S17 Trzustka, NETs przewodu pokarmowego

agenezja trzustki

trzustka pierścieniowata

najczęstsza klinicznie istotna wada wrodzona trzustki

trzustka dwudzielna

trzustka dwudzielna

heterotopie tkanki trzustkowej

torbiele wrodzone trzustki

torbiele wrodzone trzustki mogą być częścią jakich zespołów

• zespół wielotorbielowatości

• zespół von Hippel - Lindau

podział zapaleń trzustki

ostre zapalenie trzustki - najczęstsze przyczyny

ostre zapalenie trzustki rzadsze przyczyny

ostre zapalenie trzustki wrodzone

ostre zapalenie trzustki morfologia

pseudotorbiele w OZT

steatonecrosis w przebiegu ostrego zapalenia trzustki

powikłania ostrego zapalenia trzustki

torbiele rzekome trzustki

v Zlokalizowane nagromadzenie martwiczo-krwotocznego

materiału bogatego w enzymy.

v 75% torbieli trzustki

v Zwykle powstają po epizodzie OZT, często w alkoholizmie.

Mogą powstawać także pourazowo

MORFOLOGIA

o Zwykle pojedyncze, zlokalizowane w miąższu lub częściej w tkance okołotrzustkowej.

o Powstają wskutek otoczenia martwiczych tkanek przez tkankę włóknistą.

o Zwykle składają się z centralnego martwiczo-krwotocznego materiału, bogatego w

enzymy trzustkowe otoczonego włóknistą ścianą tkanki ziarninowej (nacieki zapalne,

wylewy krwawe, hemosyderyna, złogi wapnia, kryształy cholesterolu).

o Rozmiar 2-30cm.

o Większość ulega spontanicznej resorbcji, mogą zostać też wtórnie zakażone, większe

mogą powodować ucisk i nawet perforację do sąsiednich struktur

jaka jest najczęstsza etiologia torbieli rzekomych trzustki

zwykle po epizodzie ostrego zapalenia trzustki, często w alkoholizmie

mogą powstawać także pourazowo

przewlekłe zapalenie trzustki - zasadna różnica od OZT

o Postępująca nieodwracalna destrukcja części zewnątrzwydzielniczej, włóknienie, a w późniejszych etapach destrukcja wysepek trzustkowych.

o Chociaż może objawiać się jako powtarzające się ataki OZT, podstawową różnicą jest nieodwracalne upośledzenie czynności

najczęstsza przyczyna przewlekłego zapalenia trzustki

alkoholizm, głównie M w średnim wieku

przewlekłe zapalenie trzustki etiologia

PRZEWLEKŁE ZAPALENIE TRZUSTKI

PATOGENEZA

przewlekłe zapalenie trzustki klinika

czy przewlekłe zapalenie trzustki to stan zagrożenia życia

Chociaż PZT nie stanowi bezpośredniego zagrożenia życia, długotrwała

prognoza jest zła: 20-25lp przeżywa 50%

przewlekłe zapalenie trzustki morfologia

KLASYFIKACJA WHO GUZÓW CZĘŚCI ZEWNĄTRZWYDZIELNICZEJ TRZUSTKI

(niezłośliwe)

KLASYFIKACJA WHO GUZÓW CZĘŚCI

ZEWNĄTRZWYDZIELNICZEJ TRZUSTKI 2019

NOWOTOWORY ZŁOŚLIWE

KLASYFIKACJA WHO GUZÓW CZĘŚCI

WEWNĄTRZWYDZIELNICZEJ TRZUSTKI 2022

guzy torbielowate trzustki

SEROUS CYSTADENOMA

GRUCZOLAKOTORBIELAK SUROWICZY

v Łagodny nowotwór torbielowaty.

v 25% nowotworów torbielowatych trzustki

v 2x częściej u kobiet, 7 dekada

v Objawy nietypowe - ból brzucha lub badalny guz.

v Somatyczna mutacja genu supresyjnego VHL.

v Prognoza doskonała, prawie zawsze łagodne, wycięcie jest

wystarczającym leczeniem

• Dobrze odgraniczony guz,

okrągły, 2-4cm.

• Na przekroju gąbczasty z

centralną gwiazdkowatą blizną.

• Lokalizuje się najczęściej w

trzonie i ogonie (50-75%),

pozostałe w głowie

Liczne drobne (1-2mm)

torbielki, wyścielone

sześciennym nabłonkiem o

jasnej cytoplazmie (glikogen).

