W5 IC7 deel 2

Welke specifieke shunt is van levensbelang bij TGA en waarom?

Van alle mogelijke shunts is een ASD essentieel, omdat deze effectieve menging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed toestaat.

Welke acute medische interventie is noodzakelijk als er bij een pasgeborene met TGA geen ASD aanwezig is?

Indien een ASD afwezig is, moet direct een ballonatrioseptostomie worden verricht om een levensreddende verbinding te maken.

Wat is de gezinssituatie en de achtergrond van de zwangerschap en bevalling bij Joëlle in Casus 1?

Joëlle is het derde kind van gezonde, niet-verwante ouders, na een probleemloze zwangerschap en bevalling.

Hoe verliep het voeden en de groei van Joëlle tijdens de allereerste weken na de geboorte?

In de eerste weken dronk zij enthousiast borstvoeding en vertoonde zij een goede groei.

Wat veranderde er na zes weken in het klinisch beeld van Joëlle met betrekking tot het voeden?

Na zes weken ontstonden er progressieve voedingsproblemen, waarbij zij vaak in slaap viel tijdens het voeden.

Welke specifieke klinische symptomen en fysieke kenmerken met betrekking tot de huid en secretie traden op bij de zuigeling in Casus 1?

Regelmatig transpireren, met name op het voorhoofd.

Welke specifieke klinische symptomen en fysieke kenmerken met betrekking tot de ademhalingsfrequentie traden op bij de zuigeling in Casus 1?

Een snelle ademhaling (tachypnoe).

Welke specifieke klinische symptomen en fysieke kenmerken met betrekking tot de hartactie traden op bij de zuigeling in Casus 1?

Een voelbaar hard kloppend hart.

Welke specifieke klinische symptomen en fysieke kenmerken met betrekking tot de temperatuur van de extremiteiten traden op bij de zuigeling in Casus 1?

Objectief koud aanvoelende voeten.

Wat stelde de huisarts vast tijdens het lichamelijk onderzoek bij Joëlle en hoe werd dit achteraf beoordeeld?

De huisarts hoorde bij lichamelijk onderzoek een hartgeruis dat ten onrechte onschuldig leek.

Wat was de directe aanleiding voor de verwijzing naar de kindercardioloog en welke diagnose stelde deze vast bij Joëlle?

Vanwege een trage gewichtstoename volgde een verwijzing naar de kindercardioloog, die een open ductus arteriosus (Botalli) vaststelde.

Wat is de richting van de abnormale bloedstroom bij de oorzaak van de klachten bij een persisterende ductus van Botalli?

Bij een persisterende ductus van Botalli stroomt zuurstofrijk bloed terug uit de aorta naar de longslagader.

Wat zijn de directe hemodynamische gevolgen voor het hart en het longbed door deze abnormale bloedstroom bij een persisterende ductus van Botalli?

Dit proces veroorzaakt volumebelasting van de linkerharthelft en overvulling van het longvaatbed.

Welke invloed heeft de drukgradiënt in de aorta op het longvaatbed en tot welke secundaire complicaties en klinische symptomen kan dit leiden?

De hogere druk in de aorta duwt het bloed naar de longen, wat kan leiden tot pulmonale hypertensie und longoedeem met kortademigheid.

Welke cardiale compensatiemechanismen treden in werking voor de systemische zuurstofvoorziening en in welke symptomen resulteert dit?

Het hart moet extra arbeid leveren voor voldoende systemische zuurstofvoorziening, wat resulteert in een snelle hartslag en transpireren.

Wat is de oorzaak van de verlaagde temperatuur in de onderste extremiteiten bij een persisterende ductus van Botalli?

De bloedstroom naar de onderste extremiteiten neemt af omdat bloed weglekt naar de longvaten, wat koude voeten veroorzaakt.

Waarvan is de ernst van alle klinische klachten bij een persisterende ductus van Botalli direct afhankelijk?

