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¿Cuándo aparece el sistema vascular?
Mitad de la tercera semana
¿Qué forman las células cardiacas progenitoras?
Campo cardiogénico primario (CCP)
¿Cuándo se forma el CCP?
Días 16 a 18
¿Cómo se forma el CCP?
Se forma a partir de la migración de las células cardiacas progenitoras desde el epiblasto al interior de la capa esplácnica del mpl, a partir del día 16 de gestación.
¿Qué forma el CCP?
Aurículas, ventrículo izquierdo y parte del derecho
¿Cuál es la importancia de la migración de las células cardiacas progenitoras?
Se especifican a ambos lados -de lateral a medial- para constituir partes distintas del corazón, en razón de la lateralidad que ya se empieza a establecer en todo el embrión.
¿Qué forma el CCS?
Resto del ventrículo derecho y el tracto de salida (cono cardiaco y tronco arterial)
Lateralidad de las células del CCS
Lado derecho: parte izquierda del tracto de salida
Lado izquierdo: parte derecha del tracto de salida
*Explica la naturaleza en espiral de la arteria pulmonar y la aorta.
¿Qué sucede después de establecerse el CCP?
EL endodermo faríngeo subyacente induce a las células del CCP a la formación de mioblastos cardíacos e islotes sanguíneos.
*Para dar origen a hematocitos y vasos sanguíneos (vasculogénesis)
¿Qué estructura se forma de la unión de los islotes?
Tubo en forma de herradura recubierto de endotelio y rodeado de mioblastos.
*Cavidad intraembrionaria (cuerpo primitivo) sobre él formará la cavidad pericárdica
¿De qué estructura se originan los vasos longitudinales (aortas dorsales?
Islotes sanguíneos a ambos lados que aparecen paralelo y cerca de la línea media del escudo embrionario.
Cascada de señalización de la lateralidad izquierda
Comienza con serotonina [5-HT] (concentrada en el lado izquierdo): y culmina con la expresión de PITX2 (gen maestro de la lateralidad izquierda)
Lateralidad derecha
MAO inhibe la serotonina en el lado derecho
¿Cuál es el período decisivo para el desarrollo cardíaco?
Día 16-18, debido al desarrollo de la fase de la lateralidad
*Defectos en el desarrollo normal de la lateralidad del corazón de pueden deber a efectos de antidepresivos (inhiben la serotonina)
Defectos cardíacos en individuos con anomalías en la lateralidad
-Dextrocardia [corazón en el lado derecho]
-DTV [defectos en el tabique ventricular]
-DTA [defectos en el tabique auricular]
-DSVD [doble salida del ventrículo derecho]
-Transposición de los grandes vasos
-Estenosis pulmonar
-Isomerías auriculares y ventriculares
-Inversiones
Cambio en la posición del área cardiogénica
Al principio:
-Delante de la membrana bucofaríngea y la placa neural
Después del crecimiento del cerebro y del pliegue cefálico:
-Se empuja hacia al frente la membrana bucofaríngea, y las cavidades cardiaca y pericárdica pasan por la región cervical y luego llegan al tórax.
Drenaje venoso y bombeo de sangre "primitivo"
El corazón primitivo recibe drenaje venoso en su polo caudal y empieza a bombear sangre por el primer arco aórtico hacia la aorta dorsal en su polo craneal
¿Cuáles son las capas del tubo cardiaco?
Endocardio, miocardio y epicardio o pericardio ventral
¿En qué día el tubo cardíaco empieza a curvarse?
Día 23
¿Qué origina la curvatura del tubo cardiaco?
Asa cardiaca (día 28)
¿Cuándo se forma el CCS?
Días 20 a 21
Días en que se forman las almohadillas endocárdicas de CAV
Días 26 a 35
Días que se forma el tracto de salida (cono-tronco)
Días 36 a 49
Días que se forman los arcos aórticos
Días 22 a 42
Porción proximal, medial y distal del bulbo arterial dará origen a, respectivamente
Parte trabeculada del ventrículo D (proximal)
Cono arterial (media)
Tronco arterial (distal)
Regulación molecular del desarrollo cardiaco
NKX2.5
BMP 2 Y 4
proteínas WNT
FGF8
PITX2
¿Cuándo se forma el seno venoso?
