Cours 10 - Fonction frontale II (démence fronto-temporale)

Dx le plus associé à des comportements criminels

démence frontotemporale

Nous avons vu des déficits causés par des lésions. Cependant, les déficits observés dans la démence frontotemporale sont associés à quelle “cause” ?

dégénérescence

Démence frontotemporale : Démence primaire dégénérative la plus commune après ___________

Alzheimer

Démence frontotemporale : Syndrome __________ progressif

neurodégénératif

Démence fronto-temporale représente __ % des démences

20

La démence fronto-temporale touche surtout quelle tranche d’âge ?

Habituellement entre 45 et 60 ans (parfois aussi peu que 30 ans (!))

Démence frontotemporale :

·       Altération profonde dans la conduite sociale, changement dans la personnalité.

Cependant, on observe la préservations de 3 sortes d’habiletés

Préservation des habiletés perceptuelles, praxiques, mnésiques, etc.

Variante _________ de la démence frontotemporale —> celle qui se rapproche le plus d’un syndrome frontal traditionnel associé à une lésion cérébrale

comportementale

Démence frontotemporale : « Détérioration progressive du comportement ou de __________, ou des deux, basée sur une observation ou un historique »

la cognition

Nommez et décrivez les 3 niveaux possibles de la démence frontotemporale

3 niveaux de bvFTD (démence frontotemporale)

 

o   Possible : 3 de 6 caractéristiques cliniques :

§  Désinhibition

§  Apathie/inertie

§  Perte d’empathie/sympathie

§  Comportements persévératifs/compulsifs/stéréotypés

§  Hyperoralité / changement dans l’alimentation

§  Profil neuropsychologique spécifique

 

o   Probable : Possible + résultats d’imagerie (anomalies structurelles ou métaboliques) :

§  Atrophie régions frontales et/ou antérieures temporales (IRM ou CAT)

§  Hypoperfusion/hypométabolisme (PET ou SPECT)

 

o   Définitif : Possible ou Probable + Evidence histopathologique/mutation génétique

§  Évidence histopathologique (biopsie du tissu cérébral à généralement après décès, mais parfois possible lorsque la personne vivante) OU

§  Présence d’une mutation génétique

Énumérez des Sx primaires de la démence frontotemporale

• Apparition insidieuse et progression graduelle

• Déclin précoce dans les conduites sociales interpersonnelles

• Déficience précoce dans la régulation de la conduite personnelle

• Émoussement émotionnel précoce

• Perte précoce de l’insight

Autres symptômes que l’on peut observer dans la démence frontotemporale (Sx non primaire)

o   Compulsions alimentaires

o   Manger objets non-comestibles

o   Comportement hypersexuel

§  Humour sexuel

§  Masturbation compulsive

o   Comportement « hypervisuel »

§  Jouer avec le feu

§  Voler objets brillants

*Voir aussi l’image pour plus de Sx

Origine de la démence frontotemporale :

La plupart des cas sont _____________, mais plusieurs cas __________________

sporadiques (mutation, pas héréditaire); familiaux dans le mode autosomique dominant (besoin d’une seule mutation pour que cela soit transmit à l’enfant)

Jusqu’à __ % des cas de démence frontotemporale ont un historique familial

40

__ % des cas totaux de FTP (démence frontotemporale) sont autosomiques dominants

14

3 gènes majeurs identifiés pour la démence frontotemporale

o   MAPT

o   GRN

o   C9ORF72

Survie moyenne pour une personne avec démence frontotmeporale

7,5 ans

Démence frontotemporale : âge moyen à la présentation =

58 ans

Des patients avec une maladie dégénérative, __ % ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment

28

Des patients avec une maladie dégénérative, 28 % ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment. Nommez les troubles psychiatriques les + fréquents pour ces gens

Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC, troubles du contrôle de l’impulsivité, etc.

Quel est le degré de perte neuronale et synaptique d’une personne avec démence frontotemporale comparée à une personne avec maladie d’Alzheimer ?

Degré de perte neuronale et synaptique égale ou plus élevé qu’AD (Alzheimer)

Démence frontotemporale : On observe une oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques normales dans les régions pathologiques. Nommez 2 éléments cytoarchitechtoniques qui diffèrent avec des cerveaux “en santé” :

o   Absence de grosses cellules pyramidales

o   Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)

On observe une atrophie du cerveau chez les gens avec une démence frontotemporale (poids post-mortem de 750g)

Pour quelles régions observe-t-on des pertes (2) vs celles qui sont épargnées (2) ?

o   Pertes frontal/temporal (antérieur)

§  Pariétal/occipital épargnés (postérieur)

Démence frontotemporale : Distance entre les gyrus très importante dans la partie ___________ du cerveau

antérieure (partie postérieur épargnée)

Pour la démence frontotemporale, la dégénérescence de la matière grise se fait surtout dans les régions ______

frontales

Faisceaux de matière blanche les plus impliqués dans la démence fronto-temporale :

Uncinate + Fasciculus longitudinal inférieur

Un déficit de glucose dans le cerveau signifie quoi ?

hypométabolisme

Distinction (localisation) de l’hypométabolisme pour la démence frontotemporale vs AD

·       Hypométabolisme : présent dans régions frontales

o   Alors qu’AD : hypométabolisme = distribué partout

Accumulation de beta amyloïde chez une personne avec AD vs démence frontotemporale

o   Présente dans AD

o   Peu présent dans démence fronto-temporale