W łącznotkankowych

przegrodach przewlekłe

nacieki zapalne, makrofagi z

hemosyderyną i zwapnienia

NOWOTWÓR ŚLUZOWY TORBIELOWATY

(MUCINOUS CYSTIC NEOPLASM, MCN)

• Występujące prawie wyłącznie u kobiet.

• Nie wykazujące związku z przewodami trzustki, złożone z walcowatego nabłonka produkującego śluz, otoczone podścieliskiem przypominającym podścielisko jajnika.

• Lokalizacja: trzon i ogon

• Występuje w średnim wieku: średnio 49rż, przy czym łagodne średnio 10 lat wcześniej niż złośliwe, sugerując sekwencję adenoma-carcinoma

o Prognoza: bez względu na stopień dysplazji bardzo dobra, jeśli guz został usunięty w całości.

W rakach naciekających zależy od rozległości nacieku.

o Nawroty i zły przebieg koreluje z naciekiem ściany guza i tkanek około guza.

o Gorsze rokowanie po 50rż.

o Aneuploidia w rakach pogarsza prognozę

MORFOLOGIA

Duże guzy (2-30cm), jedno lub wielokomorowe, o gładkiej powierzchni zewnętrznej. Torebka włóknista zbita

który nowotwór łagodny trzustki ma podścielisko przypominające podścielisko jajnika

śluzowy torbielowaty / mucinous cystic neoplasm

śluzowy torbielowaty / mucinous cystic neoplasm - częściej kobiety czy mężczyźni

prawie wyłącznie u kobiet

NOWOTWÓR ŚLUZOWY TORBIELOWATY

(MUCINOUS CYSTIC NEOPLASM) prognoza

INTRADUCTAL NEOPLASMS OF THE PANCREAS

Makroskopowo widoczne nowotwory nabłonkowe z różnicowaniem

przewodowym, rosnące pierwotnie w obrębie układu

przewodowego trzustki

Ø Powolny wzrost

Ø Mogą osiągać znaczne rozmiary

Ø Mogą być związane / ulegać progresji do raka

INTRADUCTAL PAPILLARY MUCINOUS NEOPLASM (IPMN)

v Wewnątrzprzewodowy, makroskopowo widoczny nowotwór nabłonkowy z komórek produkujących śluz, powstający w obrębie głównego przewodu trzustkowego lub jego głównych odgałęzień.

v Częściej u mężczyzn, starsi

v Lokalizują się najczęściej w głowie trzustki.

• Od śluzowych guzów torbielowatych odróżnia je:

  • brak gęstego jajnikowego podścieliska

  • wzrost w obrębie głównych przewodów

v Prognoza: 5lp 90-95% przy zmianach nieinwazyjnych, nawroty są związane ze zmianami sięgającymi marginesu resekcji. 5lp 27-60% przy zmianach związanych z rakiem.

co odróżnia INTRADUCTAL PAPILLARY MUCINOUS NEOPLASM od śluzowych guzów torbielowatych

Od śluzowych guzów torbielowatych odróżnia je :

• brak gęstego jajnikowego podścieliska

• wzrost w obrębie głównych przewodów

LITY RZEKOMOBRODAWKOWATY GUZ TRZUSTKI

(SOLID PSEUDOPAPILLARY NEOPLASM)

o Młode kobiety

o Lokalizuje się w ogonie i trzonie

o Niski potencjał złośliwości

o Zwykle resekcja jest wystarczająca. Chociaż część jest miejscowo agresywna, większość po usunięciu kompletnym nie daje nawrotów

ZMIANY PREKURSOROWE

PANCREATIC INTRAEPITHELIAL NEOPLASIA (PanIN)

PRZEWODOWY GRUCZOLAKORAK TRZUSTKI

DUCTAL ADENOCARCINOMA OF PANCREAS bardziej u dzieci czy dorosłych

prawie wyłącznie u dorosłych

najczęstszym

nowotworem złośliwym

trzustki jest

Gruczołowy rak

przewodowy i jego warianty

są najczęstszym

nowotworem złośliwym

trzustki (85-90% wszystkich

nowotworów trzustki).

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY TRZUSTKI

DUCTAL ADENOCARCINOMA OF PANCREAS

EPIDEMIOLOGIA

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY TRZUSTKI

ETIOLOGIA

• Rozwój raka trzustki wykazuje silny związek z paleniem papierosów,

ryzyko zwiększa się wraz z liczbą paczkolat.

