W5 IC7 deel 1

Week 5 IC 7. Congenitale afwijkingen

Hoe verschilt de foetale circulatie wezenlijk van de postnatale situatie?

Foetale circulatie verschilt fundamenteel van de postnatale circulatie.

Waar vindt bij de foetus de gasuitwisseling (zuurstof en koolstofdioxide) plaats?

Gasuitwisseling (zuurstof en koolstofdioxide) vindt bij de foetus plaats in de placenta en niet in de longen.

Wat is het kenmerk van de vaatweerstand in de placenta en wat is hier het gevolg van?

De placenta heeft een lage vaatweerstand, wat de bloedstroom hiernaartoe vergemakkelijkt.

Welke route volgt het zuurstofrijke bloed vanuit de placenta naar het hart?

Zuurstofrijk bloed stroomt vanuit de placenta via de vena umbilicalis naar het rechteratrium.

Wat is de directe vervolgstap voor een aanzienlijk deel van het geoxygeneerde bloed nadat het in het rechteratrium is aangekomen?

Een aanzienlijk deel van dit geoxygeneerde bloed stroomt direct via het foramen ovale naar het linkeratrium.

Welke anatomische structuren bereikt het bloed direct na het linkeratrium en welk fysiologisch doel dient dit?

Dit bloed bereikt direct het linkerventrikel en de aorta ascendens, wat zorgt voor een optimale zuurstofvoorziening van het brein.

Wat is het kenmerk van de foetale bloedsomloop met betrekking tot de gassen in het bloed?

De zuurstofsaturatie van het bloed verschilt per anatomische locatie in de foetus.

Wat is de specifieke zuurstofsaturatie in de hersenen via de aorta ascendens bij de foetus?

Circa 70%.

Wat is de specifieke zuurstofsaturatie in het rechteratrium bij de foetus?

Circa 65%.

Wat is de specifieke zuurstofsaturatie in het rechterventrikel en hoe wordt deze waarde veroorzaakt?

Circa 45% (door een menging met zuurstofarm bloed uit de vena cava inferior en superior).

Wat is de specifieke zuurstofsaturatie in het linkerventrikel en welke bloedstroom ligt hieraan ten grondslag?

60% tot 70% (ontvangt relatief zuurstofrijk bloed via het foramen ovale).

Wat is de specifieke zuurstofsaturatie in de aorta descendens bij de foetus?

Circa 45%.

Hoe reageert het foetale lichaam op de lagere foetale zuurstofsaturaties?

Lagere foetale zuurstofsaturaties worden gecompenseerd door een verhoogd hemoglobinegehalte.

Wat is de specifieke eigenschap van foetal hemoglobine (HbF) in vergelijking met de postnatale variant?

Foetal hemoglobine (HbF) bindt zuurstof efficiënter dan postnataal hemoglobine.

Wat is het uiteindelijke resultaat van de foetale fysiologische aanpassingen in het hemoglobinesysteem?

De totale zuurstoftransportcapaciteit van de foetus is hierdoor vergelijkbaar met die van volwassenen.

Wat is het mechanische gevolg van een hoge hemoglobineconcentratie in het foetale bloed?

Een hoge hemoglobineconcentratie verhoogt de viscositeit van het bloed.

Welke risico's brengt de verhoogde viscositeit met zich mee voor de foetus?

De foetus heeft een verhoogde kans op hyperviscositeit, met name onder specifieke omstandigheden.

Welke specifieke omstandigheden verhogen de kans op hyperviscositeit bij de foetus?

Hypoxie en polycytemie.

Wat is de status van de longvaatweerstand prenataal en wat is daar de oorzaak van?

De longvaatweerstand is prenataal zeer hoog, omdat de longen nog niet zijn ontplooid.

Welk deel van de cardiale output stroomt prenataal door het longvaatbed?

Slechts ongeveer 10% van de cardiale output stroomt prenataal naar the longen.

Welke route volgt het resterende bloed (ongeveer 60%) vanuit het rechterventrikel bij de foetus?

Ongeveer 60% van het bloed uit het rechterventrikel gaat via de ductus arteriosus (ductus van Botalli) direct naar de aorta descendens.

