Surrénales

décrire les 3 zones du cortex + leur fonction et aspect

1)   Zone glomérulaire

-       La plus externe

-       Produite l’aldostérone

-       Foamy

 

2)   Zone fasciculée

-       Produit le cortisol

-       Au centre, majorité du cortex

-       Foamy

 

3)   Zone réticullée

-       Eosinophile

-       Plus interne

-       Produite les androgènes

Décrire les cellules de la médulla et leur fonction

1)    Cellules chromaffine

-       Adrénaline, noradrénaline

-       Sympathique

 

2)    Cellules ganglionnaires

-       Sympathique

Décrire les 3 niveaux d’insuffisance surréanlienne et les niveaux de

ACTH

CRH

Cortisol

Aldostérone

Causes de l’insuffisance surrénalienne primaire (Maladie d’Addison)

• Autoimmune

• Infection (TB, HIV, champignons)

• Tumeur

• Médicaments

• Hémorragie (sepsis = waterhouse friedericksen syndrome)

Causes de l’insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire

• Lésion ou tumeur pituitaire (2nd) ou hypophysaire (3rd)

• Médicaments à base de corticoide (hypophyse)

hyperplasie congénitale des surrénales

1) physiopathologie

2) génétique

3 )morphologie

4) lésion associée

1) défaut de fabrication de l’aldostérone et du cortisol à cause de défaut CYP21A2 et donc ACTH et CRH élevé →hyperplasiqe

2) autosomique récessive, mutation de CYP21A2

3)

• surrénales hyperplasiques bilatérales

• hyperplasie de la zone réticulée

5)

• myélolipome

• testicular adrenal rest tumor (TART)

Maladie corticosurrénalienne sporadique nodulaire

• Description

• Taille du/des nodules

• Fonctionnalité

• Nodule unilatéral parfoi bilatéral de moins de 1cm

• indistingable d’un adénome surrénalien

• non fonctionnel

Maladie corticosurrénalienne bilatéral micronodulaire

1) clininique et population

2) taille des nodules

3) distribution

4) formes (morphologie + génétique)

1) cushing et jeunes patients/enfants

2) <1cm

3) bilatérale

4)

• PPNAD (primary pigmented nodular adrenocortical disease)

  • Pigmenté, atrophie du cortex non nodulaire

  • associé ou non au complexe de carney

  • parfois mutations germline PRKR1a

• i-MAD (isolated micronodular adrenocortical disease)

  • pas pigmenté

  • parfois germline PRKACA

Maladie corticosurrénalienne bilatéral macronodulaire

1) clininique et population

2) taille des nodules

3) distribution

4) génétique

1) cushing adulte

2) plus de 1cm (grosses surrénales)

3) bilatérale

4) ARMC5, MEN1, APC, FH déficient

Adénome cortico surrénalien

1) syndromes si fonctionnel

2) Morphologie

3) Critères de bénignité

1)

• hyperaldostéronisme = Conn

• Hypercortisol = Cushing

2)

• Bien délimité, jaune ou noir

• Parfois hémorragique, dégénératif

• Architecture en cordons ou nids

• Cellules claires ( ZF-like) ou foncées (ZR-like)

• Variante oncocytaire ou pigmentée

3)

• pas d’invasion

• pas d’atypies

• pas de nécrose, pas de mitoses

Adénome corticosurrénalien

1) IHC

2) moléculaire

3) DD

1) INhibine, SF1, calrétinine, Melana

2)

• KCNJ5 → aldostérone

• PRKACA, GNAS → cortisol

• CTNNB1 → non fonctionnel

3)

• Maladie corticosurrénalienne nodulaire

• Carcinome

• métastase du rein

• mélanome

• Pécome

Carcinome cortico surrénalien

1) Clinique importante

2) aspect morphologique

3) variantes morphologiques

4) Scores adénome vs carcinome

1)

• Le plus souvent fonctionnel

• Virilisation très suspect !

