28. HELLP syndrom, těhotenské hepatózy

HELLP syndrom (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count)

• samostatné onemonění nebo závažná komplikace preeklampsie

Etiopatogeneze HELLP

• endoteliální dysfunkce, generalizovaný vazospasmus, aktivace trombocytů s mikroangiopatickou hemolytickou anémií, poškození jater

Klinické projevy HELLP

• bolest v pravém podžebří, nauzea a zvracení

• otoky, hypertenze a proteinurie, někdy s ikterem

• klinicky rozvinutý syndrom – krvácivé projevy

  • hematurie, krvácení do GIT, imituje DIC

• komplikace – subkapsulární hematom až ruptura jater, současný DIC, porodnické komplikace, multiorgánové postižení, postižení plodu

Diagnostika HELLP

• krevní obraz, iontogram, jaterní testy, LDH, bilirubin, kyselina močová, urea a kreatinin, celková bílkovina a koagulace, haptoglobin

• nejdůležitější jsou známky hemolýzy, elevace jaterních testů, trombocytopenie (pod 100*10⁹/l)

Management HELLP

• podpůrná a substituční léčba

  • antikonvulzivní a antihypertenzní terapie – MgSO₄, metyldopa nebo betablokátory (metoprolol, labetalol)

  • podáváme trombocyty

  • kortikoidní terapie (dexametason)

• kauzální terapie – co nejčasnější ukončení gravidity, po 34. týdnu vždy

  • nejčastěji císařským řezem

Těhotenské hepatózy

• ICP (intrahepatální cholestáza v těhotenství)

• akutní steatóza jater (AFLP)

ICP (intrahepatální cholestáza v těhotenství)

• nejčastější těhotenská žloutenka, pruritus a elevace bilirubinu nad 10 µmol/l

• cholestáza v jaterních žlučovodech bez obsrukce

• vysyktuje se zpravidla ve III. trimestru – častěji u vícečetných gravidit a při současném gestačním diabetu

• klinicky – pruritus, subikterus

• matka není ohrožena selháním jater, ale je to nebezpčené pro plod

  • žlučové kyseliny prostupují placentou a ohrožují ho

  • aspirací mekonia – zvyšují motilitu střev

  • předčasným porodem – zvyšují citlivost myometria na oxytocin

  • náhlou smrtí – proarytmogenní potenciál

• lékem je kyselina ursodeoxycholová (lze v kombinaci s SAM)

• u lehké formy těhotené sledujeme ambulantně v týdenních intervalech

  • porod indukujeme ve 38. týdnu

• u závažné formy těhotnou hospitalizujeme

Akutní steatóza jater (AFLP, Sheehanova žlutá atrofie)

• nejzhoubnější jaterní onemocnění v souvislosti s těhotenstvím

• náhle ve III. trimestru jako mikrovezikulární steatóza jater vedoucí až k jaternímu selhání a smrti těhotné i plodu

• prodromální příznaky – nauzea, zvracení, bolesti břicha a hlavy

• následně – ikterus, jaterní encefalopatie, krvácení, ascites

• často také pseudodiabetes insipidus (polydipsie)

• příčinou smrti bývá selhání ledvin, DIC nebo pankreatitida

Diagnostika a léčba AFLP

• laboratorně acidóza, hypoglykémie, leukocytóza, trombocytopenie

• v moči protienurie + elevace TK

• diagnostickou metodou je histologické vyšetření jaterní tkáně z biopsie

• léčbou je co nejčasnější ukončení těhotenství

• ostatní léčba je jen symptomatická

• profylakticky hepatoprotektiva, nutramin C a ATB

• jaterní parenchym se vrací k normálu během několika týdnů

  • rekurence v další graviditě je až 70 %

• intrauterinní ohrožení plodu je vysoké

  • přeživší mají hypoglykémie a přechodné jaterní poškození