Biologie cellulaire: Le système endomembranaire

Jeu de 150 flashcards en style Question et Réponse couvrant le système endomembranaire, le RER/REL, Golgi, vésicules, endosomes, lysosomes, tri/adressage, translocation, glycosylation, protéines chaperonnes et pathologies associées.

Qu'est‑ce que le système endomembranaire et quelles sont ses principales composantes?

C'est un système présent chez les eucaryotes composé de cavités limitées par des membranes qui communiquent entre elles et avec la membrane plasmique par émission de vésicules; il comprend le réticulum endoplasmique rugueux (RER), le réticulum endoplasmique lisse (REL), l'appareil de Golgi, les vésicules de sécrétion, les endosomes et les lysosomes.

Qu'est‑ce que le flux rétrograde dans le système endomembranaire?

Transport de vésicules qui partent de la face trans vers la face cis de l'appareil de Golgi puis vers le réticulum endoplasmique.

Le Réticulum Endoplasmique Rugueux (RER) est en continuité avec quelle structure?

La membrane périnucléaire (l'enveloppe nucléaire).

Quel est le rôle principal des ribosomes associés au RER?

Synthetiser des protéines qui s'intègrent dans la membrane du RER ou passent dans sa lumière.

Comment les phospholipides des membranes sont‑ils synthétisés ou distribués dans le RER?

Les éléments des phospholipides s'assemblent côté cytosolique ou sont envoyés vers d'autres organites.

Quelles sont les particularités du REL par rapport au RER?

Le REL est en continuité avec le RER et peut établir des contacts avec les mitochondries et les membranes plasmatiques.

Comment le REL stocke‑t‑il le calcium?

Le Ca2+ est introduit dans le REL via des pompes ou des récepteurs IP3.

Où se localise l'enzyme glucose‑6‑phosphatase et quel est son rôle?

Elle est localisée dans le REL hépatique et joue un rôle clé dans la production de glucose.

Quel rôle joue la cytochrome P450 dans le REL?

Détoxification et solubilisation des molécules.

Dans quels tissus le REL est particulièrement développé pour la synthèse des hormones stéroïdes?

Dans les gonades et les surrénales.

Comment l'appareil de Golgi est‑il structuré?

C’est un empilement de dictyosomes (vésicules et saccules) répartis en compartiments: cis (proche du RER), médian et trans (vers l’extérieur).

Quelles sont les principales fonctions de l'appareil de Golgi?

Tri des lipides et des protéines après modification; adressage vers leurs destinations; synthèse de polysaccharides complexes.

Quelles modifications post‑traductionnelles peut‑on réaliser dans le Golgi?

Glycosylation et ajout de glycosaminoglycannes pour les protéoglycannes; sulfatation des glucides et des protéines; synthèse des sphingolipides.

Où se produit l’O‑glycosylation et la N‑glycosylation?

O‑glycosylation dans l’appareil de Golgi; N‑glycosylation dans le réticulum endoplasmique.

Quelles sont les fonctions associées à la glycosylation dans le système endomembranaire?

Acquisition de propriétés fonctionnelles des protéines et des glycoprotéines; participation au repliement et à la stabilité.

Que signifie la notion de «séquence de rétention» dans le RE?

Certaines protéines occupent le RE et possèdent une séquence qui les renvoie systématiquement au RE.

Comment se fait le transport vésiculaire entre le RE et le Golgi?

Par des vésicules entourées de protéines; bourgeonnement, transport et fusion successifs vers le Golgi.

Quelles sont les destinations possibles des vésicules sécrétoires du Golgi?

Vers la membrane plasmique ou vers des endosomes/lysosomes selon le type de vésicule.

Comment se déroule la ventilation des vésicules entre l’AG et la membrane plasmique lors de l’exocytose?

Fusion des vésicules sécrétoires de l’AG avec la membrane plasmique et libération du contenu hors de la cellule.

Comment est dénommée la fusion des endosomes avec les vésicules de l’AG et du Golgi?

