Borst en Nier Ziektebeelden

Corpus alienum

Klinisch beeld: Plotselinge hoest-, verslik- of verstikkingsaanval, eventueel met stridor, piepen, eenzijdig verminderd ademgeruis of cyanose. Bij een gemiste aspiratie kunnen chronische hoest, hemoptoë en recidiverende pneumonieën in hetzelfde longgebied ontstaan.

Pathogenese: Een ingeademd voorwerp veroorzaakt een volledige of gedeeltelijke luchtwegobstructie. Een ventielmechanisme kan leiden tot airtrapping, terwijl volledige obstructie atelectase veroorzaakt. Langdurige aanwezigheid geeft lokale ontsteking en granulatieweefsel.

Diagnostiek: Beoordeel eerst de luchtweg en ademhaling. Verricht bij een stabiele patiënt een thoraxfoto, eventueel met inspiratoire en expiratoire opnamen; een normale foto sluit een corpus alienum niet uit. Bronchoscopie is diagnostisch en therapeutisch en is aangewezen bij sterke klinische verdenking.

Therapie: Bij een ernstige acute obstructie worden leeftijdsafhankelijke rugslagen, borststoten of buikstoten toegepast. Bij bewusteloosheid wordt reanimatie gestart. Het corpus alienum wordt zo snel mogelijk bronchoscopisch verwijderd; geef zuurstof bij hypoxemie.

DD: Astma, laryngitis subglottica, anafylaxie, pneumonie, slijmprop, benigne bronchustumor en longcarcinoom.

Prognose: Na snelle verwijdering is de prognose meestal goed. Uitgestelde herkenning kan leiden tot pneumonie, atelectase, bronchiale beschadiging, abcesvorming of bronchiëctasieën.

Epidemiologie: Komt vooral voor bij jonge kinderen die voedsel of kleine voorwerpen aspireren. Bij volwassenen is het risico verhoogd bij slikstoornissen, verminderd bewustzijn, neurologische aandoeningen en gebitsingrepen.

Kleincellig longcarcinoom

Klinisch beeld: Hoesten, hemoptoë, dyspneu, thoracale pijn, heesheid, gewichtsverlies en vermoeidheid. Door centrale tumorgroei kunnen atelectase en het vena-cava-superiorsyndroom ontstaan. Paraneoplastische verschijnselen zijn onder andere SIADH, ectopische cortisolproductie en het Lambert-Eaton-syndroom.

Pathogenese: Zeer agressief neuro-endocrien longcarcinoom dat sterk samenhangt met roken. De tumor groeit snel, bevindt zich vaak centraal en metastaseert vroeg naar onder andere lever, botten, bijnieren en hersenen.

Diagnostiek: Thoraxfoto gevolgd door CT van thorax en bovenbuik. De diagnose wordt histologisch of cytologisch bevestigd via bronchoscopie, punctie of biopsie. Stadiëring gebeurt met beeldvorming, waaronder meestal PET-CT en MRI van de hersenen.

Therapie: Meestal systemische oncologische behandeling, bij een beperkt stadium gecombineerd met thoracale radiotherapie. Bij geselecteerde patiënten wordt hersenbestraling of intensieve MRI-controle toegepast. Daarnaast zijn stoppen met roken, symptoombestrijding en palliatieve zorg belangrijk.

DD: Niet-kleincellig longcarcinoom, bronchiaal carcinoïd, lymfoom, tuberculose en een centrale infectie of atelectase.

Prognose: Reageert aanvankelijk vaak goed op behandeling, maar recidiveert veelvuldig. Door de snelle groei en vroege metastasering is de langetermijnprognose ongunstig.

Epidemiologie: Vormt ongeveer een tiende van de longcarcinomen en komt vrijwel uitsluitend voor bij huidige of voormalige rokers.

Niet-kleincellig longcarcinoom

Klinisch beeld: Persisterend of veranderd hoestpatroon, hemoptoë, dyspneu, recidiverende pneumonie, thoracale pijn, heesheid, gewichtsverlies en vermoeidheid. Een apicale tumor kan schouderpijn, armklachten en het syndroom van Horner veroorzaken.

Pathogenese: Verzamelnaam voor onder andere adenocarcinoom en plaveiselcelcarcinoom. Roken is de belangrijkste risicofactor, maar vooral adenocarcinomen komen ook bij niet-rokers voor. Genetische veranderingen kunnen ongecontroleerde groei en metastasering veroorzaken.