De ernst van alle klinische klachten is direct gecorreleerd aan de grootte van de shunt en het heersende drukverschil.

Wat is de achterliggende pathofysiologische verstoring van de bloedsomloop bij een persisterende ductus van Botalli?

Pathofysiologisch is er sprake van te veel longcirculatie en te weinig systeemcirculatie, oftewel een inefficiënte bloedvolumeverdeling.

Waaruit bestaat de medicamenteuze sluiting van een persisterende ductus arteriosus?

Medicamenteuze sluiting van een persisterende ductus bestaat uit de toediening van NSAID's.

Wat is het exacte werkingsmechanisme van NSAID's bij de behandeling van een open ductus arteriosus?

NSAID's remmen de prostaglandines die de ductus in de foetale fase openhouden.

Wat is de strikte tijdslijn voor de effectiviteit van deze medicamenteuze interventie na de geboorte?

Deze medicamenteuze interventie is uitsluitend effectief indien deze zeer vroeg na de geboorte (binnen enkele dagen) wordt gestart.

Welke therapeutische interventie is geïndiceerd indien medicatie bij een open ductus arteriosus niet meer effectief is?

Indien medicatie niet meer effectief is, wordt de ductus mechanisch gesloten via een hartkatheterisatie.

Op welke mechanische wijze wordt de ductusopening afgesloten tijdens deze katheterisatie?

Tijdens deze katheterisatie wordt er een plug of een spiraaltje in de ductusopening geplaatst.

Welke diagnose is gesteld door de kindercardioloog bij de baby van vier maanden in Casus 2?

Een baby van vier maanden is door de kindercardioloog gediagnosticeerd met een ventrikelseptumdefect (VSD).

Welk therapeutisch beleid en welke specifieke medicatie schreef de cardioloog voor bij de baby in Casus 2?

De cardioloog adviseerde een chirurgische operatie op korte termijn en schreef furosemide (Lasix) en spironolacton voor.

Waarom is een mechanische sluiting met een "parapluutje" gecontra-indiceerd bij deze jonge patiënt met een VSD?

Sluiting van het VSD met een "parapluutje" is bij deze jonge patiënt niet mogelijk, omdat het apparaat hiervoor te stug is.

Wat is het mechanisme en de stroomrichting van het bloed bij een grote links-rechts-shunt zoals een VSD?

Bij een grote links-rechts-shunt (zoals bij een VSD) stroomt zuurstofrijk bloed van het linkerventrikel naar het rechterventrikel.

Welk specifiek radiologisch kenmerk met betrekking tot de hartcompartimenten is zichtbaar op een thoraxfoto bij deze pathologie?

Dilatatie van de linkerharthelft (door de verhoogde volumeverwerking).

Welk specifiek radiologisch kenmerk met betrekking tot de pulmonale vaten is zichtbaar op een thoraxfoto bij deze pathologie?

Toename van de pulmonale doorbloeding (zichtbaar door verhoogde bloedstroom naar de longen).

Welk specifiek radiologisch kenmerk met betrekking tot het longparenchym is zichtbaar op een thoraxfoto bij deze pathologie?

Tekenen van longstuwing, radiologisch herkenbaar als vocht in de longen.

Welke zuurstofsaturatiewaarde wordt beschouwd als accuraat en klinisch acceptabel bij patiënten met een Tetralogie van Fallot?

Een zuurstofsaturatie van 80% is accuraat en acceptabel bij patiënten met een Tetralogie van Fallot.

Welke medicamenteuze interventie is acuut geïndiceerd indien de zuurstofsaturatie bij een Tetralogie van Fallot daalt tot 50% in afwachting van chirurgie?

Indien de saturatie daalt tot 50%, is het geïndiceerd de ductus arteriosus open te houden met Prostin tot aan de operatie.

Wat is de fysiologische zuurstofsaturatie in de vena cava superior, vena cava inferior en het rechteratrium onder normale omstandigheden en bij een VSD?

