Enfermedad restrictiva y obstructiva

¿Cuáles son las enfermedades obstructivas comunes?

• EPOC: enfisema y bronquitis

• Asma

• Bronquiectasias

¿Cuál es la 4ta causa de muerte en el mundo?

EPOC

¿Qué porcentaje de la EPOC es atribuible al tabaquismo?

80%

El … es el aumento irreversible de los espacios aéreos distales al bronquiolo … , acompañado por destrucción de sus paredes sin una fibrosis obvia.

enfisema, terminal

¿Cuáles son los 4 tipos principales de enfisema?

1. Centroacinar

2. Panacinar

3. Acinar distal

4. Irregular

¿A qué se asocia el enfisema centroacinar y en qué zona del pulmón tiende a ocurrir?

A fumadores, es el tipo más compun (95%), en los lóbulos de arriba, en los segmentos apicales

¿A qué se asocia el enfisema panacinar y en qué zona del pulmón tiende a ocurrir?

Deficiencia de alfa1-antitripsina, en las zonas bajas y márgenes anteriores del pulmón

¿A qué se asocia el enfisema acinar distal (paraseptal) y en qué zona del pulmón tiende a ocurrir?

Parte distal provocando neumotórax

¿A qué se asocia el enfisema irregular?

A cicatrización

Tipo de enfisema

Centroacinar

Tipo de enfisema

Panacinar

Tipo de enfisema

Panacinar

Tipo de enfisema

Efisema paraseptal

¿Qué es lo que se muestra marcado por el asterisco?

Bulas enfisematosas

¿Qué es?

EPOC, enfisema

La bronquitis crónica se define como tos persistente con producción de … durante … meses en al menos … años consecutivos

esputo, 3 meses, 2 años

Factores que contribuyen a la patogénesis de la bronquitis crónica

• Hipersecreción de moco

• Disfunción de CFTR: moco deshidratado anómalo

• Inflamación

• Infección

• Disminución de la acción ciliar

Morfología de la bronquitis crónica

• Hiperemia, tumefacción y edema de mucosas

• Secreción mucinosa exagerada

• Moldes densos de secreciones y pus llenan los bronquios y bronquiolos

¿Cómo se ven las glándulas microscópicamente en la bronquitis crónica?

Glándulas hiperplásicas e irregulares en la tráque y bronquios

¿De qué tipo de células hay hiperplasia en la bronquitis crónica?

De células calciformes

¿Qué ocurre con la pared alveolar en la bronquitis crónica?

Hay un ensanchamiento debido a una hipertrofia del músculo liso

¿Qué evalúa el índice de Reid?

Relación entre el espesor de la capa de las glándulas mucosas y el espesor de la pared entre el epitelio y el cartílago

¿En cuál de las dos, enfisema o bronquitis crónica, se presenta disnea severa?

Enfisema

¿En cuál de las dos, enfisema o bronquitis crónica, se presentan infecciones recurrentes?

Bronquitis

¿En cuál de las dos, enfisema o bronquitis crónica, se presenta una resistencia de la vía aérea incrementada?

En la bronquitis

¿En cuál de las dos, enfisema o bronquitis crónica, se presenta pérdida de la elasticidad?

Enfisema

¿Cómo se ve la radiografía de tórax de un paciente con bronquitis crónica?

Vasos prominentes, corazón agrandado

¿Cómo se ve la radiografía de tórax de un paciente con enfisema pulmonar?

Hiperinsuflación, el tamaño del corazón es normal

¿Qué tipo de respuesta causa el asma atópico?

Respuesta de IgE mediada por Th2 a alérgenos ambientales en individuos genéticamente predispuestos

¿Qué tipo de hipersensibilidad es presentada en el asma?

Hipersensibilidad tipo I

Morfología asma

• Pulmones distendidos por hiperinsuflación

• Pequeñas atelectasias

• Oclusión bronquios y bronquiolos por tapones mucosos espesos y adherentes

Espirales de Curschmann

Tapones de moco en forma espiralada procedente de los bronquiolos

Cristales de Charcot-Leyden

Proteínas eosinófilicas galectina-10

¿Cómo se ve afectada la pared alveolar en el asma?

