sont ces régions qui ont les connection à plus longue distance

L’activation étendue et dynamique des réseaux

fMRI = functional magnetic resonance.

→ Nous mettons le sujet dans la machine, nous montrons des images et nous demandons

ex : on présente l’image d’une pipe « Qu’est-ce que c’est ? ».

Le sujet fait des opérations cognitives que la machine va mesurer : activité du cerveau selon l’afflux du sang frais (l’activation des neurones appelle le sang frais).

À travers la machine, nous pouvons voir :

• Une activation des régions postérieures occipitales = aires primaires unimodales visuelles bilatérales, +accès lexical précoce.

• Une activation latéralisée à gauche : accès au sens de l’objet et le mot qui correspond

• Une activation bilatérale – activation motrice = prononciation.

les réseaux fonctionnels spécilaisés

-mémoire

-indentification des objets

VOIR LES AUTRES SUR MOODLE cour 4 et 5

La mémoire

permet « l’irruption du passé dans le présent ».

Elle peut avoir une évocation consciente ou une activation inconsciente (volontaire/automatique ; explicite/implicite). Le véritable rôle de la mémoire est d’optimaliser le présent et de prévoir l’avenir = les informations ancrées en mémoire permettent de mieux réagir.

le rôle pricnipale de la mémoire n’est pas le présent, mais de pouvoir prédire, et prévoir !

Nous avonc environ 5 milliards

Exemple : l’escargot de mer, même s’il a peu de neurones (2000 neurones), a une mémoire :

✓ Habituation = de toucher faible en toucher faible, l’animal réagit de moins en mois jusqu’à ne plus du tout réagir.

✓ Sensibilisation = l’alternance irrégulière entre touchers faibles et forts amène l’animal à réagir tant aux forts qu’aux faibles.

✓ Conditionnement physique = l’alternance régulière entre touchers faibles et forts amène l’animal à associer les stimuli et lui permet de réagir systématiquement après les faibles.

Le phénomène multiple

➢ Mémoire procédurale = « savoir comment… ».

➢ Mémoire déclarative = « savoir que… ».

➢ Mémoire de travail = la mémoire en action.

NB : des « mémoires » locales existent aussi dans les aires sensori-motrices primaires

La mémoire procédurale

est à la base de l’apprentissage des conduites motrices et des savoir-faire; C’est une prolongation du conditionnment classique :

✓ Conduire une voiture,

✓ Faire du vélo,

✓ Jouer d’un instrument,

✓ Pratiquer un sport,

✓ Lacer ses chaussures,

✓ Marcher,

✓ …

Il s’agit du système le plus primitif de mémoire. Il y a des boucles cortico-sous corticales → Automatisation.

La mémoire procédurale est résistante au passage du temps et à la maladie (« le vélo, ça ne s’oublie pas ») cependant, il peut tout de même y avoir des troubles

on présente un stimulus une fois => réponse maladroite

présente le stimulus n fois => réponse modifiée

caractéristiques de la mémoire procédurale

• Un apprentissage progressif par essai et erreur.

• Un déclenchement par stimulus ; il n’y a pas de réponse sans stimulus. On doit être en contact avec la situation

• La réponse est nécessaire pour apprendre ; une pratique régulière est indispensable.

• L’automatisation se fait par la répétition.

• Il n’y a pas de participation volontaire (sauf éventuellement pour commencer comme sauter dans l’eau pour apprendre à nager).

• Elle est non-verbalisable.

troubles de la mémoire procédurale

➢ Syndromes parkinsoniens :

✓ Bradykinésie : plus lent, plus difficile, plus d’efforts.

✓ On/Off : blocage lors d’une action.

✓ Dyskinésies, chorée : perturbation des processus automatiques.

➢ Apraxie de la marche. = difficulté à marcher à cause de la perte du pattern de marche.

➢ Syndromes frontaux :

✓ Persévérations : tendance à aller dans une direction même si la situation a changé.

✓ Réponses impulsives (désinhibition).

✓ Comportement d’utilisation : même si c’est inadéquat, le comportement est continué (ex : continuer à rouler tout droit alors qu’il doit s‘arreter

=> ils perturbent tous la mémoire procédurale

La mémoire déclarative

La mémoire déclarative permet d’emmagasiner des connaissances et de retenir des épisodes du passé. Elle est verbalisable.

Elle comprend :

✓ La mémoire sémantique = ensemble de connaissances sur soi-même et sur le monde décontextualisées. Elle est totalement verbalisable mais on ne sait donner un contexte dans lequel l’info a été apprise

✓ La mémoire épisodique = capacité à voyager mentalement dans le temps pour revivre des épisodes précis du passé « comme si l’on y était à nouveau »

Mémoire associative

La mémmoire déclarative ets un types de mémoire associative

ce ne sont ni des bibliothèques, ni des ordinateurs.

- Elle est prodigieuse mais capricieuse.

- Elle est volatile et menteuse : on peut avoir de faux souvenenirs (étude sur la navette challenger et sur comment ils ont appris la nouvelle)

- Elle n’est pas entièrement contrôlable par la volonté.

- Elle est avantageusement imparfaite.

Ici, nous avons un système où les informations sont reliées ; les stimuli sont reçus en même temps et un lien automatique se crée entre ces derniers. Lors de la remémoration d’un des éléments, ce dernier peut raviver les autres, tout l’épisode.

L’apparition de la mémoire associative est l’œuvre de l’évolution naturelle. En effet, l’animal est mobile dans un milieu complexe afin de trouver de la nourriture/des partenaires et éviter ses ennemis. → Mémoire associative spatiale = carte de l’environnement qui permet de décoder les stimuli que l’animal rencontre dans un contexte spatial particulier ; il sait où il doit aller et où il ne doit pas aller

Chez l’homme, il y a des dimensions nouvelles :

• La mémoire associative nourrit une base de données faite de connaissances sur l’environnement, les personnes, le monde,…

• La mémoire associative lie les expériences personnelles avec le contexte temps/espace en des épisodes uniques dont le sujet est conscient qu’il les a vécu personnellement (importance pour définir la personnalité = mémoire autobiographique).

➔ Rôle essentiel du langage.

NB : les animaux aussi peuvent associer une expérience et l’espace-temps. Exemple : les oiseaux qui cachent des graines et qui vont les rechercher pendant l’hiver.

avantages de la mémoire associative

✓ L’encodage est instantané ; la répétition n’est pas nécessaire (ex : pour retenir qu’on peut êtr emangé par un tigre pas besoin d’être exposé 5 fois, sinon on est mort)

✓ Elle a une grande flexibilité ; n’importe quel élément peut activer l’ensemble.

✓ Une réponse immédiate n’est pas nécessaire pour l’apprentissage.

