Leucemias crónicas

leucemias crónicas

proliferación clonal de células maduras en SP

Curso indolente, larga evolución y sin blastos

leucemias más frecuentes en México

Leucemia mielocítica (granulocítica) crónica LMC

Leucemia linfocítica crónica LLC

Leucemia de células peludas (tricoleucemia)

Leucemia mielocítica crónica (LMC o LGC)

Proliferación neoplásica con predominio de serie granulocítica (alteración de GR y PQ)

90% con CrPH1 cromosoma filadelfia

Predomina entre 40-50 años (frecuente en hombres)

Clasificación según las células predominantes de LMC

L eosinofílica C

L basofílica C

L monocítica C

L neutrofílica C

Clasificación clínica LMC

Típica

• CrPh1+

Atípica

• CrPh1-

Juvenil

• Atípica del niño

etiopatogenia de LMC

desconocida

relación con radiación y derivados del benceno

presencia de oncogenes

clínica de LMC

curso evolutivo bifásico

• fase inicial o crónica

• fase final aguda (crisis blástica, semejante a LAM - resistente a tratamiento)

Laboratorio LMC

leucocitosis intensa

• basofilia

• serie inmadura mieloide

trombocitosis

Con/ sin anemia moderada

MO

• hiperplasia granulocítica y megacariocítica

• sin fibrosis

• CrPh1+

• ↓fosfata alcalina leucocitaria

manifestaciones clínicas LMC

esplenomegalia

hepatomegalia

síntomas inespecíficos

• debilidad

• hiporexia

• pérdida de peso

• molestias abdominales

• fiebre

complicaciones

• hiperuricemia - ↑ác. úrico en orina

• hiperuricosuria ↑ác. úrico en sangre

Tratamiento LMC

Sobrevida 3-4 años

fase crónica responde al tratamiento

fase aguda no responde

• agentes alquilantes

• interferón alfa

• inhibidor de tirosina cinasa BCR-ABL

• Trasplante de MO

Leucemia linfocítica crónica (LLC)

Proliferación de linfocitos maduros inmuno-componentes

• 90% L_B

• linfocitos grandes con nucléolos (L prolinfocítica crónica)

infiltración de tejido linfoide

• ganglios, bazo

mayores de 50 años

frecuente en hombres

Etiopatogenia de LLC

sin relación con radiación ni agentes alquilantes

predisposición genética

anomalías cromosómicas

• trisomía 12

• (14q+)

supervivencia celular aumentada

manifestaciones clínicas LLC

indolente (diagnóstico tardío)

síntomas inespecíficos

• fatiga, hiporexia, fiebre

adenomegalia

esplenomegalia

complicaciones

• infecciones repetitivas

• fenómenos autoinmunes

• transformación de la enfermedad

• LA, linfoma, MM

• 2da neoplasia

diagnóstico de LLC

leucocitosis con linfocitosis

con/sin anemia

• normocítica normocrómica

plaquetopenia

infiltrado de linfocitos en MO (>30%)

hipogammaglobulinemia

inmunofenotipo L_B

Tratamiento de LLC

sin tratamiento (estadios tempranos)

quimioterapia (etapas avanzadas

trasplante de MO

pronóstico LLC

8-15 años (incurable)

3 años en tipo L_T y diagnóstico tardío

Leucemia de células peludas (tricoleucemia)

proliferación de LB con prolongaciones citoplasmáticas

mayores de 50 años

predominio en hombre

Etiopatogenia de la tricoleucemia

desconocida

retrovirus

clínica de Tricoleucemia

pancitopenia moderada

esplenomegalia

infiltración de ganglios

MO

• infiltración de células peludas

• fibrosis variable (aspirado seco)

fosfatasa ácida (+)

debilidad (anemia)

sangrados

infecciones

indolente

diagnóstico de Tricoleucemia

pancitopenia

esplenomegalia

células peludas en SP, MO o bazo

fosfatasa ácida (+)

Tratamiento de tricoleucemia

esplenectomía

interferón alfa

Ac Monoclonales