AFPF casus 3

Wat is multiple sclerose (MS)?

Multiple sclerose is een chronische aandoening waarbij op verschillende plekken in het centrale zenuwstelsel (CZS) verharding (sclerose) optreedt.

Wat zijn risicofactoren voor MS?

Vrouwelijk geslacht, familieleden met MS en een gematigd klimaat met een laag vitamine D-gehalte.

Wat is de etiologie van MS?

De etiologie van MS is niet duidelijk, maar het kan een auto-immuunreactie zijn uitgelokt door een virus.

Wat is de pathofysiologie van MS?

MS leidt tot demyelinisatie in het CZS, wat de zenuwgeleiding vermindert, en veroorzaakt ontstekingsreacties die verharding tot gevolg hebben.

Wat is relapsing-remitting MS?

Een type MS gekenmerkt door exacerbaties en remissies met geheel of gedeeltelijk herstel.

Wat is primair progressieve MS?

Een type MS gekenmerkt door exacerbaties en stabiele fases zonder herstel.

Wat zijn symptomen van MS?

Neurologische uitvalsverschijnselen afhankelijk van de plaats, waaronder visusstoornissen, dysartrie, duizeligheid, spierzwakte, en coördinatiestoornissen.

Hoe wordt MS gediagnosticeerd?

Diagnose van MS omvat anamnese, lichamelijk onderzoek, MRI van de hersenen en ruggenmerg, en lumbale punctie; er moeten minimaal twee afwijkingen op verschillende plaatsen zijn.

Wat is de behandeling van MS?

MS is niet te genezen; de behandeling richt zich op het verminderen van symptomen en de frequentie en duur van exacerbaties, vaak met immuunmodulerende middelen.

Wat zijn complicaties van MS?

Complicaties kunnen vallen, obstipatie, urineweginfecties, gewichtsverlies, decubitus, en osteoporose omvatten.

Wat is de prognose van MS?

MS is niet te genezen en het verloop verschilt per persoon.

Hoe kan MS worden voorkomen?

Preventie richt zich op het voorkomen of vroeg signaleren van complicaties.

Wat is een dwarsleasie?

Een dwarsleasie is een beschadiging van het myelum die leidt tot onderbreking van uitvalsfuncties in het lichaam.

Wat zijn risicofactoren voor dwarsleasies?

Risicofactoren omvatten jongere mensen die motorrijden of risicosporten beoefenen, oudere mensen met artrose of osteoporose, en eerdere operaties aan de rug.

Wat is de etiologie van dwarsleasies?

Etiologie omvat verkeers- en sportongevallen, valincidenten, misdrijven, tumoren, infecties, MS, vaataandoeningen, of aangeboren afwijkingen zoals spina bifida.

Wat is de pathofysiologie van een dwarsleasie?

Dwarsleasies kunnen compleet of incompleet zijn en voordoen door doorsnijding, knelling, scheur, kneuzing, en afhankelijk van de hoogte en locatie varieert de ernst van motorische en sensorische symptomen.

Wat zijn symptomen van een complete dwarsleasie?

Complete dwarsleasie leidt tot krachtsverlies, gevoelsstoornissen, en autonome disfunctie.

Wat zijn symptomen van een incomplete dwarsleasie?

Incompleet kan leiden tot parese of paralyse van armen, benen, en rompspieren, spasticiteit, pijn, en diverse autonome dysfuncties.

Hoe wordt een dwarsleasie gediagnosticeerd?

Diagnose vereist anamnese, neurologisch onderzoek, en beeldvormende technieken zoals MRI of CT, naast bloed- en liquoronderzoek.

Wat is de behandeling voor een dwarsleasie?

Behandeling richt zich op het voorkomen van verdere schade, immobilisatie, spoedoperaties vlakbij knelling, en revalidatie.

Wat zijn complicaties van een dwarsleasie?

