genitourinary peds

diagno refluksu

VCUG - voiding cystourethrography - diagno początkowe; Tc-99m-DMSA scintigraphy - złoty standard,

drooping lily sign

zdwojenie w VCUG - niedrożny górny UKM spycha w dół drożny dolny UKM 

reverse J/fishhook

retrocaval ureter

Hutch diverticula

are congenital bladder diverticula seen at the vesicoureteric junction in the absence of posterior urethral valves or neurogenic bladder.

uteretopelvic junction obstruction

 ncza wrodzona anomalia, ncza przyczyna jednostronnego wodonercza u dzieci; czasem ból po wypiciu dużej il płynów; Whitaker test

congenital megaureter

  zz distal adynamic segment, reflux, idiopat.), UKM nie musi być poszerzony

ureterocele simple

orthotopically inserting ureter - typowo

keyhole bladder

posterior urethral valve - poszerzone wszystko proks. do veromontanum

 Eagle Barret s.

• prune belly synd. nieprawidłowe mm powłok i urinary tract - poszerzony cały ukł zbiorczy włącznie z całą cewką moczową

lying down adrenal

agenezja nerki

MCDK - multicystic dysplastic kidney

torbielowata masa zamiast nerki u nowo

 z. Beckwith-Wiedemann 6

hemihypertrophy, macroglossia, omphalocele, hipoglikemia, guz Wilmsa i hepatoblastoma

 Sotos

overgrowth, macrocephaly, dysmorfia Wilms

WAGR

Wilms, aniridia, genitiurinary, mental ret.

Drash

Wilms tumour, male pseudohermaphroditism, glomerulonephritis

guz Wilmsa klinika

• nczy, ncz 3-5rż (nigdy u nowo ani przed 2mż) 95% sporadyczne, 

• lubi hemihypertrophy, hypospadias, cryptorchidism

guz Wilmsa wygląd

•  niejednorodny, lity, claw sign, 10% venous expansion, jest wariant torbielowaty;

RCC u dzieic 3

>10-12rż, ncz zz vHL (clear cell), sickle cell trait (medullary), translocation (prior cht)

mesoblastic nephroma

wygląda jak Wilms ale <1rż, trzeba usunąć, można się z tym urodzić

nephroblastomatosis

• często wieloogniskowe i obustronne hipo guzy / powiększenie/ hypodense rind wokół nerek, prekursor 35% guzów Wilmsa, wyst we wszystkich obustronnych Wilmsach -> trzeba ściśle monitorować do 7-8rż , martwica = zezłośliwienie 

neuroblastoma

nczy pozaczaszkowy, 90% ma zwapnienia, raczej rozsuwa

stage 4S (<1rż, meta do skóry / wątroby / spiku) - dobre rokowanie 

opsomyclonus , racoon eyes , I-123 MIBG

95% p. ma podwyższone katecholaminy w moczu

opsomyoclonus

dancing eyes, dancing feet

ganglioneuroma

łagodny, jak neuroblastoma ale starsi ok. 6rż, ½ (+) w MIBG, bez restrykcji

CAH congenital adrenal hyperplasia

dł. >20mm, gr. >4mm, cerebriform ap., ncza przyczyna ambigous genitalia (inne przycz - progesteron, X / XXY)

Urachal

moczownik

rhabdomyosarcoma w miednicy 2

 bunch of grapes w pęcherzu  (wariant botryoid); paratesticular rhabdom.

bladder exstrophy

herniation of bladder through a hole, ryzyko adenoca, unfused pubic bone - manta ray sign

manta ray sign

bladder exstrophy unfused pubic bone

torsion of appendages

skręt przyczepków

sacrococcygeal teratoma

 nczy guz płodu, 80% łagodne(złośliwe jeśli są totally inside abdomen t. 4)

breech birth

poród pośladkowy

Legg-Calve-Perther

jałowa martwica głowy k. udowej - ncz mali chłopcy 4-8rż, 80% jednostronne  subtle sclerosis -> flat, fragmentation

 trigonocephaly 

zarośnięcie: metopic - czołowy

brachycephaly

coronal - wieńcowy zarośnięcie; (ncz jednostronne - harlequin eye)

scaphocephaly / dolichocephaly

sagittal - strzałkowy zarośnięcie (ncza, zz Marfanem, normalne IQ) 

oxycephaly/turricephaly

sagittal, coronal and lambdoid sutures (tower like skull)

plagiocephaly

unilateral coronal and lambdoid sutures

convolutional markings

wyciski w czaszce: tył, norma 3-7rż jak mózg rośnie

copper beaten skull

(mnóstwo wycisków w całej czaszce - wysokie ICP)

positive cortical vein sign

BESSI - benign enlargement of the subarachnoid space in infancy- ncza przyczyna makrocefalii, - żyły korowe dochodzą do inner table (subdural hygroma spycha żyły)

achondroplasia

rhizomelia, trident hand (długie palce 3,4,), narrow interpedicular distance

thanatophoric

ncze śmiertelny karzeł, rhizomelia, “telephone receivers” femur, platyspondylia, cloverleaf skull

asphyxiating thoracic dystrophy (jeune)

letal, bell shaped thorax with short ribs

Blount disease

zab wzrostu proximal tibial metaphysis → tibia vara; male prevalence,  bilateral  80% .

os odontoideum

ząb jest mniejszy, może dawać niestabilność;DR persistent ossiculum terminale

Bergmann’s ossicle

persistent ossiculum terminale mała kosteczka nad zębem - prawidłowy ząb, bez niestabilności 

 spondylolisthesis

spondylosis - pars interarticularis def., .+ześlizg

, Currarino triad

(ANTERIOR sacral meningocele, anorectal malformations, sacrococcygeal osseous def., często towarzyszy potworniak)

rectal tenesmus

parcie na stolec