Tema 4

El envejecimiento patológico (II). Demencias

Demencia

Un deterioro global de las funciones intelectuales previamente adquiridas con preservación del nivel de vigilancia por causa de la lesión orgánica cerebral.

Parkinson y Lewy

Acumulación proteina alfa-sinucleica

EA

Acumulación proteina amiloide

EA, FTD, Pick…

Acumulación proteina TAU.

Sindromico

Desde el campo de la neuropsicología, siempre es preferible referirse al criterio ______.

Quejas subjetivas de memoria

Suelen ser primera manifestación clínica de EA.

Frontal y posterior

dos principales variantes atípicas de la EA

Variante frontal

Mas alteraciones de comportamiento y personalidad, menos de memorias. dx diferencial FTD: mas alteraciones en fluidez verbal semantica.

Variante posterior

Alteraciones visoespaciales (eg Balint). dx diferencial lewy: no lhay alteraciones motoras.

Sustancia negra

Los Cuerpos de Lewy se acumulan generalmente en la

LBD

Una enfermedad de rápido avance y su sintomatología se caracteriza por la aparición de demencia, pero también son frecuentes una serie de síntomas no cognitivos, entre los que destaca el parkinsonismo, alucinaciones visuales recurrentes, fluctuaciones cognitivas, alteraciones en la fase REM del sueño y sensibilidad a los neurolépticos

Orden que aparecen síntomas motores y cognitivos

Principal criterio para el diagnóstico diferencial entre la LBD y la EP

Parkinson

Demencia despues de sintomas motores.

LBD fase temprana

Fluctuación en el arousal o estado de alerta. También se observan episodios de inconsistencia conductual, habla incoherente, atención variable o conciencia alterada, incluida la mirada fija o zoning out.

DFT-c

Cambios precoces a nivel neuropsiquiátrico y de FE a consecuencia de la degeneración del lóbulo frontal. Repentinos cambios de personalidad, comportamiento y emociones, junto con la presencia de otras alteraciones conductuales como son la apatía y cambios en la conducta alimentaria. Alteraciones a nivel social.

Afasia progresiva primaria

Se caracteriza por una pérdida, de forma gradual y progresiva, de las funciones lingüísticas, mientras se observa una relativa preservación de los demás dominios cognitivos y la funcionalidad en las actividades de la vida diaria en las fases iniciales de la enfermedad.

Fluente, no fluente y logopénico

Suelen distinguirse tres patrones clínicos predominantemente en las APP.

No fluente

En las etapas iniciales. se observa una producción del habla lenta y dificultosa, agramatismo, apraxia del habla, disartria e incluso déficits en la prosodia. Los principales errores que se presentan son fonológicos.

Logopenica

En etapas iniciales presencia de anomia, alteraciones en la repetición y comprensión de frases, y déficits en la memoria verbal a corto plazo. En la fase tardía se observan alteraciones atencionales, de habilidades visoespaciales y de memoria episódica, junto con déficits conductuales como apatía, agitación, irritabilidad y ansiedad.

Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)

Los principales signos motores que pueden observarse en esta enfermedad son una alteración de los movimientos sacádicos de los ojos y de dirección de la mirada, produciendo una expresión facial de «asombro».

Degeneración Corticobasal (DCB)

Sintomatología motora: parkinsonismo, distonía de una sola extremidad, bradicinesia, el temblor postural y la existencia de mioclonías. Síntomas cognitivos más frecuentes son alteraciones en el lenguaje (afasia, alteraciones en la fluidez verbal), apraxia ideomotora de una extremidad, síndrome de la mano ajena, acalculia.

Parkinson

Enfermedad neurodegenerativa producida principalmente por el déficit de dopamina en la sustancia negra, así como la inclusión de cuerpos de Lewy. Los principales síntomas de esta enfermedad son de tipo motor.

Rígido-acinético (bradicinesa) y tipo tremórico (temblor en reposo)

Subtipos de sintomatología motórica.

ELA

Alteración neurodegenerativa caracterizada por una parálisis muscular progresiva a causa de la degeneración de las neuronas motoras de la corteza motora primaria, tronco encefálico y médula espina. También ocurre un deterioro cognitivo en el 30-50 % de los casos.

Demencia vascular

En estadios tempranos, las principales alteraciones cognitivas son a nivel de FFEE, atención, memoria y lenguaje. Pacientes se benefician del uso de claves y estrategias.