Embiologia I - Langman (Cap 13) Sistema Cardiovascular Parte 1

¿Cuando y por qué aparece el sistema cardiovascular?

1. Aparece a la mitad de la tercera semana, cuando el embrión ya no puede satisfacer sus requerimientos nutricionales solo mediante difusión

¿Dónde se ubican las células cardiacas progenitoras inicialmente?

Se ubican en el epiblasto, justo adyacentes al extremo craneal de la línea primitiva.

¿Hacia dónde migran las células cardiacas progenitoras?

A través de la línea primitiva hasta el mesodermo visceral de la placa lateral, donde forman un grupo celular con forma de herradura que se denomina campo cardiogénico primario (CCP) en un punto craneal a los pliegues neurales

¿Qué estructura forman las células cardiacas progenitoras al agruparse en el mesodermo visceral?

El campo cardiogénico primario (CCP), con forma de herradura.

¿Qué estructuras cardíacas se originan del campo cardiogénico primario (CCP)?

Regiones de las aurículas y el ventrículo izquierdo.

¿Qué estructuras derivan del campo cardiogénico secundario (CCS)?

El ventrículo derecho y el tracto de salida: el cono arterial, el tronco arterial y parte de las aurículas (y extremo caudal del corazón)

¿Dónde se localiza el campo cardiogénico secundario (CCS)?

En el mesodermo visceral (esplácnico) en un sitio ventral a la faringe

¿En qué día de la gestación migran las células cardiacas progenitoras por la línea primitiva?

Alrededor del día 16.

Asimismo, se determinan a ambos lados en sentido lateral a medial, para convertirse en las distintas estructuras del corazón

¿Qué proceso ocurre simultáneamente con la definición de las estructuras cardíacas?

El establecimiento de la lateralidad (lado izquierdo-derecho) del embrión.

Ambos procesos y la vía de señalización de la que depende resultan esenciales para el desarrollo cardiaco normal.

¿Qué característica presentan las células del campo cardiogénico secundario (CCS) respecto a la lateralidad?

También muestran lateralidad; las del lado derecho contribuyen a la porción izquierda del tracto de salida, y las del lado izquierdo al lado derecho.

Esta lateralidad queda determinada por la misma vía de señalización que establece la lateralidad de todo el embrión, de esta forma se explica la naturaleza espiralada de la arteria pulmonar y la aorta, y asegura que esta última nazca del ventrículo izquierdo y que la primera lo haga del ventrículo derecho.

¿Qué explica la disposición espiralada de la arteria pulmonar y la aorta?

La lateralidad cruzada de las células del CCSecundario determinada por la misma vía de señalización que establece la lateralidad del embrión.

¿Qué induce al campo cardiogénico primario (CCP) a formar mioblastos cardiastos e islotes sanguineos? A que da origen estos ultimos?

Una vez que las células establecen el CCP son inducidas por el endodermo faríngeo subyacente para formar mioblastos cardiacos e islotes sanguíneos, que darán origen a las células hemáticas y los vasos por medio del proceso de vasculogénesis

¿Qué estructuras se originan a partir de los islotes sanguíneos inducidos en el CCP?

Las células hemáticas y los vasos, mediante vasculogénesis.

¿Qué estructura se forma al unirse los islotes sanguíneos?

Un tubo en forma de herradura revestido de endotelio y rodeado por mioblastos, conocido como región cardiogénica: el celoma intraembrionario (cavidad corporal primitiva) que se ubica sobre la misma se convierte luego en la cavidad pericárdica

En qué se convertirá el celoma intraembrionario que se encuentra sobre la región cardiogénica?

En la cavidad pericárdica.

¿Qué estructuras se forman además de la región cardiogénica, a ambos lados del embrión?

Además de la región cardiogénica, aparecen a ambos lados otros islotes sanguíneos, paralelos y cercanos a la línea media del embrión. Estos islotes generan un par de vasos longitudinales, las aortas dorsales.

El gen maestro de la lateralidad izquierda es

PITX2

¿Qué molécula inicia la cascada de señalización de la lateralidad embrionaria?

La serotonina (5-HT).

Esta se concentra en el lado izquierdo del embrión y mediante una señalización mediada por el factor de transcripción MAD3 restringe la expresión del gen Nodal al lado izquierdo, donde su producto desencadena una cascada de señalización que culmina con la expresión de PITX2, el gen maestro de la lateralidad izquierda

¿Qué factor de transcripción restringe la expresión del gen Nodal al lado izquierdo?