Hay un engrosamiento

¿Dónde se encuentra la fibrosis provocada en asma?

Subyacente a la membrana basal

¿Cómo se ve afectada la vascularidad del pulmón en px con asma?

Hay aumento de la vascularidad

¿Cuál es el principal hallazgo microscópico del asma?

Hipertrofia y/o hiperplasia muscular de la pared bronquial

¿Qué está señalando la flecha verde?

Hiperplasia de las células calciformes

¿Qué está señalando la flecha azul?

Hipertrofia muscular

¿Qué está señalando la flecha negra?

Fibrosis subyacente a la membrana basal

¿Qué está señalando la flecha amarilla?

Inflamación eosinofílica

Asma

Solo ver

Asma

Solo ver

Bronquiectasias

Destrucción del músculo liso y tejido elástico deriva a infecciones persistentes y conduce a una dilatación permanente de los bronquios y bronquiolos

Característica de la bronquiectasia relacionada a la difusión de O2

No afecta la difusión de CO2

¿Que partes del pulmón se ven afectadas principalmente en las bronquiectasias?

Bronquios primarios a terciarios

¿Cómo se ve morfológicamente las bronquiectasias?

Vias aéreas dilatadas de aspecto quístico llenos de secreción purulenta, afectación bilateral

Bronquiectasia Activa microscópicamente

• Esfacelación del epitelio y zonas ulceradas con necrosis

• Formación de abcesos

• Pseudoestratificación o metaplasia del epitelio residual

Bronquiectasias crónica

Fibrosis de la pared bronquial, que lleva a obliteración de los lúmenes

¿Qué es?

Bronquiectasias

Las bronquiectasias causan:

• Tos intensa y persistente

• Expectoración de esputo maloliente

• Disnea

• Mucupurulenta

• Hemoptisis

Categorías generales de las enfermedades restrictivas

1. Enfermedades intersticiales e infiltrativas crónicas

2. Trastornos de la pared torácica

2 características de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

1. Fibrosis pulmonar intersticial progresiva

2. Insuficiencia respitartoria

FPI Surge en individuos … predispuestos que son propensos a la … de lesiones recurrentes de las células epiteliales

alveolares causadas por …

genéticamente, reparación aberrante, exposiciones ambientales

En FPI, la lesión de las células epiteliales alveolares pone en marcha eventos que conducen a una mayor producción local de citocinas …, como el …

fibrogénicas, TGF-β

Nombre del patrón morfológico en histología y radiología

Neumonía intersticial habitual (NIH)

Fibrosis pulmonar idiopática, aspecto

Superficie pleural con aspecto de empedrado, resultado de la retracción de las cicatrices a lo largo de los tabiques interlobulillares

En qué áreas se da principalmente la fibrosis en FPI

Lóbulo inferior, regiones subpleurales

¿Qué es?

Fibrosis pulmonar idiopática

FPI microscópicamente

Fibrosis intersticial parcheada que varía de intensidad y antigüedad

¿Qué es?

Neumonía intersticial

Neumonía intersticial usual, ¿qué se encuentra a la izquierda?

Patrón en panal de abeja

¿Qué contienen las lesiones iniciales de la FPI?

Proliferación exuberante de fibroblastos (focos fibroblasticos)

¿A qué se le denomina fibrosis en panal de abeja?

Espacios quísticos revestidos por neumocitos tipo II hiperplásicos o epitelio bronuiolar

¿Qué tipo de inflamación hay en la fibrosis pulmonar idiopática?

Inflamación leve o moderada dentro del tejido fibrótico

Enfermeda asociada a enfermedades del tejido conectivo con peor pronóstico que la fibrosis pulmonar idiopática

Neumonía intersticial inespecífica

Epidemiología de la neumonía intersticial inespecífica

50-60 años, predominio femenino

¿En qupe patrones se divide histológicamente la neumonia intersticial inespecífica?