Hoe verhouden de afmetingen van de ventrikels zich tot elkaar tijdens de foetale fase?

Het rechterventrikel is in de foetale fase relatief groter dan het linkerventrikel.

Hoe is de verdeling van de pompfunctie over beide ventrikels in de foetale fase geregeld?

Het rechterventrikel is verantwoordelijk voor twee derde van het slagvolume, tegenover één derde door het linkerventrikel.

Waarom is de afterload voor beide ventrikels prenataal vergelijkbaar?

De afterload is voor beide ventrikels vergelijkbaar, omdat beide uitmonden in vaten die via de ductus arteriosus verbonden zijn.

Hoe verhoudt de druk in de beide ventrikels zich prenataal tot elkaar?

De druk in het linkerventrikel en het rechterventrikel is prenataal volledig gelijk.

Waarom wordt een ventrikelseptumdefect (VSD) niet opgemerkt tijdens de zwangerschap?

Een ventrikelseptumdefect (VSD) wordt vóór de geboorte niet ontdekt, omdat er prenataal geen drukgradiënt tussen de ventrikels bestaat.

Wat is het gevolg van het verdwijnen van de placenta na de geboorte voor de bloedsomloop?

De placenta verdwijnt uit de bloedsomloop, wat leidt tot een stijging van de systemische weerstand.

Wat gebeurt er met de ademhalingsfunctie en de longvaatweerstand direct na de geboorte?

De longen nemen de gasuitwisseling over en de longvaatweerstand daalt doordat de longen zich ontplooien.

Hoeveel tijd neemt het postnatale aanpassingsproces van de longvaten in beslag en waarom?

Dit aanpassingsproces kan vier tot zes weken duren vanwege noodzakelijke structurele aanpassingen van de longvaten.

Binnen welke termijn sluit de ductus arteriosus na de geboorte?

De ductus arteriosus sluit functioneel binnen twee tot vier dagen na de geboorte.

Wat zijn de fysiologische oorzaken van de functionele sluiting van de ductus arteriosus?

Deze functionele sluiting wordt veroorzaakt door een stijgende zuurstofspanning en het wegvallen van placentaire prostaglandines.

Wat is het klinische gevolg van de natuurlijke sluiting van de ductus arteriosus bij specifieke congenitale hartafwijkingen?

Bij specifieke ductusafhankelijke congenitale hartafwijkingen leidt de sluiting van de ductus tot ernstige hemodynamische instabiliteit.

Hoe wordt de ductus arteriosus bij deze specifieke congenitale hartafwijkingen opengehouden in afwachting van een operatie?

Bij deze afwijkingen wordt de ductus tot aan een operatie farmacologisch opengehouden met prostaglandine-E1 (Prostin).

Wat gebeurt er met de druk in het linkeratrium postnataal in vergelijking met het rechteratrium en wat is hiervan de oorzaak?

De druk in het linkeratrium stijgt door de verhoogde longdoorstroming en wordt hoger dan de druk in het rechteratrium.

Wat is het directe gevolg van de drukverandering tussen de atria postnataal?

Deze drukverandering zorgt ervoor dat het foramen ovale functioneel sluit.

Wat gebeurt er in het algemeen met de drukken in het hart na de geboorte?

De drukken in het postnatale hart veranderen ingrijpend naar specifieke waarden.

Tot welke specifieke waarde stijgt de linkerventrikeldruk na de geboorte?

Tot ongeveer 140 mmHg.

Naar welke specifieke waarde daalt de rechterventrikeldruk postnataal en waar past dit bij?

Daalt naar ongeveer 30 mmHg (passend bij de lage pulmonale weerstand).

Wat is de specifieke waarde van de linkeratriale druk postnataal?

Bedraagt 8 tot 10 mmHg.

Wat is de specifieke waarde van de rechteratriale druk postnataal?

Bedraagt 6 tot 7 mmHg.

Wat is de oorzaak van het prenatale uitblijven van symptomen of ontdekking bij een VSD?

Een VSD blijft prenataal onopgemerkt door de afwezigheid van een drukverschil tussen beide ventrikels.

