Anemia hemolítica autoinmune

AHAI

Los 3 grandes tipos de anemias adquiridas (AHAI, micro… o tra…, inf…)

Inmunohemolítico, microangiopáticas o traumáticas, infecciones

4 protozoarios que causan anemia hemolítica infecciosa

Malaria, toxoplasmosis, chagas, tripanosomiasis

Usualmente los AHAI por que tipo de inmunoglobulina está causado

IgG

Las 2 formas de presentación de AHAI (rápidamente f… o cr… asintomática)

Rápidamente fatal o entidad crónica asintomática

Cuando diagnosticamos una AHAI, que debemos buscar también

Otras enfermedades relacionadas

Por qué en una anemia severa, los leucocitos pueden estar aparentemente disminuido

Al disiminuir la cantidad de eritrocitos, disminuye el volumen celular y aumente el volumen plasmático, disminuyendo la concentración de leucocitos

Es más común AHAI por anticuerpo caliente o frío

Autoanticuerpo caliente

5 causas de AHAI por anticuerpos calientes adquiridos (LES, AR, 2 oncohematológica, una enfermedad crónica de gastroenterología que va de recto a colon)

Lupus, colitis ulcerativa, artritis reumatoide, linfoma o leucemias

A que temperatura aproximadamente actúa los autoanticuerpos de cuerpos calientes

37° C

Si en una sospecha de AHAI por cuerpos calientes encontramos adenomegalias, nos aleja o acerca del diagnóstico

Nos aleja del diagnóstico de AHAI caliente

Por qué los niveles de folato están disminuidos en AHAI por cuerpos calientes

Porque para compensar la hemólisis, el cuerpo aumenta la eritropoyesis y para eso hay un hiperconsumo de folato

En que parte de la historia clínica es importante en los autoanticuerpos de cuerpos fríos

Viajes a lugares fríos

La enfermedad de fondo en un AHAI caliente, en que momento se presenta esa enfermedad (antes o después)

Después de la clínica de anemia hemolítica autoinmune

La esplenomegalia es común o no en autoanticuerpo caliento

Sí es común la esplenomegalia

Cuando se habla de un hallazgo de esplenomegalia masiva en el examen físico (cuando pasa que cosa)?

Cuando se pasa de la línea umbilical

Primera línea de tratamiento de AHAI caliente

Corticoides

En segunda línea, que podemos dar para AHAI calientes

Rituximab

Las 2 formas de presentación de AHAI por anticuerpo fríos (aglutininas frías, paroxística fría)

Aglutininas frías

Paroxística fría

Es cierto que por aglutininas frías mejora cuando se pasa a un ambiente caliente

Sí mejora

Que es una aglutinina?

Es un anticuerpo que al unirse al glóbulo rojo, predispone a aglutinarse con otros glóbulos rojos y se destruyan

Complicación por la obstrucción de vasos por los esquistocitos y la aglutinación (2)

Fenómeno de Raynaud, gangrena periférica

Que debemos hacer si tiene clínica de AHAI pero Coombs negativo (autoanticuerpos)

Buscar Ig A o Ig M

Es cierto que la hemoglobinuria paroxística fría es común en niños?

Sí es más común en niños que en adultos

Por qué la hemoglobinuria paroxística fría es común en niños (porque llegan después de que)?

Porque procede a una infección viral

Los AHAI fríos son corticorresistentes o corticosensibles?

Corticorresistente

En una anemia severa, que proceso se debe realizar

Plasmaféresis

Que es la hemoglobinuria paroxística nocturna

Destrucción de glóbulos rojos por el SISTEMA DE COMPLEMENTOS

La HPN es adquirido o se nace con esa enfermedad

Se adquiere

Principal causa de mortalidad en pacientes con HPN y que es único en comparación a las otras anemias (TVP)

Trombosis venosa recurrente

Mutación de que gen se da en la hemoglobina paroxística nocturna (Cerdo A)

Pig A

Cuadro clínico de HPN

Hemoglobinuria nocturna y hemólisis intravascular

La terapia con hierro EV puede promover la hemólisis en HPN o lo evita?

Podría activar el sistema del complemento

Donde podría haber dolor clásico en la HPN

Dolor lumbar

A que puede inducir o progresar la HPN a nivel de la médula

Aplasia medular

Principales lugares donde puede darse la trombosis recurrente (4)

Suprahepáticas, TVP, subclavia, porta

Resultado del test de Coombs directo en una hemoglobinuria paroxística nocturna

Sale negativo

Como está el AMO, reticulocitos en HPN hipoplásico

AMO hipoplásico, reticulocitos pequeños

Eculizumab es el anticuerpo monoclonal más efectivo?

Sí

Con que prueba se diagnostica la hemoglobinuria paroxística nocturna

Citometría de flujo

Que significa las siglas CATCH en hemoglobinuria paroxística nocturna

Citopenias

Aplasia medular

Trombosis

Coombs negativo

Hemoglobinuria