✓ L’intervention de la conscience la rend volontaire, explicite et verbalisable.

MAIS la récupération est une reconstruction et non une photo → des erreurs sont possibles (fausse mémoire).

Les étapes de la mémoire déclarative

explicite = comment l’information rentre dans le système. S’il n’y a pas d’encodage, il n’y a pas de mémoire.

stockage = partout dans le cerveau, grâce aux synapses + connexions à distance.

récupération = d’abord par l’hippocampe et puis d’autres mécanismes.

Chacune des étape peut être touchée, indépendamment des autres, par une lésion.

Les soubassements anatomiques de la mémoire déclarative

Il y a des structures spécialisées, principalement pour l’encodage → Le circuit de Papez (circuit anatomique qui lie l’hippocampe, aux corps mamillaires etc… pour revenir à l’hippocampe, c’est une boucle)

A l’origine, Papez cru à tort qu’il s’agissait du circuit des émotions, nous nous sommes rendu compte par après qu’il s’agissait d’un circuit de mémoire (grâce à l’observation de patients, dont H.M).

→ En 1953, le patient H.M (27 ans) souffrait d’épilepsie réfractaire ; l’hippocampe pouvant créer des crises d’épilepsie, une opération de retrait des deux a été réalisée. Cela a montré qu’effectivement, il n’y avait plus de crises d’épilepsie MAIS il a eu un syndrome amnésique sévère isolé (profonde amnésie antérograde et moindre amnésie rétrograde*) qui est apparu, alors que l’intellect est plus haut que la moyenne, qu’il n’y a pas de déficits perceptifs, pas de problèmes de langage, pas de troubles de la personnalité,…

Les mémoires préservées de H.M

Dans la théorie de la consolidation, il y a une étape entre l’encodage et le stockage : la consolidation.

La théorie de la consolidation : les mécanismes exacts et la durée de la consolidation sont inconnus

NB : Différence entre les amnésies rétro et antérograde

loi de Ribot

plus le souvenir est proche de l’accident, plus il y a de chances qu’il soit oublié ; plus il est ancien, plus il est accessible.

amnésie rétrograde te antérograde

COMPLETER AVEC MOODLE

L’anatomie du syndrome amnésique

Les grands syndromes amnésiques sont dus à des lésions bilatérales. Les troubles sont nettement plus légers dans les lésions unilatérales car il peut y avoir une certaine compensation, sauf si le côté opposé est non fonctionnel ou qu’il s’agit d’une variante de circuit plus latéralisée par exemple. ➔ Toutes les parties du circuit ne se valent pas au niveau gravité!

En d’autres mots, il y a deux circuits de Papez ; donc si un seul est atteint, l’amnésie est moins importante. Cependant, il y a des exceptions, par exemple quand le patient n’utilisait déjà qu’un seul circuit à la base (et que ce dernier est lésé). Dans le cas de H.M, il s’agissait d’une lésion bilatérale (amnésie sévère). Le plus souvent, il s’agit de lésions des 2 noeuds dans cette boucle :

✓ Hippocampe : amnésie mésio-temporale.

✓ Thalamus antérieur : amnésie diencéphalique.

L’amnésie est plus rare avec les autres structures de circuit (corps mamillaires, fornix, gyrus cinguli). Pour une amnésie sévère comme HM : lésion bilatérale

L’amnésie mésio-temporale

Il s’agit ici du même type d’amnésie mais la lésion est à des endroits différents du réseau. Par exemple, les lésions de la maladie d’Alzheimer sont situées au niveau du mésiotemporal avec une atrophie des hippocampes.

Autres étiologies : encéphalites limbiques paranéoplastiques ou auto-immunes, épilepsie temporale (ex : SMT), encéphalopathie postanoxie, traumatisme crânien, ictus amnésique,…

L’ictus amnésique

L’ictus amnésique est une attaque d’amnésie profonde, isolée (antérograde>>>rétrograde). Il s’agit d’un épisode unique dans la plupart des cas (90%), qui apparait souvent au-delà de 60 ans. Il y a environ 1 cas par mois aux urgences.

En clinique, il s’agit d’un patient qui est alerte et approprié mais qui pose sans cesse les mêmes questions (où suis-je ? que fait-on ? pourquoi ? ) et ne retient rien de ce qu’on lui dit. Cela est très anxiogène. Cela survient pendant quelques heures (moins de 24h) et puis guérit spontanément avec une récupération complète.

Les causes sont inconnues mais il existe quelques hypothèses :

• Vasculaire : pas de lésions persistantes.

• Epileptique : pas d’anomalies à l’EEG.

• Migraineuse : pas toujours d’antécédents (hypothèse la moins probable).

Au niveau du bilan : rien si le cas est typique. Mais la RMN montre des modifications transitoires au niveau des hippocampes ; nous pouvons voir une sidération de l’activité hippocampique.

Diagnostic différentiel : ictus vasculaire (AVC qui se manifeste par un ictus et d’autres signes associés), post traumatique (ex : chute à cheval), épileptique (crise d’épilepsie, manifestations différentes). → Nécessité d’une bonne anamnèse

Après l’épisode passé, ils ne récupèrent pas leur souvenir de l’épisode car il n’y a pas eu d’encodage, il ne peut dons pas avoir de récupération

L’amnésie diencéphalique

il s’agit d’une atteinte du thalamus antérieur.

Syndrome de Korsakoff : manque de la vitamine B1 (patients alcooliques, dénutris) qui entraine qui dégénérescence des noyaux du thalamus.

Autre étiologies : syndrome de Korsakoff éthylique : à tort attribué à l’atteinte des corps mamillaires, souvent es lésions ne sont pas visibles car installation progressive. AVC bilatéral a. cérébrale postérieure, hématomes thalamiques…

L’amnésie fronto-sous-corticale

caractérisée par une amnésie par déficit au rappel, avec un encodage relativement préservé (car l’hippocampe n’est pas touchée) = inverse du circuit de Papez. Ici, l’information est encodée mais le patient n’a pas la capacité stratégique de recherche.

test : apprentissage de mot couplés avec un indice sémnatique ex : dentiste - métier

Le rappel libre implique une recherche active en mémoire en utilisant des indices (diminution dans les lésions fronto-souscorticales) → Le fait de fournir des indices améliore substantiellement le rappel !

au milieu : n’atteindra jamais la norme car

la 3e à D : démence frontotemporale : le patient atteint presque la norme

Les confabulations

production de souvenirs fabriqués, déformés, ou mal interprétés, sur soi-même ou le monde sans l’intention consciente de tromper. = Le patient se fait de fausses réalités et y croit. Il s’agit souvent de lésions du cerveau antérieur et basal (plus souvent à droite qu’à gauche).

• Rupture d’anévrisme AcoA.

• Syndrome de Korsakoff.

