Week 4 HC Infecties bij patiënten met afweerstoornissen

Hoe groot is het percentage van de bevolking dat een immuunstoornis heeft?

Ongeveer 4%

Wat is de definitie van een primaire immuundeficiëntie?

Meestal een aangeboren defect in het immuunsysteem

Welke specifieke aandoeningen vallen onder de categorie van aangeboren defecten in het immuunsysteem?

Specifieke antistofdeficiëntie, Common Variable ImmunoDeficiency (CVID), cellulaire stoornis, complementstoornissen en gecombineerde afweerstoornissen

Wat is de definitie van een secundaire immuundeficiëntie?

Een afweerstoornis die gedurende het leven is verworven als gevolg van een andere aandoening of medicatie

Welke situaties of ziektebeelden leiden tot een verworven immuundeficiëntie?

HIV-infectie, gebruik van immuunsuppressiva, transplantaties en hematologische ziekten

Welke groep vormt het grootste aandeel binnen de mensen met een afweerstoornis?

De mensen met een secundaire immuundeficiëntie

Hoe ziet de hiërarchie van ernst bij immuundeficiënties eruit van meest naar minst ernstig?

1. Transplantatie: Stamceltransplantatie (HSCT) en Solide-orgaantransplantatie (SOT). Vereist levenslang gebruik van immunosuppressiva (bijv. prednison), wat leidt tot depletie of disfunctie van lymfocyten.

2. HIV-infectie: Met verminderde cellulaire afweer.

3. Chronisch inflammatoire aandoeningen: Auto-immuunziekten zoals MS, RA, IBD of psoriasis.

4. Chronisch hematologische ziekten: Bijvoorbeeld multipel myeloom of CLL.

5. Splenectomie: Verwijdering van de milt.

Welke medische behandelingen vereisen levenslang gebruik van medicatie zoals prednison en wat is het effect hiervan op de afweercellen?

Stamceltransplantatie en solide-orgaantransplantatie

Welke specifieke afweer is aangetast bij een HIV-infectie?

De cellulaire afweer

Welke voorbeelden van auto-immuunziekten worden gerekend tot de chronisch inflammatoire aandoeningen die de afweer beïnvloeden?

MS, RA, IBD en psoriasis

Welke bloedziekten vallen onder de chronisch hematologische aandoeningen met invloed op de afweer?

Multipel myeloom en CLL

Wat is de medische term voor het operatief verwijderen van de milt?

Splenectomie

Welke vijf condities leiden wel tot een verminderde afweer, maar worden officieel niet als immuungecompromitteerde ziekte geclassificeerd?

Diabetes mellitus, levercirrose, pre-terminale nierfunctiestoornis, ouderdom en hypercortisolisme

Hoe verschilt het klinische verloop van infecties bij immuungecompromitteerden ten opzichte van gezonde personen?

Er is een hogere frequentie, er zijn veelvoorkomende patronen en de ernst is groter

Wat is de definitie van opportunistische infecties?

Infecties door niet-virulente micro-organismen die bij gezonde personen vrijwel niet voorkomen

Welke virussen kunnen opnieuw actief worden bij een verminderde afweer?

Hepatitis B, EBV en waterpokken (meest voorkomend onder de 60 jaar)

Wat wordt bedoeld met endogene micro-organismen in de context van immuundeficiënties?

Schimmels die van binnenuit het lichaam toeslaan

Wat kan er gebeuren met een aanwezige maar slapende tuberculose-infectie bij een patiënt met een afweerstoornis?

Er treedt een opvlamming of reactivatie van de latente infectie op

Welke onderdelen van de immuniteit zijn aangedaan bij aandoeningen zoals MDS, leukemie of tijdens chemotherapie?

De aangeboren immuniteit, specifiek de neutrofielen en NK-cellen

Welke specifieke verwekkers zijn berucht bij een tekort aan neutrofielen en NK-cellen?

S. Aureus, schimmels (Aspergillus, Candida) en herpesvirussen

Welke vorm van immuniteit is verstoord bij aandoeningen zoals CLL, myeloom of CVID?

