neuropsychologie du vieillissement

H. Syndromes parkinsoniens atypiques

à quoi est du la maladie à corps de Lewy

Présence abondante et diffuse de corps de Lewy dans le SNC, notamment dans le cortex.

à quoi ressemble les signes cognitifs et comportementaux dans la MCL

Signes cognitifs et comportementaux identiques entre MCL et stade tardif de MP.

épidémiologie dans la MP

1 à 2 % des individus plus de 65ans

17% des cas de MNE chez les plus de 70ans, la moitié avec des lésion type MA associées

Évolution de patients avec MCL est plus rapide que dans la MP et excède rarement 10ans

quels sont les types de symptômes dans la DCL

• signes moteurs 

• tb du comportement 

• tb cognitif 

quels sont les types de symptômes moteurs ?

o   Syndrome parkinsonien mais parfois non présent

o   Chutes répétées, 80% des patients auront chuté après 1an, 10% des chutes sont mortelle

o   Dopathérapie peu efficace

o   Agoniste dopaminergique aggravent la clinique 

quels sont les types du comportement ?

o   Précoce et sévère

o   Hallucination visuelle avec des thèmes récurrents (personne, enfant, animaux), peur ou amusement, contexte de fluctuation de la vigilance, souvent mode d’entrée dans la maladie

o   TCSP : perte atonie musculaire qui accompagne la phase de sommeil paradoxal

o   Épisode anxieux : tb anxieux généralisé associé état dépressif, certaines DCL débutent comme une mélancolie du sujet âgé

quels sont les types de tb cognitifs ?

o   Déclin cognitif=mode d’entrée le plus fréquent dans la maladie, perte autonomie rapide

o     Attention et fonction exécutive : syndrome dysE plus sévère que dans MP surtout au niveau mémoire de travail, planification, et flexibilité́ + fluctuation de vigilance : brèves interruptions de la conscience avec vive confusion : déconnexion de la réalité́ plutôt rapportée par les proches

o     Fonctions visuospatiales : altérées dès le stade précoce de la maladie, échec épreuve visu construction

o     Mémoire : pas de trouble mnésique stade précoce

o     Langage : désorganisation du discours et difficultés de compréhension en lien baisse mémoire de travail

quels sont les critères de  McKeithetal  en faveur d’une DCL (10)

-         Hypersensibilité́ aux neuroleptiques

-        Instabilité posturale

-        Chutes répétées

-        Dysautonomie sévère avec incontinence urinaire

-         Syncope

-        Hypersomnie

-        Hallucinations autres que visuelles

-         Apathie

-        Anxiété́

-        Dépression

qu’est ce que l’AMS ?

= atrophie multi systématisé

Pathologie rare se traduisant par une dysautonomie associée à un syndrome parkinsonien et/ou cérébelleux ce qui définit deux formes :

•   AMS Parkinsonienne (AMS-P)

•   AMS Cérébelleuse (AMS-C)

épidémiologie de l’AMS

-        Age de début entre 52 et 62 ans

 Prédominance AMS-P en Europe (62%)

-         Pronostic plus sombre que DCL et MP : survie médiane 6-10 ans

 

symptomatologie de l’AMS

Dysautonomie caractérisée par une atteinte urogénitale fréquence et précoce avec :

-         Symptômes urinaires : urgenturie, pollakiurie ou rétention urinaire, voir une incontinence urinaire. Il existe régulière des dysfonctions érectiles chez l’homme.

-        Hypotension orthostatique qui est le signe cardinal de l’AMS, retrouvé chez près de 75% des patients et associés dans 15% à des syncopes

-        Constipation qui peut être sévère jusqu’à des occlusions

quels sont les symptômes associées à l’AMS ?

• syndrome parkinsonien : : généralement bilatéral et akinétorigide (tremblement rare). Troubles posturaux sont précoces mais les chutes sont rares. Dopa sensibilité́ inconstante.