El factor MAD3.

¿Qué tipo de anomalías se asocian a defectos en la lateralidad?

: Malformaciones cardiacas como

1. heterotaxia

2. dextrocardia (corazón orientado a la derecha)

3. comunicación interventricular (CIV)

4. comunicación interauricular (CIA)

5. doble salida ventricular derecha [DSVD; en este defecto ambas arterias, aorta y pulmonar, salen del ventrículo derecho]

6. defectos del tracto de salida, como transposición de los grandes vasos, estenosis pulmonar y otros.

¿Qué es la heterotaxia?

a: Un trastorno de la lateralidad en el que los órganos internos están dispuestos de manera anómala o asimétrica.

¿Qué caracteriza a los isomerismos auricular y ventricular?

: Las aurículas o los ventrículos presentan características similares y pierden las diferencias normales entre izquierda y derecha.

Qué ocurre en las inversiones cardiacas?

Las características de las aurículas y ventrículos se invierten (izquierda ↔ derecha).

¿Qué riesgo presentan los individuos con situs inversus?

: Tienen un leve aumento en el riesgo de defectos cardiacos y sus hijos presentan un riesgo significativamente mayor.

¿Por qué los ISRS (inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina) pueden causar defectos cardiacos?

1. Se consideran fármacos antidepresivos teratogenicos porque alteran la señalización mediada por 5-HT, esencial para la vía de la lateralidad.

¿Dónde se ubica inicialmente la porción central de la región cardiogénica?

: En una zona anterior a la membrana orofaríngea y a la placa neural.

*Sin embargo, con el cierre del tubo neural y la formación de las vesículas cerebrales, el sistema central crece en dirección craneal con tanta rapidez que se extiende sobre la región cardiogénica central y la futura cavidad pericárdica. En consecuencia del crecimiento del cerebro y el plregamiento cefalico, la membrana orofaríngea sufre tracción en dirección ventral, mientras que el corazón y la cavidad pericárdica se localizan primero a nivel cervical y por último a nivel torácico

¿Qué causa el desplazamiento del corazón y la cavidad pericárdica hacia una posición torácica?

: El crecimiento craneal del sistema nervioso central y el plegamiento cefálico del embrión.

¿Cuál es la primera localización del corazón durante el desarrollo?

: A nivel cervical.

¿Cómo cambia la posición del corazón durante el desarrollo embrionario?

Pasa de una posición cervical a una posición torácica conforme avanza el crecimiento y plegamiento del embrión.

¿Qué ocurre con los primordios cardiacos durante el plegamiento lateral del embrión?

Las regiones media y caudal de ambos primordios se fusionan, excepto en el extremo caudal.

¿Qué estructura se forma a partir de la región curva y cefálica del tubo cardiaco en herradura?

De manera simultánea la región central, curva y cefálica del tubo con forma de herradura se dilata para constituir el tracto de salida futuro y las regiones ventriculares.

¿De qué está constituido el tubo cardiaco continuo?

De un revestimiento endotelial interno y una capa miocárdica externa. En el medio esta la gelatina cardiaca.

¿Por dónde recibe y expulsa sangre el tubo cardiaco en desarrollo?

Recibe sangre venosa por su polo caudal (seno venoso) y la bombea hacia la aorta dorsal por su polo craneal.

Qué estructura une al tubo cardiaco con la pared dorsal de la cavidad pericárdica?

El mesocardio dorsal, derivado del campo cardiogénico secundario (CCS).

¿Existe mesocardio ventral durante el desarrollo cardiaco?

No, nunca se forma un mesocardio ventral.

¿Qué estructura se forma tras la degeneración de la región media del mesocardio dorsal?

Al continuar el desarrollo, la región media del mesocardio dorsal se degenera y da origen al seno pericárdico transverso, que conecta ambos lados de la cavidad pericárdica

¿Cómo queda suspendido el corazón en la cavidad pericárdica tras la formación del seno pericárdico transverso?

El corazón queda entonces suspendido en esa cavidad por medio de los vasos sanguíneos en sus extremos craneal y caudal

V o F: Durante el desarrollo embrionario, el corazón cambia de posición a medida que el embrión crece y se pliega. Inicialmente se encuentra en la región cervical, pero debido al rápido crecimiento del cerebro y al plegamiento cefalocaudal, el corazón y la cavidad pericárdica son desplazados en dirección ventral y caudal hasta situarse finalmente en la región torácica.

