AP Neurologia Practice Flashcards

Flashcards basate sulle lezioni di neurologia patologica, coprendo anatomia patologica, malattie vascolari, traumi, infezioni, malattie neurodegenerative e tumori del SNC.

Quali sono le caratteristiche peculiari dell'encefalo nella risposta agli insulti patologici?

È un contenitore chiuso indeformabile, possiede una doppia vascolarizzazione anastomizzata, capacità di autoregolazione ematica, assenza di circolo linfatico e presenza della barriera ematoencefalica.

Cos'è il 'neurone rosso' e quando compare?

È un segno di danno neuronale acuto (ischemico o tossico) che compare $12-24$ ore dopo l'insulto, caratterizzato da picnosi nucleare, cromatolisi ed eosinofilia citoplasmatica intensa.

Qual è la differenza tra astroglia protoplasmatica e astroglia fibrosa?

L'astroglia protoplasmatica è tipica della sostanza grigia, mentre quella fibrosa si trova sia nella sostanza bianca che nella sostanza grigia.

Cosa sono le fibre di Rosenthal e in quali condizioni si trovano?

Sono strutture eosinofile spesse contenenti HSP e ubiquitina, tipiche della gliosi di lunga data e dell'astrocitoma pilocitico.

Qual è la funzione principale della microglia?

Svolge una funzione macrofagica all'interno del sistema nervoso centrale ed ha origine dal midollo osseo.

Cosa succede in caso di atrofia muscolare da denervazione?

Si verifica una riduzione del numero di miofibrille; con il tempo può avvenire una reinnervazione guidata dalla guaina mielinica rimasta dagli assoni circostanti ($1\,mm/die$).

Cos'è la malformazione di Arnold-Chiari di tipo II?

Una malformazione della fossa posteriore caratterizzata da fossa ristretta, erniazione del verme cerebellare e del midollo allungato, spesso associata a idrocefalo.

In cosa consiste la Legge di Monro-Kellie?

Il volume totale intracranico è costante, dato dalla somma di Parenchima ($80\%$), Sangue ($10\%$) e Liquor ($10\%$); l'aumento di una componente deve essere compensato dalla riduzione delle altre.

Qual è la differenza tra edema vasogenico ed edema citotossico?

L'edema vasogenico è extracellulare da rottura della barriera ematoencefalica (prevale sostanza bianca), mentre quello citotossico è intracellulare da eventi ipossici (prevale sostanza grigia).

Cos'è l'idrocefalo ex vacuo?

Una dilatazione compensatoria dei ventricoli cerebrali che consegue all'atrofia del parenchima, con produzione e riassorbimento del liquor normali.

Quali sono le conseguenze cliniche dell'idrocefalo acuto nell'adulto?

Cefalea, nausea, vomito a getto, paralisi del VI nervo cranico, papilla da stasi e alterazioni della coscienza fino al coma.

Cosa può causare un'ernia sottofalcica?

La compressione o lo stiramento dell'arteria cerebrale anteriore, con possibile conseguente ischemia.

Cos'è l'incisura di Kernohan?

Una deformazione del peduncolo cerebrale controlaterale causata da un'ernia transtentoriale, che provoca emiparesi omolaterale alla lesione.

Qual è il rischio principale di un'ernia tonsillare attraverso il forame magno?

La compressione del bulbo con danno ai centri cardiorespiratori, portando a morte per arresto cardiorespiratorio.

Quale percentuale del consumo totale di ossigeno dell'organismo è attribuibile all'encefalo?

L'encefalo rappresenta circa il $20\%$ del consumo totale di ossigeno del corpo.

Quali aree vascolarizzano solitamente le arterie perforanti?

Vascolarizzano in profondità i nuclei della base, la capsula interna, il talamo e il ponte.

Cosa indica la presenza di 'cellule granuloadipose' in un infarto ischemico?

Indica un infiltrato macrofagico (oltre le $48$ ore) impegnato nella fagocitosi della mielina.

Qual è il meccanismo principale che porta all'infarto emorragico (rosso)?

La tromboembolia arteriosa seguita da lisi del trombo e riperfusione del tessuto danneggiato, oppure l'apertura di circoli collaterali.

Cosa si intende per 'stato cribroso' nella patologia ipertensiva?

La presenza di piccoli spazi vuoti rotondeggianti causati da infarti lacunari dei vasi perforanti, tipicamente nei nuclei della base.

In quali patologie sistemiche sono più frequenti gli aneurismi sacciformi congeniti?

Malattia del rene policistico dell'adulto (ADPKD), Sindrome di Ehlers-Danlos e Neurofibromatosi di tipo 1.

Qual è il sintomo clinico caratteristico della rottura di un aneurisma del poligono di Willis?

Cefalea improvvisa e molto intensa, definita 'a rombo di tuono', associata a emorragia subaracnoidea (ESA).

Qual è l'origine più comune di un ematoma extradurale?

La lacerazione dell'arteria meningea media, solitamente associata a una frattura della teca cranica ($85\%$ dei casi).

Qual è l'origine vascolare classica di un ematoma subdurale?

La rottura delle vene cerebrali 'a ponte' a livello meningeo, spesso in seguito a traumi da contraccolpo.

Cos'è la 'plaque jaune'?

Un'area depressa giallastra a livello delle circonvoluzioni che rappresenta l'esito tardivo di una contusione cerebrale con reazione gliale.