Diagnostiek: Beeldvorming met CT van thorax en bovenbuik, gevolgd door PET-CT en zo nodig hersenbeeldvorming voor stadiëring. Histologische bevestiging vindt plaats via bronchoscopie, transthoracale punctie of biopsie van een metastase. Tumorweefsel wordt onderzocht op relevante moleculaire kenmerken.

Therapie: Bij een resectabele tumor is chirurgische verwijdering de voorkeursbehandeling, soms gecombineerd met radiotherapie of systemische oncologische behandeling. Niet-resectabele of gemetastaseerde ziekte wordt behandeld op basis van stadium, tumortype en moleculair profiel. Palliatieve radiotherapie en ondersteunende zorg kunnen klachten verminderen.

DD: Kleincellig longcarcinoom, tuberculose, pneumonie, longabces, longmetastase en benigne long- of bronchustumor.

Prognose: Sterk afhankelijk van het stadium. Vroege, volledig resectabele tumoren kunnen genezen, terwijl gemetastaseerde ziekte meestal niet curatief behandelbaar is.

Epidemiologie: Vormt de grote meerderheid van de longcarcinomen. De incidentie neemt toe met de leeftijd; roken, beroepsmatige blootstelling en luchtverontreiniging verhogen het risico.

Benigne bronchustumor

Klinisch beeld: Vaak asymptomatisch en bij toeval ontdekt. Een endobronchiale tumor kan hoest, hemoptoë, piepen, atelectase of recidiverende pneumonieën in hetzelfde longsegment veroorzaken.

Pathogenese: Langzaam groeiende, niet-invasieve tumor van de bronchus, zoals een hamartoom, lipoom of papilloom. De klachten ontstaan hoofdzakelijk door mechanische luchtwegobstructie.

DD: Longcarcinoom, bronchiaal carcinoïd, corpus alienum, slijmprop, tuberculose en bronchiëctasieën.

Aspiratie

Klinisch beeld: Acute hoest, verslikken, dyspneu, hypoxemie of cyanose na aspiratie van voedsel, speeksel of maaginhoud. Chemische pneumonitis geeft vaak binnen enkele uren respiratoire klachten; een bacteriële aspiratiepneumonie geeft later koorts, purulent sputum en een infiltraat in afhankelijke longdelen.

Pathogenese: Zure maaginhoud veroorzaakt steriele chemische beschadiging van het longepitheel. Aspiratie van gekoloniseerd orofaryngeaal materiaal kan een bacteriële pneumonie veroorzaken. Risicofactoren zijn dysfagie, verminderd bewustzijn, reflux, braken en neurologische aandoeningen.

Diagnostiek: Anamnese, beoordeling van vitale functies en zuurstofsaturatie. Een thoraxfoto kan aanvankelijk normaal zijn; infiltraten liggen vaak dorsaal of basaal. Onderzoek bij herhaalde aspiratie de slikfunctie en overweeg bronchoscopie bij vast materiaal of aanhoudende obstructie.

Therapie: Herstel en bescherm de luchtweg, zuig materiaal weg en geef zuurstof bij hypoxemie. Verwijder vast materiaal bronchoscopisch en behandel slikproblemen met houdings-, voedings- en slikaanpassingen. Antibiotica zijn niet routinematig nodig bij een zuivere chemische pneumonitis; bij een bacteriële aspiratiepneumonie kan amoxicilline met clavulaanzuur worden toegepast.

DD: Infectieuze pneumonie, corpus alienum, longembolie, longoedeem en acute exacerbatie van astma of COPD.

Prognose: Lichte aspiratie herstelt vaak volledig. Ernstige aspiratie kan leiden tot respiratoir falen, ARDS, longabces, empyeem of overlijden.

Epidemiologie: Vooral voorkomend bij ouderen, patiënten met neurologische aandoeningen, slikstoornissen, verminderd bewustzijn of na anesthesie.

Bronchitis / bronchiolitis

Klinisch beeld: Acute bronchitis geeft vooral hoest, soms met sputum, retrosternale irritatie en piepen na een bovenste luchtweginfectie. Bronchiolitis komt vooral voor bij kinderen jonger dan twee jaar en begint met neusverkoudheid, gevolgd door tachypneu, intrekkingen, piepen, crepitaties en voedingsproblemen. Jonge zuigelingen kunnen apneus hebben.