• Maladie d’Alzheimer.

Les théories explicatives sont nombreuses :

✓ Trouble du rappel en mémoire (reality monitoring/source monitoring).

✓ Aide à maintenir le « self » chez un patient amnésique (remplir les « trous »).

✓ Evocation consciente dans un cadre délirant ; biais pour accepter un souvenir s’il est en accord avec nos croyances.

Les fausses identifications

« delusional mididentification syndromes DMS »

. La « familiarité » est un sentiment subjectif (une intuition) qui « marque » chaque souvenir conscient, distincte de la mémoire du contenu (épisodique, sémantique). Il peut y avoir une dissociation entre la familiarité et le contenu.

→ Les troubles de la familiarité : déjà/jamais vu, vécu, senti :

✓ Syndrome de Capgras : ne plus reconnaitre ses proches (souvent son conjoint) car son visage ne fournit plus le sentiment de familiarité = croire qu’un imposteur a pris la place du vrai conjoint. Ici, le sentiment de familiarité manque. Souvent ciblé, donc ne concerne qu’une seule personne, le patient voit bien le visage, il sit que oui ca ressemble à l’identique à la personne mais aucun snetimeent de familiarité, et du coup ne le reconnait pas (oui il ressemble à MArcel, mais ce n’est pas lui). Pas lié à une maladie en particulière, c’est l’atteinte d’un circuit du cerveau particulier

✓ Syndrome de Frégoli : croire que derrière le visage d’inconnus se cache toujours une personne connue. Il pense qu’il connait tout le monde. Ici, le sentiment de familiarité est omniprésent.

✓ Paramnésie réduplicative : le patient est convaincu qu’il y a des « doubles » (ceci est bien une clinique et vous êtes bien un docteur qui ressemble comme deux gouttes d’eau à mon docteur mais je ne crois pas que vous êtes mon docteur et que je suis dans la clinique où je vais d’habitude. Il doit donc y avoir deux cliniques et deux docteurs identiques et ne je ne suis pas dans la bonne…).

La mémoire de travail

Ce n’est pas une mémoir typique, elle est évanescente

La mémoire de travail permet la conservation de courte durée (quelques secondes) d’une certaine quantité d’information (sous forme verbale ou visuelle) directement utilisable par les processus cognitifs en cours. On garde l’information à disposition pendant une période brève

Exemple : retenir un numéro de téléphone le temps de composer ou ne pas perdre le fil d’une conversation.

Les caractéristiques de la mémoire de travail

La mémoire de travail ne garde pas l’information à long-terme ; les informations stockées sont évanescentes et se voient balayées en permanence par de nouvelles informations prenant la place des anciennes.

Si nous n’avions pas ce sas d’informations temporaires, cet espace mental, nous serions inondés par les informations, il n’y aurait pas de continuité possible entre les pensées, paroles et actions. Elle permet donc d’avoir tout en même temps, de pouvoir réfléchir.

Elle est demandeuse en effort et coûteuse en énergie. C’est pourquoi sa capacité est limitée.

Elle n’est pas dépendante du circuit de Papez. Par exemple, elle est normale chez H.M.

Les soubassements anatomiques de la mémoire de travail

Ce sont probablement des circuits réverbérants entre le lobe frontal et le cerveau postérieur qui maintiennent l’information active et disponible à la demande.

Les troubles de la mémoire de travail

Le troubles en mémoire de travail ne sont pas des troubles d’apprentissage. Il s’agit d’une faible capacité de concentration, distractibilité accrue, difficulté à effectuer deux actions simultanément. Exemple : perdre le fil d’une conversation, ne plus savoir ce qu’on est venu faire ou chercher dans une autre pièce, ne pas pouvoir faire deux choses en même temps,…

Les causes de stroubles de la mémoire de travail

✓ Causes neurologiques : atteinte focales du lobe frontal ou diffuses (multifocales). Exemple : trauma crânien, sclérose en plaque, tumeurs, démences,…

✓ Facteurs généraux : état général (douleurs, inconfort, maladie,…), état d’humeur (dépression, anxiété excessive,…), motivation, fatigue, manque de sommeil, jeûne (hypoglycémie), alcool, médicaments, effet de l’âge (la mémoire de travail arrive à son potentiel maximum aux alentours des 20 ans, puis décroit).

✓ Ainsi que la surcharge cognitive et sensorielle.

tout ce qui circule dans la MDT est conscient mais son fonctionnement (ce qui rentre et ce qui sort) n’est pas forcément sous notre contrôle

L’organisation du lobe occipital

il a un haut degré d’organisation : il s’agit d’une mosaïque de colonnes, chacune spécialisée dans le traitement (en parallèle) d’un aspect particulier de la vision : orientation, couleur, fréquence spatiale,… = chaque colonne traite un élément particulier.

niveaux théoriques d’évaluation de l’information visuelle

✓ Information visuelle formelle : formes, couleurs, contours,…

✓ Information visuelle générique : objets, visages (en tant que visages), mots écrits (en tant qu’écriture) ex : on reconnait que c’est un GSM

✓ Information visuelle spécifique : visage d’une personne particulière, objet personnel (ses lunettes, son ordinateurs, sa voiture,…), sa propre écriture ex : on sait dire c’est quel GSM c’est et à qui il appartient : c’est le GSM de Noé

Attention, ce n’est pas une séquence mais bien un traitement en parallèle : image 1

Nous ne faisons pas juste une carte de ce qui est présent → le cerveau fait une interprétation, il fait sa vérité ; l’image visuelle est une construction mentale. = l’œil est un faux miroir (Magritte, 1928). + tableau « Le blanc-seing » où le cerveau complète l’image.

➢ Nous « voyons » ce que nous connaissons mieu que ce que nous ne connaissons pas; si nous ne connaissons pas l’histoire, nous ne reconnaissons pas les détails suivants : image 2

traitement de l’information visuelle

se fait par deux voies (deux directions de traitement) :

✓ La voie ventrale (WHAT) = connaissance des entités = lobe temporal.

✓ La voie dorsale (WHERE) = traitement des relations spatiales = lobe pariétal.

NB : commence par V1, puis V2, puis V3,…

Les troubles en cas de lésion du lobe occipital

En cas de de lésion du lobe occipital, les troubles sont les suivants :

✓ Hémianopsie latérale homonyme (HLH) : +/- épargne maculaire et + « blindsight ».

✓ Si bilatérale = cécité corticale (CC), +/- anosognosie.

✓ Troubles complexes : agnosies.

✓ Hallucinations visuelles.

L’hémianopsie latérale homonyme

c’est l’attente d’une partie du réseau visuel

Les voies visuelles croisent de façon très caractéristique. Les nerfs optiques se rapprochent et sous le cerveau, en avant de l’hypophyse, ils croisent partiellement. La partie nasale croise et pas la partie temporale. Après ce croisement = chiasma optique : il y a des bandes se substances blanches jusqu’au corps géniculé du thalamus.

