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Cuáles son los síndromes/neoplasias mieloproliferativas
Leucemia mieloide crónica
Policitemia Vera
Trombocitosis esencial
Mielofibrosis
Leucemia eosinofílica crónica
Cuadro clínico de la leucemia mieloide crónica
Esplenomegalia extrema (por infiltración y por eritropoyesis extramedular)
Sensación de plenitud precoz
Dolor abdominal
En labs: leucocitosis a expensas de neutros, baso, eosi y mono
Translocación o gen que se asocia en el 99% de los casos a la leucemia mieloide crónica
T(9;22) “gen Philadelphia”
Fases de la LMC
Fase crónica
Fase acelerada
Fase blastica o de crisis blástica
Esta fase de la LMC suele pasar asintomática o con síntomas como pérdida de peso o esplenomegalia leve
Fase crónica
Porcentaje de blastos que se encuentran en la fase acelerada y que la diferencian de la blástica
<20%
Porcentaje de blastos en la fase acelerada de la LMC
<10%
En esta fase comienzan a aparecer los síntomas de falla medular
Fase acelerada
Verdadero o falso
Uno de los síntomas de la LMC en etapas tempranas (fase crónica) es la recurrencia de infecciones
Falso, en la LMC no suele haber infecciones en estadios tempranos de la enfermedad debido a que los granulocitos son funcionales
Esta fase es muy similar a la LMA
Fase blástica o de “crisis blástica”
verdadero o falso
En la fase blástica la LMC se puede convertir en una LMA o incluso en una LLA
Verdadero, es más común la LMA pero en 1/3 puede ser LLA; se diferencia con la citometria
Estudios a solicitar en paciente con sospecha de LMC
BH con frotis
Aspirado de MO con citometria de flujo
Estudio genético (confirma el diagnóstico si se encuentra 9;22)
Que esperarías encontrar en una Bh de un paciente con LMC
El dato más característico es la leucocitosis (con presencia de basófilos el cual es un dato bastante importante)
Células que encontramos en los pacientes con LMC y que no se encuentran en la LMA, algunos lo denominan como hiatus leucemico
progenitores “midstage”
Mielocitos
Metamielocitos
Tratamiento de la LMC
Inhibidores de la tirosina kinasa
Imatinib
Nilotinib
Efecto adverso de los TIK
Derrame pleural
Gen asociado a la policitemia Vera
JAK2
Cuadro clínico de paciente con policitemia Vera
Generalmente asintomático
Síntomas constitucionales
Síndrome de hiperviscocidad
Eritromelalgia
Gota
Entre otros
como esperamos encontrar la saturación de oxígeno y la EPO en un paciente con policitemia Vera
Saturación de oxígeno: normal
EPO: baja
Estudios a solicitar en un paciente con policitemia vera
BH
EPO
Gaso
Screening para JAK2
Otros
Como esperas encontrar los niveles de ferritina y de hierro en un paciente con policitemia vera
Bajos pero niveles de hemoglobina elevados
Niveles de Hemoglobina y HTC para considerar eritrocitosis
Hgb: >16-16.5
Hct: >49-48%
Tratamiento de la policitemia vera
Flebotomía
Hidroxiurea
Anti JAK2: ruxolitinib
Complicaciones de la policitemia vera
Eventos trombóticos
Comolicaciones hemorragicas
Gota