Neurologia

Marcha Jacksoniana

Típica crise epiléptica focal → rápida progressão (seg.) movimentos clónicos ascendente

Doença Creutzfeldt-Jacob

Doença de prião → demência rapidamente progressiva

• diagnóstico c/ RM

• proteína 14-3-3 aumentada no LCR

• conversão em tempo real (QuIC) → exame + específico

Síndrome de Horner

Lesão no bolbo raquidiano → SNS olho

• miose

• ptose (+ discreta)

Manobra de Froment

Ao fazer movimento passivo ao doente de um dos seus membros superiores, pede-se que ele mexa ativamente o outro MS, há um aumento do tónus muscular no MS inicial (no parkinsonismo)

Tremor de Holmes

Repouso + postural + cinético

Doença de Wilson

Tremor cinético com início <45 anos + dissonai degenerativa → aumento cobre e ceruloplasmina → mutação gene ATP7B

Causa + frequente coreia

Doença de Huntington → coreia neurodegenerativa

Diagnóstico Hipotensão Ortostática

Diminuição PAS>20mmHg ou PAD>10mmHg após 3 minutos em ortostatismo

Feixe vestibuloespinhal lateral

Ajusta posição do esqueleto axial e dos membros

Feixe vestibulospinhal medial

Ativação músculos pescoço

• ex: queda → hiperextensão pescoço

Locais de lesão que causam nistagmo central

• núcleo vestibular medial

• flóculo (cerebelo)

• núcleo intersticial de Cajal

• núcleo prepósito do hipoglosso (NPH)

Fenómeno de Tullio

Vertigem + nistagmo induzidos por sons

Manobras Posicionais

Usadas na vertigem periférica paroxística benigna (VPPB):

• Manobra de Dix-Hallpike → CSC post. → nistagmo vertical

• Manobra de McClure → CSC ant./lat. → nistagmo horizontal

Fármacos vestibulosupressores

Anti-histamínicos + anticolinérgicos + benzodiazepinas + antieméticos

Núcleos Onufrowicz

Controlo vesicoesfincteriano

Mutação C9orf72

Doença de neurónio motor (ELA - esclerose lateral amiotrófica) ou Demência frontotemporal

Sinal de Lhermitte

Sinal clássico de Esclerose Múltipla (EM) → sintoma disestético, sensitivo positivo → choque elétrico ao fazer flexão cervical (indica lesão medular cervical)

Fampridina

Terapêutica sintomática da alteração da marcha associada à EM

Tríade de Cushing

Aumento pressão arterial + bradicardia + diminuição frequência respiratória → Hipertensão Intracraniana

Sinal de Battle

Equimose retro-auricular → fratura temporal

Raccon’s eyes

Equimose peri-orbitária → fratura base crânio

Classificação hematomas subdurais

• agudos: < 3 dias → hipertenso em TC

• subagudos: 3 dias - 3 semanas → isodenso (= tecido cerebral)

• crónicos: >3 semanas → hipodenso

Classificação TCE relativamente à escola de coma de Glasgow

• Ligeiro: 13-15

• Moderado: 9-12

• Severo: 3-8

Valores de Pressão Intracraniana (PIC)

• normal: 10-15 mmHg

• elevada: >20 mmHg

• grave: >40 mmHg

Tratamento gold standard glioblastoma

Radioterapia + Temozolamida (TMZ → quimioterapia) seguido de ciclos de TMZ (5 dias a cada 28 dias)

Tratamento recidiva glioblastoma

• 2ª linha: bevacizumab (anti-angiogénico) + lomustina (quimioterápico)

• 3ª linha: PCV

Xantocromia

Produtos de degradação da hemoglobina no LCR 12h após hemorragia subaracnoideia

Anticorpos associados à Neuromielite Óptica (NMO)

Doença desmielinizante primária:

• Anti-AQP4 (++)

• Anti-MOG

Anticorpos associados a Miastenia Gravis

Anti-AchR (recetores pós-sinápticos)

Anticorpos associados a Síndrome de Eaton-Lambert

Anti-VGCC (canais cálcio dependentes voltagem pré-sinápticos)

Áreas Memória

• de trabalho: córtex pré-frontal

• episódica: lobo temporal mesial → mas inicialmente hipocampo

• semântica: lobo temporal lateral

Quadrantanopsia homónima inferior

Sindrome lobo parietal

Anosognosia + desorientação espacial

Sindrome lobo parietal direito

Hemianópsia homónima contralateral

Sindrome lobo occipital (direito ou esquerdo)