• syndrome cérébrelleux : marche ataxique, dysarthrie, anomalie d’oculomotricité́

  Syndrome pyramidal

• tb du sommeil

• tb cognitif et comportement : dépression dans 70% des cas, et tb cognitifsitfs dépendent du type d’AMS (mais plutôt FE et visuo spatiau) ,

• dysarthrie

qu’est ce que les PSP

=paralysie supra nucléaire progressive

épidémiologie de la PSP

-        Age moyen : 63ans

-        Perte d’autonomie survenant 3-4ans après le diagnostic

-        Décès après 6 à 9ans  

quels sont les 5 sous types de PSP

• PSP-RS : syndrome de Richardson

• PSP-P : Parkinsonienne

• PSP- akinésie pure avec freezing de la marche

• PSP – SCB : avec syndrome corticobasale

• PSP -DLFT : avec phénotype DFT

à quoi ressemble un PSP-RS : syndrome de Richardson

-       Syndrome park dopa résistant

-       Paralysie supra nucléaire du regard

-       Instabilité posturale avec chutes précoces

-       Tb cognitivo-comportementaux

quelle est la plainte du patient en cas de PSP-RS : syndrome de Richardson

gène visuelle, diplopie, flou, larmoiement, difficulté d’évaluations des distances jusqu’à une impossibilité à cligner des yeux volontairement, écarquillement du regard, blépharospasme et apraxie d’ouverture des paupières

Trouble déglutition
Chutes ++, précoces, conséquences graves

Précocité chute = pronostic plus sombre

quelles sont les troubles cognitivo comportementaux de PSP-RS : syndrome de Richardson

-       Ralentissement psychique majeur - Apathie ++

-        Irritabilité impulsivité

-        Persévérations, palilalies

-       Syndrome dysexécutif (de type « frontal ») : grasping, trouble inhibition, difficultés élaboration, initiation, trouble de flexibilité mentale

Anosognosie

= tb cognitifs apparaissent précocement dans ½ des cas et précèdent les tb moteurs parfois

à quoi ressemble PSP-P : Parkinsonienne

Phénotype proche MP au stade tardif - 30% des PSP
Évolue comme la PSP-RS
Instabilité́ posturale plus tardive
Maladie progressive plus lentement

à quoi ressemble PSP- akinésie pure avec freezing de la marche

 Apparition progressive de difficultés initiation à la

Marche → freezing de la marche, parole et de l’écriture

 Stade initial : pas de trouble oculomoteur, cognitif, de tremblement ou de rigidité́ des membres

Évolution avec troubles oculomoteurs et troubles de déglutition

Rarement troubles cognitifs

à quoi ressemble PSP – SCB : avec syndrome corticobasale

Syndrome park asymétrique, dopa R

Dystonie
Apraxie et troubles sensitifs

Troubles cognitifs : troubles visuo-spatiaux décrits comme un déficit de mémoire de travail plutôt qu’un syndrome de Balint

Retard de saccade oculaire

à quoi ressemble PSP -DLFT : avec phénotype DFT

Stade initial :

-       Désinhibition cognitive

-       Perte d’empathie

-       Modification habitude alimentaire

-       Stéréotypie

-        Apathie

épidémiologie des dégénérescence cortico-basale

• Age de début 63ans

• Survie moyenne de 7 à 8 ans après le diagnostic, espérance plus courte dans la forme frontale

symptomatologie de l’ACB : quels sont les 2 types de syndromes 

• apraxie primaire progressive 

• syndrome cortico-basale 

à quoi correspond une apraxie primaire progressive ?

o   Pas de trouble mnésique ou langagier

o   Apraxie dite motrice, mélokinétique au sens de Liepmann encore trouble de la dextérité́

à quoi correspond un syndrome cortico basale ?

o    Syndrome parkinsonien

o    Troubles praxiques prédominants et inauguraux typiquement asymétriques

o    Phénomène demain capricieuse ou main étrangère

o    Dysarthrie parfois stade initial

o   Dystonie, myoclonie, dyskinésie orolinguale, blépharospasme

quand quel pathologie on peut voir syndrome cortico basalte, quelle est la plainte patient ?

