chap 8 - patho du SNP

quels sont les lésions focales des principaux types anatamo-cliniques des neuropathies périphériques ?

Intéressant :

- une racine = radiculopathie

- un plexus = plexopathie

- un N périphérique = mononeuropathie

qu’est ce que les lésions multifocales des principaux types anatamo-cliniques des neuropathies périphériques ?

responsables de mononeuropathies multiples

qu’est ce que les lésions diffuses des principaux types anatamo-cliniques des neuropathies périphériques ?

responsables de polyneuropathies et de polyradiculoneuropathies(plusieurs racines)

qu’est ce que les ganglionopathies des principaux types anatamo-cliniques des neuropathies périphériques ?

les lésions se portent sur les ganglions des racines postérieures

Responsables d’une sémiologie exclusivement sensitive

qu’est ce que une radiculopathie ?

Une atteinte limitée à une racine ou à un N spinal a habituellement une expression sensitive prédominante :

- douleur dans le trajet radiculaire

Exacerbée par la toux, la défécation, mobilisation du rachis, manœuvres qui étirent la racine

- paresthésie

Provoquée par l’effleurement du dermatome correspondant

- Un déficit moteur peut être associé

En sachant qu’aucun M ne reçoit son innervation d’une seule racine

et qu’il existe une certaine variabilité dans le territoire musculaire d’une racine

- L’abolition ou la diminution d’un réflexe tendineux peut compléter le syndrome

quel est le diagnostic pour une radiculopathie ?

- Analyse topographique des manifestations neurologiques

- EMG

- IRM

qu’est ce qu’une radiculopathie cervicale ?

- Atteinte des racines C1 à C4 : rare

- Atteinte de C2 peut donner des paresthésies parfois douloureuse du N d’Arnold

- Névralgies cervico-brachiales

= atteinte des racines de C5 à D1

- + svt C5 et C6

- Douleur MS et épaules

qu’est ce qu’une névralgie sciatique ?

- svt due à une HD postéro-latérale comprimant la racine L5 ou S1

HD L4-L5 pour sciatique L5

HD L5-S1 pour sciatique S1

- peut être due aussi à des formations ostéophytiques

La douleur sciatique s’accompagne d’une lombalgie et d’un enraidissement douloureux du rachis lombaire, car le corps se met en protection

Douleur exacerbée par les mvts, la toux et les efforts

La flexion du MI tendu sur le bassin est limitée par la douleur = signe de LASEGUE

qu’est ce qu’une sciatique L5 ?

- douleur à la partie postéro-externe de la cuisse

Et face externe de la jambe jusqu’au dos du pied

- déficit sensitif au dos du pied + hallux

- si déficit moteur :

- M innervés par le N SPE (fibulaire)

M péroniers, TA et extenseurs orteils

- L5 participe aussi à innervation des M fessiers (moyen fessier => boiterie de Trendelenburg) et Tibial postérieur

- réflexe achiléen peut être diminué

qu’est ce que une sciatique S1 ?

- douleur à face post de la fesse, de la cuisse et du mollet jusqu’au talon et plante du pied

- déficit sensitif à la plante du pied et 5ème orteil

- déficit moteur au niveau TS

S1 participe aussi à innervation grand fessier et IJ

- réflexe achiléen diminué ou aboli

quelle est l’évolution de la névralgie sciatique ?

- svt vers guérison avec repos, AINS, antalgique

…et KINE

- si échec, chirurgie (dernier recours!!!)

comment se passe une plexopathie du plexus cervical ?

- branches ant des N spinaux C1-C4 forment le plexus cervical

La branche principale motrice = N phrénique (C3)

- N phrénique = N moteur du diaphragme

Atteinte = paralysie de l’hémidiaphragme qui est en position d’expir et immobile

comment se passe une plexopathie du plexus brachial ?