Síndrome lobo occipital bilateral

• cegueira cortical (c/ pupilas reativas)

• s. Anton → anosognosia visual

• prosapognosia (parieto-occipital) → incapacidade reconhecer caras familiares

Sindrome Mesencéfalo

Lesão III (oculomotor) + hemiplegia contralateral + ataxia

Síndrome Ponte

Lesão VI (abducente) + VII (facial) + hemiplegia contralateral

Síndrome Bolbo

Lesão V (trigémeo) + IX (glossofaríngeo) + X (vago) + XI (acessório) + s. Horner + ataxia/vertigem + hipostesia contralateral

Síndrome Brown-Sèquard

Lesão hemissecção medula espinhal:

• ipsilateral: paralisia motora + perda sensibilidade propriocetiva e vibratória (cordão posterior)

• contralateral: perda sensibilidade dolorosa e térmica (feixe espinotalâmico lateral)

Artérias envolvidas nas afasias de Broca e de Wernicke

• Broca: artéria cerebral média (divisão sup.)

• Wernicke: artéria cerebral média (divisão inf.)

Artérias envolvidas na afasia global

Artéria carótida interna + cerebral média proximal

Músculo inervado pelo n. troclear (IV)

M. oblíquo superior

Processo Miose

Fibras núcleos pré-tectais → núcleos Edinger-Westphal → n. oculomotores (via parassimpática) → sinapse gânglio ciliar ipsilat. → contração p/ esfíncter pupila + acomodação cristalino p/ m. ciliar

Adiadococinésia

Incapacidade de realizar movimentos alternados

RM sugestiva de encefalite autoimune

Hipersinal em T2/FLAIR no lobo temporal medial bilateral + hipocampo → áreas multifocais corticais/substância branca → desmielinização/inflamação

Síndrome área postrema

Episódio de náuseas, vómitos ou soluços (s/ explicação) → associado a NMOSD

Achados típicos RM Esclerose Múltipla (EM)

• lesões adjacentes ao ventrículo lateral

• dedos de Dawson → lesões ovoides perpendiculares ao ventrículo lateral

• lesões sucorticais em U

Tratamento crise epiléptica

Diazepam 10mg ev lento (2min) → mesmo se crise já tiver terminado

SUDEP

Morte súbita inesperada em epilepsia

Epilepsia mioclónica juvenil

• mioclonias ao acordar

• EEG: poliponta-onda generalizada

• Tx: valproato de sódio ou levetiracetam → evitar suspender

Tratamento epilepsias focais

Carbamazepina ou valproato de sódio (não dar a grávidas)

Doença associada a s. paraneoplásico timo (timoma)

Miastenia gravis (15% → timo aumentado → fazer TC tórax)

Tratamento Miastenia Gravis

• sintomático: brometo de piridostigmina (inibidor da acetilcolinesterase → aumento acetilcolina disponível)

• imunossupressor: prednisolona ou azatioprina, MMF, rituximab (anti-MusK)

• crise miasténica (disfunção bulbar e resp.): imunoglobulinas ev + plasmaferese

S. Guillain-Barré

Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda → precedida de infeção (ex: campylobacter)

• agudo e monofásico → <4 sem.

• parestesias e fraqueza muscular simétricas e ascendentes (começam nos MI) + hipo/arreflexia + lombalgia + parestesia facial periférica

• dx avançada: disfunção bulbar, autonómica, resp. → ventilação

• LCR: dissociação albumino-citológica (prot. aumentadas + cél. normais)

• Tx: plasmaferese ou IgG ev (fase aguda) + tx dor neuropatica + reabilitação

S. Miller-Fisher

Variante S. Guillain-Barré → oftalmoparesias + ataxia + arreflexias

Encefalite do tronco cerebral Bickerstaff

Variante S. Guillain-Barré → s. Miller-Fisher + encefalite

Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

Doença do neurónio motor → sinais 1º e 2º neurónio motor → neurodegenerescência córtex, tronco cerebral e corno anterior

• espinal (80%): fraqueza progressiva membros (início mãos e pernas), indolor e assimétrica

• bulbar (20%): disartria + disfonia + disfagia + fasciculações língua

• 50-70 anos → rapidamente progressiva (sobrevida 3-4 anos)

Terapêutica modificadora de doença ELA

• Riluzol

• Tofersen (SOD1)

Distrofia miotónica tipo 1 (Steinert)