Complicaties kunnen autonome stoornissen, DVT, contracturen, decubitus, pneumonie, en psychologische effecten zoals depressie omvatten.

Wat is de prognose van een dwarsleasie?

De prognose hangt af van de oorzaak, kan leiden tot permanent verlies van functie, maar de levensverwachting blijft meestal hetzelfde; gedeeltelijk herstel is mogelijk.

Wat zijn de neurologische uitval niveaus bij dwarsleasie?

Niveaus zijn: C1 tot C5 (hoog cervicaal; tetraplegie), C6 tot C8 (laag cervicaal; paralyse onderlichaam), T1 tot T12 (thoracaal; paraplegie), L1 en L2 (hoog lumbaal; paraplegie met beperking van controle over blaas en darmen).

Wat is amyotrofische laterale sclerose (ALS)?

ALS is een progressieve aandoening die de motorische neuronen in het centrale en perifere zenuwstelsel aantast.

Wat zijn risicofactoren voor ALS?

Risicofactoren omvatten roken, erfelijkheid, en omgevingsfactoren.

Wat is de etiologie van ALS?

De etiologie van ALS is onbekend, mogelijk een combinatie van genetische en omgevingsfactoren.

Wat is de pathofysiologie van ALS?

Bij ALS worden de motorische neuronen zowel in het perifere als centraal zenuwstelsel aangetast, waardoor elektrische signalen niet effectief worden overgebracht.

Wat zijn symptomen van ALS?

Symptomen beginnen vaak in de ledematen en kunnen zich uitbreiden naar het hoofd en hals, met tekenen zoals parese, spierkrampen, atrofie, en slik- en spraakstoornissen.

Hoe wordt ALS gediagnosticeerd?

Diagnose verloopt via anamnese, lichamelijk onderzoek, laboratoriumtesten, MRI en EMG.

Wat is de behandeling voor ALS?

Behandeling richt zich op het verminderen van symptomen en het ondersteunen van beperkingen, zoals met Riluzol, dat de levensduur kan verlengen met ongeveer 3 maanden.

Wat zijn complicaties van ALS?

Complicaties kunnen pneumonie, respiratoire insufficiëntie, vermoeidheid, slaapstoornissen en pijn omvatten.

Wat is de prognose van ALS?

De prognose is slecht, met overlijden meestal binnen 2 jaar door respiratoire insufficiëntie.

Wat is polyneuropathie?

Polyneuropathie is een aandoening van meerdere perifere zenuwbanen.

Wat zijn risicofactoren voor polyneuropathie?

Risicofactoren zijn onder andere leeftijd, diabetes mellitus, overmatig alcoholgebruik, chemotherapie, en hart- en vaatziekten.

Wat is de etiologie van polyneuropathie?

De etiologie is meestal onbekend, maar kan verband houden met chronische aandoeningen zoals diabetes, nierinsufficiëntie, of toxische blootstelling.

Wat is de pathofysiologie van polyneuropathie?

Beschadiging aan axonen en afbraak van myelineschede, wat de prikkelgeleiding verstoort, waarbij de langste zenuwbanen vaak als eerste worden aangetast.

Wat zijn symptomen van polyneuropathie?

Symptomen omvatten tintelingen, dof gevoel in extremiteiten, onzeker looppatroon, krachtverlies, spieratrofie en autonome symptomen zoals mictiestoornissen.

Hoe wordt polyneuropathie gediagnosticeerd?

Diagnose omvat anamnese, lichamelijk onderzoek, EMG, en tests om de oorzaak achter te halen, zoals bloedonderzoek en lumbaalpunctie.

Wat is de behandeling voor polyneuropathie?

Behandeling richt zich op het wegnemen of verminderen van oorzaken, pijnbestrijding, en het behandelen van complicaties.

Wat zijn complicaties van polyneuropathie?

Complicaties kunnen brandwonden, verhoogd valrisico, en slaapstoornissen zijn.

Wat is de prognose van polyneuropathie?