Quali sono i parametri liquorali tipici di una meningite batterica?

Liquor torbido, pressione aumentata ($> 15\,mmHg$), neutrofilia marcata, iperproteinorrachia ($> 100\,mg/dL$) e ipoglicorrachia ($< 50\,mg/dL$).

Cos'è la sindrome di Waterhouse-Friderichsen?

Una condizione fulminante caratterizzata da setticemia (spesso da meningococco), meningite, petecchie cutanee e infarto emorragico dei surreni.

Dove si localizza tipicamente l'essudato nella meningite tubercolare?

Si localizza prevalentemente al basicranio, con un aspetto grigio e gelatinoso che può obliterare le cisterne.

Cosa definisce la 'Tabe dorsale' nella neurosifilide?

Il danno alle radici dorsali e l'atrofia delle colonne dorsali del midollo spinale, con perdita di propriocezione e nocicezione.

Quali virus sono responsabili dell'$85\%$ delle meningiti virali?

Gli Enterovirus, specificamente Coxsackie virus A e B, Echovirus e Poliovirus.

Quali sono le tappe di formazione di un ascesso cerebrale?

Cerebrite iniziale ($1-3$ giorni), necrosi colliquativa intermedia ($3-10$ giorni) e incapsulamento finale per gliosi ($10-15$ giorni).

Qual è la caratteristica distintiva della Mucormicosi cerebrale?

La distruzione precoce dei piani ossei dovuta al tropismo delle ife per l'osso, con frequente coinvolgimento della regione sfenoide e sellare.

Quali sono i segni della toxoplasmosi congenita nel feto?

Leptomeningiti, calcificazioni cerebrali, idrocefalo per gliosi periacqueduttale e cecità per danno retinico.

Cosa sono i 'corpi di Negri' e dove si trovano?

Inclusioni eosinofile citoplasmatiche patognomoniche dell'encefalite da rabbia, localizzate tipicamente nei neuroni dell'ippocampo.

Perché si parla di 'AIDS dementia complex'?

È una meningoencefalite da HIV caratterizzata da perdita di memoria e alterazioni dell'umore, causata probabilmente da citochine infiammatorie piuttosto che da infezione neuronale diretta.

Cos'è la Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva (LMP)?

Una malattia demielinizzante virale causata dal virus JCV che colpisce gli oligodendrociti in pazienti immunodepressi.

Qual è la differenza biochimica tra la proteina prionica normale ($PrP^C$) e quella patologica ($PrP^{SC}$)?

La $PrP^C$ è ricca di eliche alpha, mentre la $PrP^{SC}$ presenta una netta prevalenza di foglietti beta, che la rende resistente alle proteasi e tendente all'aggregazione.

Cosa sono i granulomi di Durck?

Raccolte di astrociti e microglia derivati dal riassorbimento di foci emorragici perivascolari, tipici della malaria cerebrale.

Qual è il marker diagnostico liquorale tipico della Sclerosi Multipla?

La presenza di bande oligoclonali di IgG prodotte per sintesi intratecale dalle plasmacellule nel SNC.

Qual è la differenza clinica tra Sclerosi Multipla e ADEM?

La Sclerosi Multipla ha un decorso cronico con lesioni separate nello spazio e nel tempo; l'ADEM (Encefalomielite Acuta Disseminata) ha tipicamente un decorso monofasico post-infettivo.

Cosa sono i grovigli neurofibrillari nella malattia di Alzheimer?

Accumuli citoplasmatici intraneuronali costituiti da proteina tau iperfosforilata e ubiquitina.

Cos'è la malattia di Pick?

Una forma di demenza frontotemporale caratterizzata da atrofia asimmetrica e presenza di corpi di Pick (accumuli di proteina Tau).

Qual è la triade sintomatologica classica del Morbo di Parkinson?

Rigidità (ipertono plastico), tremore a riposo e bradicinesia.

Qual è il difetto genetico alla base della Corea di Huntington?

L'espansione della tripletta $CAG$ nel gene della huntingtina, che mostra il fenomeno dell'anticipazione tra le generazioni.

Quali motoneuroni sono colpiti nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)?

Sia il primo motoneurone (corticale) che il secondo motoneurone (spinale e bulbare).

Cosa definisce il Grading WHO 4 in un tumore del SNC?

Presenza di elevata cellularità, atipie nucleari, mitosi frequenti e, specificamente, proliferazione vascolare anomala (glomeruloide) e necrosi.

Qual è l'importanza della mutazione IDH1 nei gliomi?

È un importante fattore prognostico positivo; i gliomi IDH-mutati hanno una sopravvivenza significativamente migliore rispetto alle forme wild-type.

Qual è il segno patognomonico microscopico del Glioblastoma?

La necrosi a 'palizzata' (o pseudo-palizzata), dove le aree necrotiche sono delimitate da cellule neoplastiche ammassate.

Quale alterazione molecolare è patognomonica per l'oligodendroglioma?

La codelezione dei bracci cromosomici $1p$ e $19q$, associata alla mutazione di IDH.

Quali sono le caratteristiche istologiche dei Meningiomi?

Presenza di cellule con citologia blanda disposte in vortici e frequenti calcificazioni denominate corpi psammomatosi.

Cos'è il Medulloblastoma?

Un tumore embrionale di grado WHO 4, prevalentemente pediatrico, localizzato nel cervelletto e con tendenza alla diffusione liquorale.