Elle participe au trafic des composants entre l’AG et la membrane plasmique et peut rediriger vers le Golgi.

Qu’est‑ce que le flux rétrograde dans le système endomembranaire?

Des vésicules qui partent de la face trans vers la face cis de l’AG puis vers le RE.

Quelles sont les étapes générales du transport vésiculaire?

Bourgeonnement, formation d’un manteau protéique, transport, dissociation du manteau, fusion avec la cible.

Quelles sont les trois familles de vésicules et leurs rôles principaux?

vésicules à clathrine (sécrétion régulée, trans‑Golgi vers membrane/plasmatique et endosomes/lysosomes); vésicules à coatomères (transport rétrograde, COP I); vésicules à cavéoline (sécrétion constitutive, endocytose et renouvellement membranaire).

Que sont les SNAREs et quel est leur rôle?

Protéines qui assurent la fusion des vésicules avec leur cible via l’appariement v‑SNARE et t‑SNARE.

Comment le transport vésiculaire est‑il régulé par les petites GTPases?

Le bourgeonnement et la fusion se font lorsque la protéine G est sous forme GTP.

Qu’est‑ce qu’un v‑SNARE et un t‑SNARE?

Le v‑SNARE est présent sur la vésicule; le t‑SNARE sur la membrane cible; leur interaction permet la fusion.

Comment se déroule la fixation SRP lors de l’import dans le RER?

Le SRP reconnaît le peptide signal (PS) naissant sur le ribosome et se fixe sur le récepteur SRP du RER pour diriger la traduction et la translocation.

Quel est le rôle du translocon dans l’importation des protéines dans le RER?

Il forme le canal de translocation à travers lequel la protéine passe, le translocon s’ouvre grâce à l’action de la protéine chaperon BIP.

Que se passe‑t‑il après l’entrée de la protéine dans le RER?

La SRP se détache, la synthèse reprend, et la protéine est soit transloquée dans la lumière du RER soit insérée dans la membrane; la signal peptide peut être clivé.

Comment se détermine l’orientation des protéines à passage unique intermembranaire?

Selon le mode: (1) PS‑Nt hydrophobe → SE fixe et traverse vers la lumière; (2) peptide d’arrêt + PSNt → initiation et arrêt, orientation Ct luminal; (3) pas de PS au Nt → orientation déterminée par le chargement des résidus positifs N et C.

Quelles sont les trois modalités pour les protéines à passage unique intermembranaire?

(1) PS‑Nt; (2) stop‑transfer avec PS‑Nt; (3) initiation au milieu sans PS dans Nt avec orientation selon les charges positives.

Comment se comporte une protéine multi‑pass dans l’insertion membranaire?

La présence de plusieurs segments hydrophobes transmembranaires permet des orientations multiples et des modes similaires à ceux à passage unique selon l’emplacement des signaux.

Qu’est‑ce que l’adressage des protéines endoluminales et comment est‑il déterminé?

La destination est déterminée par une séquence signal portée par le N‑terminale dans le cytosol.

Où se produit l’O‑glycosylation et l N‑glycosylation et pourquoi?

O‑glycosylation: Golgi; N‑glycosylation: réticulum endoplasmique; ces glycosylations influencent la structure et la fonction des protéines.

Qu’est‑ce que la dissulfure isomérase?

Une enzyme qui facilite la formation et le réarrangement des ponts disulfures entre cystéines des protéines.

Qu’est‑ce que l’exportation et la dégradation des protéines mal‑glycosylées?

Les protéines mal‑glycosylées ou mal‑configurées peuvent être rétrotransloquées vers le cytosol et dégradées par le protéasome après déglycosylation et ubiquitination.

Comment se déroule la dégradation des protéines mal repliées?

Déglycosylation par des enzymes comme N‑glycanase, ubiquitination et reconnaissance par le protéasome.

Quelles maladies sont associées au repliement incorrect des protéines selon le cours?

Maladie de Creutzfeldt‑Jakob (encéphalopathie), Alzheimer, Parkinson, fibrose kystique (mucoviscidose), Gaucher (maladie lysosomale).

