Mitocondria

: Teoria da Endossimbiose (origem da mitocôndria).

Mitocôndrias surgiram de bactérias aeróbias que foram englobadas por uma célula ancestral (viveram em simbiose).

Autonomia e Herança Mitocondrial.

É semiautônoma (possui DNA, RNA e ribossomos próprios) e tem herança exclusivamente materna.

Diferença entre as Membranas (Externa vs. Interna).

Externa:Origem eucarionte, permeável e rica em colesterol.

Interna:Origem procarionte, impermeável, com cristas, pobre em colesterol e rica em cardiolipina.

Matriz Mitocondrial.

Fluido interior onde ficam o DNAmt, ribossomos e as enzimas do Ciclo de Krebs e da $\beta$-oxidação.

Funções além da produção de ATP (energia)

Produção de calor, síntese de hormônios esteroides e participação no Ciclo da Ureia.

Locais das etapas da Respiração Celular.

Glicólise: Citoplasma.

• Ciclo de Krebs: Matriz mitocondrial.

• Cadeia Transportadora / Fosforilação: Membrana interna (cristas).

Componentes da Membrana Interna na Cadeia Transportadora.

5 Complexos Enzimáticos (I a IV transportam elétrons; V é a ATP-sintase) e 2 Carreadores Móveis (Coenzima Q e Citocromo C).

Fusão vs. Fissão mitocondrial.

Fusão: Duas mitocôndrias se unem.

• Fissão: Uma mitocôndria se divide em duas (com ajuda do Retículo Endoplasmático Liso).

Origem e Endereçamento de Proteínas.

A maioria vem do citosol (da própria célula) e usa um peptídeo-sinal como "endereço" para entrar na mitocôndria.

Distribuição celular das mitocôndrias

Mais abundantes em células de alto gasto energético (músculo cardíaco, flagelo do espermatozoide) e ficam perto de onde a energia é gasta.

Doenças por mutação no DNAmt.

Neuropatia óptica de Leber (afeta o nervo óptico) e Miopatia ocular (paralisia dos músculos dos olhos).