1/2 4ta semana
Cada asta reciba de 3 venas importantes:
Vena vitelina u onfalomesentérica
Vena umbilical
Vena cardinal común
En la región dorsocraneal las válvulas se fusionan dando origen a una cresta llamada
Tabique espurio o septum spurium
¿En qué semana de se obliteran la vena umbilical derecha y la vena vitelina izquierda?
Quinta semana
¿En qué semana de se oblitera la vena cardinal común izquierda?
Semana 10
*En consecuencia, lo único que queda del asta del seno izquierdo es la vena oblicua de la aurícula izquierda y el seno coronario
La porción inferior de la válvula venosa derecha se divide en:
Válvula de la vena cava inferior
Válvula del seno coronario
Forma la línea divisora entre la parte trabeculada original de la AD y la parted de la pared lisa (sinus venarum)
Cresta terminal
Días en que se forman los principales tabiques del corazón
Días 27 y 37
Tejidos que forman los tabiques de corazón
Almohadillas endocárdicas
Tabiques del corazón
Tabique auriculoventricular
T. troncoconal
T. auricular
T. ventricular
Semana en que se forma el tabique de la aurícula común (primera parte del septum primum)
Final de la 4ta semana
Abertura entre el borde inferior del septum primum y las almohadillas
Ostium primum
Coalescencia de perforaciones del septum primum
Ostium secundum
Abertura dejada por el septum secundum
Foramen ovale
Cuando no se completa la fusión del septum primum y secundum , queda una estrecha hendidura oblicua entre ambas aurículas llamada
Agujero oval permeable
Tejido que crece con el septum primum
Protuberancia mesenquimatosa dorsal
Dentro de la PMD está
Vena pulmonar
Conducto auriculoventricular izquierdo posee cuántas valvas
2, válvula bicúspide
Conducto auriculoventricular derecho posee cuántas valvas
3, tricúspide
El tabique aorticopulmonar divide en
Canal aórtico y canal pulmonar
Retorno venoso pulmonar anómalo total [RVPAT]
Venas pulmonares drenan en otros vasos [50% de los casos (en vena cava superior o en la braquiocefálica)] o directamente en la aurícula derecha [20% de los casos]
¿En qué semana aparecen las cuatro almohadillas endocárdicas auriculoventriculares?
Final de la cuarta semana
¿Qué pasa con el extremo posterior del borde bulboventricular?
Al acercarse el FINAL de la QUINTA SEMANA, termina casi dentro en el centro de la base de la almohadilla endocárdica dorsal y es mucho menos prominente que antes
¿Qué sucede con el conducto en los orificios ventriculares derecho e izquierdo?
Al FINAL de la QUINTA SEMANA se da una división completa de este conducto a causa de la proyección más adentro de la luz y división de las almohadillas anterior y posterior
¿De qué depende el desarrollo de anomalías cardíacas?