V

Qué causa el aumento de tamaño del tubo cardiaco durante su desarrollo?

El tubo cardiaco sigue aumentando de tamaño al tiempo que se agregan células del CCS en su extremo craneal

¿Qué estructuras se forman gracias a la adición de células del CCS en el extremo craneal del tubo cardiaco?

El ventrículo derecho y la región del tracto de salida (cono arterial y tronco arterial, que forman parte de la aorta y la arteria pulmonar).

¿Qué ocurre si se inhibe el crecimiento del tubo cardiaco?

Se producen defectos del tracto de salida como DSVD, CIV, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar y estenosis pulmonar.

¿Cuándo comienza el tubo cardiaco a curvarse y formar el asa cardiaca?

Alrededor del día 23 del desarrollo embrionario.

: ¿En qué dirección se curva la porción cefálica del tubo cardiaco?

Ventral, caudal y hacia la derecha.

¿Hacia dónde se desplaza la porción auricular/caudal durante la formación del asa cardiaca?

Dorsal, craneal y hacia la izquierda.

¿En qué día se completa la formación del asa cardiaca?

Alrededor del día 28.

¿Qué estructura se forma a partir de la porción auricular inicial?

Una aurícula común que luego se incorpora a la cavidad pericárdica.

¿Qué origina la unión auriculoventricular?

No se expande y da origen al conducto auriculoventricular, que conecta a la aurícula común con el ventrículo embrionario temprano

¿Qué estructura se desarrolla a partir del tercio proximal del bulbo arterial?

La porción trabeculada del ventrículo derecho.

¿Qué forma la región media del bulbo arterial (cono arterial)?

Los tractos de salida de ambos ventrículos.

¿Qué origina la porción distal del bulbo o tronco arterial?

Las raíces y los segmentos proximales de la aorta y la arteria pulmonar.

¿Qué es el foramen interventricular primario?

La estrecha unión entre el ventrículo y el bulbo arterial.

¿Cuál es el orden de las regiones del tubo cardiaco a lo largo del eje cráneo-caudal?

Región troncoconal → ventrículo derecho → ventrículo izquierdo → región auricular.

¿Qué ocurre con las paredes del tubo cardiaco cuando se completa el plegamiento?

Cuando el plegamiento se completa el tubo cardiaco de pared lisa comienza a desarrollar trabéculas primitivas en dos zonas bien delimitadas, justo en posición proximal y distal al foramen interventricular primario

¿Cómo se denominan las cavidades primitivas del corazón tras el desarrollo de las trabéculas?

: El ventrículo izquierdo primitivo (ventrículo embrionario trabeculado) y el ventrículo derecho primitivo (tercio proximal del bulbo cardiaco).

Resumen porciones del asa cardiaca

Embryonic Structure	Details	Gives Rise To
Endocardial cushions	Two swellings on dorsal and ventral inner walls of the primitive heart tube	Atrial septum, interventricular septum, and heart valves
Primitive atrium	Single cavity separated from ventricle by endocardial cushions	Trabeculated portions of both atria
Primitive ventricle	Single chamber separated from atrium by endocardial cushions	Trabeculated portions of both ventricles
Primitive pulmonary vein	Pouch in dorsal wall of primitive left atrium	Smooth portion of the left atrium
Sinus venosus	Cavity at caudal end of heart tube where embryonic veins converge	Right horn → smooth part of right atrium (sinus venarum); Left horn → coronary sinus
Bulbus cordis	Connects primitive ventricle with truncus arteriosus	Right and left ventricular outflow tracts
Truncus arteriosus	Single arterial trunk from both ventricles	Ascending aorta and pulmonary trunk
Posterior, subcardinal, and supracardinal veins	Primitive systemic veins draining into sinus venosus	Inferior vena cava
Right common and right anterior cardinal veins	Major veins of embryonic circulation	Superior vena cava

La región troncoconal del tubo cardiaco, al inicio en el lado derecho de la cavidad pericárdica, se desplaza de manera gradual hasta alcanzar una posición más medial. Este cambio de posición es consecuencia de

La formación de dos dilataciones transversales en la aurícula, que sobresalen a cada lado del bulbo cardiaco

La dextrocardia es una anomalía del desarrollo en la que el corazón se ubica en el lado derecho del tórax en lugar del izquierdo. Se origina cuando…

Durante la formación del asa cardiaca, la región cefálica del tubo se curva ventral, caudal y hacia la izquierda (cuando debería ser ventral, caudal y hacia la DERECHA.)