Union des branches antérieures des N spinaux de C5 – C8 et Th1

Existe 3 troncs primaires :

- sup : C5-C6

- moyen : C7

- inf : C8-Th1

Donne 4 terminales longues :

Musculo-cutané, radial, médian et ulnaire

- N axillaire (C5-C6)

M deltoïde

- N sus-scapulaire (C5-C6)

M sus-épineux et sous-épineux

- N sous scapulaire (C5-C6)

M sous scapulaire et gd rond

- N dorsal scapulaire (C4-C5)

M angulaire et rhomboïde

- N pectoraux (C5-C8)

M grand et petit pectoral

- N thoraco-dorsal (C6-C8)

M grand dorsal et grand rond

- N thoracique long (C5-C7)

M grand dentelé

Déficit = décollement de l’omoplate

quelles sont les principales causes d’atteinte du plexus brachial ?

• traumatismes

• infiltrations néoplasiques

• syndrome du défile costo scalénique ou défilé des scalènes

• neuropathie aigue du plexus brachial

quels sont les syndromes du plexus lombosacré ?

- habituellement douloureux

- associe des déficits sensitivo-moteurs

- Donne N obturateur, crural, sciatique

Qui donnent des collatérales :

- N glutéal sup (L4-S1)

M petits et moyens fessiers

- N glutéal inf (L5-S2)

M grand fessier

- N pudendal interne (S2-S4)

N du périnée

quelles sont les principale causes d’une atteinte du lexus lombo sacral ?

- infiltrations néoplasiques

ex: viscères pelviens

- hémorragies ou abcès rétropéritonéaux

- neuropathie du plexus lombosacré

Pourrait avoir une cause immunologique

quelles sont les causes mécaniques d”une mononeuropathie ?

• a) traumatisme majeur (fracture, luxation, injections médicamenteuses, plaies pénétrantes,…)

Celui-ci va entrainer une compression ou une interruption partielle ou totale de la continuité du N

Une rupture du N interrompant les gaines conjonctives n’est pas compatible avec une régénération efficace

Sauf si on réalise une suture

Une connaissance précise de la nature des lésions serait souhaitable pour les indications thérapeutiques…

Mais…ni la sémiologie ni les explorations électriques ne permettent de reconnaitre avec certitude la rupture d’un N

• b) Paralysies microtraumatiques

Liées aux agressions mécanique de la vie courante

Ex : compression par le maintien anormalement prolongé d’une attitude, syndrome canalaire, plâtre,…

Le déficit fonctionnel est total ou seulement partiel.

La régression débute rapidement lorsque la cause de l’agression est levée (remyélinisation)

Néanmoins, des lésions axonales peuvent être associées si la compression a été prolongée et rendre compte d’un allongement de la durée de récupération.

quelles sont les autres causes d’une motoneuropathie ?

L’atteint d’un tronc nerveux périphérique peut être aussi la conséquence de lésions de nature :

- ischémique

- inflammatoire

- infiltrative

Une palpation méticuleuse du trajet du N; complétée par une imagerie doit être systématique

But : déceler une tumeur comprimant le N ou une tumeur nerveuse primitive

qu’est ce que la mononeuropathies multiples ?

= polyneuropathie au sein de laquelle il est possible d’identifier l’atteinte de divers tronc nerveux

Atteinte habituellement dispersée dans le temps, conduisant au moins initialement à une répartition asymétriques des troubles

Une atteinte des N crâniens est possible, mais rare

qu’est ce que les neuropathies hanséniennes ?

- Au cours de la lèpre

- Très fréquent d’avoir des atteintes du SNP

- du à une affinité du bacille de Hansen (responsable de la lèpre) pour les cellules de Schwann

- touche plus svt les N superficiels :

Ulnaire, tibial, fibulaire superficiel

- La parésie s’accompagne d’amyotrophie et de fasciculations

- Troubles sensitifs subjectifs sont peu marqués

- Par contre, anesthésie possible prédominant sur les sensibilités douloureuses et thermique

- ROT conservés

- Tr vasomoteurs, trophiques, arthropathies sont fréquents

Traitement?