70%

Wat is de fysiologische zuurstofsaturatie in het rechterventrikel en de arteria pulmonalis onder normale omstandigheden volgens de tabel?

70%

Wat is de specifieke zuurstofsaturatiewaarde in het rechterventrikel en de arteria pulmonalis bij de aanwezigheid van een VSD volgens de tabel?

70%

Wat is de fysiologische zuurstofsaturatie in het linkeratrium, het linkerventrikel en de aorta onder normale omstandigheden en bij een VSD?

100%

Wat gebeurt er met de bloedstromen bij een groot VSD ter hoogte van het rechterventrikel?

Bij een groot VSD leidt de shunt tot menging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed in het rechterventrikel.

Wat is de verklaring voor de specifieke stijging van de zuurstofsaturatiewaarden in het rechterventrikel en de arteria pulmonalis bij een VSD?

Dit verklaart waarom de zuurstofsaturatie in het rechterventrikel en de arteria pulmonalis stijgt tot boven de 70%.

Wat zijn de algemene klinische eigenschappen en de diagnostische reikwijdte van echocardiografie bij aangeboren hartafwijkingen?

Echocardiografie is een niet-invasieve, altijd beschikbare diagnostische methode die vrijwel alle congenitale afwijkingen in beeld brengt.

Welke specifieke cardiale parameter met betrekking tot de holten van het hart wordt verschaft door een echocardiogram?

Exacte afmetingen van de hartcompartimenten.

Welke specifieke cardiale parameter met betrekking tot de pompkracht wordt verschaft door een echocardiogram?

Globale en lokale hartfuncties.

Welke specifieke cardiale parameter met betrekking tot de intracardiale en intravasculaire krachten wordt verschaft door een echocardiogram?

Aanwezigheid van (verhoogde) drukken.

Welke specifieke cardiale parameter met betrekking tot de shuntkarakteristieken wordt verschaft door een echocardiogram?

De exacte richting van de shunt.

Welke specifieke cardiale parameter met betrekking tot de hartkleppen wordt verschaft door een echocardiogram?

De aanwezigheid en ernst van kleplekkage.

Welk medisch beleid wordt gevoerd bij kleine of middelgrote VSD's en hoelang duurt dit fysiologische proces gemiddeld?

Bij kleine of middelgrote VSD's wordt een natuurlijk beloop afgewacht, aangezien spontane sluiting enkele jaren kan duren.

Met welk doel wordt er medicatie voorgeschreven tijdens de observationele wachtperiode bij een VSD?

Tijdens deze wachtperiode wordt er medicatie voorgeschreven om de tijd tot een eventuele ingreep te rekken.

Wat is het therapeutische beleid bij grotere shunts en op welke specifieke leeftijd vindt deze interventie gewoonlijk plaats?

Bij grotere shunts is een chirurgische operatie geïndiceerd, welke meestal tussen de leeftijd van drie en zes maanden plaatsvindt.

Welke eerste absolute klinische indicatie verplicht tot een chirurgische operatie bij een VSD?

Het optreden van klinische klachten.

Welke tweede absolute langetermijnindicatie verplicht tot een chirurgische operatie bij een VSD?

Het garanderen van cardiovasculaire bescherming op de lange termijn.

Hoe verhoudt de levensverwachting na een vroege sluiting van een ASD, VSD of PDA zich tot de algemene populatie?

De levensverwachting na een vroege sluiting van een ASD, VSD of PDA is volledig gelijk aan die van gezonde kinderen.

Waarom moeten patiënten na een vroege sluiting van een links-rechts-shunt levenslang onder medische controle blijven?

Deze patiënten blijven levenslang onder medische controle vanwege een verhoogde gevoeligheid voor ritmestoornissen op latere leeftijd.

Welke specifieke aangeboren hartafwijkingen kunnen in aanmerking komen voor een therapeutische behandeling via hartkatheterisatie?

