METABOLISMO DE FRUCTOSA, GALACTOSA, MANOSA

¿qué es la galactosa?

monosacárido que se obtiene en el intestino, por medio de la enzima lactasa. Es menos dulce que la glucosa y menos soluble en agua. Se encuentra en el hígado y en las glándulas mamarias.

¿cómo surge la galactosemia?

la no degradación o conversión en otras moléculas puede producir un aumento de concentración, es una enfermedad enzimática hereditaria.

1) acumulación de galactosa en la sangre y los tejidos.

2) ausencia de la enzima necesaria para que la galactosa se transforme en glucosa.

la galactosemia está relacionada a las siguientes deficiencias enzimáticas:

• galactocinasa (GALK): convierte galactosa en galactosa 1-fosfato.

• uridinafosfogalactosa-1-epimerasa (GALE): convierte UDP-galactosa en UDP-glucosa.

• galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT): es la responsable de la galactosemia. Esta enzima cataliza la conversión de galactosa-1-fosfato en UDP-galactosa y UDP-glucosa en glucosa-1-fosfato.

¿qué produce el galactitol?

produce cataratas, además se acumula galactosa 1-fosfato en los tejidos produciendo cirrosis, retraso mental y disminución de la absorción intestinal de aminoácidos. 

explica esta ruta metabólica

1) Enzima: Galactoquinasa (GALK)
Reacción:
Galactosa + ATP ⟶ Galactosa-1-fosfato + ADP

2)Enzima: Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT)
Reacción:
Galactosa-1-fosfato + UDP-glucosa ⟶ UDP-galactosa + Glucosa-1-fosfato

3)Enzima: UDP-galactosa-4-epimerasa (GALE)
Reacción:
UDP-galactosa ⟶ UDP-glucosa

¿qué es la fosfoglucomutasa?

es una enzima que se encarga de transformar la glucosa 1-fosfato en glucosa 6-fosfato 

¿qué es la fructosa?

un edulcorante natural natura que es sustituto de la sacarosa, no ejerce un efecto significativo sobre la glicemia y tampoco en la producción de ácidos grasos y triglicéridos.

explica la ruta metabólica de la fructosa

explica la ruta de la manosa