Hematología

Colagenopatias genéticas mas frecuentes

Ehrlen Danlos y Sx marfan

Deficit de factor Von Willerbrand

Enfermedad de Von Willerbrand

Déficit de GP I, IX, V

Enfermedad de Bernard-Soulier

CID

Plaquetas= 0

Tiempos de coagulación= Prolongado

Tratamiento: Anticoagulantes

Receptor de colágeno presente en la superficie de la plaqueta que se une a este mismo cuando hay una rotura de endotelio

Glicoproteína I,IX,V

Factor de Von Willerbrand

Refuerza la adhesión de la GP I, IX, V y el F. de Von Willerbrand

Nombre que recibe el proceso de exposición del colágeno y unión de la plaqueta al endotelio y participan la GP I, IX, V y F. Von Willerbrand

Adhesión plaquetaria

Paciente con déficit de plaquetas cuantitativo o cualitativo

Púrpura (No sangra mucho)

• Gingiborrágias

• Petequias

Paciente con sangrado intramuscular / Intraarticular

Déficit de factor tisular (Sangra un putero)—- (Hemofilias)

Glicoproteína que actúa en la agregación plaquetaria y hace que las plaquetas se junten entre si

Glicoproteína II, III

Déficit de glicoproteína II, III

Tromboastenia de Glazman

Acción de COX2 en la agregación plaquetaria

Generar tromboxano ———Activación de GP, II, III

Acción de el receptor ADP/Serotonina

Activación de PY2——— Activación de GP II, III

Dónde actúa la aspirina en la agregación plaquetaria y por cuántos días?

En la COX-2 (Dura de 7 a 11 días que es la vida de la plaqueta)

Fármaco que se utiliza para inhibir el receptor ADP/Serotonina

Clopidrogrel

Qué factores pueden afectar a la producción de plaquetas (Médula ósea) ?

• Cáncer

• Dengue

• VIH

• Medicamentos

• Radioterapia

• Antibióticos

BH en pacientes con Púrpura trombocitopénica Inmune (PTI)

Plaquetas bajas solamente y presencia de púrpura

TRATAMIENTO DE PTI

1. Esteroides

2. Rituximab

3. Esplenectomía

Cómo se dividen los pacientes con PTI y cuál es su presentación?

Sangra poco

• Gingiborragia

• Petequias

• Prednisona (1 mg/kg/día.

• Esplenectomía (Tratamiento definitivo)

  Sangra mucho

• Sangrado del SNC

• Esteroides IV

• IgG—Eleva + rápido plaquetas

Hiperesplenismo

Acumulación de sangre en el la circulación del bazo y el hígado por cirrosis lo cual va a provocar:

1. Hepato-esplenomegalia

2. Leucopenia

3. Trombocitopenia

4. Anemia

Se pide USG de abdomen para encontrar una hepatoesplenomegalia.

Cirugías que sangran mucho y se necesitan más de 100,000 plaquetas para operar

• Vascular

• Cardiaca

• Higado

• Bazo

• Fémur

• Cadera

Plaquetas necesarias para cirugías de SNC, columna u ojo

Más de 100,000 plaquetas

Plaquetas necesarias para poner un catéter venoso central

Más de 50,000 plaquetas

Plaquetas necesarias para hacer una cirugía de abdomen

Más de 50,000 plaquetas

En dónde están guardados el f de von Willerbrand

Gránulos de Weibel Palade

Cómo se divide la cascada de coagulación?

Extrínseca (Ruptura del endotelio)

Intrínseca (Activa coagulación por procesos inflamatorios)

Vía extrínseca de la coagulación (La más rápida)

1. Ruptura del endotelio

2. Factor tisular

3. Factor VII

4. Factor VIIa

5. Factor X

Vía común

Múltiplos de 5

1. Fac. X

2. Fac. V

Vía intrínseca

1. Proceso inflamatorio

2. Bradicinina

3. XII

4. XIIa

5. XI

6. XIa

7. IX

8. IXa

9. VIII

10. VIIIa

11. Vía común (X)

Vía común

1. X

2. Xa

3. V

4. Va

5. Protrombina

6. Trombina

7. Fibrinógeno

8. Fibrina (El cemento de la plaqueta)

Funciones de la trombina

1. Crear fibrina

2. Activar la vía intrínseca

3. Inhibe ambas vías de coagulación

4. Factor activador de plasminógeno

5. Factor inhibidor de plasminógeno

6. Antitrombina III (Inhibe la trombina

Tiempos de coagulación

• TP (Vía extrínseca) FT

• TTPa (Vía extrínseca) Vidrio

• TT (Común) X,V activado

OCURRE EN LA SUPERFICIE DE LA PLAQUETA

Factor extremadamente volátil que dura 8 seg en sangre y tiene que ser protegido por el factor VW para que no se disuelva

Factor VIII

Valor de TP y testigo

TP: 12-15 seg

Testigo: +- 2 seg

Valor TTPa y testigo

TTPa: 29-32 seg

Testigo: +-3 seg

Valor de TT

12-18

Testigo: +-2 seg

Cuánto tiempo duran los factores en la sangre?

Aprox 6 horas

Dónde se producen los factores?

En el hígado

Factores dependientes de vitamina K

II, VII, IX, X

Candidatos para donar sangre

• >18 años

• Hombres 1 vez cada 3 meses

• Mujer 1 vez cada 4 meses

• Pacientes >50 kg

Contraindicación para transfusión

• Tatuajes que se hayan hecho con menos de 1 año

• VIH

• Paciente vacunado recientemente

• Hepatitis (Excepto A)

• Plaquetas menores a 200,000

• Paciente con cualquier tipo anemia

• Cáncer (Excepto tiroides y testículo solo si llevas al menos 5 años de remisión

• Más de una pareja sexual en menos de 2 años

• Todos los pacientes que fueron transfundidos antes de 1987.

Tamizaje de donación de sangre

• Historia clínica

• Autoexclusión

• SerologíA

  • Herpes B y C

  • VIH

  • VDRL (sífilis) (LES/ Artritis R -Falsos positivos

  • Rosa de bengala (Brucela)

• Inmunoensayo

  • Anticuerpos

  • Antígenos

  • PCR (solo en caso de que salga positivo en antígeno

Paquete globular

• 250 ml

• 1gr de Hemoglobina

• 400 mg de Fe

• 99% Eritrocitos

• 1% Plaquetas

Aféresis plaquetaria

• 120 ml

• 99% plaquetas

• 1% Eritrocitos

Plasma fresco

• 100 ml

• 15 ml/ Kg cd 6 horas

• 99% plasma

• 1% Eritrocitos y plaquetas

Indicaciones para transfusión de paquete globular

• <7 gr / dl

• Cardiópatas: <8 gr / dl

Indicaciones para transfusión de plaquetas

• <10 mil plaquetas sin sangrado

• 10 a 20 mil con sangrado

TACO

Sobrecarga hídrica asociada a transfusión. (Asociado sobre todo a plasma)

Tratamiento:

• Diuréticos

Cuántos años vive una célula plasmática?

40 años