Waarom is er in de eerste dagen na de geboorte nog geen sprake van hoorbare of meetbare afwijkingen bij een VSD?

In de eerste dagen na de geboorte is er nog geen sprake van een uitgesproken hartruis of shunt.

Wat gebeurt er na 4 tot 6 weken met de bloedstroom bij een VSD en wat lokt dit uit?

Na 4 tot 6 weken daalt de longvaatweerstand, waardoor een links-rechts-shunt ontstaat.

Wat is het directe hemodynamische gevolg van deze links-rechts-shunt bij een VSD?

Deze links-rechts-shunt veroorzaakt een volumebelasting van het linkerhart.

Welke exacte route legt het bloed af via de shunt bij een VSD?

Het bloed stroomt van het linkerventrikel naar het rechterventrikel en via de longen terug naar het linkeratrium.

Wat zijn in het algemeen de gevolgen van een VSD voor het hart en de vaten?

Een VSD resulteert in specifieke anatomische en pathofysiologische gevolgen.

Wat is het specifieke gevolg van een VSD voor de vulling van het linkerventrikel?

Diastolische volumebelasting van het linkerventrikel.

Wat is het specifieke gevolg van een VSD voor het longvaatbed?

Volumebelasting en overvulling van het longvaatbed.

Wat is het specifieke gevolg van een VSD voor de anatomie van het linkeratrium?

Volumebelasting en dilatatie van het linkeratrium.

Wat is het specifieke gevolg van een VSD voor de anatomie van het linkerventrikel?

Volumebelasting en dilatatie van het linkerventrikel.

Wat is het kenmerk van de rechterharthelft bij een VSD?

De rechterharthelft behoudt bij een VSD meestal een normale grootte.

Wat is de meest voorkomende anatomische locatie van een VSD?

Het perimembraneuze deel van het septum, vlakbij de aortaklep.

Wat kan er in sommige gevallen gebeuren met de nabijgelegen hartklep bij een perimembraneus VSD?

In some gevallen wordt een cusp van de aortaklep door het defect ingezogen.

Wat is het gevolg van het inzuigen van deze klepcomponent en welk medisch beleid vloeit hieruit voort?

Dit inzuigen kan leiden tot aortaklepinsufficiëntie, wat een harde indicatie vormt voor een chirurgische sluiting.

Wat is de richting van de bloedstroom bij een ASD?

Bij een ASD stroomt het bloed van het linkeratrium naar het rechteratrium.

Wat zijn de directe anatomische gevolgen van de veranderde bloedstroom bij een ASD?

Dit leidt tot volumebelasting en dilatatie van zowel het rechteratrium als het rechterventrikel.

Welke ritmestoornis kan worden uitgelokt door de anatomische verandering van het rechteratrium bij een ASD?

De dilatatie van het rechteratrium verhoogt het risico op het ontwikkelen van atriumfibrilleren.

Welke pulmonale complicatie kan optreden bij een ASD en wat is de directe oorzaak?

Er is sprake van een verhoogde kans op longinfecties, veroorzaakt door oedeemvorming.

Wat is een typische bevinding bij auscultatie van het hart bij een ASD?

Een typische auscultatoire bevinding bij een ASD is een gefixeerd gespleten tweede harttoon.

Wat is de directe oorzaak van deze specifieke gespleten tweede harttoon bij een ASD?

Deze gespleten tweede harttoon ontstaat als direct gevolg van het verhoogde volume in het rechterhart.

Waarom is een hartruis bij een ASD meestal niet prominent aanwezig?

Een hartruis is meestal niet prominent aanwezig omdat het drukverschil tussen de atria laag is.

Wat zijn de langetermijngevolgen van de chronische volumebelasting bij een ASD?

Chronische volumebelasting kan leiden tot pulmonale hypertensie en het Eisenmenger-syndroom.

Wat is het pathofysiologische mechanisme van het Eisenmenger-syndroom bij een ASD?

Bij het Eisenmenger-syndroom keert de shuntrichting om, waardoor zuurstofarm bloed van rechts naar links stroomt.