Comment une molécule chaperone peut‑elle aider à traiter certaines maladies liées au repliement?

En se liant à l’enzyme mutante et en favorisant un repliement correct, rétablissant les propriétés enzymatiques.

Quelle est la différence entre endosomes précoces et endosomes tardifs en termes de localisation et de pH?

Endosomes précoces: situés sous la membrane; pH≈7,4; tri des éléments et recyclage des récepteurs; transformés en endosomes tardifs; Endosomes tardifs: près de Golgi et du noyau; pH≈6,5; contiennent hydrolases et donnent les lysosomes primaires.

Qu’est‑ce qu’un lysosome et quels éléments contient‑il?

Organelle acide contenant des hydrolases; responsable de la digestion des débris et de la libération de nutriments.

Qu’est‑ce que le phagosome et l’autophagosome et comment interagissent‑ils avec les lysosomes?

Le phagosome (phagocytose) et l’autophagosome (autophagie) fusionnent avec des vésicules de l’appareil de Golgi transportant les hydrolases et les pompes à protons pour devenir des lysosomes secondaires.

Comment les lysosomes deviennent acides et fonctionnels?

Ils contiennent des pompes à protons qui permettent l’acidification nécessaire au fonctionnement des hydrolases.

Comment se déroule la maturation du trafic protéique des endosomes vers les lysosomes?

Les endosomes précoces évoluent en endosomes tardifs qui fusionnent avec des vésicules Golgi contenant hydrolases et pompes à protons pour former des lysosomes secondaires.

Quelle est la fonction principale des endosomes?

Réception et tri des vésicules endocytées et tri des éléments incorporés (récepteurs recyclés vers la membrane, éléments destinés à l’AG ou au Golgi).

Qu’est‑ce que la sécrétion régulée et où se localise‑t‑elle dans l’AG?

Vésicules de sécrétion régulée localisées au niveau de la face trans de l’AG; fusion sous stimulation cellulaire et exocytose dirigée d’éléments de signalisation ou d’enzymes.

Qu’est‑ce que la sécrétion constitutive et quel est son rôle?

Fusion continue des vésicules avec la membrane plasmique; renouvellement de la membrane et de la matrice extracellulaire.

Comment le SRP est‑il libéré après l’entrée dans le RER?

Après que le translocon s’est ouvert et que la protéine a été transloquée, le SRP se détache de son récepteur et la synthèse reprend.

Quel est le rôle du récepteur SRP du RER?

Fixe le complexe SRP‑ribosome sur le RER pour diriger l’import et la translocation des protéines naissantes.

Qu’est‑ce que le translocon et quel est son rôle?

Un canal aqueux dans la membrane du RER par lequel les protéines en cours de synthèse traversent la membrane.

Qu’est‑ce que le «manteau» des vésicules et pourquoi est‑il important?

Un assemblage protéique qui contrôle la formation et la courbure de la membrane lors du bourgeonnement; il se dissocie lors de la fusion.

Comment s’effectue l’arrêt de la translocation et le repositionnement de l’extrémité Nt et Ct dans les protéines à passage unique?

Selon que l’arrêt se fasse par un peptide d’arrêt ou par des signaux d’initiation; l’orientation finale dépend des signaux et du charge des extrémités N et C.

Comment les protéines non destinées au noyau, à la mitochondrie ou au peroxysome sont‑elles adressées vers le RE?

Par l’intermédiaire du signal d’entrée dans le réticulum endoplasmique (PS d’entrée) et le processus de translocation.

Qu’est‑ce que la localisation NLS et le rôle d’importines?

NLS est la séquence qui dirige les protéines vers le noyau et forme un complexe avec les importines pour l’import nucléaire.

Comment les protéines destinées à la mitochondrie sont‑elles importées?

Par une séquence de ciblage N‑terminal associée à des chaperonnes; elles passent la double membrane mitochondriale.

