Buňka 2.23 - Biochemie erytrocytů

Za jednu sekundu vstoupí do oběhu __________ nových erytrocytů

2 miliony

Retikulocyt obsahuje/neobsahuje ribosomy a složky ER, tedy stále vyrábí/nevyrábí bílkoviny

Obsahuje, vyrábí

Jaké membránové přenašeče má erytrocyt? (3)

1) Na+/K+-ATPáza

2) GLUT-1

3) Aniontový transportér (Cl-/HCO3-)

Jednotlivé antigeny na erytrocytech se liší _________

Koncovou částí antigenu:

Antigen O - nic

Antigen A - GalNAc

Antigen B - Gal

Jak se využívá glukóza v erytrocytech?

90 % jde na anaerobní glykolýzu

10 % jde na pentózový cyklus -> NADPH

Co se stane s erytrocyty při defektu enzymů glykolýzy nebo pentózového cyklu?

Hemolytická anémie

Erytrocyty z anaerobní glykolýzy ještě syntetizují __________, mimo ATP a laktát + funkce

2,3-BPG (z 1,3-BPG) - když je krev ve tkáni, kde je málo kyslíku, tak se 2,3-BPG naváže na hemoglobin -> sníží afinitu ke kyslíku a kyslík se tím uvolní do tkáně

Co vše transportuje erytrocyt? (3)

1) O2

2) CO2

3) H+

Proč erytrocyt transportuje H+?

K udržování stálého pH, pufrační kapacita krve (35 %)

V erytrocytech NADPH redukuje ________ na ________ + jaký enzym

GS-SG + NADPH -> 2 GSH + NADP

Enzym glutathionreduktáza

Antioxidační systém erytrocytů (5)

Superoxiddismutáza

Kataláza

Glutathionperoxidáza

Glutathionreduktáza

Methemoglobinreduktáza

Jaká je funkce methemoglobinreduktázy v erytrocytech?

Redukuje Fe3+ v hemoglobinu na Fe2+

Jeden hemoglobin má ___ podjednotky, ___ polypeptidových řetězců, ___ molekul hemu, ___ železnatých iontů

Jeden hemoglobin má 4 podjednotky, 4 polypeptidových řetězců, 4 molekul hemu, 4 železnatých iontů

Hemoglobin/Myoglobin má vyšší afinitu ke kyslíku

Myoglobin

Jak se strukturně liší myoglobin a hemoglobin?

Myoglobin má pouze jeden hem a jeden globinový řetězec

Jaké máme konformace hemoglobinu, jak se označují a čím se liší? + co umožňuje konformaci

T a R konformace:

T - menší afinita ke kyslíku - deoxyHb

R - vyšší afinita ke kyslíku - oxyHb

Konformaci umožňuje kvartérní struktura hemoglobinu (alosterický efekt)

Saturační křivka hemoglobinu má _______ tvar

Esovitý tvar

Hemoglobin bez kyslíku má konformaci R/T

T

Hemoglobin nasycený kyslíkem má konformaci R/T

R

Jaké máme typy hemoglobinu? (a jeho podjednotek) + zastoupení

Dospělý hemoglobin:

HbA1 - α2β2

HbA2 - α2δ2 (asi 2 % z celku)

Fetální hemoglobin:

HbF - α2γ2

Fetální/Dospělý hemoglobin má vyšší afinitu

Fetální (placenta - nižší pO2 v krvi)

Podjednotky hemoglobinu jsou spojeny kovalentími/nekovalentními vazbami

Nekovalentními

Koncentrace Hb v krvi u mužů a žen (v g/l)

Ženy - 120-162 g/l

Muži - 135-172 g/l

Talasémie (stručně)

Dědičná porucha syntézy bílkovinových řetězců Hb -> α/β Talasémie

Sideropenická anemie

Nedostatek železa pro erytrocyty

Srpkovitá anemie - čím způsobena

Záměna 1 AMK Glu za Val v β řetězci

Jaké jsou hodnoty parciálního tlaku pro kyslík a oxid uhličitý v alveolách a v metabolizující tkáni?

Alveoly:

pO2 - 100 mmHg

pCO2 - 40 mmHg

Metabolizující tkáň:

pO2 - 40 mmHg

pCO2 - 50 mmHg

HHb = deoxyHb/oxyHb

HHb = deoxyHb

Jak z chemického hlediska dochází k oxygenaci v plicích? (rovnice)

1) HHb + O2 -> HbO2- + H+

Vodík odebírán do druhé reakce -> posun rovnováhy doprava

2) H+ + HCO3- -> CO2 + H2O

Oxid uhličitý se vydechuje -> posun rovnováhy doprava

(oxygenace v plicích) To, že se posouvá vodík z první reakce do druhé se označuje jako _________

Isohydric shift

Jak z chemického hlediska probíhá deoxygenace erytrocytů v metabolizujících tkáních? (rovnice) + jak se dostane erytrocyt do tkáně

Erytrocyt se do tkáně dostane difúzí - kyslík má zde nižší parciální tlak než CO2 (40 vs 50 mm Hg) - tedy CO2 se dostane do erytrocytů

->

enzym karbonáthydratáza

CO2 + H2O -> H+ + HCO3-

H+ + HbO2- -> HHb + O2

Deoxygenace je také podporována 2,3-BFG

Jaký iont je důležitý pro transport plynů erytrocytů? + jaká je jeho role

Cl-

Váže se na HHb a usnadňuje vyložení kyslíku z HbO2-

Jak se dostane Cl- do erytrocytů a jak se tomu říká?

Cl- vyměněn za HCO3-

-> Chloridový shift

V jaké formě se transportuje CO2 do plic?

1) CO2 vázaný na hemoglobin (23 %)

CO2 + HHb -> HbCO2- + H+

2) CO2 ve formě HCO3- (70 %)

3) Volně rozpuštěný (7 %)

CO2 navázaný na Hb se nazývá _________

Karbaminohemoglobin

H+ se v rámci erytrocytů váže na _________

Na zbytky His

Jaké faktory zvyšují afinitu Hb ke kyslíku v plicích?

Zásadité pH, vyšší parciální tlak kyslíku -> stabilizace R-konformace

Jaké faktory snižují afinitu Hb ke kyslíku v periferii?

Kyselé pH, vyšší parciální tlak CO2, vyšší teplota, 2,3-BFG -> stabilizace T-konformace

Bohrův efekt

Posun saturační křivky vpravo - při nižším pH (tedy vyšší koncentrace H+ a vyšší pCO2)

Patologické deriváty hemoglobinu:

1) Methemoglobin (nad 3 %)

Fe3+

Nemůže přenášet kyslík

2) Glykovaný hemoglobin (nad 6 %)

Hb s Glc, při hyperglykemii

3) Karbonylhemoglobin (nad 2 %)

Otrava CO

4) Sulfhemoglobin, kyanhemoglobin

Otrava sulfanem, kyanovodíkem, kyanidy

CO má ____ krát vyšší/nižší afinitu k Hb než kyslík + co vzniká

200 krát vyšší afinitu -> karbonylhemoglobin COHb

Maximální povolená koncentrace CO ve vzduchu = _____ %

0,003 %

Míra intoxikace CO závisí na:

Na pCO a délce expozice

O,O4 % - silná bolest hlavy, bezvědomí

1 % - smrt do pár minut