Este defecto puede producirse durante la gastrulación, cuando se establece la lateralidad embrionaria, o poco después, durante el plegamiento del tubo cardiaco.
La dextrocardia puede presentarse junto con situs inversus, una inversión completa de la disposición de los órganos, o con heterotaxia, en la que solo algunos órganos cambian de posición.

La regulación molecular del desarrollo cardiaco es un proceso altamente coordinado que depende de interacciones entre diferentes tejidos embrionarios y de una secuencia precisa de señales químicas. Estas señales activan genes específicos que determinan la formación, orientación y especialización de las estructuras del corazón.

Explica la inducción del área cardiogenica

El endodermo anterior (la capa más interna del embrión) envía señales al mesodermo visceral suprayacente, donde se activan genes que inducen la formación del corazón.
Las proteínas BMP2 y BMP4 (proteínas morfogenéticas óseas), secretadas por el endodermo y el mesodermo de la placa lateral, son esenciales para esta inducción.

Sin embargo, las proteínas WNT (especialmente WNT3a y WNT8), secretadas por el tubo neural, inhiben el desarrollo cardiaco.
Por eso, deben ser bloqueadas por dos moléculas inhibidoras de WNT, llamadas CRESCENT y CERBERUS, producidas por el endodermo anterior.

➡ La combinación de BMP activas y WNT bloqueadas permite la activación del gen NKX2.5, conocido como el gen maestro del desarrollo cardiaco, equivalente al gen tinman en Drosophila. Este gen inicia la diferenciación de las células cardiacas.

¿Qué gen se considera el “gen maestro” del desarrollo cardiaco?

NKX2.5, homólogo del gen tinman en Drosophila.

La regulación molecular del desarrollo cardiaco es un proceso altamente coordinado que depende de interacciones entre diferentes tejidos embrionarios y de una secuencia precisa de señales químicas. Estas señales activan genes específicos que determinan la formación, orientación y especialización de las estructuras del corazón.

Explica la Participación del FGF8 y el ácido retinoico

Las BMP también activan al FGF8 (factor de crecimiento de fibroblastos 8), que estimula la producción de proteínas propias del tejido cardiaco.

Por otro lado, el ácido retinoico (AR) determina qué partes del tubo cardiaco formarán las regiones posteriores o anteriores del corazón:

• Altas concentraciones de AR → estructuras caudales (seno venoso y aurículas).

• Bajas concentraciones de AR → estructuras craneales (ventrículos y tracto de salida).

Esta gradiente de AR es clave para establecer la identidad y la posición de las futuras cámaras cardiacas.

¿Qué genes regulan la diferenciación de los ventrículos izquierdo y derecho?

HAND1 (ventrículo izquierdo) y HAND2 (ventrículo derecho), bajo control de NKX2.5.

Qué gen regula la elongación del tracto de salida del corazón?

SHH (Sonic Hedgehog), expresado en el endodermo del arco faríngeo, estimula la proliferación de las células del CCS.

¿Qué vía regula la migración de las células de la cresta neural y la tabicación del tracto de salida?

La vía NOTCH, mediada por su ligando JAG1, regula los FGF del CCS.

¿Qué defectos se asocian a mutaciones en SHH, NOTCH o JAG1?

Anomalías del tracto de salida, del arco aórtico y defectos cardiacos congénitos.

El seno venoso recibe sangre de dos astas (derecha e izquierda).
Cada asta recibe tres venas principales:

• Vena vitelina (u onfalomesentérica)

• Vena umbilical

• Vena cardinal común

Al inicio, la comunicación entre el seno y la aurícula es amplia. A pesar de esto, en poco tiempo la entrada al seno se desplaza hacia la derecha ¿Por qué se desplaza el seno venoso hacia la derecha?

Este desplazamiento se debe ante todo a la presencia de cortocircuitos sanguíneos izquierda-derecha, que se observan en el sistema venoso durante la cuarta y quinta semanas del desarrollo

¿Qué estructuras desaparecen en el lado izquierdo durante la quinta semana?

