114. Neuroblastom

Neuroblastom

• maligní embryonální nádor

• z dřeně nadledvin nebo sympatických ganglií

• může vyzrát a vzniká z něj

  • ganglioneuroblastom

    • zralé i nezralé buňky

  • benigní ganglioneurom

    • úplně vyzrálá forma

Etiopatogeneze

• vznikají prenatálně

• rychle rostoucí a rychle metastazující

• u novorozenců a kojenců hlavně játra a kůže

• v pozdějším věku kosti, kalva, orbita a kostní dřeň

• 2/3 jsou endokrinně aktivní

  • katecholaminy

  • VIP (vazoaktivní střevní peptid)

• ve 20 % amplifikace n-myc onkogenu

Klinické příznaky

• celkové nespecifické příznaky

  • únava, nechutenství, neprospívání

• příznaky z primárního tumoru

  • bolesti břicha

  • kašel, stridor či dysfágie

• symptomy z metastáz

  • kostní bolest, bolesti hlavy, brýlový hematom

• symptomy z nadprodukce katecholaminů

  • arteriální hypertenze

  • opsomyoklonus-ataxie

    • krátké záškuby očí, myoklonus trupu

• symptomy z nadprodukce VIP

  • chronický průjem, hypokalémie a achlorhydrie

Diagnostika

• anamnéza a fyzikální vyšetření

• zobrazovací metody

  • USG, CT, MRI

  • staging pomocí scintigrafie s MIBG

• laboratoř

  • anémie, elevace ferritinu a LDH

  • zvýšená aktivita NSE

    • neuron specifická enoláza

  • katecholaminy a metabolity v moči

    • metanefrin a normetanefrin

• genetické vyšetření

Léčba

• chirurgická léčba

• chemoterapie

• radioterapie

• novější metody

Novější metody léčby

• podávání MIBG

• imunoterapie anti-GD2 protilátky

• autologní T-lymfocyty

• autologní transplantace periferních kmenových buněk

• perorální léčba kyselinou retinovou