exploration de l'hémostase

anomalies de l’hémostase primaire

thrombopénie

maladie de Willebrand

thrombopathie

thrombopénie

diminution du taux de plaquette <150 G/L

risque hémoragique dépend de la profondeur de la thrombopénie

causes: centrale (prod plaquettes dans MO) ou périphérique (destruction ou consommation des plaquettes dans le sang périphérique)

maladie de Willibrand

déficit constitutionnel quantitatif ou qualitatif en facteur Willebrand

conséquence: déficit de l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium + saignements cutanéo-muqueux

rôle facteur Willebrand: transporte et protège le facteur VIII plasmatique

thrombopathies

altération de la fonction plaquettaire

acquise ou constitutionnelle

anomalies de la coagulation

constitutionnelles: hémophilie A ou B + déficits constitutionnels rares en facteur de la coagulation (Facteur XI, Facteur VII)

acquises: insuffisance hépatique + carence en vitamine K + coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

hémophilie

A (facteur VIII <40%) et B (facteur IX <40%)

transmission récessive qui touche principalement les garçons

conséquences: déficit de l’amplification de la coagulation. plus le taux de facteur est bas plus les patients sont sensibles sur le plan hémorragique

insuffisance hépatique

défaut de synthèse des facteurs de la coagulation

multifactoriel

carence en vitamine K

Facteurs II, VII, IX, X non gamma-carboxylés sont non fonctionnels et moins synthétisés en l’absence de Vit K

effets des traitements anticoagulants anti-vitK: diminue le pouvoir coagulant du plasma en diminuant la synthèse des facteurs vit K dépendants

CIVD

coagulation anarchique et dérégulée conduisant à l’hémorragie ou/et des thromboses de la microcirculation

Coagulation intravasculaire disséminée

anomalies thrombophiles

déficit constitutionnels en inhibiteurs physiologiques de la coagulation

résistance à la protéine C activée

Mutation G20210A du gène de la prothrombine

SAPL

Hyper homocystéinémie

déficit constitutionnel en inhibiteurs physiologiques de la coagulation

déficit en antithrombine

déficit en protéine C

déficit en protéine S

résistance à la protéinen C activée

mutation du facteur V Leiden (Arg 506 → Gln)

augmente le risque de phlébite et d’embolie pulmonaire

hyperfibrinolyse primitive

libération massive et excessive d’activateur tissulaire : t-PA (complique certaines chirurgies)

risque hémorragique important

très rare

3 principaux tests de l’hémostase

1/ numération plaquettaire

2/ temps de quick + taux prothrombine / INR

3/ temps de céphaline (TCA)

> sert à dépister les déficits en facteurs de la coagulation > avant chirurgie ou en suivi de traitement

réalisation test hémostase

sur du plasma citraté

prélèvement sanguin dans un tube contenant du citrate de sodium > bloque la coagulation

centrifuge le tube > partie inf = GR / hématies > partie sup = plasma (TQ, TCA, fibrinogène, facteurs, …) > interface = couche de leucocytes et de plaquettes

taux de prothrombine

expression en % du temps de quick

plus le temps est long plus le taux de prothrombine est bas

INR

expression normalisée du temps de quick pour le suivi des anti vit K

entre 0.8 et 1.2 normalement mais augmente avec les TTT AVK > 2 à 3

plus INR est élevé plus le patient est anti-coagulé

cascade de coagulation

voie extrinsèque = exogène

voie intrinsèque = endogène

voie commune > voies exo et endogène se rejoignent

TQ

Temps de coagulation à 37°C d’un plasma citraté après addition de thromboplastine (facteur tissulaire + phospholipides) et de calcium en présence d’un inhibiteur d’héparine

= temps nécessaire à l’apparition du caillot de fibrine (environ 13s)

> voie exogène et voie commune

allongé si : déficit en facteurs VII, X, V et II + effondrement du fibrinogène

TCA

Temps de coagulation à 37°C d’un plasma citraté en présence de céphaline (phospholipides), d’activateur de la voie contact et de calcium

= temps nécessaire à l’apparition du caillot de fibrine (environ 30s)

> voie endogène et commune

allongé si: déficit d’un des facteurs de la voie endogène ou commune

facteurs de la voies intrinsèque

prékallicréine

KHPM

XII, XI, VIII, IX

facteurs de la voie commune

I, II, V, X

facteurs de la voie extrinsèque

VII

augmentatation TQ et TCA normal

déficit en facteur VII

constitutionnel (congénital) ou acquis > sepsis ou début de carence en vitamine K

en pratique: aussi en cas de déficit de la voie commune car TCA moins sensible

augmentation TCA et TQ normal

déficit d’un des facteurs de la voie intrinsèque:

VIII (hémophilie A ou Willebrand), IX (hémophilie B), XI, XII, KHPM, prékalikréine

autres causes: héparine / HBPM ou lupus anticoagulant

augmentation TQ et TCA

soit déficit isolé de la voie commune (rare) soit déficits multiples

> insuffisance hépatique: défaut synthèse / baisse multifactorielle

> carence vit K / AVK: inhibition synthèse des facteurs VK dépendant (II,VII, IX, X)

> CIVD: conso de facteurs et de plaquettes qui entraine leur baisse

> hyperfibrinolyse primitive: fibrinolyse du fibrinogène et des facteurs V, VIII, XIII

> déficits constitutionnels rares: exceptionnels, touche les facteurs V, II, X et fibronogène

facteurs VK dépendants

II

VII

IX

X

tests - hémostase primaire

numération plaquettaire: souvent prescrite, diag thrombopénies

autres tests selon historique du patient

temps d’occlusion veineux - hémostase primaire

Ecoulement forcé d’un échantillon sanguin dans un tube capillaire aboutissant à une membrane de nitrocellulose membrane recouverte de collagène et d’un activateur plaquettaire

TOV = temps nécessaire à l’obturation de la membrane

temps de saignement - hémostase primaire

technique de Duke (lobe oreille), 3 points Ivy ou incision Ivy

inconvénients: faible reporductibilité, faible spécificité / sensibilité, prédit pas risque hémorragique, cicatrices

ex: incision Ivy: 1 incision - déclenche chrono dès la 1ère goutte de sang puis recueille sang toutes les 30 secondes jusq'u’à arrêt saignement

marqueurs de fibrinoformation

monomères de fibrines proviennent de l’activation du fibrinogène par la thrombine

> augmenté si CIVD

marqueurs de fibrinolyse

produits de dégradation de la fibrine / du fibrinogène (PDF) et D-dimères

augmentation PDF si : hyperfibrinolyse et CIVD

valeur prédictive négative utilisant les D-dimères pour exclure la maladie thrombo-embolique veineuse du diag

tests biologiques en hémostase

facteurs des différentes voies de la cascade de coagulation