Con la obliteración de la vena umbilical derecha y la vena vitelina izquierda durante la quinta semana, el asta del seno izquierdo del seno venoso pierde con rapidez su importancia

Cuando a las 10 semanas se oblitera la vena cardinal común izquierda lo único que queda del asta del seno izquierdo es:

la vena oblicua de la aurícula izquierda y el seno coronario

¿Qué forma el asta derecha del seno venoso al incorporarse a la aurícula derecha?

El asta derecha, que ahora constituye la única comunicación entre el seno venoso original y la aurícula, se incorpora a la aurícula derecha para dar origen a la porción lisa de la pared de esa cavidad (AD, sinos venarum).

• El orificio sinoauricular queda flanqueado por las válvulas venosas derecha e izquierda.

• La válvula derecha origina:

  1. Válvula de la vena cava inferior

  2. Válvula del seno coronario

• La cresta terminal marca la frontera entre la parte lisa (sinus venarum) y la trabeculada (aurícula primitiva).

Resumen del desarrollo del seno venoso

1. Origen (4.ª semana):
   El seno venoso recibe sangre de dos astas (derecha e izquierda).
   Cada asta recibe tres venas principales:

   • Vena vitelina (u onfalomesentérica)

   • Vena umbilical

   • Vena cardinal común

2. Desplazamiento hacia la derecha:
   Por los cortocircuitos sanguíneos izquierda-derecha durante la 4.ª y 5.ª semanas, la sangre fluye preferentemente al lado derecho.
   ➜ Esto provoca que la entrada del seno se desplace hacia la aurícula derecha.

3. Regresión del lado izquierdo:

   • Se oblitera la vena umbilical derecha y la vitelina izquierda.

   • Luego, la vena cardinal común izquierda también desaparece (≈10 semanas).
     ➜ El asta izquierda deja solo dos estructuras:

     • Vena oblicua de la aurícula izquierda

     • Seno coronario

4. Destino del asta derecha:

   • Crece y se incorpora a la aurícula derecha, formando la porción lisa de su pared (sinus venarum).

   • El orificio sinoauricular queda flanqueado por las válvulas venosas derecha e izquierda.

   • La válvula derecha origina:

     1. Válvula de la vena cava inferior

     2. Válvula del seno coronario

   • La cresta terminal marca la frontera entre la parte lisa (sinus venarum) y la trabeculada (aurícula primitiva).

Formación de los tabiques cardiacos: Generalidades

1. Ocurre: Entre los días 27 y 37 del desarrollo embrionario, cuando el embrión mide entre 5 y 17 mm, se forman los tabiques del corazón, estructuras que dividen sus cavidades internas.

Existen dos mecanismos principales:

• Por crecimiento de almohadillas endocárdicas: son masas de tejido ricas en matriz extracelular que aparecen en las regiones auriculoventricular y troncoconal. Estas estructuras crecen, se fusionan y dividen las cavidades cardíacas, originando los tabiques auricular y ventricular (porción membranosa), las válvulas auriculoventriculares y los conductos aórtico y pulmonar.
  Las almohadillas se forman gracias a la migración de células del endocardio (en el conducto auriculoventricular) y de la cresta neural (en el tracto de salida). Alteraciones en su desarrollo causan comunicaciones interauriculares o interventriculares (CIA, CIV) y defectos como la transposición de grandes vasos o la tetralogía de Fallot.

• Por expansión diferencial de las paredes: si una zona crece más lentamente, se forma una cresta que luego se fusiona con la pared opuesta, aunque no cierra totalmente la cavidad. Este mecanismo explica tabiques incompletos, como los que separan parcialmente aurículas y ventrículos.

¿Qué son las almohadillas o cojinetes endocárdicos?

Son prominencias de tejido formadas por depósito de matriz extracelular, migración y proliferación celular.

-Se desarrollan en las regiones auriculoventricular y troncoconal.

-Forman: tabiques auricular y ventricular (porción membranosa), los conductos y válvulas auriculoventriculares, y los conductos aórtico y pulmonar.

¿Qué tipo de células migran a las almohadillas auriculoventriculares?

Células del tejido endocárdico adyacente que se separan de sus vecinas y migran hacia la matriz.

¿Qué tipo de células migran hacia las crestas troncoconales?

Células de la cresta neural provenientes de los pliegues neurales craneales.