De prognose is afhankelijk van de oorzaak en de effectiviteit van de behandeling.

Hoe kan polyneuropathie worden voorkomen?

Preventie bestaat uit het vermijden van blootstelling aan toxische stoffen.

Wat is het Guillain-Barrésyndroom?

Het Guillain-Barrésyndroom is een zeldzame auto-immuunaandoening, vaker voorkomend bij mannen, meestal acuut na een infectie; het kan ook hersenzenuwen aantasten en herstel is mogelijk.

Wat is myasthenia gravis (MG)?

MG is een auto-immuun aandoening waarbij het signaal van zenuwen niet goed wordt overgebracht naar de spieren, wat leidt tot spierzwakte.

Wat zijn risicofactoren voor myasthenia gravis?

Risicofactoren omvatten erfelijkheid en het feit dat het een auto-immuunaandoening is.

Wat is de etiologie van myasthenia gravis?

De etiologie is een auto-immuunreactie tegen acetylcholine, vaak uitgelokt door infecties of operaties.

Wat is de pathofysiologie van myasthenia gravis?

Antistoffen tegen acetylcholine verhinderen de goede binding van de neurotransmitter aan axonen, wat leidt tot spierzwakte.

Wat zijn de types van myasthenia gravis?

Gegeneraliseerde myasthenia gravis en oculaire myasthenia gravis.

Wat zijn symptomen van myasthenia gravis?

Symptomen zijn ptosis, dubbelzien, dysartrie, verminderde mimiek, slikstoornissen, vermoeidheid, en spierzwakte die verergeren na activiteit.

Hoe wordt myasthenia gravis gediagnosticeerd?

Diagnose vereist anamnese, lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek op antilichamen en EMG.

Wat is de behandeling voor myasthenia gravis?

Behandeling is medicamenteus gericht op het verhogen van acetylcholine en kan een thymectomie omvatten.

Wat zijn complicaties van myasthenia gravis?

Complicaties kunnen myastene crisis door infectie en cholinerge crisis omvatten.

Wat is de prognose van myasthenia gravis?

De prognose verschilt per dag en per zorgvrager, afhankelijk van de ernst van de symptomen.

Wat is spierdystrofie?

Spierdystrofie is een aandoening waarbij spieren steeds zwakker worden door afbraak; voornaamste types zijn Duchenne en Becker spierdystrofie.

Wat zijn risicofactoren voor spierdystrofie?

Bij jongeren zijn risicofactoren het dystrofine-gen; dochters kunnen draagsters worden.

Wat is de etiologie van spierdystrofie?

Het is een X-gebonden recessieve aandoening, wat betekent dat het kan worden overgeërfd of spontaan kan optreden.

Wat is de pathofysiologie van spierdystrofie?

Een gebrek aan of verminderde aanmaak van dystrofine, een eiwit dat de plasmamembraan van spiercellen stabiliseert, leidt tot spierafbraak en zwakte.

Wat zijn symptomen van spierdystrofie?

Symptomen zijn progressieve spierzwakte, vaak vallen, flexiecontracturen, dikkere kuiten en rolstoelafhankelijkheid.

Hoe wordt spierdystrofie gediagnosticeerd?

Diagnose omvat anamnese, lichamelijk onderzoek, labtesten op creatinekinase, DNA-onderzoek, en een spierbiopt vanuit het bovenbeen.

Wat is de behandeling voor spierdystrofie?

Er is geen genezing mogelijk; de behandeling richt zich op het vertragen van de achteruitgang en het verminderen van symptomen, inclusief oefeningen en hulpmiddelen zoals beenbraces.

Wat zijn complicaties van spierdystrofie?

Complicaties kunnen ademhalingsstoornissen, cardiomyopathie, slikstoornissen, obstipatie, en mictiestoornissen zijn.

Wat is de prognose voor Duchenne en Becker spierdystrofie?