Doença multissistémica c/ expansão tripletos CTG gene DMPK

• aumento CK

• descargas miotónicas músculos distais

• miotonias + fraqueza musc. progressiva + cataratas <50 + insuficiência respiratoria + arritmias + SAOS

Discinésias oromandibulares

Patognomónicas de iatrogenia anti-dopaminérgica (ex: risperidona)

Encefalopatia de Wernicke

Estado confusional + alt. movimentos oculares + ataxia → p/ défice neuronal de tiamina (vit. B1)

• pode haver mioclonias neg.; alucinações

• muito comum em alcoólicos

Doença de Huntington

Doença de expansão de triplos CAG → gene HTT

• 30-50 anos

• coreia + demência + ansiedade, depressão

Movimento conjugado do olhar

Fascículo longitudinal medial

Defeito de campo visual congruente

Lesão posterior ao corpo geniculado lateral

Hidrocefalia comunicante

Obstrução de vilosidades aracnoideias

Vertigem etiologia periférica

Head impulse test alterado + ausencia de skew deviation + nistagmo horizons-rotatório fatigavel

Circulação anterior

Carotídea → a. cerebrais médias e anteriores

Enfarte total circulação anterior à esquerda

Hemiplegia + Hemianestesia + Hemianópsia homónima direitas

Único nervo com emergência na face posterior do tronco cerebral

Nervo troclear (IV)

Enfarte vertebrobasilar

Disfunção cerebelo (ataxia ipsilat., vertigem, vómitos, dismetria) + tronco cerebral (s. horner, hipostesia face, vertigem, disfagia, paresia membros)

Sinal de Tromner

Lesão da via corticospinhal (semelhante ao sinal de Hoffman)

Formas atípicas Alzheimer

• Atrofia cortical posterior (+ visual) → dx dif. c/ demência corpos Lewy

• Logopénica (+ linguagem)

• Frontal (+ comportamental)

Cefaleia em salvas

• + homens (20-40 anos)

• dor intensa unilateral supraorbitária e/ou temporal → dura horas/dias

• padrão ciclico

• sinais autonómicos (ipsilaterais): ptose, rinorreia, hiperemia conjuntival, lacrimejo

• inquietação, freq. à noite

Tratamento cefaleia em salvas

• Crises agudas: oxigénio alto fluxo ou sumatriptano SC ou zolmitriptano nasal

• Profilaxia curto prazo: prednisolona oral

• Profilaxia longo prazo: verapamilo (ou toxina botulínica ou estimulação invasiva n. occipital)

Tratamento epilepsia focal (45 anos c/ tremor essencial)

Topiramato

Definição de mioclonias

Movimentos súbitos e breves → positivas (contração musc.) ou negativas (inibição musc.)

Definição de distonia

Postura anómala repetitiva ou sustentada p/ co-contração de m. agonistas e antagonistas (ex: cervical, escrivão)

Síndrome Foster-Kennedy

Lesão expansiva frontal (+ meningiomas sulco olfativo)

• atrofia óptica ipsilateral

• anosmia ipsilateral

• papiledema contralateral

Tumores com maior possibilidade aparecimento calcificações

Oligodendrogliomas

Neurite vestibular

Inflamação n. vestibular viral/pós-viral

• tontura c/ desequilibrio → vertigem periférica

• nistagmo + alt. impulso cefálico

• tx c/ corticoterapia

Sinal de Hoover

Quando há indicios de paresia do MI → indica perturbação neurológica funcional

Tratamento Metástases Cerebrais

• Remoção de lesão cerebral única volumosa

• Radioterapia + quimioterapia (de acordo c/ tumor primário)

• Corticoterapia → reduz edema

Parésia de Todd

Efeito inibitório muito marcado pós hipermotor no lado contralateral à lesão → pós crise lobo frontal

Gene associado a Alzheimer

APP

Fenómeno de Uhthoff

Agravamento transitório de défices neurológicos prévios c/ temp. ext. elevadas → típico Esclerose Múltipla

Enervação movimentos membros

• Abdução braço: C5

• Flexão antebraço: C5/C6

• Extensão antebraço: C7

• Flexão dedos mão: C8

• Pretensão mão: C8 (entre C7 e T1)

• Extensão perna: L3/L4

• Dorsiflexão pé: L5

• Extensão hálux: S1

• Flexão plantar: S1

Enervação reflexos osteotendinosos (ROTs)

• bicipital: C5

• estilorradial: C6

• tricipital: C7

• rotuliano: L4

• aquiliano: S1