Comment les protéines destinées aux peroxysomes sont‑elles importées?

Grâce à une séquence de ciblage spécifique au niveau des peroxysomes (PS spécifique).

Qu’est‑ce que la translocation vers le RE implique en termes d’emplacement de la protéine?

La protéine transloquée possède un PS d’entrée et est dirigée vers la lumière du RE ou dans sa membrane.

Comment se fait l’orientation de la protéine après la translocation vers la lumière du RE?

Le PS est généralement clivé et la protéine peut être résidant dans la lumière du RE ou insérée dans la membrane; orientation dépend des signaux et du contenu en charges.

Que signifie «adressage des protéines endoluminales» et comment est‑il déterminé?

La destination des protéines à l’intérieur des organites est déterminée par des signaux (PS) portés par la protéine et la localisation des résidences.

Qu’est‑ce que la phase de browdging et le rôle des adaptateurs dans le bourgeonnement?

Les protéines adaptatrices et les protéines Barbara/Bap aident à l’assemblage du manteau et au lien avec la membrane; elles peuvent être détachées par d’autres facteurs comme Hsp70.

Quel rôle jouent les hydrolases dans les lysosomes?

Elles dégradent les macromolécules et fournissent les nutriments nécessaires à la cellule.

Comment les endosomes et les lysosomes communiquent‑ils?

Les endosomes fusionnent avec les lysosomes primaires ou deviennent des lysosomes secondaires après acidification et apport d’hydrolases.

Quelles molécules peuvent être retrouvées dans les liaisons des glycoprotéines dans le RE et le Golgi?

Les glycoprotéines subissent des glycosylations (N‑ et O‑glycosylation) et des modifications post‑traductionnelles.

Comment les protéines mal repliées sont‑elles traitées dans le RE?

Elles sont souvent reconnues par des chaperones et peuvent être dégradées par le système ubiquitine‑protéasome après déglycosylation.

Quelles sont les maladies associées au mauvais repliement des protéines et une brève description?

Creutzfeldt‑Jakob (encéphalopathie), Alzheimer et Parkinson (maladies neurodégénératives), fibrose kystique (mucoviscidose), Gaucher (maladie lysosomale due à l’absence ou au mauvais repliement de l’enzyme glucocérébrosidase).

Comment la thérapie par molécule chaperone agit‑elle dans les maladies liées au repliement?

Elle s’associe à l’enzyme mutante, favorise le repliement correct et rétablit les propriétés enzymatiques.

Qu’est‑ce qu’un phagosome et qu’est‑ce qu’une autophagosome?

Le phagosome résulte de la phagocytose (exemple: bactérie); l’autophagosome résulte de l’autophagie (exemple: mitochondrie); les deux peuvent fusionner avec les lysosomes pour la dégradation.

Qu’est‑ce que l’endosome précoce et quelles sont ses caractéristiques?

Endosome précoce situé sous la membrane, fusionne avec les vésicules provenant de la membrane et trie les récepteurs; pH environ 7,4.

Qu’est‑ce que l’endosome tardif et son lien avec les lysosomes?

Corps multivésiculaire près du Golgi et du noyau; fusionne avec les vésicules du Golgi et contient des hydrolases; acidification mène à la formation de lysosomes secondaires.

Comment se différencie un lysosome primaire d’un lysosome secondaire?

Les lysosomes primaires deviennent secondaires après fusion avec des vésicules transportant hydrolases et protons et activation enzymatique.

Quelle est la fonction principale des lysosomes?

Destruction des débris extracellulaires, des déchets intracellulaires et libération des nutriments.

Quelle est la différence entre la vésicule à clathrine et la vésicule COP I?

Les vésicules à clathrine participent à la sécrétion régulée et à l’endocytose, alors que les vésicules COP I assurent le transport rétrograde (RE↔Golgi).

Qu’est‑ce que la vésicule à cavéoline et quel est son rôle?

Vésicule de sécrétion constitutive impliquée dans l’endocytose et le renouvellement de la membrane.