-        Présent dans diverses pathologies

-        Pas de signes cliniques permettant de pencher vers une patho en particulier

-        Plainte mnésique épisodique peut être plus prédictive d’une pathologie type Alzheimer, dysfonctionnement frontal peut orienté vers une DCB ou une PSP, DLFT ou encore une maladie de Creutzfeldt-Jakob

quelles sont les symptômes d’une DCB

-        Syndrome parkinsonien

-         Posture dystonique

-         Myoclonie au niveau mb sup plus fréquente

-         Instabilité́ posturale est une caractéristique de la maladie mais chutes rares et tardives

-         Syndrome parkinsonien dopa-résistant

quels sont les 4 principaux phénotypes cliniques

➢ DCB – SCB : Syndrome cortico-basal possible ou probable

➢ DCB – syndrome frontal comportemental spatial : rejoint phénotype DLFTc

➢ DCB – SPSP : Syndrome sous-cortico-frontal au premier plan

➢ DCB – APP : aphasie primaire progressive non fluente : variante agrammatique : trouble langagier au premier plan

historique de la DLFT

Première description par Arnold Pick au début du XXème siècle :

-        Atrophie lobaire frontale avec tb de la personnalité et des conduites sociales et tb cognitifs et mnésiques

-        Atrophie temporale avec tb M Sémantique

Puis A. Alzheimer : abc de plaque sénile + dégénérescence neurofibrillaire : mais présence de cellule ballonnée : les corps de Pick

 

épidémiologie de la DLFT

Age moyen : 60qns (plus jeune que MA), 25% des cas sont plus tardifs, mais diag exclu après 80ans.

= 3^ème cause de MNE, 5000 personnes en France par an

Pas de sexe ratio, pas de facteurs de risque en dehors des facteurs génétiques, survie médiane à 8ans après diag. Si tb du comportement et tb moteur = mauvais pronostic

quelles sont les symptomes cliniques dans la DLFT ? ou se situent les lésions ?

-        Altération progressive des fonctions cognitives

-        Tb du comportement

-        Tb du langage

-        Et tb moteurs

Liés à une atteinte des lobes frontaux et temporaux et variablement associée à une atteinte sous corticale.  

quels sont les 2 grands syndromes cliniques ?

-        Variante comportementale / frontale = la plus fréquente, 15% avec SLA

-        Variante langagière : 15% avec syndrome park

o   Aphasie primaire progressive

o   Aphasie primaire progressive non fluente

quels sont les critères de Rascovsky pour DLFT (8)

• déshinibition comportementale 

• apathie et inertie 

• perte empathie ou sympathie 

• persévération, idées fixes, comportement stéréotypique 

• hyperoralité et tb du comportement alimentaire 

• déficit des FE, persévération de la ME, persévération des fonction visuospatiales 

• symptômes psychotique et hallucinatoire sont les plus rares 

• anosognosie 

mais tb cognitifs peuvent être modérés ou abs, apathie et hyperoralité sont les plus fréquents 

quels sont les tbs de la cognition sociale dans la DLFT

• trouble d’expression des émotions surtout à valence négative

•  Perte de la conscience de leur vécu : émoussement affectif surtout dans la forme apathique

•  Déficit de reconnaissance des émotions

•  Perte intérêt pr les activités familiales et sociales : retrait social majeur

• Trouble de la théorie de l’esprit affective ou cognitive
  

quels sont les tbs du langage dans la DLFT

• Pragmatique du langage : langage en tant qu’instrument de relation sociale sans atteinte phonologique, syntaxique ou sémantique au stade initial

➔Mauvaise adaptation du discours, ne repère pas les intentions et attente de l’autre

• Augmentationduvolumeverbale

• Echolalie

•  Lexomanie: lecture de tout texte qui apparait sous leurs yeux

• Palilalie ou réduction du langage due à l’inertie

quels sont les tbs de la mémoire

• Stade initial : plainte peu fréquente mais difficultés au BNP

• Altération mémoire de travail

•Si tb mnésique : déficit de récupération de l’information et de l’encodage (s’il n’est pas contrôlé) avec préservation de la reconnaissance et de l’aide à l’indiçage

• Mémoire sémantique mieux préservé que dans la MA

quels sont les tbs de l’attention et des FE dans la DLFT

• Déficit d’alerte phasique là où l’attention soutenue reste préservée à condition de canaliser le patient qui peut être distractible
•Trouble de flexibilité mentale, catégorisation, planification, résistance à l’interférence

• FE peuvent rester normales ou peu perturbées en début de maladie

quels sont les différentes forme de DFT dans le variant comportementale

• ➢ Forme apathique ou pseudo-dépressive

• ➢ Forme désinhibée ou pseudopsychopathique

• ➢ Forme stéréotypique

• ➢ Forme hallucinatoire
  

symptôme de la forme apathique ou pseudo-dépressive

- Apathie majeure

- Ralentissement

- Inertie

➔en lien avec atteinte mésiale lobe frontale sans tristesse, autodépréciation, culpabilité ou idées suicidaires.