Spécifique médicamenteux

qu’est ce qu’une vascularite ?

Aspect d’une mononeuropathie multiple svt douloureuse, avec des atteintes tronculaires successives se constituant de façon aiguë ou subaiguë

quelles sont les 2 types de vascularites ?

• panartérite noueuse (PAN)

• polyarthrite rhumatoïde

qu’est ce qu’une panartérite noueuse ?

- Vascularite nécrosante qui touche les artères de moyen et petit calibres

- Virus de l’hépatite C en cause dans 30 à 50% des cas

- Plus fréquent chez l’homme

Survient entre 40 et 60 ans

- Atteinte des N périphériques fréquentes et observée dans 60% des cas

= Neuropathies ischémiques

- début habituellement sensitif

Des douleurs parfois intenses sont svt au 1er plan

- les signes moteurs apparaissent ensuite

Le déficit apparait rapidement et parfois même de façon brutale

- Il existe des PAN qui reste localisé alors que d’autres ont des formes extensives touchant plusieurs troncs nerveux (atteinte parfois des 4 membres mais avec une atteinte asymétrique)

- Evolution généralement favorable sur traitement médicamenteux

qu’est qu’une polyarthrite rhumatoïde ?

- cause fréquente

- neuropathie observée dans 45% des cas

- entraine une perturbation de la vascularisation locale

- dans les formes localisées, le facteur mécanique peut être prédominant

- N médian, N ulnaire, N fibulaire commun

qu’est ce que des neuropathies multifocales avec bloc de conduction ?

Un bloc de conduction au niveau d’un segment nerveux est caractérisé par une réduction :

- de l’amplitude

- de la surface

Du potentiel moteur

qu’est ce que les polyneuropathies ?

- caractérisées par :

- la symétrie des troubles neurologiques

- leur prédominance distale

Traduisant l’atteinte des fibres distales

- l’atteinte distale des MI précède celles des MS

L’extension proximale est tardive

- le déficit sensitif peut aussi toucher le tronc et le crâne

- l’atteinte peut porter sur les divers types de fibres

Sensitives, motrices, végétatives ou prédominer sur type particulier de fibres

- En ce qui concerne l’atteinte sensitive, elle peut prédominer sur les petites ou les grosses fibres :

a) atteinte prédominante des petites fibres faiblement myélinisées (A∂) et non myélinisées (C)

Responsables de neuropathies svt douloureuses

Une composante dysautonomique est fréquente

b) atteinte prédominante des grosses fibres myélinisées

Donnent lieu à paresthésies et des troubles ataxiques

qu’est ce que les polyradiculoneuropathies ?

se distinguent par la diffusion des troubles neurologiques qui atteignent aussi bien la racine que l’extrémité des membres et qui s’étendent aux M du troncs et aux N crâniens

quels sont les critères évolutifs des polyneuropathies et des polyradiculoneuropathies ?

- Il faut distinguer :

- polyneuropathies et polyradiculoneuropathies aiguës et subaiguës

Ex : syndrome de Guillain-Barré

- polyneuropathies et polyradiculoneuropathies chroniques

Ex : neuropathies toxiques, métaboliques, médicamenteuses,….

qu’est ce que le syndrome de guillain barré ?

- polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoires aiguës idiopathique

- observé à tout âge

- fréquence égale dans les 2 sexes

quelles sont les lésions du syndrome de guillain barré ?

- foyers de démyélinisation segmentaire touchant les N sur toute leur longueur

Y compris au niveau des racines

Mais les axones sont relativement préservés

- Dans 50% des cas, le syndrome de Guillain-Barré succède à une infection d’allure virale

Parfois une vaccination ou une injection de sérum

- Délais de 1 à 3 semaines entre l’affection causale et le début des troubles neurologiques

- L’infection virale qui précède l’infection pourrait être à l’origine d’une immunisation croisée dirigée contre les antigènes myéliniques

- Ex d’infections virales : cytomégalovirus, hépatite B, grippe,…

quelles sont les 3 phase dans l’évolution du syndrome de guillain barré ?

