72. SPmozek a hypoxie, jaterní choroby a avitaminozy

HIE (etiologie)

Kombinace hypoxie (málo O2 v krvi) a ischemie (snížený průtok krve mozkem).

Nejcitlivější buňky k hypoxii

Neurony (zejména pyramidové a Purkyňovy), poté oligodendrocyty a astrocyty.

Selektivní neuronální nekróza

Zánik specifických populací neuronů (hipokampus, kůra, mozeček) při krátké ischémii.

Pyramidové neurony (lokalizace)

Hipokampus (sektor CA1 - Sommerův sektor) a 3. a 5. vrstva neokortexu.

Purkyňovy buňky (lokalizace)

Kůra mozečku; patří k nejcitlivějším buňkám na nedostatek kyslíku.

Předělové (watershed) oblasti

Území na rozhraní hlavních tepen (např. ACM a ACA); první místo ischemie při šoku.

Předělová oblast v šedé hmotě

Podkovovitý pruh běžící parasagitálně od frontálního po temporální lalok.

Předělová oblast v bílé hmotě

Zóna mezi centripetálními arteriolami z kůry a centrifugálními z komor.

Excitotoxicita u ischemie

Poškození neuronů nadměrným uvolněním glutamátu při nedostatku energie (ATP).

Mikrovakuolizace cytoplazmy

Reverzibilní morfologická změna neuronu při velmi krátké hypoxii.

Red neurons (červené neurony)

Mikroskopický obraz akutní ischémie; neurony se scvrklým jádrem a sytě eozinofilní cytoplazmou.

Laminární nekróza

Nekróza postihující selektivně 3., 5. a 6. vrstvu mozkové kůry (tzv. pásovitá nekróza).¨

Encefalomalacie

Kolikvační nekróza mozku; proces zkapalnění tkáně po ischemii.

Laminární nekróza

Pásovitý zánik pyramidových neuronů v kůře (typicky 3., 5. a 6. vrstva).

Karyolýza

Rozpuštění jádra endonukleázami; ztráta barvitelnosti.

Pyknóza

Kondenzace chromatinu a svraštění jádra; znak ireverzibilního poškození.

Karyorhexe

Rozpad jádra na nepravidelné chromatinové úlomky.

Hypereozinofilie (neurony)

„Červené neurony“; důsledek rozpadu ribozomů a denaturace proteinů.

Demarkační lem

Ohraničení nekrózy zánětlivým infiltrátem (granulocyty, makrofágy).

Zrnéčkové buňky

Steatotické makrofágy plné zbytků myelinu po fagocytóze nekrózy.

Pseudomalatická pseudocysta

Dutina vyplněná čirou tekutinou vzniklá po resorpci nekrotické tkáně.

Gliová jizva

Periferní ohraničení ložiska vzniklé proliferací astrocytů.

Respirátorový mozek

Totální autolýza mozku u pacienta na ventilaci po mozkové smrti.

Cytotoxický edém

Otok buněk v důsledku selhání Na/K pumpy při nedostatku ATP.

Hydrops buněk

Reverzibilní stadium; mikrovakuolizace cytoplazmy zvýšeným obsahem vody.

Wilsonova choroba (dědičnost)

Autozomálně recesivní (AR) onemocnění; mutace genu ATP7B pro Cu-ATPázu.

Patogeneze Wilsonovy choroby

Porucha vylučování mědi do žluče a její vazby na ceruloplazmin -> akumulace mědi.

Orgánové postižení u Wilsona

Játra (steatóza, cirhóza), mozek (bazální ganglia), oči (rohovka).

Kayser-Fleischerův prstenec

Depozita mědi v Descemetově membráně rohovky; viditelný hnědo-zelený prstenec.

Neurologické projevy Wilsona

Změny chování, kognitivní deficit a parkinsonský syndrom (třes, rigidita).

Lokalizace změn v CNS u Wilsona

Bazální ganglia (zejména putamen a nucleus caudatus); měď vyvolává oxidativní stres.

Ceruloplazmin

Transportní protein pro měď; u Wilsonovy choroby je jeho hladina v krvi snížená.

Hepatocerebrální syndrom (definice)

Jaterní encefalopatie; postižení mozku při chronickém selhávání jater.

Amoniak (NH3)

Hlavní neurotoxin u jaterního selhání; interferuje s neurotransmitery a funkcí neuronů.

Alzheimerovy astrocyty II. typu

Reaktivní astrocyty u jaterní encefalopatie; mají velká, světlá, „nahá“ jádra.

Portokavální anastomózy (vztah k CNS)

Umožňují amoniaku obejít játra a vstoupit přímo do velkého oběhu a mozku.

Hyperamonémie (kritická hranice)

Koncentrace amoniaku nad 170 μmol/l obvykle vede k rozvoji kómatu.

Beri-beri (etiologie)

Deficit vitamínu B1 (thiaminu); typické u alkoholiků nebo při dietě z loupané rýže.

Suchá beri-beri

Forma postihující periferní nervy; demyelinizace, slabost a ztráta citlivosti.

Vlhká beri-beri

Kardiální forma; dilatace cév a srdeční selhávání s otoky.

Wernickeho encefalopatie

Akutní stadium deficitu B1; trias: zmatenost, ataxie a oftalmoplegie (obrna očních svalů).

Korsakoffův syndrom

Chronické stadium deficitu B1; těžká porucha paměti a typické konfabulace.

Corpora mamillaria (význam)

Místo predilekčního poškození (hemoragií) u Wernickeho encefalopatie.

Subakutní kombinovaná degenerace míchy

Demyelinizace zadních provazců a pyramidových drah při deficitu B12.

Vitamin B12 (projevy deficitu)

Megaloblastická anémie a neurologické postižení míchy (ataxie, spasticita).

Reyův syndrom (trias)

Virová infekce + užití salicylátů (aspirinu) u dětí -> encefalopatie a selhání jater.

Mikrovezikulární steatóza jater

Patognomický nález u Reyova syndromu; malokapénkové hromadění tuku v hepatocytech.

Edém mozku u Reyova syndromu

Těžký cytotoxický otok bez zánětu; vede k intrakraniální hypertenzi a smrti.

Pyruvátdehydrogenáza

Enzym závislý na B1; jeho dysfunkce při deficitu thiaminu vede k energetickému selhání neuronů.