IIb2 Céphalogénèse : Cloisonnement bucco- nasal

Quels sont les éléments responsables du cloisonnement bucco-nasal et du modelage de la face à J35 ?

• Rupture de la membrane bucco-pharyngienne
• Formation des gouttières olfactives
• Participation de plusieurs bourgeons

Rupture de la membrane bucco-pharyngienne

• Rupture vers J35
• Sépare initialement stomodeum et intestin antérieur
• Membranes ectodermique (venant du stomodeum) et endodermique (venant de l’intestin)
→ ouverture de la cavité stomodéale = cavité orale primitive

Formation des gouttières olfactives

• Lumière en dedans des bourgeons olfactifs qui forment une évagination autour de la gouttière

Différents bourgeons faciaux apparaissants dans le modelage de la face

• Bourgeon frontal → au milieu de la face, modelage de la face
• Bourgeons nasaux avec chacune des parties interne et externe → délimitent gouttières olfactives et forment le nez
• Bourgeons maxillaires → latéral, à l’arrière des bourgeons nasaux ext.
• Bourgeons mandibulaires → ventrale, formation mandibule et plancher buccal

Grandes étapes du cloisonnement bucco-nasal ?

1. Formation du palais primaire
2. Formation du palais secondaire

Quels sont les événements clés de la formation du palais primaire ( en globalité) ?

• Formation du mur de Hochstetter
• Ébauche du palais primaire
• Formation choane primitive
• Ébauche du philtrum et de la sous-cloison du nez
• Palais primaire → prémaxillaire

Comment se forme le mur de Hochstetter ?

• Prolifération bourgeons nasaux
• Fusion lèvres épithéliales latérales des gouttières olfactives (d’av. vers l’ar.) → mur épithélial de Hochstetter
• Mais fusion incomplète -> l’extrémité béante = orifice narinaire

Comment se forme l’ébauche du palais primaire ?

• Fragmentation du mur épithélial postérieur
• Contact bourgeon maxillaire ↔ bourgeon nasal interne
=> formation de l’ébauche du palais 1aire
• Isolement de fosse olfactive primitive de la partie antérieure de la future cavité buccale

Comment se forme la choane primitive ?

• Amincissement de la portion caudale du mur
• Formation membrane bucco-nasale
=> Ouverture à J40 d’en un petit orifice → choane primitive

Comment se forment les ébauches du philtrum et de la sous-cloison du nez ?

Accroissement (vers l’AV et vent) des bourgeons nasaux int & frontal
→Ebauche du philtrum (portion médiane lèvre sup)
→Ebauche sous-cloison du nez

Quelles structures dérivent du palais primaire ?

• Prémaxillaire
• Porte les 4 incisives

Quels sont les éléments et conséquences de la formation du palais secondaire ?

• Toit : Bourgeon voméro-nasal → début septum
• Lat., sur face int. des bourgeons maxillaires : Crêtes palatines maxillaires → deviennent horizontales puis fusionnent avec palais primaire
• Agrandissement fosses nasales primitives + formation choanes définitives
• Formation voûte palatine et voile du palais

Quel est le rôle du bourgeon voméro-nasal dans la formation du palais secondaire ?

• Excroissance du toit stomodéal
• Donne début du septum nasal

Que deviennent les crêtes palatines lors de la formation du palais secondaire ?

• Situées sur face interne des bourgeons maxillaires
• S’horizontalisent
• Fusionnent avec le palais primaire

Quelles sont les conséquences de la formation du palais secondaire sur la cavité stomodéale ?

• Incorporation d’une partie post-sup de la cavité stomodéale
-> Agrandissement fosses nasales primitives
• Formation du reste de la voûte palatine
+ Voile du palais

Comment se forment les choanes définitives ?

• Déportation des narines int. vers l’arrière de l’ouverture postérieure des fosses nasales
• Apparition choanes définitives de part et d’autre du septum nasal

Que montrent les coupes longitudinales et transversales du cloisonnement bucco-nasal (Figures A, B, C) ?

• A (coupes longitudinales) : formation de la fosse olfactive avec sections transversales :
• (a) : narine
• (b) : mur épithélial de Hochstetter
• (c) : fosse olfactive et palais primaire
• (d) : membrane bucco-nasale
• B (coupe transversale) : région du palais secondaire avant redressement des crêtes palatines
• C : après redressement des crêtes palatines (fusion en formation)

Quelles sont les différences du palais et des choanes entre reptiles et mammifères ?

• Chez les reptiles :
• Palais primaire seul
• Choane primitive directement en contact avec la cavité buccale
• Chez les mammifères et crocodiliens :
• Présence d’un palais secondaire
• Formation de choanes secondaires séparées de la cavité buccale
• → Séparation plus nette des voies respiratoire et digestive

Quels gènes interviennent dans le processus de croissance des crêtes palatines ?

• Jagged-2
• Pax-9
• Sérotonine
• Hyaluronan

Quels facteurs sont exprimés dans le processus d’élévation des crêtes palatines ?

• Lhx-9
• MSX-1

Quels gènes sont impliqués dans la fusion des crêtes palatines (épithélium de contact) ?

• PVRL 1
• TGFβ3

Quels facteurs sont exprimés dans la zone médiane de fusion des crêtes palatines ?

• TGFβ3
• EGF
• TGFα

Quelles sont les anomalies du palais, malformations du bas du visage ?

1)Fente labio-maxillaire ou ‘bec-de-lièvre ou harelip ’ ou cleft lip
2)Fente palatine ou gueule de loup ou cleft palate

Quelle est la cause de la fente labio-maxillaire ?

• Malformation congénitale due à une absence ou formation partielle du palais primaire
• Perte de substance de la lèvre supérieure dans la zone du philtrum

Quelles sont les deux formes cliniques principales de la fente labio-maxillaire ?

• Unilatérale (80 % des cas, deux fois plus à gauche)
• Bilatérale

Quelle est la fréquence des fentes labio-maxillaires ?

• 1 naissance sur 800 à 900

Quelle est l’origine embryologique de la fente labio-maxillaire ?

• Défaut de fusion entre les bourgeons nasaux int et les bourgeons maxillaires

Qu’est-ce que la fente palatine ?

• Malformation due à l’absence ou la fusion incomplète des crêtes palatines
• Elle concerne le palais secondaire
• Résulte en une fente dans le toit de la bouche
• Peut être associée à une fente labio-maxillaire

Quelles sont les conséquences anatomiques de la fente palatine ?

• Absence de substance de la voûte buccale
• Création d’une communication entre nez et bouche

Quelle est la fréquence de la fente palatine ?

• 1 naissance sur 2 500
• Peut être unilatérale ou bilatérale

Quelles sont les causes génétiques des fentes labio-maxillaires et palatines ?

• Dysfonctionnement des voies de signalisation :
• Wnt
• TGF-β
• BMP

Quelles sont les causes environnementales des anomalies de la face (fentes) ?

• Alcool
• Tabac
• Stress
• Fièvre
• Obésité
• Diabète