De humorale immuniteit (B-cellen en complement)

Welke typen micro-organismen en infecties komen vaker voor bij humorale defecten?

Gekapselde bacteriën (zoals pneumokokken en meningokokken), luchtweginfecties en Giardia

Welke specifieke afweercellen zijn defect na een transplantatie of bij een HIV-infectie?

De T-cellen (cellulaire immuniteit)

Welke reeks verwekkers is kenmerkend voor patiënten met cellulaire defecten?

Herpesvirussen (VZV, CMV), schimmels (Candida, Aspergillus, Pneumocystis), mycobacteriën (TBC) en Toxoplasmose

Wat is het exacte werkingsmechanisme van het HIV-virus op het immuunsysteem?

HIV infecteert de CD4+ T-cel, wat leidt tot T-cel depletie en een cellulair immuniteitsdefect

Wat bepaalt wanneer bepaalde opportunistische infecties zich presenteren tijdens het verloop van een HIV-infectie?

De resterende hoeveelheid gezonde CD4+ cellen

Wat is de biologische classificatie van Pneumocystis Jiroveci en hoe wordt men hiermee besmet?

Het is een gist (schimmel) die via inhalatie de longen bereikt

Wat is de pathofysiologie van een PJP-infectie op cellulair niveau?

Na inhalatie falen CD4+ lymfocyten om alveolaire macrofagen te activeren, waardoor de pneumocysten zich vermeerderen in de alveoli

Wat zijn de directe gevolgen van de vermeerdering van pneumocysten in de longblaasjes?

Beschadiging van het alveolaire epitheel, ontsteking en een gasuitwisselingsstoornis

Wat is het klinische beeld van een patiënt met PJP?

Koorts, dyspneu en een droge hoest

Welke specifieke afwijkingen zijn zichtbaar op een CT-thorax bij een verdenking op PJP?

Matglas afwijkingen, noduli, cysten of een spontane pneumothorax

Wat is de standaard medicamenteuze behandeling voor PJP?

Een kuur met cotrimoxazol

Onder welke specifieke voorwaarde wordt prednison toegevoegd aan de behandeling van PJP en waarom?

Bij een pO2 < 70 mmHg, om de ontsteking te remmen

Welk verschijnsel kan optreden direct na het starten van de behandeling tegen PJP?

Paradoxale verslechtering (tijdelijke verergering van de symptomen)

Welke afweging moet een arts maken bij het beleid na een stamceltransplantatie?

Het evenwicht tussen de expositie aan infecties en de noodzakelijke immuunsuppressie tegen afstoting

Welke infecties treden typisch op de korte termijn na een stamceltransplantatie op?

Voornamelijk virus- en schimmerinfecties, zoals Aspergillus fumigatus

Welke infecties worden pas op de langere termijn (2-3 maanden) na een transplantatie verwacht?

Tuberculose en Pneumocystis jiroveci

Wat is de achterliggende reden voor de tijdslijn van infecties na een transplantatie?

Het immuunsysteem heeft tijd nodig voor reconstructie en herstel na de ingreep

Op welke wijze komt Aspergillus fumigatus het lichaam binnen?

Via inademing

Hoe verloopt de klaring van Aspergillus bij een gezond persoon vergeleken met een patiënt na stamceltransplantatie?

Gezonde personen klaren de schimmel via neutrofielen

Wat is het verschil tussen invasieve pulmonale aspergillose en een invasieve schimmelinfectie?

Bij de pulmonale vorm vindt de infectie plaats door het tekort aan neutrofielen; bij de invasieve vorm verspreidt de infectie zich buiten de huid naar de bloedbaan of andere organen

Wat zijn de symptomen van een Aspergillus-infectie?

Koorts, hoesten en pijn aan de thorax

Welke medicatie vormt de eerstelijnsbehandeling bij een Aspergillus-infectie?

De antischimmelmiddelen voriconazol of isavuconazol

Wat is het beleid bij een Aspergillus-infectie als er sprake is van resistentie of een zeer ernstig verloop?