Formación del tabique auricular

• Inicio: en la cuarta semana, el corazón tiene una sola cavidad auricular.

• Septum primum: una pared en forma de media luna desciende desde el techo y divide parcialmente la cavidad, dejando un agujero inicial (ostium primum).

• Ostium secundum: antes de cerrarse totalmente, aparecen perforaciones que forman un nuevo paso superior para que la sangre siga fluyendo de derecha a izquierda.

• Septum secundum: se forma otro tabique paralelo que deja una pequeña abertura, el foramen oval, esencial en la circulación fetal.

• Después del nacimiento: al comenzar la respiración, cambia la presión dentro del corazón y el paso se cierra (mayor presion en la AI), separando definitivamente las aurículas.

¿Cómo se forman la aurícula izquierda y la vena pulmonar durante el desarrollo embrionario?

Durante el desarrollo del corazón, la aurícula izquierda y la vena pulmonar se forman al mismo tiempo y están muy relacionadas.

1. Crecimiento de la aurícula izquierda:
   La aurícula izquierda primitiva empieza a expandirse, al igual que la derecha, que crece por la incorporación del seno venoso derecho.

2. Formación de la protuberancia mesenquimatosa dorsal (PMD):
   En la parte posterior del corazón, una estructura llamada mesocardio dorsal (que sostiene al tubo cardiaco dentro de la cavidad pericárdica) comienza a producir más tejido mesenquimatoso.
   Esa proliferación da origen a una masa llamada PMD, que crece junto con el septum primum (uno de los tabiques auriculares) hacia el conducto auriculoventricular.

3. Origen de la vena pulmonar:
   Dentro de la PMD se desarrolla la vena pulmonar primitiva, que se conecta con la aurícula izquierda. A medida que esta cavidad crece, la vena pulmonar se va incorporando a su pared posterior.

4. Formación de las cuatro venas pulmonares:
   La vena pulmonar principal se divide en dos ramas hacia cada pulmón. Con el tiempo, esas ramas se integran completamente en la pared de la aurícula izquierda, dejando cuatro orificios separados: las cuatro venas pulmonares que vemos en el corazón adulto.

5. Importancia clínica:
   Si la PMD se forma en una posición anómala, la vena pulmonar puede conectarse incorrectamente (por ejemplo, a la aurícula derecha o a la vena cava), lo que causa un retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT).

¿Cómo se originan las válvulas auriculoventriculares durante el desarrollo cardiaco?

Tras la fusión de las almohadillas endocárdicas auriculoventriculares, surgen proliferaciones mesenquimatosas alrededor de cada orificio auriculoventricular.
El flujo sanguíneo ahueca y adelgaza la superficie ventricular de estas masas, que se transforman en válvulas fibrosas recubiertas por endocardio.
Inicialmente, las válvulas están unidas a la pared ventricular por cordones musculares, los cuales luego se convierten en tejido conectivo denso, formando las cuerdas tendinosas.
Estas cuerdas se insertan en los músculos papilares, derivados de trabéculas musculares del ventrículo.

➡ En el lado izquierdo se forman dos valvas que constituyen la válvula bicúspide o mitral,
➡ En el lado derecho, tres valvas originan la válvula tricúspide.

¿Cómo se forma el tabique del tronco arterial y el cono arterial durante el desarrollo embrionario?

En la quinta semana, aparecen pares de crestas opuestas en las paredes del tronco arterial: una superior derecha y otra inferior izquierda. Ambas crecen en sentido distal y en espiral, fusionándose para formar el tabique aortopulmonar, que separa la aorta y la arteria pulmonar.

De forma paralela, en el cono arterial surgen crestas troncoconales (dorsal derecha y ventral izquierda) que también se fusionan con el tabique del tronco. Esta unión divide el cono en:

• un conducto anterolateral, que se convierte en el tracto de salida del ventrículo derecho,

• y un conducto posteromedial, correspondiente al tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Las células de la cresta neural cardíaca, procedentes del rombencéfalo, migran a través de los arcos faríngeos III, IV y VI hacia la región de salida del corazón, donde participan en la formación de las crestas troncoconales.
Su migración está regulada por la vía NOTCH del centro cardíaco secundario (CCS).