En su mayoría, se deben a la interacción compleja entre factores genéticos y ambientales (causas multifactoriales)
Ejemplos clásicos de teratógenos cardiovasculares
-Virus de la rubeola
-Talidomida
-Diabetes
-Alcohol
-Ácido retinoico (isotretinoína)
Blancos de anomalías cardíacas
-Células cardiacas progenitoras del CCP y CCS
-Células de la cresta neural
-Almohadillas endocárdicas
Mutaciones en el gen NKX2.5 (locus 5q35)
-Defectos en el tabique auricular (tipo secundum)
-Tetralogía de Fallot
-Retrasos en la conducción auriculoventricular
Mutaciones en el gen TBX5
-Síndrome de Holt-Oram [anomalías en las extremidades preaxiales y defectos en el tabique auricular]
*El síndrome de Holt-Oram pertenece a un grupo de síndromes de corazón-mano
*Se hereda en un rasgo autosómico dominante con frecuencia 1/100 000
Cardiomiopatía hipertrófica
-Mutaciones en genes que regulan la producción de proteínas del sarcómero
-45% de las mutaciones afecta al gen de la cadena pesada β-miosina
-Hipertrofia cardíaca (por desarreglo cardíaco)
Inversión ventricular
-El ventrículo izquierdo morfológico está en el lado derecho y se conecta a la aurícula de ese lado por una válvula mitral
-El ventrículo morfológico derecho está en el lado izquierdo y se conecta a la aurícula izquierda por la válvula tricúspide
Transposición L de las grandes arterias
-Arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo morfológico y la aorta sale del ventrículo morfológico derecho
SCDH [Síndrome de corazón derecho hipoplásico]
SCIH [Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico]
Subdesarrollo de los lados derecho e izquierdo del corazón, respectivamente
-Lado derecho: afecta la arteria pulmonar
-Lado izquierdo: aorta atrésica o estenosada
Defecto del tabique auricular
-En 6.4/10 000
-Más importante: ostium secundum ( que se caracteriza por una gran abertura entre las aurículas derecha e izquierda)
-Debido a excesiva muerte celular y a la reabsorción del septum primum o al desarrollo inadecuado de septum secundum.
*Ausencia total del tabique -> corazón trilocular biventricular
Cierre prematuro del agujero oval
-Origina hipertrofia masiva en la aurícula y ventrículo derechos
-Subdesarrollo del lado izquierdo del corazón
Persistencia del conducto auriculoventricular
Debido a que no se fusionaron las almohadillas auriculoventriculares
Atresia tricúspide (obliteración del orificio auriculoventricular derecho)
Se acompaña de:
1) Permeabilidad del agujero oval
2) Defecto del tabique ventricular
3) Subdesarrollo del ventrículo derecho
4) Hipertrofia del ventrículo izquierdo
Anomalía de Ebstein
Válvula tricúspide desplazada hacia el ápice del ventrículo derecho
-Expansión de la aurícula derecha
-Ventrículo derecho pequeño
¿En qué semana aparecen los rebordes troncales superior derecho e inferior izquierdo?
Durante la quinta semana
Vía de señalización NOTCH
Regula la migración y proliferación de las células de la cresta neural cardiaca
¿En qué semana empiezan a expandirse los dos ventrículos primitivos?
Final de la cuarta semana
Comunicación interventricular
Malformación cardíaca MÁS COMÚN
-Ocurre entre 12/10 000
Tetralogía de Fallot
1.- ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR
2.- HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO
3.- DEXTROPOSICIÓN/ "ACABALGAMIENTO" AÓRTICO.
4.- CIV MEMBRANOSA.
9.6/10 000
90% debido al gen JAG1
Persistencia del tronco arterial (común)
-Se da porque los bordes conotroncales no se forman
-En 0.8/10 000
-Se acompaña de defectos en el tabique interventricular
Transposición de grandes vasos
-Tabique conotroncal no sigue su curso espiral normal y desciende de forma recta
-En 4.8/10 000
-Se acompaña de defectos en la porción membranosa del tabique interventricular
Secuencia de DiGeorge
-Ejemplo se síndrome de deleción de 22q11
-Malformaciones debidas a un desarrollo anormal de la cresta neural
Estenosis valvular
-Valvas semilunares se fusionan a una distancia variable
-En 3 y 4 en cada 10 000
Atresia valvular aórtica
-Fusión de las válvulas aórticas semilunares completa
Ectopia cardíaca
-Corazón en la superficie del pecho
-No se cierra la pared ventral del cuerpo del embrión
En un principio el centro cardiorregulador natural se localiza en la porción caudal del tubo cardiaco ....
Izquierdo
Componentes del sistema conductor del corazón
Nodo auriculoventricular
Haz de His
Mecanismos del desarrollo vascular
Vasculogénesis
Angiogénesis
¿Cuándo se forman los arcos faríngeos?