Duchenne leidt vaak tot 24-uurs beademing vanaf 20 jaar, met een levensverwachting van meer dan 30 jaar voor 50% van de patiënten; Becker heeft een betere prognose zonder ademhalingsondersteuning en een normale levensverwachting.

Wat zijn de effecten van schade aan hoger motorische neuronen?

Schade aan hoger motorische neuronen resulteert in zwakte (parese), verlamming (paralyse), hypertonie en hoge reflexen.

Wat zijn de effecten van schade aan lager motorische neuronen?

Schade aan lager motorische neuronen leidt tot zwakte (parese), verlamming, hypotonie, lage reflexen, atrofie en fasciculaties.

Wat zijn voorbeelden van neuromusculaire aandoeningen?

Voorbeelden zijn ALS, polyneuropathie, Guillain-Barrésyndroom, myasthenia gravis, Duchenne en Becker spierdystrofie

Wat zijn de twee anatomische onderdelen van het zenuwstelsel?

1. Centrale zenuwstelsel (CZS): hersenen, ruggenmerg en hersenstam.
2. Perifere zenuwstelsel: zenuwen buiten de hersenen en het ruggenmerg, inclusief ruggenmergzenuwen.

Wat is de functionele indeling van het zenuwstelsel?

Het zenuwstelsel is verdeeld in nervi craniales (hersen- of hersenzenuwen) en nervi spinales (ruggenmergzenuwen). Sommige zijn afferent (sensorisch) en zenden impulsen naar het CZS, terwijl andere efferent (motorisch) zijn en impulsen van het CZS naar de spieren zenden. Sommige zenuwen zijn gemengd.

Wat is het sensorische deel van het zenuwstelsel?

Het sensorische deel ontvangt informatie van zintuigen, zoals geur, kleur, zien en geluid, en stuurt deze impulsen naar het CZS.

Wat is het motorische deel van het zenuwstelsel?

Het motorische deel is verder onderverdeeld in:

1. Somatisch (willekeurig) - samentrekken van skeletspieren.
2. Autonoom (onwillekeurig) - functies die automatisch plaatsvinden, onderverdeeld in:
   • Parasympathisch (ontspanning).
   • Orthosympathisch (stressrespons).

Hoe functioneert het zenuwstelsel kort samengevat?

Het CZS ontvangt sensorische informatie en stuurt motorische reacties aan.

Wat zijn de functies van basale kernen?

Basale kernen zijn betrokken bij het coördineren van signalen die door de hersenen worden gegeven, en helpen bij het reguleren van bewegingen.

Wat is het verschil tussen witte en grijze stof in het zenuwstelsel?

• Witte stof: bevat axonen die informationele signalen geleiden.
• Grijze stof: bevat celkernen die signalen ontvangen en verwerken.

Wat zijn sensorische neuronen?

Sensorische neuronen leiden informatie van het lichaam naar het ruggenmerg en ontvangen signalen van zowel binnen- als buiten het lichaam, afferent naar de achterhoorn van het ruggenmerg.

Wat zijn motorische neuronen?

Motorische neuronen komen uit de hersenen en ruggenmerg + autonome ganglia en transporteren prikkels naar effectors zoals spieren en klieren. Ze zijn efferent en komen uit de voorhoorn van het ruggenmerg.

Wat is het verschil tussen somatische en autonome zenuwen?

• Somatische zenuwen: verantwoordelijk voor willekeurige samentrekkingen van skeletspieren.
• Autonome zenuwen: verantwoordelijk voor het samentrekken van hartspieren, gladde spieren en het stimuleren van kliersecretie.

Waar bevinden neuronen zich in het zenuwstelsel?

Neuronen zijn aanwezig in zowel het centrale als het perifere zenuwstelsel en zijn onderverdeeld in sensorische en motorische neuronen.

Wat is de functie van neurotransmitters?

Neurotransmitters zijn chemische stoffen die prikkels overbrengen van het ene neuron naar het andere via synapsen.