Epargne maculaire : vision centrale préservée. Donc le patient ne le remarque pas tout de suite.

En d’autres mots, rappelons-nous que les voies de la vision croisent partiellement (carrefour d’échange de nerfs optiques) ; chaque œil envoie ses fibres à moitié droite et à moitié gauche.

➢ Partie nasale de l’œil gauche et partie temporale de l’œil droit.

La raison de ce croisement est de ne pas voir double, cela permet de voir une seule image avec les deux yeux.

S’il n’y a pas de croisement, la vision est dédoublée. S’il y a lésion sur le nerf optique (avant le chiasma) : atteinte de tout ce qui vient dans l’œil touché mais l’autre œil peut pallier MAIS vision plate. En effet, avec les deux yeux, nous avons une vue stéréoscopique (avec des reliefs) mais avec un seul œil, la vision est plate.

S’il y a lésion après chiasma : si la lésion est à droite, le problème se situera à gauche et inversement (dans ce cas, fermer un œil ne sert à rien ; les deux yeux envoient des fibres coupées). Les deux yeux sont donc touchés.

Caractéristiques de l’hémianopsie

Les hémianopsies sont fréquentes en cas de : AVC a. cérébrale postérieure, hématomes, tumeurs,…

Elle peut passer inaperçue ou ne pas être « comprise » comme telle par le patient qui se plaint de « confusion », vagues troubles de la vue, difficultés pour lire, etc… → L’examen neurologique est important pour le diagnostic.

Si les voies optiques ou le cortex primaire ont été détruites de façon importante l’hémianopsie ne récupère pas ; les séquelles sont définitives. MAIS les patients s’habituent en général bien à l’HLH sauf si atteinte maculaire. Cependant, l’HLH complète contre-indique définitivement la conduite automobile.

La cécité corticale

c’est une double hémianospie : générée par des lésions occipitales bilatérales (les deux « autoroutes » sont coupées).

➢ Le réflexe photomoteur est conservé.

➢ Le nystagmus opto-kinétique (mouvement des yeux quand on regarde par la fenetre dans un véhicule en mouvement) est aboli (contrairement à la cécité hystérique où il est préservé).

NB : diagnostic différentiel avec une cécité psychogène : nous nous fions au nystagmus optokinétique. Nous regardons si les yeux vont de droite à gauche lorsque l’environnement défile, cette séquence est automatique et inconscient. Dans le cas d’une atteinte psychogène, elle est toujours présente.

Parfois, cette cécité est accompagnée d’une anosognosie, ou un déni du trouble (syndrome d’Anton-Babinski). En effet, prendre conscience de l’image dépend d’un autre système ; le patient a pour acquis qu’il voit et n’a pas de feed-back qu’il ne voit pas. In ne réalise pas qu’il est aveugle

= Déconnection entre le cortex visuel et le schéma corporel représenté dans le lobe pariétal.

La vision aveugle = « blindsight ».

La vision aveugle concerne les capacités visuelles résiduelles dans l’HLH et la cécité corticale.

Certains patients avec HLH (+/- 20%) peuvent localiser les cibles dans le champ aveugle (surtout si celles-ci sont en mouvement). Ce n’est pas un phénomène conscient. Exemple :

\- Ils orientent le regard, tendent à attraper ou à éviter des cibles colorées ou lumineuse qu’il ne « voient » pas de façon consciente.

\- Dans le cadre d’un test où ils doivent dire si une flèche sur ordinateur va à gauche/à droite, dans une proportion significative, le patient clique au bon moment.

Ce ne sont pas des réponses au hasard, le patient devine la direction mieux que le hasard. Cela viendrait de connections alternatives avec le cortex (à partir des tubercules quadri jumeaux supérieurs ou des corps genouillés) = capacités minimales préservées.

PAS/PEU d’impact clinique ?

Les agnosies

Les agnosies (visuelles) désigne l’incapacité de reconnaitre des stimuli (visuels) plus ou moins complexes et/ou leur signification, chez un patient alerte, attentif, pas dément ni aphasique et ayant une perception élémentaire visuelle normale.

Les agnosies peuvent être provoquées par :

• AVC de l’aorte cérébrale postérieure (surtout en phase aigüe).

• Hématomes occipitaux.

• Tumeurs.

• Encéphalite herpétique.

• Etat de mal épileptique partiel (épilepsie grave qui perdure).

• Maladie neurodégénérative (ex : atrophie corticale postérieure, syndrome de Benson).

• …

agnosies en pratique

elles sont rares car :

➢ Il y a un traitement en parallèle et la spécialisation relative des régions : beaucoup de possibilités de compensation. Exemple : les agnosies se rencontrent souvent dans la phase aigüe).

➢ Elles nécessitent souvent des lésions bilatérales dans des aires homologies. Exemple : l’agnosie aperceptive.

➢ Elles nécessitent soit des lésions très focales soit une atteinte partielle dans des lésions étendues. La cécité corticale, l’hémianopsie ou l’héminégligence massive « masquent » les autres déficits « subtils ». ➔ Lésions ni trop petites, ni trop grandes.

MAIS : sous-estimée ?

types d’agnosies

✓ Agnosies visuelles (cfr. après).

✓ Agnosies auditives : sons environnementaux avec signification, incluant la langage (surdoté corticale), mots (surdité verbale).

✓ Agnosies olfactives et gustatives : ex : plats fins, vins,…

✓ Agnosies sensitives : reconnaissance des objets par le toucher (amnésie tactile).

✓ Agnosies somesthésiques : reconnaissance des parties du corps (ex : agnosie digitale), asymbolie de la douleur (indifférence émotionnelle à la douleur).

✓ Agnosies d’utilisation d’objets (apraxie idéatoire).

Les agnosies visuelles

\- L’agnosie des couleurs : elle est rare, provient de la voie ventrale ; aire V4 (partie postérieure des gyrus lingual et fusiforme).

➢ (Hémi)achromatopsie : acuité visuelle, perception du mouvement, identification des objets préservées mais vision en nuances de gris (peut toucher un ou les deux hémichamps).

➢ Anomie des couleurs : les couleurs sont reconnues mais ne peuvent pas être nommées.

\- L’agnosie du mouvement : elle est très rare, elle provient de l’intermédiaire des voies ventrale-dorsale (entre le lobe occipital et le lobe temporal).