Cuarta y quinta semana
¿En qué día desaparece casi todo el primer arco aórtico?
Día 27
¿En qué día desaparecen el primer y segundo arcos aórticos?
Día 29
Vasos se forman por coalescencia de los angioblastos por
Vasculogénesis
Vasos se forman por vasos ya existentes
Angiogénesis
¿De dónde se originan los arcos aórticos?
Saco aórtico
¿En qué semana las arterias umbilicales adquieren una conexión secundaria con la rama dorsal de la aorta, desligándose de su origen?
Durante la cuarta semana
Separación del tronco arterial por el tabique aorticopulmonar divide el conducto de salida del corazón en
Aorta ventral y tronco pulmonar
PCA [persistencia del conducto arterial]
-Una de las anomalías más frecuentes de los grandes vasos
-En 3.2/10 000
-La luz de la aorta se estrecha
-Preductal y posductal
Origen anómalo de la arteria subclavia derecha
-La arteria está formada por la porción distal de la aorta dorsal derecha y la séptima arteria intersegmentaria
Arco aórtico doble
-Persistencia de la arteria dorsal derecha entre el origen de la séptima arteria intersegmentaria y su unión con la aorta dorsal izquierda.
AAI [arco aóritco interrumpido]
-En 3/1 000 000
-Tipo A [3 a 40%]: entre la subclavia izquierda y aorta descendente
-Tipo B [50 a 60%]: entre la carótida común izquierda y arterias subclavias izquierda
-Tipo C [4%]: entre las arterias carótidas comunes derecha e izquierda
¿Cuáles son las venas principales y en qué semana se distinguen?
En la quinta semana de desarrollo:
1) venas vitelinas u onfalomesentéricas (llevan sangre del saco vitelino)
2) venas umbilicales [se originan de vellosidades coriónicas] (llevan sangre oxigenada al embrión)
3) venas cardinales (drenan el cuerpo del embrión)
¿En que semana las venas cardinales dan origen a un sistema simétrico?
Cuarta semana
¿Qué otras venas aparecen entre la QUINTA y SÉPTIMA SEMANA?
1) venas subcardinales (drenan los riñones)
2) venas sacrocardinales (drenan extremidades inferiores)
3) venas supracardinales (drenan la pared corporal [asumen las funciones de las venas cardinales posteriores])
Vena cava inferior doble
-Malformación del Sistema Arterial y Venoso
-Ocurre cuando la vena sacrocardinal no pierde conexión con la vena subcardinal izquierda
Ausencia de la vena cava inferior
-Ocurre cuando la vena subcardinal derecha no se conecta al hígado, desviando su sangre directamente al interior de la vena supracardinal derecha
*El torrente sanguíneo de la parte caudal del cuerpo llega al corazón a través de la vena ácigos y la vena cava superior
Vena cava superior izquierda
-Ocurre por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la obliteración de la vena cardinal común y de la parte proximal de las venas cardinales anteriores del lado derecho
Vena cava superior doble
-Ocurre por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y porque no se forma la vena braquiocefálica izquierda
Lugares donde se mezcla la sangre oxigenadas en la circulación fetal
1. Hígado [sangre del sistema porta]
2. Vena cava inferior [extremidades inferiores, pelvis y riñones]
3. Aurícula derecha [cabeza y extremidades superiores]
4. Aurícula izquierda [pulmones]
5. Conducto arterial al interior de la aorta descendente
Cambios de la circulación en el nacimiento
-Cierre de las arterias umbilicales (puede tardar de 2 a 3 meses)
-Cierre de la vena umbilical y el conducto venoso (forman el ligamento redondo del hígado y el ligamento venoso, respectivamente)
-Cierre del conducto arterioso (forma el ligamento arterial)
-Cierre del agujero oval [20% de los individuos presentan agujero oval permeable]
¿En qué momento empieza el desarrollo del sistema linfático?
Después del desarrollo del sistema cardiovascular, no antes de la QUINTA SEMANA de desarrollo