Wat is een synaps?

Een synaps is de ruimte tussen een presynaptisch neuron en een postsynaptisch neuron, waar neurotransmitters worden vrijgegeven en receptoren gestimuleerd worden.

Hoe werkt de communicatie tussen neuronen?

Bij het ontvangen van een signaal komen neurotransmitters vrij in de synaptische spleet, waar ze op receptoren van de postsynaptische neuron werken en stimulatie of remming veroorzaken.

Wat zijn enkele belangrijke neurotransmitters?

Belangrijke neurotransmitters zijn noradrenaline, adrenaline, dopamine, histamine, serotonine, gamma-aminoboterzuur (GABA), acetylcholine, enkefalinen, endorfine en substance P.

Wat is het effect van noradrenaline?

Noradrenaline speelt een rol in het sympathische zenuwstelsel en beïnvloedt de 'vecht-of-vlucht'-reactie.

Wat is de rol van acetylcholine?

Acetylcholine is belangrijk voor het parasympathische zenuwstelsel en voor de neuromusculaire overgang, waar het samentrekkingen van skeletspieren op gang brengt.

Wat doet glutamaat?

Glutamaat is belangrijk voor stemming, leren en geheugen, en functioneert als een stimulante neurotransmitter.

Wat is de rol van dopamine?

Dopamine is betrokken bij het aansturen van bewegingen, het reguleren van de stemming, en het gedrag met psychotische symptomen.

Wat is de functie van serotonine?

Serotonine is betrokken bij impulscontrole, stemming en slaapregulatie.

Wat is gamma-aminoboterzuur (GABA)?

GABA heeft een remmende werking en speelt een rol bij angstregulatie en het aansturen van bewegingen.

Wat is de structuur van het ruggenmerg?

Het ruggenmerg is een lang cilindrisch apparaat van het CZS, omgeven door ruggenmergvliezen en cerebrospinale vloeistof, dat zich uitstrekt van het verlengde merg tot de eerste lendenwervel.

Wat zijn de efferente en afferente zenuwbanen?

Efferente (motorische) zenuwbanen vervoeren prikkels van de hersenen naar het lichaam, terwijl afferente (sensorische) zenuwbanen prikkels van het lichaam naar de hersenen vervoeren.

Wat zijn dorsale en ventrale zenuwwortels?

Dorsale zenuwwortels vervoeren sensorische zenuwimpulsen naar het ruggenmerg, terwijl ventrale zenuwwortels motorische zenuwimpulsen van het ruggenmerg afvoeren.

Wat zijn reflexen?

Reflexen zijn snelle, automatische reacties op prikkels, die een kortsluiting vormen tussen het sensorisch en motorisch zenuwstelsel voor bescherming en directe actie.

Hoe ziet de grijze stof van het ruggenmerg eruit?

De grijze stof, die eruitziet als een 'H', bestaat uit de achterhoorn (sensorische neuronen), voorhoorn (motorische neuronen) en interneuronen voor spinale reflexbogen.

Wat is de functie van witte stof in het ruggenmerg?

De witte stof, die is omgeven door myeline, bevat zenuwvezels die verantwoordelijk zijn voor het geleiden van signalen tussen de verschillende delen van het zenuwstelsel.

Wat zijn plexussen in het zenuwstelsel?

Plexussen zijn zenuwvlechten gemaakt uit rami (afsplitsingen van zenuwwortels) die zijn gegroepeerd en gerangschikt om vitale zenuwen naar specifieke lichaamsdelen te sturen.

Wat zijn de verschillende plexussen in het perifere zenuwstelsel?

De belangrijkste plexussen zijn:

• Plexus cervicales (C1 t/m C4)
• Plexus brachialis (C5 t/m T1)
• Plexus lumbalis (L1 t/m L4)
• Plexus sacralis (L4 + S1 t/m S4)
• Plexus coccygeus (S4 + S5 + CO).