➢ Akinétopsie = vision des choses sans continuité, avec des images discrètes ; la perception de tout ce qui est en mouvement est perturbée. Le patient voit des scènes fixes.

troubles des patterns visuels complexes

visages, objets, mots écrits, selon le niveau de traitement, nous pouvons avoir :

\- L’agnosie aperceptive

\- Les agnosies associatives

\- La prosopagnosie

\- L’alexie pure (agnosie associative)

L’agnosie aperceptive

ne pas reconnaitre les stimuli visuels complexes en tant que tels parmi d’autres (objets spécifiques, visages en tant que visages, mot écrit en tant qu’écriture). Il s’agit de la difficulté à identifier la forme générale des entités. Les tâches déficitaires sont la copie, l’appariement et le jugement d’orientation.

Ici, les lésions se situent entre le lobe occipital et le lobe temporal inférieur. Elle est extensive, c’est-à-dire qu’il s’agit d’une grande lésion (3-4cm) et qu’elle est bilatérale.

Les agnosies associative

Il peut percevoir, faire les tâches précédentes mais ne pas reconnaitre leur signification (reconnaitre un objet personnel, reconnaitre un visage, lire un mot écrit). Il s’agit de difficulté à reconnaitre des entités. Ici, la lésion est plus en avant au niveau occipito-temporal (droite ou gauche) et est plus petite.

➢ Entité « objet » = agnosie visuelle.

➢ Entité « visage » = prosopagnosie, latéralisation à droite.

➢ Entité « mot écrit » = alexie pure, latéralisation à gauche.

Exemple d’une tâche réalisée par quelqu’un souffrant d’une agnosie associative :

Ce patient agnosique peut copier +- bien mais il ne sait pas ce qu’il copie. Ici, il ne se rend pas compte qu’il y a une omission du contour (petite ligne vierge) qu’il recopie betement mais il s’agit d’un défaut d’impression ou quoi

La prosopagnosie

(agnosie associative) = incapacité à reconnaitre une personne en étudiant son visage.

MAIS la reconnaissance est possible à partir d’autres indices (voix, silhouette, signes distinctifs,…) → Livre d’Oliver Sacks « L’homme qui prenait sa femme pour un chapeau ».

Il s’agit d’une capacité spécifique de décodage des patterns visuels : retenue par la sélection naturelle car grande valeur adaptative.

La reconnaissance des visages n’est pas limitée aux humains. Elle est essentielle pour (sur)vivre dans un groupe.

Corrélats anatomiques de la prosopagnosie :

o Voie du WHAT (voie ventrale).

o Aires spécifiques du gyrus fusiforme.

o Latéralisation droite.

Hypothèses explicatives de la spécialisation pour les visages

\-Face-specific hypothesis : aires spécialisées pour le traitement des visages (ex : FFA). Logique car visages importants pour l’homme

\-Indivisuation hypothesis : aires spécialisées dans la reconnaissance des exemplaires très proches au sein de la même catégorie → applicable à d’autres catégories que les visages (ex : marques de voiture).

\-Expert-individuation hypothesis : reconnaitre des exemplaires proches dans les catégories pour lesquels la personne a développé une expertise (ex : chevaux de course). Cela dépend de l’expertise, on est exposé tout le temps. En d’autres mots, la reconnaissance des visages peut être influencée par l’expérience : un caucasien reconnait moins bien les personnes asiatiques ou noires par exemple. Par contre, s’il voyage beaucoup ou en fréquente régulièrement, il pourra mieux reconnaitre ces personnes.

L’alexie pure

(agnosie associative) : déficit de la lecture de mots MAIS avec l’écriture conservée (alexie sans agraphie). La reconnaissance des lettres isolées est possible → Lecture littérale. Le mot devient une entité visuelle, plus rapide. Quand on apprend, on apprend lettre par lette, puis automatiquement, on commence à lire le mot globalement. Si le système est touché, le patient ne peut plus faire de lecture globale MAIS la lecture lettre par lettre est possible.

Lire sa propre écriture est devenu également impossible. Il s’agit d’une spécialisation à gauche, comme le langage.

Le vrai mot doit être vite reconnu par rapport aux pseudo-mots ; si ce n’est pas le cas, il y a une alexie pure.

agnosies conclusion

elles sont rares en pratique :

-REMPLIR VOIR SUR MOODLE cour 4 et 5 IL MANQUE BEAUCOUP D’INFOS

Les hallucinations

Le cerveau pense voir, sentir, entendre des choses qui n’existent pas. Il existe différents types d’hallucinations :

-Psycho-sensorielle : caractéristiques de la sensorialité et de spatialité.

o Auditives : pathologie psychiatrique. Sons simples (notes de musique, bruits de cloche), plus souvent des voix.

o Visuelles : dans la pathologie « organique ». Simples ou complexes, parfois typique, ex : vision d’animaux effrayants (zoopsies) dans le delirium tremens. Ce sont elles que nous allons étudier

o Olfactives et gustatives : rares. Un gout ou une odeur, le plus souvent désagréable.

o Tactiles : diverses. Le corps effleurements, grouillement de parasites, contenu érotique ou désagréable.

o Cénesthésiques : concernant la sensibilité profonde, proprioceptive.

-Psychiques : imposition de pensées, télépathie, intrusion dans les pensées du patient. Hallucinations en dehors de canaux sensoriels, sensitifs. Il s’agit de maladies psychiatriques, corrélées à la symptomatologie délirante.

NB : délire = construction psychique déréelle entrainant une conviction inébranlable survenant dans une conscience claire

Les hallucinations visuelles

• Hallucinations : perception sans objet réel. Exemple : un rat dans un coin de la chambre.

• Illusions : perception erronée d’un stimulus réel. C’est plus fréquent. Exemple : un coussin pris pour un chien qui dort, un buisson pour une personne qui se cache,…

• Distorsions de la perception = métamorphopsies : vision déformée de l’environnement. Exemple : distorsion des visages.

Dans les hallucinations visuelles, la même région cérébrale (réseau) est activée que ce soit une perception visuelle normale ou une hallucination, illusion, distorsion,…

Il est important de savoir si le patient a ou n’a pas conscience de leur réalité. En cas de :

➢ Conscience et critique : plus fréquent dans les lésions neurologiques (visuelles ++). Attention que cela n’arrête pas les hallucinations.

➢ Inconscient et faisant partie d’un discours délirant : plus fréquent dans les affections psychiatriques (auditif ++).

La même région cérébrale : VOIR SUR MOODLE CAR INCOMPLET

hallucinations et illusions

peuvent être élémentaires ou complexes :

✓ Elémentaires (phosphènes) : mouches volantes, points lumineux, « étoiles », flashes, formes géométriques, couleurs,… +- en mouvement.

✓ Complexes : personnes, animaux, scènes,…

métamorphopsies

✓ Déformation des objets, des visages.

✓ Macropsies/micropsies : lilliputiennes : le monde apparait plus petit, typiquement dans le sevrage d’alcool. Agrandit ou réduit la taille de ce qu’on voit.