Comment s’effectue l’initiation de la fusion des vésicules avec leur cible au niveau des SNAREs?

Par l’appariement des SNAREs v‑SNARE et t‑SNARE qui forme un complexe protéique facilitant la fusion membranaire.

Comment se produit l’émergence du manteau gastrique et sa liaison à la membrane lors du bourgeonnement?

Des protéines de manteau forment un complexe qui façonne la membrane; le manteau se dissocie après la fusion.

Qu’est‑ce que la protéine BIP et quel est son rôle?

Protéine chaperon qui aide à l’ouverture du translocon et contrôle la translocation des protéines dans le RE.

Comment l’orientation Nt et Ct influence la localisation des domaines luminal et cytosolique?

Les charges positives/positives et les signaux transmembranaires déterminent si Nt est cytosolique et Ct luminal, ou l’inverse.

Qu’est‑ce que la translocation co‑transique?

Translocation des protéines en cours de synthèse dans le RE, synchronisée avec la traduction ribosomique.

Quelle est la différence entre l’adressage vers le noyau et l’adressage vers les mitochondries?

Noyau: signal NLS et importines; Mitochondries: signal N‑terminal et chaperonnes pour l’import.

Qu’est‑ce que la synthèse des protéines commence dans le cytosol par les ribosomes libres et pourquoi?

Certaines protéines restent dans le cytosol ou sont adressées vers le noyau, peroxysomes, mitochondries, ou restent dans le cytosol.

Que signifie l’expression «co‑ et post‑traductionnelle» dans le contexte des protéines?

Les modifications peuvent avoir lieu soit durant la traduction (co‑traductionnelles) soit après (post‑traductionnelles) pour acquérir leur activité.

Comment la glycosylation influence la maturation des protéines dans le RE et Golgi?

Elle peut stabiliser les protéines, affecter leur repliement et leur trafic intracellulaire.

Quelles sont les étapes clés de la maturation post‑traductionnelle des protéines et leur importance?

Rôle des chaperones et des enzymes de repliement; formation de ponts disulfures; glycosylations; tri et adressage dans le système endomembranaire.

Quelle est la fonction des hydrolases dans les lysosomes?

Dégradation des macromolécules et libération des nutriments utilisables par la cellule.

Comment se fait l’acheminement des protéines vers le noyau, les mitochondries et les peroxysomes?

Par des signaux spécifiques (NLS, séquences mitochondriales, et PTS) qui dirigent les protéines vers les compartiments correspondants.

Comment se déroule la régulation du trafic vésiculaire par les GTPases de petite taille?

Les protéines GTPases contrôlent le bourgeonnement et la fusion; leur état GTP active l’étape et les cycles GDP/GTP régulent les transitions.

Quelles sont les étapes précises du cycle SRP‑RER pour la synthèse des protéines?

Le SRP se lie au PS et au ribosome, migre vers le récepteur SRP du RER, le SRP est libéré, puis la grande sous‑unité du ribosome se fixe sur les translocons et la translocation commence.

Comment s’effectue la remise de la PS à la membrane et l’arrachage du ribosome après la synthèse?

Après la synthèse, le ribosome se détache, la PS reste liée à la membrane et la protéine est poursuivie vers la lumière ou la membrane.

Quelles sont les conséquences du bourgeonnement actif lors du transport vésiculaire?

Le bourgeonnement permet l’empaquetage des molécules membranaires et des récepteurs dans les vésicules prêtes à fusionner.

Comment le pH des endosomes influence la maturation et le tri?

Le pH et les enzymes associées modulent le tri et la maturation des endosomes en lysosomes.

Quel est le rôle des protéines chaperonnes dans le repliement des protéines?

Ils assurent un repliement correct et interviennent pour corriger les mal‑pliages.

Comment les protéines mal repliées peuvent‑elles être associées à des maladies neurodégénératives?

Le mauvais repliement peut conduire à des protéines agrégées, impliquées dans des maladies comme Alzheimer, Parkinson et d’autres, notamment via le stress du RE.