1. Celular

2. Fibrosante

Neumonía intersticial inespecífica tipo:

Celular

¿Cómo se encuentran distribuidas las células en la neumonía intersticial inespecífica?

Linfocitos y células plasmáticas con distribución uniforme o en parche

Neumonía intersticial inespecífica tipo:

Celular

Neumonía intersticial inespecífica tipo:

fibrosante

Neumonía intersticial inespecífica tipo fibrosante, microscópicamente

Lesiones intersticiales difusas o en parches en la misma etapa de desarrollo (esto lo diferencia de la neumonía intersticial usual (UIP) en la fibrosis pulmonar idiopatica, donde las lesiones son de diferentes edades/etapas)

Lo que no se ve en NSIP (a diferencia de otras enfermedades intersticiales)

• No hay focos fibroblásticos.

• No hay patrón en panal de abeja (honeycombing).

• No hay membranas hialinas.

• No hay granulomas.

¿Qué es?

Neumoconiosis de los trabajadores del carbón

Neumoconiosis de los trabajadores del carbón

El pigmento de carbono inhalado es fagocitado por macrófagos alveolares o intersticiales, que se acumulan en el tejido conjuntivo adyacente a los vasos linfáticos y en el tejido linfoide adyacente a los bronquios o en el hilio pulmonar

¿Cuánto miden las máculas de carbón en la neumoconiosis de los trabajadores del carbón?

1-2 mm

¿Qué son los nódulos de carbón?

Máculas de carbón y fibrosis

Sitio frecuente de nódulos de carbón en la neumoconiosis de los trabajadores de carbón

Lóbulo superior

Cicatrices intensamente ennegrecidas … cm, múltiples y que contienen colágeno y pigmento densos

> 2

¿A qué se asocia la neumoconiosis de los trabajadores del carbón?

Hipertensión pulmonar y pulmonale

Característica de progresión de la fibrosis en neumoconiosis de los trabajadores del carbón

Puede progresar incluso si cesa la exposición al polvo

A diferencia de la …, no hay evidencia convincente de que la neumoconiosis de los trabajadores del carbón aumente la susceptibilidad a la …, ni predisponga al … en ausencia de tabaquismo

silicosis, tuberculosis, cáncer

Enfermedad profesional crónica más prevalente en el mundo

Silicosis

Raza más afectada por silicosis

Raza negra

Características de las primeras etapas de silicosis

Nódulos diminutos, apenas palpables en los ganglios linfáticos hiliares y zonas superiores de los pulmones

¿Qué sucede a medida que avanza la enfermedad de silicosis?

Los nódulos se fusionan formando cicatrices colagenosas duras

¿Qué sucede con algunos nódulos debido a tuberculosis superpuesta?

Pueden sufrir ablandamiento central y cavitación

Qué es

Silicosis

A qué se le denomina como calcificaciones de cáscara de huevo

Finas láminas de calcificación en los ganglios linfáticos

¿Qué sucede cuando la enfermedad de silicosis continua progresando?

La expansión de las lesiones pueden producir fibrosis masiva

Silicosis microscópicamente

Área central de fibras de colágeno arremolinada con una zona más periférica de macrófagos cargados de polvo

Enfermedades relacionadas con el asbesto:

• Placas fibrosas localizadas

• Derrame pleurales

• Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis)

Cuáles son las dos formas geométricas

1. Serpentina 90%

2. Anfíbol, más patógeno

Una vez fagocitadas por los macrófagos, las fibras de asbesto o amianto activan el … y estimulan la liberación de factores proinflamatorios y mediadores fibrogénicos

inflamasoma

Dónde ocurre la lesión inicial de asbesto

En las bifurcaciones de las vías respiratorias pequeñas

¿Por qué se le denomina cuerpo ferruginoso?

Las fibras de amianto quedan recubiertas de hierro y calcio

¿Cómo se distingue la fibrosis intersticial difusa causada por asbesto de que de otras?

Cuerpos de amianto

¿Qué son los cuerpos de amianto?

Varillas de color marrón dorado, fusiformes con un centro translúcido

Enfermedades relacionadas con el asbesto MORFOLOGÍA

solo ver