- cognition sociale généralement plus altérée que dans la dépression dans la DLFTc

symptômes de la forme désinhibée ou pseudopychopathique

- Atteinte orbito-frontale, se rapproche cliniquement du trouble bipolaire

- désinhibition comportementale avec puérilisme, euphorie, exaltation d’allure maniaque, comportements antisociaux

- sans idées de grandeur, d’invulnérabilité ou d’insomnie

symptôme stéréotypique de la DFT

- atteinte noyau gris centraux, surtout striatum : forme qui peut faire évoquer des TOC

- conduite répétitive, voir rituelle, collectionnisme, déambulation

- sans tension anxieuse générée par le besoin compulsif ou la détente suivant leur réalisation

symptôme hallucinatoire de la DFT

- trouble similaire symptômes positif dans la schizophrénie

- Rare
- trouble de cognition social,
- perte d’empathie
- apathie
- avec moins de délireq et d’hallucinations

quels sont les 2 variants langagier de la DLFT

2 formes cliniques
- Aphasie primaire progressive non fluente

- Aphasie primaire progressive sémantique

quels sont les symptômes de l’aphasie primaire progressive non fluente

•  Réduction du langage pouvant évoluer vers un mutisme

• Expression verbale laborieuse et hésitante avec trouble réalisation phonétique et de la prosodie linguistique

• Apraxie bucco-faciale

• Manque du mot

• Altération répétition de mot

• Paraphasie phonémique dans le discours et sur dénomination

comment évolue l’aphasie progressive non fluente

• évolution vers agrammatisme 

• pas de tb mnésique visto perceptif ou visuo spatiaux 

• pas de tb du comportement 

• APP-nf + : avec déficit exécutif, tb de la parole et apparition de mouvement anormaux (syndrome cortico basale ou PSP

quel est l’autre nom pour APP sémantique

= démence sémantique

quels sont les caractéristique d’une démence sémantique ?

anomie + déficit de compréhension des mots isolés = principales caractéristiques (Déficit de dénomination plus sévère que dans les autres APP
et compréhension mots isolés très déficitaires (mots faibles fréquences)

-  Dyslexie et dysorthographie de surface

-  IRM : atrophie portion ventrale et latérale des lobes temporaux antérieurs, plutôt gauche

quelle évolution pour APP sémantique

Evolution : → trouble du comportement et agnosie associative

- Agnosie + aphasie : définition démence sémantique et APP +

comment différencier démence sémantique et APP +

dans APP +, les symptomes s’étendent et touche à la fois le langage et les connaissance des objets, visages et lieux, l’altération et multimodale. parfois également tb du comportement, dans ce cas DS disparait au profit de APP+ 

quels sont les tb cognitifs dans APP+ qui est à la base DS ?

• langage

• mémoire sémantique

• prosopagnosie 

• agnosie associative 

• tb de la cognition sociale 

• intolérance à certaine stimulations sensorielle neutre 

• consommation de substance inappropriées 

à quoi ressemblent les symptômes d’un variant temporal droit de la DLFT

• 10% des cas

•  Variante sémantique comportementale des DLFT

•  Syndrome comportemental particulier : Désinhibition, irascibilité, psychorigidité plus qu’une apathie.

• Perte d’empathie : froideur relationnelle, comportement égoïste : événements familiaux qui n’éveille aucune sollicitude

• -  Idées obsessionnelles, conduite ritualisée, comportements compulsifs. - Hyperreligiosité, hallucinations visuelles complexes

• Cognitif : dysfonctionnement exécutif, prospopagnosie, tr mémoire épisodique et désorientation spatiale

à quoi ressemble les formes amnésiques de la DLFT

•  Atteinte mémoire épisodique dès les premières phases

• parfois accompagné de trouble du comportement

• Syndrome amnésique bimodal et similaire MA