Wat is het gevolg van de pulmonale hypertensie voor de wand van het rechterventrikel?

De pulmonale hypertensie veroorzaakt tevens rechterventrikelhypertrofie.

Hoe kan de longvaatweerstand bij deze complicaties therapeutisch worden beïnvloed?

De longvaatweerstand kan therapeutisch verlaagd worden door de toediening van specifieke stoffen.

Welke specifieke gassen en medicatie worden gebruikt om de longvaatweerstand therapeutisch te verlagen?

Zuurstof, stikstofmonoxide en sildenafil (de pilvorm van stikstofmonoxide).

Wat hoort de arts bij auscultatie bij een PDA en hoe ontstaat dit fenomeen?

Een PDA leidt tot een continue ruis door het terugstromen van bloed vanuit de aorta naar de arteria pulmonalis.

Wat zijn de cardiale en pulmonale gevolgen van een PDA?

Deze aandoening veroorzaakt volumebelasting, longvaatovervulling en progressieve dilatatie van de linkerharthelft.

Wat is het kenmerkende effect van een PDA op de arteriële bloeddrukparameters?

Een PDA resulteert in een opvallend groot verschil tussen de systolische en diastolische bloeddruk.

Uit hoeveel anatomische afwijkingen bestaat de Tetralogie van Fallot?

Deze congenitale hartaandoening bestaat uit exact vier specifieke anatomische componenten.

Welke vier specifieke anatomische componenten vormen samen de Tetralogie van Fallot?

Ventrikelseptumdefect (VSD), overrijdende aorta, pulmonalisklepstenose en rechterventrikelhypertrofie.

Waarvan is de klinische presentatie bij de Tetralogie van Fallot direct afhankelijk?

De klinische presentatie is direct afhankelijk van de ernst van de obstructie van de Right Ventricular Outflow Tract (RVOT).

Hoe uist de Tetralogie van Fallot zich klinisch wanneer de RVOT-obstructie mild is?

Bij een milde RVOT-obstructie gedraagt de afwijking zich klinisch als een regulier VSD.

Wat is het gevolg van een ernstige RVOT-obstructie voor de shunt en de klinische toestand van de patiënt?

Bij een ernstige RVOT-obstructie ontstaat een rechts-links-shunt met klinische cyanose tot gevolg.

Waarvan is de exacte zuurstofsaturatie afhankelijk bij een ernstige RVOT-obstructie?

De exacte zuurstofsaturatie is hierbij afhankelijk van de totale grootte van deze rechts-links-shunt.

Wat is de oorzaak van de kenmerkende cyanotische spells bij de Tetralogie van Fallot?

Kenmerkend zijn cyanotische spells, die worden veroorzaakt door een toegenomen obstructie en systemische vasodilatatie.

Tot welke symptomen leiden deze cyanotische spells en wat valt daarbij op bij auscultatie?

Deze spells leiden tot hypoxie en tachypnoe, waarbij een duidelijke hartruis ontbreekt.

Wat is de aard van de pulmonalisklepobstructie bij de Tetralogie van Fallot?

De obstructie van de pulmonalisklep is dynamisch van aard.

Wanneer verergert de obstructie van de pulmonalisklep concreet?

Dit betekent dat de obstructie verergert wanneer er minder bloed naar de longen stroomt.

Wat is de anatomische fout bij een TGA?

Bij TGA zijn de posities van de aorta en de arteria pulmonalis anatomisch omgewisseld.

Wat is het functionele gevolg van deze anatomische omwisseling voor de bloedsomloop?

Hierdoor circuleren een zuurstofrijke en een zuurstofarme bloedstroom volledig los van elkaar in het lichaam.

Onder welke strikte voorwaarde is overleving na de geboorte mogelijk bij TGA?

Overleving postnataal is uitsluitend mogelijk wanneer er een shunt aanwezig is om bloedmenging te faciliteren.

Waarom zijn een geïsoleerd ASD of een geïsoleerde open ductus arteriosus ongewenst bij TGA?

Een ASD en een open ductus arteriosus zijn bij TGA ongewenst als geïsoleerde shunts, omdat het bloed dan terug kan stromen.