2)

• Tumeur volumineuse hétérogène

• Invasion

• Atypies

• Nécrose

• Mitose (>5/10mm2)

• Perte réseau réticuline

3)

• Oncocytaire

• clear cell

• sarcomatoide

• Myxoide

4) Weiss, weiss modifié, Helsinki

Carcinome corticosurrénalien

1) IHC

2) altérations moléculaires

3) Syndromes associés

4) DD

1)

SF1, calrétinine, melana, inhibine : origine corticale

TP53 : souvent muté

IGF2 paranucléaire : dd avec adénome

Ki67 : impact pronostique majeur

2)

• Cell cycle : TP53, perte RB et CDKN2A

• WNT : CTNNB1

• Chromosome maintenance Mutation promoteur Tert, mutation ATRX

• PKA pathway : PRKAR1A

• Perte 11p15 : IGF2

3)

• Li Fraumeni (TP53)

• MEN1

• NF1

• Lynch

• Carney complex

• FAP

• Beckwith wiedeman

4)

• Adénome

• métastase (rein, mélanome, foie)

• phéochromocytome

• pécome

• Sarcome

1) Diagnostic

2) différence avec paragangliome

3) fonctionnel ou non

4) hérédité

5) potentiel métastatique

1) phéochromocytome

2) = paragangliome intrasurrénalien

3) presque toujours fonctionnel = cathécolamines

4)

• 30-40% héréditaire

5) tous les phéo ont un potentiel métastatique

Phéochromocytome

1) morphologie

2) IHC

3) DD

1)

• Aspect gris bien délimité

• ZellBallen

• Atypies fréquentes

• globules PASD résistants

2)

• Chromo, synapto

• S100 : cellules sustentaculaires

• GATA3, tyrosine hydroxylase

• Perte SDHB : mutation SDH

• FH/2SC : mutation FH

• CAIX : mutation VHL

• Peut faussement exprimer MElana, inhibine

3)

• carcinome cortico surrénalien

• métastase mélanome et rein

• paragangliome

• neuroblastome

Phéochromocytome

1) Groupes moléculaires

2) syndromes

1)

• Pseudohypoxique : SDH déficient, mutation VHL

• Kinase : RET, NF1

• WNT : fusions MAML3

2)

• SDH

• MENIIA, MENIIB (RET)

• FH

• NF1

• VHL

Localisation préférentielle d’un paragangliome parasympathique

Corps carotidien

Masse surrénale

1) diagnostic

2) composition

3) localisation

1) ganglioneurome

2) cellules ganglionnaires et stroma schwannien

3) sympathique :

• Rétropéritoine

• Médiastin

• Surrénales

Ganglioneuroblastome :

1) formes

2) principales différences

1) Nodulaire et intermixed

2)

Nodulaire :

• deux clones

• composante neuroblastome avec parfois MYCN amplifié

• composante ganglioneurome

• Moins bon pronostique

Intermixed :

• Neuroblastome qui mature

• pas de nodules, un seul clone

• Meilleur pronostique

Neuroblastome

1) localisation

2) sites de métastase

3) dd

1)

• Surrénale

• Abdomen

• médiastin

• tête et cou

2)

• Orbites (raccoon eye)

• Os

• Foie

• Ganglions

3)

• Ewing

• rhabdomyosarcome

• Néphroblastome

• Lymphome

1) Neuroblastome morphologie

2) classification morphologique

• Masse molle, nécrotique et hémorragique

• SBRCT

• Stroma schwannien

• Neuroblates : chromatine poivre et sel

• Neuropil : Matériel fibrillaire

• Pseudorosettes d’homer wright

• Variante large cell (MYCN amplifié) voir photo

2)

• Indifférencié : SBRCT

• Peu différencié : <5% de différenciation, neuropil présent

• Differentiating : >5% avec cytoplasme abondant et noyaux vésiculeux

Neuroblastome

1) IHC

2) moléculaire

3) facteurs pronostiques

1)

• Chromo, synapto, CD56

• Neurofilament, NeuN

• Phox2B

2)

• Amplification MYCN

• Gain c-MYC

• mutation TERT

• Mutation ATRX

• Mutation ALK

• Perte 1p, 11q

3)

-       Age

-       Stade

-       INPC (score de maturation histo)

-       MYCN

-       Délétion 1p, 11q

-       Anomalies télomériques

1) Diagnostic

2) associé à quelle condition

3) DD

1) Myélolipome

2) hyperplasie congénitale des surrénales

3)

• lipome

• liposarcome

• angiomyolipome

Types de kystes surrénaliens

1)

• pseudokyste

• kyste endothélial

• kyste mésothélial

• kyste parasitaire

Métastase vers la surrénale

• Poumons

• Sein

• Rein

• Mélanome

• Foie