1) Phase d’extension (1ère phase):

- débute habituellement par des paresthésies des extrémités

Mais le déficit moteur est parfois le 1er signe

- atteinte des MI est généralement la + précoce

L’extension du déficit moteur est habituellement ascendante, de façon rapidement progressive en +/- 10 jours

- le degré d’intensité neurologique est imprévisible au début

- Ces patients doivent être étroitement surveillés pour détecter l’apparition d’une atteinte des M respiratoires ou de troubles de déglutition

Cela peut mettre en jeu le pronostic vital et nécessite parfois un transfert dans un service de réanimation

2) Phase plateau (2ème phase):

= période maximum des signes neurologiques

- déficit moteur peut être total

Peut y avoir une tétraplégie avec atteinte des M respi et tr de la déglutition

L’atteinte peut être limitée aux MI

- aréflexie tendineuse

Svt généralisée

- Tr sensitifs subjectifs sont pratiquement constants

Svt paresthésies

- les troubles sensitifs objectifs prédominent sur la sensibilité tactile et profonde

- atteinte des N crâniens fréquente

Paralysie faciale uni ou bilatérale, paresthésie trigéminales

- paralysies oculomotrices sont plus rares

- des troubles dysautonomiques peuvent être observés dans les formes extensives

HTA, bradycardies,…

• examen électrophysiologique

• examen LCR

3) Phase de récupération :

= période dans laquelle les signes neurologiques régressent

- Après 1 ou 2 semaines de stabilité, la régression des paralysies est progressive

Habituellement en ordre inverse de leur apparition et de façon plus lente

- Régression sur plusieurs semaines voire plusieurs mois

- Régression totale ou avec qqs séquelles motrices ou sensitives

quel est le TTT pour le syndrome de guillain barré ?

• Traitement symptomatique est essentiel

• Traitement spécifique avec des immunoglobulines pdt 5 jours

Permet de diminuer la gravité et la durée de la maladie

qu’est ce que la polyneuropathie chronique ?

- A cause d’un alcoolisme sévère et ancien

- Apparition favorisée par le déséquilibre du régime et l’existence de troubles digestifs

- Csq de carences complexes

- Altérations des fibres nerveuses prédominant sur les fibres les plus longues et revêtent la forme d’une dégénérescence distale rétrograde

• Habituellement une polyneuropathie sensitivo-motrice avec : début insidieux, fatigabilité à la marche, crampes et douleurs nocturnes

• Déficit moteur se limite svt aux MI : déficit distal, bilatéral, symétrique, prédomine sur la loge antéro-externe de la jambe

= steppage

- Atteinte sensitive responsable :

- douleurs

- hypoesthésie superficielle distale

- Elévation du seuil de la douleur avec hypersensibilité aux frôlement des téguments et à la pression des masses musculaires

- peu de troubles proprioceptifs

- Réflexes achiléens sont abolis

Les ROT rotuliens peuvent être conservés

- Troubles vasomoteurs et trophiques cutanés habituels

- Il existe aussi des formes subaiguës donnant lieu à : des paralysies d’installation rapides, extensives, touchant autant la racine que l’extrémité

quel est le TTT pour une polyneuropathie alcoolique ?

- arrêt complet de l’intoxication alcoolique

- correction des désordres nutritionnels

- Vitaminothérapie B1.

qu’est ce que les neuropathies diabétique ?

- Atteinte des N périphériques

= place importante des complications dégénératives du diabète

- pas de relation entre l’importance des troubles neurologiques et la gravité du trouble métabolique ou l’ancienneté de sa découverte

- 5% chez les moins de 30 ans et 70% chez les plus de 50 ans

- Parfois, ce sont les signes neurologiques qui révèlent un diabète jusqu’alors méconnu

- Une correction rigoureuse de l’hyperglycémie permet de réduire l’incidence de neuropathies