• Przewlekłe zapalenie trzustki (10x zwiększa ryzyko), narażenie

zawodowe na związki chemiczne, narażenie na promieniowanie oraz

cukrzyca (zwiększa 2 krotnie ryzyko) są także związane z rakiem

trzustki.

• Znacznie zwiększone ryzyko obserwowano we wrodzonym zapaleniu

trzustki.

• Liczne czynniki dietetyczne łączono przypuszczalnie z rakiem trzustki,

włączając dietę ubogowłóknikową i obfitą w mięso, tłuszcze oraz alkohol

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY TRZUSTKI

DUCTAL ADENOCARCINOMA OF PANCREAS

LOKALIZACJA

q Głowa trzustki - 60-70%

• Guzy głowy trzustki częściej lokalizują się w górnej połowie,

rzadko w wyrostku haczykowatym

/ q Pozostałe w trzonie (5-15%) i/lub ogonie (10-15%)

q Rzadko raki powstają w heterotopowej tkance trzustki

• Raki głowy trzustki zwykle naciekają przewód żółciowy wspólny i/lub główny

przewód trzustkowy powodując zwężenie z następowym poszerzeniem

prestenotycznym.

• Całkowita obstrukcja głównego przewodu trzustkowego powoduje ekstremalne

poszerzenie prestenotyczne przewodu z haustracjami przewodu i włóknistą atrofią

miąższu (obstructive chronic pancreatitis).

• Bardziej zaawansowane raki głowy trzustki zajmują brodawkę Vatera i/lub ścianę

dwunastnicy powodując owrzodzenia.

• Raki trzonu lub ogona powodują obstrukcję głównego przewodu trzustkowego, ale

zwykle nie zajmują przewodu żółciowego wspólnego

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY TRZUSTKI objawy

skąd wynika świąd przy zablkowaniu przewodów żółciowych

odkładanie kwasów żółciowych w skórze

objaw Trousseau w gruczołowym raku przewodowym trzustki

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY

TRZUSTKI biopsja aspiracyjna cienkoigłowa

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY

TRZUSTKI morfologia

o Raki przewodowe trzustki są twarde i niewyraźnie odgraniczone.

o Powierzchnia przekroju jest żółta do białej.

o Martwica i wylewy krwi są rzadkie, ale mogą występować obszary

mikrotorbielowate.

o W materiale operacyjnym rozmiary większości guzów głowy trzustki

wahają się od 1.5 do 5 cm (średnio 2.5-3.5 cm).

o Raki trzonu/ogona są zwykle większe w momencie rozpoznania. Guzy

poniżej 2cm są rzadkie i mogą być trudne do rozpoznania makroskopowego

o Cechują się dobrze rozwiniętymi strukturami gruczołowymi, mniej lub

bardziej przypominającymi prawidłowe przewody trzustki, w

desmoplastycznym podścielisku.

o Duża ilość włóknistego podścieliska powoduje twardą konsystencję guzów.

o Grading ocenia się na podstawie

­ tworzenia struktur gruczołowych

­ liczby mitoz

­ cech jądrowych

­ produkcji śluzu

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY TRZUSTKI naciekanie

• Wyjątkowo w materiale operacyjnym rak trzustki pozostaje

ograniczony do trzustki.

• W rakach głowy inwazja okołotrzustkowa, najczęściej wzdłuż osłonek

nerwów, pierwotnie zajmuje tkankę tłuszczową zaotrzewnową.

• Następnie naciekane są zaotrzewnowe żyły i nerwy.

• Bezpośrednie naciekanie sąsiednich narządów i/lub otrzewnej w

zaawansowanych przypadkach.

• W rakach trzonu i ogona rozległość naciekania jest większa z powodu

późniejszego wykrywania guzów i obejmuje naciekanie : śledziony, żołądka,

lewego nadnercza, jelita grubego i otrzewnej

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY TRZUSTKI

PRZERZUTY DROGĄ KRWIONOŚNĄ WG CZĘSTOŚCI :

v wątroba

v płuca

v nadnercza

nerki

kości

mózg

skóra

jajnik

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY TRZUSTKI

WARIANTY HISTOLOGICZNE

Adenosquamous carcinoma

Rzadki nowotwór (częstość 3-4%) cechuje się obecnością w różnych proporcjach elementów

gruczołowych produkujących śluz i elementów płaskich.