✓ Illusions du mouvement.

✓ Changements de couleurs.

✓ Polyopie : le même objet est vu comme plusieurs copies.

✓ Pallinopsie : persistance de l’image après que le regard a été détourné. (ex : un patient conduit et il voit à droite un magasin Ikea mais cette image est restée pendant plusieurs kilomètres)

mécanismes physiopathologiques impliqués dans les hallucinations

• Irritation locale (exemple : décharge de neurone comme une épilepsie, en marge d’une lésion corticale).

• Déafférentation :

o Maladies oculaire (exemple : syndrome de Charles Bonnet : personnes agés qui ont une atteinte visuelle comme suite à une cataracte. On peut parfois penser qu’ils ont une démence mais c’est justqe qu’ils n(ont pad toutes les infos visuelles mais c’est le cortex occipital qui leur envoie des images fausses).

o Lésions des voies visuelles ou des centres visuels.

- Élémentaires : lobe occipital.

- Complexes : lobe temporal. (mécanisme incertain : possible implication des circuits thalamo-corticaux).

• Altération de la neurotransmission (exemple : augmentation de la dopamine).

• Altérations fonctionnelles réversibles (exemple : migraine, état confusionnel).

• Trouble du fonctionnement cognitif (exemple : diminution du monitoring attentionnel, déprivation sensorielle).

L’étiologie des hallucinations visuelles

• Contextes particuliers : après anesthésie, fièvre élevée (surtout chez l’enfant), déprivation sensorielle, sommeil (hypnagogiques), intoxications, médicaments,…

• Conditions neurologiques : migraine avec « aura », épilepsie (surtout lobe occipital et temporal), syndrome de narcolepsie-cataplexie, syndrome de sevrage d’alcool ou de benzodiazépines, maladie de Parkinson avec son traitement par levodopa, état confusionnel, encéphalopathies et encéphalites, démences (en particulier la démence à corps de Lewy).

• Troubles psychiatriques : schizophrénie, dépression grave,…

Le syndrome de Charles Bonnet

survient chez des personnes âgées et avec un déficit visuel bilatéral d’apparition rapide, quelle qu’en soit la cause et sans signe de détérioration mentale associée (ou alors légère). Cela peut être un phénomène de libération : « aveugle qui développe un monde car le cerveau se crée un monde » → Hallucinations visuelles complexes.

✓ Scènes élaborées, souvent en couleur, voire en relief. Muettes mais mobiles, de taille normale ou réduite.

✓ Impression de réalité +++.

✓ Le patient est critique de ses troubles.

✓ Pas de tonalité inquiétante : le spectateur est neutre, voire amusé.

✓ Durée de quelques secondes à quelques heures.

✓ Favorisé par une baisse de luminosité (// fin de journée).

✓ Favorisé par l’inactivité du patient.

L’attention, le traitement des relations spatiales et les comportements cognitivo-moteurs

L’attention est l’ensemble des processus qui sélectionnent des informations pour les traiter de manière plus approfondie dans le flux d’information ambiant, permettant à l’individu de se préparer à l’action.

Caractéristiques requises :

✓ Se focaliser sur l’information pertinente.

✓ Prévenir l’interférence.

✓ Maintenir la focalisation le temps nécessaire.

✓ Se déplacer sur une autre information si les conditions changent.

→ Dans le « cadre » fourni par la mémoire de travail, c’est elle qui permet ce jeu attentionnel.

→ Economie de moyens

Fonctionnement de l’attention

• Top-down = Exogène → choses que nous choisissons. Exemple : étudier.

• Bottum-up = Endogène → choses que nous ne choisissons pas = un stimulus arrive et capte notre attention.

Le traitement se fait en parallèle plutôt qu’en série Ouverte vs couverte. Il s’agit d’un réseau assez étendu, réseau fronto-pariétal.

The multiple-demand (MD) pattern (Duncan, Neuron 80, October 2, 2013). La cognition est une suite d’épisodes attentionnels distincts, chacun focalisé sur un sous problème. Réseau neuronal qui répond à n’importe quel stimulus (de n’importe quelle modalité d’entrée) MAIS un à la fois. = processus de sélection (si pas de sélection = perturbation des processus).

Les pathologies de l’attention

\-Atteinte cérébrale diffuse (fonctionnelle ou lésionnelle) :

✓ Etat confusionnel.

✓ Encéphalopathies (= état confusionnel plus long).

✓ Démences.

\-Atteinte localisée aux points clés du réseau :

• Lobes frontaux :

✓ Traumatismes crâniens

✓ Sclérose en plaques sévère

• Lobes pariétaux (latéralisation droite)

✓ Troubles de l’attention spatiale.

HUB = combinaison de la position du corps, de la vision et de l’action.

Le lobe pariétal est la partie du cerveau qui est la plus latéralisée, la plus spécialisée. En général, l’hémisphère gauche est dominant.

Le syndrome de Balint

➔ La voie du « WHERE » touchée.

La triade : ataxie optique + apraxie du regard (apraxie oculomotrice) + simultagnosie. Il s’agit d’un trouble neuro-visuel rare. Les trois symptômes peuvent apparaitre séparément.

Il s’agit de lésions bilatérales des parties postérieures des lobes pariétaux et de la jonction pariéto-occipitale. Les lésions unilatérales sont des formes mineures. Les patients ont un comportement donnant l’impression qu’ils sont aveugles, alors même qu’ils peuvent reconnaitre certains objets dans leur environnement (voie du « what » préservée). Leurs voies visuelles depuis la rétine jusqu’au cortex visuel primaires sont intactes.

Ce syndrome peut passer inaperçu en phase aigüe ; il est masqué par des troubles de la vigilance, une hémiplégie ou une cécité corticale (comme dans l’hémianopsie).

➢ Le patient peut ne pas s’en plaindre spontanément.

L’ataxie optique

difficulté de réalisation des gestes visuellement guidés. Le patient ne peut plus guider sa main par la vue, il a l’air perdu.

➢ Orientation du membre imprécise, mouvement lent, irrégulier, posture anormale de la main par rapport à l’objet à saisir.

➢ Orientation anormale du regard, le regard ne « suit » pas le main).

➢ « Magnetic misreaching » : la main du patient se dirige automatiquement là où le patient regarde (ex : vers le nez de l’examinateur).

→ Epreuves de pointage de cibles ou de saisie des objets

L’apraxie du regard (apraxie oculomotrice)

incapacité à réaliser volontairement l’orientation du regard alors que les mouvements oculaires ne sont pas limités.

➢ Regard errant ou bien immobile, figé sur une cible mal définie.

➢ Mouvements oculaires saccadiques initiés avec retard et imprécis.

➢ Mouvements réflexes sont intègres.