Een ASD, VSD, open ductus van Botalli en coarctatie aortae kunnen therapeutisch behandeld worden via hartkatheterisatie.

Aan welke strikte leeftijdscriteria moet worden voldaan voor het plaatsen van een parapluutje bij een patiënt met een VSD via kathetertechniek?

Bij een VSD: uitsluitend bij grotere kinderen of volwassenen.

Aan welke strikte leeftijdscriteria moet worden voldaan voor het plaatsen van een parapluutje bij een patiënt met een ASD via kathetertechniek?

Bij een ASD: bij voorkeur tussen het tweede en zesde levensjaar.

Wat is de reden dat een hartkatheterisatie ter sluiting van een VSD in de klinische praktijk zelden wordt uitgevoerd?

Katheterisatie bij een VSD wordt zelden uitgevoerd vanwege het risico op directe beschadiging van het cardiale geleidingssysteem.

Op welke mechanische wijze wordt een open ductus arteriosus afgesloten tijdens een interventionele katheterisatie?

Een open ductus kan mechanisch worden opgevuld met een veertje of een plug die zich vastzet in de opening.

Vanaf welke specifieke leeftijd heeft deze transkatheter ductussluiting de voorkeur boven andere methoden?

Deze specifieke ductussluiting via katheterisatie heeft de voorkeur bij patiënten ouder dan één jaar.

Wat is het klinische gevolg op de lange termijn wanneer een hemodynamisch significant defect niet operatief wordt gecorrigeerd?

Het niet opereren van een hemodynamisch significant defect veroorzaakt ernstige klinische klachten op latere leeftijd.

Welke irreversibele pathologie ontwikkelt zich in het longvaatbed als gevolg van langdurige blootstelling aan een verhoogde druk?

Langdurige blootstelling aan hoge druk in het longvaatbed leidt tot de ontwikkeling van irreversibele pulmonale hypertensie.

Welk effect heeft de progressieve drukstijging in het rechterventrikel op de onderlinge verhouding met de linkerventrikeldruk?

De druk in het rechterventrikel stijgt hierdoor progressief en kan de druk in het linkerventrikel overstijgen.

Welke verandering in de hemodynamiek treedt op als direct gevolg van deze omgekeerde drukgradiënt over het defect?

Deze drukgradiënt veroorzaakt een shuntomkering, waarbij het bloed van rechts (zuurstofarm) naar links (zuurstofrijk) gaat stromen.

Wat is het directe fysiologische gevolg van deze shuntomkering voor de perifere weefsels en de algehele prognose?

Deze shuntomkering resulteert in een daling van de systemische zuurstofsaturatie, wat leidt tot ernstige late complicaties.

Wat is de prevalentie van een atriumseptumdefect (ASD) uitgedrukt als percentage van alle congenitale hartafwijkingen?

De prevalentie van een ASD bedraagt ongeveer 9% van alle voorkomende aangeboren hartafwijkingen.

Wat is de prevalentie van een ventrikelseptumdefect (VSD) uitgedrukt als percentage van alle congenitale hartafwijkingen?

De prevalentie van een VSD bedraagt ongeveer 42% van alle voorkomende aangeboren hartafwijkingen.

Welke rol spelen genetische determinanten bij de etiologie van congenitale hartafwijkingen?

Erfelijke factoren spelen een bewezen rol bij het ontstaan van aangeboren hartafwijkingen.

Wat is het empirische percentage aangaande het risico op overerving van een geïsoleerde congenitale hartaandoening via de vaderlijke lijn?

Bij mannen: 3% tot 5%.

Wat is het empirische percentage aangaande het risico op overerving van een geïsoleerde congenitale hartaandoening via de moederlijke lijn?

Bij vrouwen: 5% tot 8%.

In welke specifieke klinische situaties is het verplicht om klinisch-genetisch erfelijkheidsadvies in te winnen?