L-amfotericine B of echinocandinen

Wat is de veroorzaker van tuberculose en wat zijn de kenmerken van dit micro-organisme?

Het Mycobacterium tuberculosis complex, een bacterie met een zuurvaste staaf

Op welke manier wordt tuberculose overgedragen?

Aerogeen (via de lucht)

Wat is het palet aan symptomen bij een actieve tuberculose-infectie?

Koorts, hoesten, Nachtzweten, gewichtsverlies, hemoptoë (bloedspugen).

Wat houdt de latente fase van tuberculose in?

De bacterie blijft na besmetting aanwezig zonder direct ziekte te veroorzaken

Wanneer vindt reactivatie van tuberculose plaats?

Bij een verslechterde afweer of immuunsuppressie, ook bij mensen die het eerder hebben gehad

Wat zijn de verschillende lokalisaties waar tuberculose zich kan manifesteren?

Pulmonaal (longen) of extrapulmonaal (wervels/ziekte van Pott, bloedbaan/miliaire TBC, hersenen/tuberculoom)

Wat zijn de algemene biologische kenmerken van de herpesvirussen?

Dubbelstrengs DNA-virussen die latent aanwezig blijven na initiële infectie en reactiveren bij verzwakte afweer

Welke ziektebeelden worden veroorzaakt door respectievelijk HSV-1 en HSV-2?

HSV-1 veroorzaakt herpes labialis en genitalis

Wat is het verschil tussen de primaire infectie en de reactivatie van HHV3?

De primaire infectie veroorzaakt waterpokken en de reactivatie veroorzaakt gordelroos

Wat is het teken van Hutchinson en welke risico's brengt dit met zich mee?

Een blaasje op of rond de neus (virus in de n. ophthalmicus), met risico op hoornvliesontsteking en zichtverlies

Welke complicatie kan optreden bij de reactivatie van HHV4 (EBV) na een transplantatie?

Posttransplantatie lymfoom

Wat zijn de algemene symptomen van een CMV-infectie bij immuungecompromitteerden?

Koorts, malaise, leukopenie en trombopenie

Welke specifieke organen kunnen ontstoken raken door HHV5?

Longen (pneumonie/pneumonitis), slokdarm (oesofagitis), netvlies (retinitis), hersenen (encefalitis), darm (colitis) en lever (hepatitis)

Welk microscopisch kenmerk is bewijzend voor een cytomegalovirus-infectie?

Grote cellen met intranucleaire insluitsels, ook wel "uilenogen" genoemd

Welke aandoeningen worden geassocieerd met HHV6, HHV7 en HHV8?

• HHV6A/6B: Zesde ziekte (exanthema subitum).

• HHV7: Exanthema subitum.

• HHV8: Kaposi-sarcoom (tumor endotheel in bloedvatwand)

Wat zijn de drie vormen van asplenie?

• Miltextirpatie (verwijderde milt), congenitale asplenie (geboren zonder milt) of functionele asplenie.

Wat is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten zonder milt en hoe wordt dit ziektebeeld genoemd?

Infecties met Streptococcus pneumoniae, leidend tot Overwhelming Post Splenectomie Sepsis (OPSI)

Welke drie specifieke afweermechanismen zijn verstoord bij asplenie?

Fagocytose (verlies weefselmacrofagen), antistofproductie (B-cel respons tegen gekapselde bacteriën) en opsonisatie

Wanneer is het risico op ernstige infecties na een miltverwijdering het grootst?

Gedurende de eerste twee jaar na de splenectomie

Tegen welke specifieke micro-organismen moeten patiënten zonder milt gevaccineerd worden?

Pneumokokken (90% van de gevallen), Haemophilus influenza B, influenza en meningokokken (typen A, C, W, Y)

Wat is het protocol voor antibioticumprofylaxe bij kinderen en volwassenen na een splenectomie?

Standaard voor kinderen tot vijf jaar en voor volwassenen tot twee jaar na de ingreep

Wat houdt de 'on-demand' antibioticumstrategie in voor patiënten met asplenie?

De patiënt heeft altijd medicatie bij zich om direct in te nemen zodra er koorts optreedt