→ Epreuves d’exploration visuelle

La simultagnosie

ncapacité visuo-perceptive pour interpréter une scène dans sa globalité alors que la capacité pour identifier chaque élément est préservée. Le patient ne perçoit qu’un objet à la fois, indépendamment de sa taille et de sa position dans le champ visuel.

→ Epreuve de description : la description que le patient fait de son environnement (chambre, salle de consultation,…), lettres de Navon,…

L’héminégligence (NEGLECT)

L’héminégligence est un trouble attentionnel pour l’hémi-espace opposé (dans la majorité des cas = négligence espace gauche, par une lésion pariétale droite).

Multiples composantes :

✓ Perceptif : stimuli venant de gauche (visuels, auditifs, somesthésiques, olfactifs,…) ne sont pas perçus.

✓ Moteur : hémi espace gauche n’est pas exploré activement.

✓ Motivationnel : le patient ne s’intéresse pas à son hémi espace gauche (vit comme si le côté gauche n’existait pas).

Même la représentation mentale est altérée, on se comporte comme si l’espace n’existait plus.

Exemple d’expérience : un homme ne décrivait qu’un seul côté d’une église, un autre jour, on la placé dans l’autre sens, et il a décrit la partie non-décrite la première fois mais plus du tout la première décrite

variationd de l’héminégligence

• Hémi espace :

o Lointain (= hémi champ visuel).

o Proche (espace personnel y compris sont hémi corps gauche).

o Mental (imagerie, représentations).

• Système de référence :

o « Egocentrique » : basé sur l’espace.

o « Allocentrique » : basé sur l’objet → Le système centré sur l’objet : mots à la lecture, barrage de signes,…

formes légères d’héminégligence

sont des « extinctions » sensitives, sensorielles. Lors de la stimulation bilatérale le stimulus à gauche n’est plus perçu, alors qu’il l’est lors d’une stimulation unilatérale à gauche. Il y a une concurrence entre les deux.

Il s’agit d’un phénomène POST perceptif (sensitif et sensoriel), et PRE moteur différent de : l’hémianopsie, hémianesthésie, hémiparésie.

Ce n’est pas une question de na pas voir, entendre ou se mouvoir mais bien une de ne pas regarder, détecter, écouter, explorer et… y penser !

➢ Phénomène MENTAL, post-perceptif (sensitif et sensoriel) et pré-moteur.

Ce n’est pas un déficit isolé de : l’éveil, l’orientation, la représentation, l’intention. C’est un déficit qui intéresse TOUS les aspects en interaction dans le cadre de l’orientation spatiale de l’attention.

spécialisation de l’hemisphère droit dans la distribution spatiale de l’attention

➢ Le lobe pariétal droit oriente son attention sur les 2 champs.

➢ Le lobe pariétal gauche oriente son attention uniquement sur son champs.

→Donc importance en cas de lésion !

Evaluation de l’héminégligence

test de barrage et test de l’horloge

conséquences cliniques de l’héminégligence

• Détection d’objets et de stimuli dans l’environnement proche et lointain gauche.

• Lecture : dyslexie spatiale.

• Non utilisation (+ parfois non reconnaissance) de l’hémicorps gauche.

• Déviation de l’axe du corps = pusher syndrome.

• Anosognosie du trouble.

étiologie de l’héminégligence

• AVC de l’artère cérébrale moyenne droite (il s’agit du 3ème symptôme le plus fréquent dans tous les cas d’AVC ischémique après l’aphasie -1- et l’hémiparésie -2-).

• Hématomes.

• Tumeurs.

• Traumatismes.

• …

L’apraxie visuo-constructive

= fausse apraxie (lésion pariétale droite).

= notion de « task driven » : en réalité un trouble visuo-spatial (à préférer le terme : « trouble visuo-constructif »).

Le patient a des difficultés à copier ou à construire des figures complexes (voir infra). Corrélée au quotidien avec :

\- Difficultés à localiser les objets (dans la maison). - Pas de conduite automobile.

\- Ecrire

\- Se déplacer, s’assoir s’habiller, etc.

Elle peut apparaitre également dans le cadre d’un syndrome frontal.

→ Déficit de planification

L’applatissement de la ligne de base est un signe précoce. Closing in = coller au modèle et parfois même repasser dessus.

L’apraxie de l’habillage

= fausse apraxie (lésion pariétale droite).

= notion de « task driven » : en réalité un trouble visuo-spatial.

Le patient a des difficultés à enfiler ses vêtements. Il ne semble pas pouvoir aligner l’axe du vêtement sur l’axe du corps, surtout si le vêtement lui est présenté d’une manière inhabituelle. → Mêmes conséquences que l’apraxie visuo-constructive (souvent associé mais trouble plus sévère).

La désorientation topographique

Le patient se perd dans ses environnements familiers, voire dans sa propre maison. Nous pouvons notamment la tester en demander au patient de dessiner le plan de la chambre de consultation ou de sa propre maison.

! À ne pas confondre avec les troubles de la mémoire épisodique qui rend le patient incapable de retenir les repères, ou même la destination, etc.

Le syndrome de Gertsmann

Lésion du lobe pariétal gauche, gyrus angulaire qui donne une tétrade de symptômes :

• Acalculie (opération arithmétique comme 100-7 ; 57+29 ; 7x9). Faire le calcul ou reprendre en mémoire.

• Dysgraphie périphérique et spatiale, Périphérique et spatiale, affectant la copie (lecture et dénomination OK). Ecriture irrégulière.

• Agnosie digitale (« Quel est ce doigt ? Bougez l’index. Bougez le même doigt à l’autre main »).

• Désorientation gauche/droite : sur soi-même, sur autrui, montrez-moi votre main gauche, votre genou droit,… → demander sur soi est plus complexe car le patient doit faire une rotation mentale.

explications fonctionnelles de cette tétrade

\- Raisons anthropologiques et développementales : nous apprenons à compter sur les doigts, l’orientation droite/gauche dépend des mains,…

\- Déficit de rotation mentale.

→ Aucune explication satisfaisante.

Il n’y a donc pas d’explication fonctionnelle mais une logique structurelle : Etude d’imagerie fonctionnelle des sujets sains (Rusconi et al., Brain 2010) :

\- Les quatre tâches activent des zones qui ne se chevauchent pas.

\- Trajet commun initial des fibres de la substance blanche en partant de ces zones. → Syndrome de déconnexion par lésion de la substance pariétale.

Toutes ces tâches font intervenir la même région mais pas le même groupe de neurones (→proximité anatomique). MAIS pourquoi ? Il n’y a pas de réponse claire.

L’apraxie

trouble de l’utilisation du geste comme moyen d’action ou de représentation en l’absence de tout trouble plus élémentaire du mouvement. Elle résulte d’une lésion pariétale gauche (plus antérieure que dans le syndrome de Gertsman).