Składowa płaskonabłonkowa powinna stanowić przynajmniej 30% tkanki guza. Dodatkowo

mogą występować ogniska anaplastyczne i wrzecionowatokomórkowe. Czysty rak

płaskonabłonkowy jest bardzo rzadki. Prognoza gorsza niż w raku przewodowym.

Signet-ring cell carcinoma

Ekstremalnie rzadki

Złożony prawie wyłącznie z komórek sygnetowatych wypełnionych śluzem.

Prognoza jest wyjątkowo zła. Przed ustaleniem rozpoznania zawsze należy wykluczyć

pierwotnego raka żołądka

Mucinous noncystic carcinoma

• Rzadki (1-3%)

• Cechuje się obecnością śluzu w ponad 50% guza. Duże pola

śluzu są częściowo wyścielone dobrze zróżnicowanymi komórkami

sześciennymi i zawierają skupienia lub sznury komórek

nowotworowych.

• Występowanie w stosunku do wieku i płci jest takie jak dla raka

przewodowego.

• Guz może być bardzo duży i jest zwykle dobrze odgraniczony.

• Prognoza korzystniejsza w porównaniu do raka przewodowego

Undifferentiated (anaplastic) carcinoma

Częstość występowania 2-7%. Zbudowany z dużych eozynochłonnych pleomorficznych

komórek i/lub owalnych po wrzecionowate komórek, które rosną w słabo kohezywnych

formacjach w skąpym włóknistym podścielisku. Często zawierają małe ogniska atypowych

elementów gruczołowych. Prognoza wyjątkowo niekorzystna (przeżycia do 5 miesięcy)

Undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells

Rzadki nowotwór złożony z pleomorficznych po wrzecionowate komórek i rozsianych

nienowotworowych komórek olbrzymich podobnych do osteoklasta z zwykle ponad 20

jednorodnie małymi jądrami.

Średnia wieku pacjentów wynosi 60 (32-82). Niektóre guzy występują w związku z śluzowymi

guzami torbielowatymi

gruczołowy rak przewodowy trzustki - wariant adenosquamous carcinoma

GRUCZOŁOWY RAK PRZEWODOWY TRZUSTKI - wariant signet-ring carcinoma

gruczołowy rak przewodowy trzustki - wariant mucinous noncystic carcinoma

gruczołowy rak przewodowy trzustki - wariant anaplastic carcinoma

gruczołowy rak przewodowy trzustki - wariant Undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells

gruczołowy rak przewodowy trzustki genetyka

najczęściej aktywowany onkogen w raku trzustki

onkogen KRAS

najczęściej inaktywowany gen supresorowy w raku trzustki

CDKN2A

gruczołowy rak przewodowy trzustki prognoza i czynniki predykcyjne

• Rak przewodowy trzustki jest w większości przypadków

śmiertelny.

• Średni czas przeżycia nieleczonych pacjentów wynosi

3 m-ce, po radykalnej resekcji 10-20 m-cy.

• Całkowite 5 lp dla pacjentów leczonych chirurgicznie

wynosi 3-4%, chociaż w wybranych grupach w zależności

od zaawansowania odnotowano nawet 25 lub 46%

Lokalizacja, rozmiar, zaawansowanie

• Czas przeżycia jest dłuższy dla pacjentów z rakami ograniczonymi do trzustki i poniżej 3cm (17-29 m-cy) niż u

pacjentów z większymi guzami lub naciekaniem przestrzeni zaotrzewnowej (6-15 m-cy).

• Rozmiar nie wpływa jednak na prognozę u pacjentów z guzami nieoperacyjnymi.

• Raki trzonu i ogona manifestują się w bardziej zaawansowanym stadium niż raki głowy.

Resztkowa tkanka guza

Pacjenci bez resztkowego guza po resekcji (R0) cechują się najlepszą prognozą wśród pacjentów poddawanych

resekcji chirurgicznej. To wskazuje, że lokalne szerzenie się do tkanek okołotrzustkowych (margines resekcji

przestrzeni zaotrzewnowej) ma największe znaczenie prognostyczne.

Grading

Średni czas przeżycia pooperacyjnego koreluje ze stopniem histologicznej złośliwości, indeksem mitotycznym i nasileniem

atypii komórkowej.

gruczołowy rak przewodowy trzustki » co ma największe znacznie prognostyczne

margines resekcji przestrzeni zaotrzewnowej

RAK Z KOMÓREK ZRAZIKOWYCH TRZUSTKI

ACINAR CELL CARCINOMA OF THE PANCREAS

• Bardzo rzadki, M 2 x częściej, 5-7 dekada

• częściej u dorosłych, ale może zdarzać się u dzieci

• Uwalnia lipazę do krwi - eozynofilia

• Martwica tkanki tłuszczowej podskórnej

• Polyartralgia

• Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, wątroba, płuca.