Erfelijkheidsadvies moet verplicht worden ingewonnen indien de aandoening past binnen een familiaire belasting of gepaard gaat met andere congenitale problemen.

Wat is de primaire diagnostische handeling bij het klinisch vermoeden van een coarctatio aortae?

Het belangrijkste onderzoek bij verdenking op een coarctatio aortae is een simultane bloeddrukmeting aan zowel de armen als de benen.

Welke alternatieve cardiale pathologie kan identieke, grote bloeddrukverschillen tussen de boven- en onderloop van het lichaam veroorzaken?

Grote bloeddrukverschillen tussen de boven- en onderloop van het lichaam kunnen tevens wijzen op een stenose van de aortaklep.

Welke diagnostische handeling moet verricht worden ter evaluatie van de perfusie indien een bloeddrukmeting niet uitvoerbaar is?

Indien een bloeddrukmeting niet uitvoerbaar is, moeten de arteriële pulsaties handmatig in de lies worden gevoeld.

Welk fysiologisch effect heeft het mechanisch doorknippen van de navelstreng op de pulmonale status van de neonaat?

Het doorknippen van de navelstreng activeert direct de longen, waardoor deze in werking treden.

Welke acute hemodynamische verandering treedt direct postnataal op in het systemische vaatbed en in welke harthelft is dit effect het grootst?

De weerstand in de systemische vaten stijgt acuut, met name aan de linkerzijde van het circulatoire systeem.

Wat is het mechanisme achter de mechanische sluiting van het foramen ovale direct na de geboorte?

De druk in de linkerharthelft overstijgt de druk in de rechterharthelft, wat zorgt voor de mechanische sluiting van het foramen ovale.

Welke twee fysiologische factoren initiëren en mediëren de functionele en anatomische sluiting van de ductus van Botalli?

De ductus van Botalli sluit als direct gevolg van een daling in circulerende prostaglandines en de stijgende systemische zuurstofsaturatie.

Welk tijdsverloop is karakteristiek voor de postnatale daling van de longvaatweerstand?

De daling van de longvaatweerstand verloopt geleidelijk.

Hoe verhoudt de druk in de rechterharthelft zich tot de systemische druk in de allereerste postnatale fase?

De druk in de rechterharthelft ligt in de initiële postnatale fase direct onder de heersende systeemdruk.

Welke specifieke symptomen behorend bij de energiebalans, ademhaling en huidsecretie vormen het klinische cluster van een VSD?

Eerder optredende vermoeidheid, kortademigheid, en transpiratie die optreedt bij inspanning.

Welke specifieke symptomen behorend bij het uiterlijk en de lichamelijke ontwikkeling vormen de overige klinische kenmerken van een VSD?

Een bleke huidskleur, dystrofie, slecht drinkgedrag, en een achterblijvende fysieke groei.

Welke specifieke symptomen behorend bij de extremiteiten, de nierfunctie en de ademhaling vormen het klinische palet van een coarctatio aortae?

Koude benen (en soms ook koude armpjes), weinig urineproductie (weinig plassen), en kortademigheid.

Welke specifieke symptomen behorend bij het uiterlijk, de neurologische status en de KNO-symptomatologie vormen de additionele kenmerken van een coarctatio aortae?

Een bleke huidskleur, neusbloedingen, sloomheid, en hoofdpijn.

Welke specifieke symptomen behorend bij de voedingsintake en het gastro-intestinale stelsel completeren het palet van een coarctatio aortae?

Slecht drinkgedrag, en maag- en darmproblemen.

Waarvan is de klinische presentatie en de ernst van de symptomatologie bij de Tetralogie van Fallot direct afhankelijk?

Symptomen zijn direct afhankelijk van de exacte mate van de anatomische afwijking.

Op welke specifieke wijze manifesteert de Tetralogie van Fallot zich klinisch in specifieke gevallen met betrekking tot de mucocutane kleur?

Presenteert zich in specifieke gevallen als een progressieve cyanose (blauwe verkleuring).