Substrāti: aminoskābe un alfa-ketoglutarāts (visbiežāk); produkti: jauna ketoskābe un jauna aminoskābe
46
New cards
Par ko var transaminēt alfa-ketoglutarātu?
glutamāts, glutamīns
47
New cards
Par ko var transaminēt Pyr?
alanīns
48
New cards
Par ko var transaminēt oksaloacetātu?
aspartāts
49
New cards
Kas notiek ar amonjaku ekstrahepatiskajos audos?
Tas tiek pievienots glutamātam, veidojot glutamīnu, un tiek transportēts uz aknām
50
New cards
Raksturot B6 kā kofaktoru:
B6 ir aminotransferāzes prostētiskā grupa, kas nekovalenti savienota ar Lys sānu ķēdi
51
New cards
Raksturot B6 iesaisti transaminācijā:
B6 aldehīda forma paņem aminogrupu no aminoskābes B6 piridoksālamīna forma atdod aminogrupu ketoskābei
52
New cards
Kura aminoskābe asinīs atrodas augstākā koncentrācijā nekā citas, ko tā spēj ziedot?
Glutamīns spēj ziedot aminogrupu citu AA sintēzei
53
New cards
Kā notiek glutamīna deaminācija?
aknās no glutamīna ar glutamināzi atšķeļ amonjaku urea cycle Glutamāts tiek oksidēts oksidatīvajā deaminācijā, izmantojot NAD vai NADP, rodas alfa-ketoskābe un amonjaks
Lielos daudzumos izraisa alkalozi , tā metabolizēšanai tiek patērēts glutamāts un alfa-ketoglutarāts, tāpēc vērojams enerģijas un neirotransmiteru trūkums
55
New cards
Amonjaka uzkrāšanās izraisa smadzeņu tūsku. Nosaukt simptomus (4):
ataksija, miglaina redze, slurred speech, altered mental status
56
New cards
Kur notiek urea cycle? Kāds transportieris iesaistīts ciklā?
Mitohondrijā, citosolā no 2. reakcijas. Iesaistās ornitīna-citrulīna transportieris
57
New cards
Kas urīnvielas ciklā dod pirmo amonjaka molekulu, kas otro?
Pirmo amonjaku atbrīvo glutamīns vai glutamāts, otro - aspartāts
58
New cards
Kāds transportieris iesaistīts Krebsa ciklā?
Malāta-aspartāta šunts
59
New cards
Kāds process ir traucēts Hartnupa slimībā? Ko tas nozīmē? Ar ko ārstē?
Traucēta triptofāna resorbcija. Netiek sintezēts melatonīns un serotonīns, netiek sintezēts B3 vitamīns un NAD / NADP.
60
New cards
Kāds process ir traucēts PKU? Ko tas nozīmē? Ar ko ārstē?
Traucēta Phe pārveide par tirozīnu. Nepietiek Tyr, lai sintezētu neirotransmiterus: DOPA-dopamīns-NE-E. No uztura izslēdz Phe un aspartāmu, jo tas sadalās par Phe un Aspartāmu.