• Rokowanie nieco lepsze od raków przewodowych w

porównywalnym stadium zaawansowania

PANCREATOBLASTOMA

o Złośliwy guz nabłonkowy, najczęściej występujący u dzieci, złożony z komórek o

różnicowaniu zrazikowym i tworzeniem ciałek squamoidnych.

o Bardzo rzadki.

o Lokalizuje się w głowie w 50%, pozostałe po równo w trzonie i ogonie.

o Prognoza: (przerzuty do ww. ch. lub wątroby w 35%).

­ U pacjentów bez rozsiewu w momencie rozpoznania prognoza dobra – wyleczenia chirurgia +chemioterapia.

­ U pacjentów z meta i dorosłych przebieg niepomyślny (średnie przeżycia 1.5roku

nowotwory nienabłonkowe trzustki

Mesenchymalne

Wtórne: leiomyosarcoma, liposarcoma, GIST

Pierwotne: lymphangioma, lipoma, solitary fibrous tumor

Pierwotne chłoniaki bardzo rzadkie (główna masa pozawęzłowego chłoniaka

zlokalizowana w trzustce), najczęściej B-komórkowe.

Lepsza prognoza niż w raku. Częściej jednak trzustka jest wtórnie zajęta, poprzez

szerzenie się chłoniaka z zaotrzewnowych węzłów chłonnych

nowotwory przerzutowe trzustki

Ø Zmiany mogą być pojedyncze, wieloogniskowe lub rozlane.

Ø Trzustka może być zajęta przez bezpośrednie naciekanie:

żołądek, wątroba, nadnercza, przestrzeń zaotrzewnowa

Ø Przerzuty drogą naczyń limfatycznych lub krwiopochodne, najczęściej:

­ rak sutka, płuca (SCC)

­ rak nerki

­ czerniak skóry

WEWNĄTRZWYDZIELNICZA CZĘŚĆ TRZUSTKI-

NOWOTWORY NEUROENDOKRYNNE

§ Są to rzadkie nowotwory trzustki, większość u dorosłych.

§ Lokalizacja: najczęściej ogon i trzon.

§ Dobrze odgraniczone, nieotorebkowane, pojedyncze, różowawe

lub szaro-białe, dość twarde , 1 - 5cm. Mogą ulegać wapnieniu lub

kostnieniu.

§ W mnogich – może być MEN1.

§ Złośliwe dają przerzuty do ww. ch. i wątroby

MORFOLOGIA

Komórki jednorodne,

centralnie położone

jądro, lekko ziarnista lub

kwasochłonna

cytoplazma.

Komórki tworzą

beleczki, wstęgi, lite

pola, czasem

różnicowanie gruczołowe

lub acinarne.

Podścielisko silnie

unaczynione, może

zawierać masy szkliste

o Wielkość guza nie koreluje z czynnością hormonalną, ale większość

guzów powodujących objawy hormonalne przekracza 5mm.

o Guzy nieczynne objawiają się poprzez rozmiary, inwazję otoczenia

lub przerzutami.

o Obraz histologiczny nie ma związku ze stanem czynnościowym, ani

rodzajem produkowanego hormonu, z wyjątkiem amyloidu

sugerującego insulinoma oraz struktur gruczołowych z ciałkami

piaszczakowatymi w somatostatinoma

obraz chromatyny nowotworów neuroendokrynnych trzustki

nowotwory endokrynne trzustki czy więlkość guza koreluje z czynnością hormonalną

najczęstszy nowotwór neuroendokrynny trzustki

insulinoma

insulinoma triada Whipple’a

złogi amyloidu w insulinoma

gastrinoma

• Drugi co do częstości

• M : K = 3 : 2

• 38rż (7-83)

• 80-85% w trzustce, 20% w błonie śluzowej bliższej części XII, część odźwiernikowa

• Zespół Zollingera i Ellisona

• Równie często pojedyncze i mnogie

• 10-15% MEN

• Pojedyncze – w 70% złośliwe, mnogie w ponad 90%, a w MEN poniżej 50%

• Średnica 0,5 - 4cm, rosną powoli, przerzuty do ww. chł. i wątroby

• Efekt nadmiernego wydzielania gastryny.