Defectos en esta migración o en la formación del tabique pueden originar anomalías como:
➡ Tetralogía de Fallot
➡ Estenosis pulmonar
➡ Tronco arterial persistente
➡ Transposición de los grandes vasos

¿Cómo se forma el tabique interventricular durante el desarrollo embrionario?

Al final de la cuarta semana, los ventrículos primitivos comienzan a expandirse por el crecimiento del miocardio en la parte externa y la formación de trabéculas en la interna.
Las paredes mediales de ambos ventrículos se aproximan y se fusionan gradualmente, formando la porción muscular del tabique interventricular.

Inicialmente, queda un espacio entre el borde libre del tabique muscular y las almohadillas endocárdicas fusionadas, llamado foramen interventricular, que permite la comunicación temporal entre ambos ventrículos.

Cuando se completa la formación del tabique del cono, este foramen se cierra. En este proceso intervienen:

• el tabique muscular,

• las crestas troncoconales,

• y las almohadillas endocárdicas.

El tejido de la almohadilla endocárdica anterior (inferior) crece sobre el borde del tabique muscular y se fusiona con el tabique del cono, sellando el orificio.
Así se origina la porción membranosa del tabique interventricular.

¿Cómo se originan las válvulas semilunares durante el desarrollo cardiaco?

Cuando la división del tronco arterial está casi finalizada, surgen los primordios de las válvulas semilunares como pequeños tubérculos localizados sobre las protuberancias troncales principales.
De cada par de tubérculos, uno se asocia con el conducto pulmonar y el otro con el conducto aórtico. Posteriormente, aparece un tercer tubérculo en cada conducto, situado frente a las protuberancias fusionadas.

A medida que avanza el desarrollo, la cara superior de los tubérculos se ahueca, dando lugar a las válvulas semilunares definitivas de la aorta y la arteria pulmonar.

Evidencias recientes indican que las células de la cresta neural también participan en su formación, contribuyendo a la estructuración de estas válvulas.

¿Cuál es la malformación cardiaca congénita más frecuente y qué región afecta principalmente?

El defecto del tabique ventricular (DTV) es la anomalía más común (12/10 000 nacimientos). Afecta principalmente la porción membranosa del tabique (80% de los casos).
Muchos se cierran espontáneamente con el crecimiento, pero los DTV membranosos suelen asociarse con anomalías de la división troncoconal.

¿Cuáles son los cuatro componentes de la tetralogía de Fallot y cuál es su origen embriológico?

Se origina por división asimétrica del cono arterial debido a desplazamiento anterior del tabique troncoconal.
Sus cuatro componentes son:
1⃣ Estenosis del infundíbulo pulmonar
2⃣ Comunicación interventricular
3⃣ Aorta cabalgada sobre el tabique
4⃣ Hipertrofia del ventrículo derecho
Frecuente en el síndrome de Alagille (mutación del gen JAG1, vía NOTCH).

¿Qué ocurre en la persistencia del tronco arterial común y con qué otra anomalía se asocia siempre?

Se debe a la falta de formación de las crestas troncoconales, impidiendo la división del tracto de salida.
La arteria pulmonar surge del tronco común y el tronco no dividido recibe sangre de ambos ventrículos.
Siempre se asocia con un defecto del tabique interventricular.

¿Qué causa la transposición de los grandes vasos y cuáles son sus consecuencias?

Se produce cuando el tabique troncoconal no sigue su curso espiralado normal y se forma en línea recta.
👉 La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo.
Suele acompañarse de defecto del tabique interventricular o conducto arterioso permeable.

¿Qué características presenta la secuencia DiGeorge y cómo se relaciona con defectos cardiacos?

Se debe a un desarrollo anómalo de la cresta neural, provocando:

• Defectos faciales

• Hipoplasia del timo

• Disfunción paratiroidea

• Anomalías del tracto de salida (persistencia del tronco arterial, tetralogía de Fallot)

En qué consisten las estenosis valvulares y qué ocurre en los casos más graves?

Surgen cuando las válvulas semilunares se fusionan a distintos niveles.

• En la estenosis pulmonar, el tronco pulmonar puede estar estrecho o atrésico; la sangre llega a los pulmones por un conducto arterioso permeable.

• En la estenosis aórtica, las válvulas engrosadas dejan una abertura mínima.

• En la atresia valvular aórtica, el ventrículo y la aurícula izquierdos son hipoplásicos, y el flujo aórtico depende del conducto arterioso.

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