Le geste est plus qu’un simple mouvement.

✓ Moyen d’agir sur le monde, de l’explorer activement (manipulation,…).

✓ Peut se détacher d’un objet (exemple : pantomimes).

✓ Peut s’automatiser et gagner un sens arbitraire.

→ Cela explique pourquoi c’est touché à gauche !

gestes intransitifs ou transitifs

Intransitifs :

SANS action sur des objets.

➢ Difficulté à exécuter un geste sur commande verbale.

➢ Difficulté à imiter un geste fait par l’examinateur.

Transitifs :

AVEC action sur des objets.

➢ Difficulté à mimer l’utilisation d’un objet, à exécuter le geste approprié en réponse à un objet vu et à manipuler cet objet correctement.

sous-types d’apraxies

\-Apraxie motrice (mélokinétique, dynamique)

\-Apraxie idéo-motrice

\-Apraxie idéatoire

Apraxie motrice (mélokinétique, dynamique)

ces apraxies touchent davantage la réalisation du mouvement. Ce qui est exactement touché, c’est la dextérité manuelle ; l’exécution est maladroite (proche des troubles moteurs élémentaires).

\- Gestes maladroits et mal réalisés, avec des persévérations.

\- Préhension et évitements inappropriés.

\- Diminution des mouvements alternatifs.

\- PAS de dissociation automatico-volontaire.

Pour la tester, nous pouvons demander au patient de produire des gestes simples, répétitifs sur demande ET sur imitation ; en séquence arbitraires, alternantes. Ici, la lésion se situe au niveau du cortex moteur primaire, prémoteur, pariétal (frontopariétal) et des structures sous-corticales. Le trouble est unilatéral.

Apraxie idéo-motrice

« vraie apraxie » = ces apraxies touchent le plan moteur. Le patient est bloqué au niveau de son champ d’action, sans problème moteur ; il sait ce qu’il doit faire mais ne sait plus comment faire, il n’active pas le plan. Cela concerne donc l’exécution gestuelle à proprement-dite, indépendamment de l’objet sur lequel porte l’action.

Pour la tester, nous pouvons demander au patient de réaliser des gestes symboliques, mimés, arbitraires (sur commande verbale ou sur imitation). Ici, la lésion est située au niveau du lobe pariétal gauche (lobule inférieur) et au niveau du lobe frontal (? ↓) Il s’agit d’un trouble bilatéral.

Apraxie idéatoire

es apraxies touchent les idées. Elles ne peuvent être vues que pendant l’utilisation d’objets. Il s’agit de difficultés à utiliser les objets usuels. Cela peut donc être interpréter de deux manières :

\- Apraxie idéatoire : lobe pariétal = gestes élémentaires qui composent une action complexe avec des objets alors que les éléments de la séquences sont OK. Exemple : mettre une lettre sous une enveloppe.

\- Apraxie conceptuelle : lobe temporal (voie du what) = « agnosie d’utilisation » = atteinte du système conceptuel qui permet une représentation abstraite de l’utilisation d’objets. Exemple : geste avec un objet de substitution, comme se brosser les dents avec un crayon).

Ici, la lésion est au niveau du lobe pariétal gauche et du temporal gauche ( ? ↓). Il s’agit d’un trouble bilatéral.

Les autres apraxies

o Apraxie bucco-linguo-faciale

o Apraxie (dyspraxie) verbale/de l’écriture (aphasies).

o Apraxie du regard (syndrome de Gerstmann).

o Apraxie de la marche (syndrome frontal).

o Apraxie de l’ouverture des paupières (dystonie, syndrome de Meige et extrapyramidal).

o Apraxie de l’habillage (syndrome pariétal droit).

o Apraxie visuo-constructive (syndrome pariétal droit). → Ici, seule l’apraxie bucco-linguo-faciale est une apraxie au sens stricte.

Apraxie bucco-linguo-faciale

Forme d’apraxie idéomotrice de la bouche : le patient ne peut exécuter sur commande/imitation des mouvements volontaires, significatifs, ou symboliques (gonfler les joues, envoyer un baiser, siffler,…).

Les conséquences se situent donc surtout au niveau de la parole et de l’acte nourricier. Exemple : patiente qui ne se nourrissait plus = interprétation comme refus d’alimentation MAIS en fait apraxie BLF ! Nous pouvons contourner ça en détournant l’attention de l’acte (regarder la tv et ne pas évoquer le fait d’ouvrir la bouche,…).

Elle accompagne souvent une aphasie de Broca. Ici, les lésions sont au niveau de la partie inférieure du gyrus frontal ascendant (= opercule frontal).

conséquences de l’apraxie

sont variables en raison de la dissociation automatico-volontaire.

➢ Habillage, tâches ménagères, écriture, ouverture d’une porte, fermeture d’un robinet,… SURTOUT sur commande volontaire.

L’apraxie peut ne pas donner beaucoup de trouble au quotient si le patient fonctionne en mode automatique.

étiologie de l’apraxie

AVC de l’artère cérébrale moyenne gauche.

Une étude de Zwinkels et al. (Clin Rehabil. 2004) sur 100 patients avec un premier épisode d’AVC a montré que 25,3% des patients avaient une apraxie au total : 51,3% dans des AVC gauches et 6% dans des AVC droit. Et ce, sans différence au niveau de l’âge, du genre et du type d’AVC. Mais une association significative avec l’aphasie, les troubles de la mémoire et le ralentissement cognitif.

➢ Impact significatif sur la réhabilitation : après la sortie les patients apraxiques dépendent plus de leurs soignants et retournent moins souvent travailler que les patients sans apraxie.

Le trouble praxique

Le trouble praxique est l’impossibilité à exécuter un acte moteur complexes appris sous commande volontaire (alors qu’il n’y a pas de troubles de l’attention, motivation, compréhension, troubles moteurs élémentaires, paralysie, troubles de la coordination, troubles du tonus musculaire ou troubles sensitifs).

Le patient peut y arriver s’il met un automatisme en route, sans y penser.

Le même acte moteur peut être réalisé spontanément. → Dissociation automatico-volontaire

Le langage

Dans le cerveau, le langage dépend d’un réseau neuronal localisé dans un hémisphère cérébral : image 1

La corrélation anatomo-clinique classique : image 2

Monsieur Tan Tan a une lésion sûrement due à la syphilis.

Les fonctions du langage

Le langage n’est pas QUE communication , il est aussi :

✓ La communication entre les expériences et les pensées.

✓ Un support de pensée et véhicule de la vie inférieure.

✓ Un créateur de sens : mettre des noms sur des choses.

La perte du langage est un traumatisme important. Elle peut être considérée comme une perte de sa propre humanité et donc amène un risque de suicide.