• Objawia się chorobą wrzodową żołądka i dwunastnicy ( w 1/3 także w przełyku,

pozaopuszkowej części XII i jelicie cienkim) oraz biegunkami tłuszczowymi.

• U połowy chorych hiperkalcemia spowodowana gruczolakami przytarczyc (MEN1).

• Sporadyczne prawie zawsze pojedyncze, w trzustce w 50-70%, głównie w głowie, pozostałe

w XII.

• W XII są zwykle małe (poniżej 1cm) bardzo aktywne wydzielniczo (więc wykrywane

wcześniej niż trzustkowe), jednak przerzutują we wczesnej fazie rozwoju, przerzuty w węzłach

chłonnych osiągają większe rozmiary niż guz pierwotny.

• W trzustkowych meta do węzłów chłonnych występują u 60%, do wątroby powstają późno i

tylko u części chorych. Zgon do 5 lat z powodu niewydolności wątroby.

• Leczenie chirurgiczne

zespół zollingera-ellisona jest związany z

VIPOMA / ZESPÓŁ VERNERA-MORRISONA

glukagonoma

zespół WDHA (Vernera-Morrisona)

2 typy glukagonoma

zespół glukagonoma

zmiany skórne w zespole glukagonoma

somatostatinoma

dla którego MEN charakterystyczne nowotwory trzustki

MEN

rakowiaki PP

gdzie w dwunastnicy najczęściej NET

opuszka

Nowotwory neuroendokrynne

gdzie w PP najczęściej są zlokalizowane guzy neuroendokrynne

• Najczęściej zlokalizowane są w jelicie cienkim i w wyrostku

robaczkowym, ale mogą być również w okrężnicy i odbytnicy

Jak dzielimy NEN

Czynniki ryzyka NEN

Jak rokuje NEN?

MIKROSKOPOWO NET

Immunohistochemiczne kryteria diagnostyczne nowotworów neuroendokrynnych

Objawy ogólne NEN

• W przypadku guzów nieprodukujących hormonów objawy są niecharakterystyczne:

ból brzucha, osłabieniem, złe samopoczucie, utarta masy ciała, brak apetytu,

dolegliwości dyspeptyczne.

• Objawy związane z obecnością masy guza: niedrożność przewodu pokarmowego,

krwawienie do przewodu pokarmowego, biegunki, zaparcia

• W przypadku guzów neuroendokrynnych wyrostka robaczkowego objawy

przypominają jego zapalenie

• Objawy zespołu rakowiaka (40% guzów jelita cienkiego): biegunka wydzielnicza, bóle

brzucha, często kolkowe, zaczerwienie skóry, zapalenie skóry, skurcz oskrzeli,

duszność, przewlekłe zmęczeniem wzmożona potliwość, bóle i zawroty głowy,

kaszel, bóle kostno-stawowe, miopatie i zapalenie stawów

• W zespole rakowiaka może dojść do zajęcia zastawek serca (szczególnie prawego

serca; zespół Hedingera; 50% pacjentów) i aorty. To może doprowadzić do

niewydolności prawokomorowej serca (najczęstsza przyczyna zgonu).

• Przewlekły odczyn desmoplastyczny (włóknisty odczyn w krezce jelita) może

upośledzać ukrwienie jelit (objawy przewlekłego niedokrwienia), upośledzenie

czynności motorycznej jelit, objawy zespołu złego wchłaniania. Rzadko

włóknienie prowadzi do martwicy jelita lub wodonercza/naciekanie moczowodów

Objawy hormonalnie czynnych NEN trzustki

Leczenie NEN

Metody diagnostyczne NEN

nowotwory neuroendokrynne żołądka

NET żołądka dzieli się na: Typ 1 (70-80%), Typ 2 (5-6%), Typ 3 (14-25%)

• Typ 1 liczne polipy w trzonie i wpuście, związany jest z autoimmunologicznym

przewlekłym zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka, co powoduje

hipochloremię i hipergastrynemię. Rzadko przerzutuje. 5-letnie przeżycie 100%.

• Typ 2 liczne guzy produkujące gastrynę zlokalizowane w dwunastnicy lub trzustce. 10-

30% przerzutuje. 5-letnie przeżycie 60-90%.

• Typ 3 najbardziej agresywny, pojedynczy guz, 50% przerzutuje, 5-letnie przeżycie

<50%

najczęstszy NET żołądka

NET dwunastnicy

nowotwory neuroendokrynne jelita cienkiego

NEN wyrostka robaczkowego

najczęściej występujące guzy neuroendokrynne