wady serca

ocena pulmonary vascularity

czy są szerokie naczynia w obwodowych ⅓ płuc

subclavian stealth syndrome

o niedokrwienia mózgu, ss phenomenon - bez niedokrwienia mózgu

HLH hypoplastic left heart

zal. od PDA (patent ductus arteriosus), right to left shunt, serce normalnej wielkości, Norwood; zz koarktacją aorty, endocardial fibroelastosis

extracardial shunt causing CHF

vein of Galen malf., hepatic hemangioendothelioma

Wady niesinicze ze zwiększonym płucnym przepływem żylnym = obrzękiem płuc

koarktacja aorty typy, zz 4, o 2

• o u nowo, hipoplastyczny łuk aorty;  postductal (dystalnie od lewej podob.) - później o., z Turnera, Shone, BAV (80%), berry aneurysms, rib notching 4-8th (nigdy 1 i 2 bo są unaczynione od pnia szyjno-żebrowego), figure 3 na xray

Wady niesinicze ze zwiększonym płucnym przepływem tętniczym 4

• ASD

• VSD

• PDA

• AVSD - atrioventricular sepl. def, ECD = common AV canal

z. Holt-Oram

• ASD + wady kkg np. brak kciuka 

ASD - ostium secundum

60% ADS, izolowany, może się sam zamknąć, zz Ebsteinem, środek przegrody - rejon dołu owalnego

ASD ostium primum

ncz. duze, dół przegrody, z Downem

ASD sinus venosus

silnie zz PAPVR, obok żyly głównej

, coronary sinus ASV

• =unroofed cor. sinus, zz persistent left-sided SVC

VSD

o wcześniej niż ASD; 70% cz. błoniasta; powiększenie lewego serca; -> z. Eisenmengera ; to ncza wada wrodzona serca oprócz BAV; 70% małych VSD sama się zamyka

PDA

funkcjonalne zamknięcie w 48h, anatomiczne w 1-3 mies., matka z różyczką lub wcześniak, wady sinicze, mały b/o, duży machine-like murmur; CHF w 7-10dż, lecz inh. prostaglandyny

AVSD - atrioventricular sepl. def

 = common AV canal, ECD - endocardial cushion defect, ostium primum spectrum;  silnie zz z Downa

Wady sinicze ze zmniejszonym przepływem płucnym i kardiomegalią box-shaped heart

• Ebstein -

• pulm. atr. with intact ventric. sept.

Ebstein

- atrializacja PK, zawsze obecny ASD, huge box-shaped heart

pulm. atr. with intact ventric. sept.

• wygląda jak Ebsteinna rtg, hipoplazja PK, musi byc przeciek lewo-prawo

Wady sinicze ze zmniejszonym przepływem płucnym bez kardiomegalii

TOF

TOF co4, zz 3, o 2, zabieg 2

• ncza, RVOT obstruction + RV hypertrophy + VSD + Aorta over-riding the VSD;

• zz diGeorge, VACTERL, Down,

• 25% TOF ma prawostronny łuk aorty; boot shaped na xray;

• shunt Blalock-Taussig , ncza komplikacja operacji naprawczej - pulmonary regurgitation 

pentalogia Fallota

dodatkowo ASD;

RVOT obstruction + RV hypertrophy + VSD + Aorta over-riding the VSD

z di George mnemonik

• C: congenital heart disease (TOF, interrupter aortic arch, truncus arteriosus)

• A: abnormal facies (hypertelorism, low set ears, short philtrum, among others)

• T: thymic hypoplasia

• C: cleft palate/cellular immune deficiency

• H: hypoparathyroidism with hypocalcaemia 

• 22: deletion located on chromosome 22

TGA przełożenie wielkich naczyń

•  ncza u nowo (często matka z DM);  dextro - przedsionki i komory dopasowane, musi być przeciek (d jak death), egg on a string xray (wąskie naczynia) ; levo - podwójnie niedopasowane, congenitally corected (l jak  life ); 

• Wady sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym

• egg on a string w xray

TGA przełożenie wielkich naczyń -   dextro

tricuspid atresia

zz TGA, ncz ma VSD, himalayan P waves,

Wady sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym

truncus arteriosus

• wspólny duży pień aorty i pnia płucnego odchodzi nad VSD, ncza wada z prawostronnym łukiem, 30%p. ma z diGeorge 

Wady sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym

TAPVR

• wszystkie żyły wracają do krążenia żylnego - supracardiac nczy 40%  ( snowman sign), cardiac (PP lub zatoka wieńcowa), infracardiac ( obstrukcja przez przeponę -> obrzęk płuc u nowo); do przeżycia niezbędne PFO lub ASD; silnie zz asplenią 

Wady sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym

TAPVR - supracardiac

nczy 40%  (np. do inominate vein via vertical vein - snowman sign),

TAPVR - infracardiac

podprzeponowo; obstrukcja przez przeponę -> obrzęk płuc u nowo

right-isomerism

• (asplenia) - pozioma wątroba, brak śledziony, dwa 3-płatowe płuca, zz TAPVR

left-isomerism

• (polysplenia) - wątroba po lewej, polysplenia, azygous continuation of IVC; zz atrezją dróg żół i ASD/VSD

cor triatriatum sinistrum

 abnormal pulmonary vein draining into the LA z błonką dzielącą LA i działającą jak stenoza mtiralna (-> nadciśnienie płucne, obrzęk płuc u dziecka)

5t - wady serca sinicze

• T: tetralogy of Fallot (TOF)

• T: transposition of the great arteries (TGA)

• T: truncus arteriosus

• T: total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)

• T: tricuspid valve abnormalities and hypoplastic right heart syndrome

wady serca niesinicze 5

ASD, VSD, PDA, PAPVR, koarktacja aorty postductal

CHF in a newborn 5

TAPVR, stenoza mitralna lub aortalna, hipoplazja lewego serca, cor triatriatum, preductal coarctation

wady sinicze - survival dependent on admixture

TAPVR (PFO), transpozycja, TOF (ma VSD), tricuspid atresia (VSD), hypoplastic left