Pathogenese: Meestal een virale infectie. Bij bronchitis zijn de grotere luchtwegen ontstoken; bij bronchiolitis veroorzaken epitheelbeschadiging, oedeem, slijm en celresten obstructie van de kleine luchtwegen.

Diagnostiek: De diagnose is doorgaans klinisch. Meet bij benauwdheid de zuurstofsaturatie en beoordeel ademarbeid, hydratatie en voeding. Thoraxfoto en laboratoriumonderzoek zijn alleen nodig bij een atypisch of ernstig beloop of verdenking op een andere diagnose.

Therapie: Rust, voldoende vocht, neusspoeling en ondersteuning van de voeding. Geef zuurstof bij hypoxemie en zo nodig ademhalingsondersteuning. Antibiotica en luchtwegverwijders worden bij ongecompliceerde virale bronchitis of bronchiolitis niet routinematig gebruikt.

DD: Pneumonie, astma, kinkhoest, laryngitis subglottica, corpus alienum, hartfalen en aangeboren luchtweg- of hartafwijkingen.

Prognose: Meestal spontaan herstel. De hoest bij bronchitis kan enkele weken aanhouden. Premature kinderen en jonge zuigelingen hebben bij bronchiolitis meer risico op apneu, dehydratie en respiratoir falen.

Epidemiologie: Acute bronchitis komt zeer vaak voor in alle leeftijdsgroepen. Bronchiolitis treedt voornamelijk op in de eerste twee levensjaren en vertoont vaak een winterse piek.

Pneumonie, infectieus

Klinisch beeld: Acuut hoesten met koorts, dyspneu, tachypneu, pleuritische pijn en algehele malaise. Mogelijke bevindingen zijn hypoxemie, focale crepitaties en bronchiaal ademgeruis. Ouderen kunnen zich presenteren met verwardheid, vallen of functionele achteruitgang zonder duidelijke koorts.

Pathogenese: Infectie van het longparenchym door bacteriën, virussen of atypische verwekkers. Ontsteking en alveolaire exsudaatvorming veroorzaken consolidatie en verstoring van de gaswisseling.

Diagnostiek: Beoordeel vitale functies, zuurstofsaturatie en ernst van ziek zijn. Een thoraxfoto wordt verricht bij diagnostische onzekerheid, ernstig ziektebeeld, ziekenhuisopname of onvoldoende herstel. Bij ernstig zieke patiënten worden bloedonderzoek, sputumkweek en bloedkweken verricht.

Therapie: Bij een ongecompliceerde buiten het ziekenhuis opgelopen bacteriële pneumonie is amoxicilline doorgaans eerste keuze. Doxycycline of claritromycine kan in geselecteerde situaties worden gebruikt. Bij ernstige infectie zijn opname, zuurstof en intraveneuze behandeling met bijvoorbeeld amoxicilline met clavulaanzuur of cefuroxim mogelijk. Drainage is nodig bij een groot geïnfecteerd pleuravocht of empyeem.

DD: Acute bronchitis, longembolie, hartfalen, exacerbatie van astma of COPD, tuberculose, longcarcinoom en organiserende pneumonie.

Prognose: De meeste patiënten herstellen volledig, maar hoest en vermoeidheid kunnen weken aanhouden. Complicaties zijn sepsis, respiratoir falen, longabces en empyeem.

Epidemiologie: Komt voor op alle leeftijden. Het risico op een ernstig beloop is verhoogd bij jonge kinderen, ouderen, rokers en patiënten met chronische hart-, long- of afweerstoornissen.

Recidiverende luchtweginfecties

Klinisch beeld: Herhaalde episoden van rhinitis, bronchitis of pneumonie, vaak met langdurige hoest, sputum, koorts of benauwdheid. Alarmsignalen zijn infecties met ongebruikelijke verwekkers, onvoldoende groei, hemoptoë, blijvende afwijkingen tussen episoden en steeds terugkerende infiltraten in hetzelfde longgebied.

Pathogenese: Kan berusten op frequente blootstelling aan virussen, maar ook op astma, COPD, bronchiëctasieën, cystische fibrose, aspiratie, corpus alienum, anatomische obstructie, gestoorde trilhaarfunctie of een afweerstoornis.

Diagnostiek: Breng frequentie, ernst, verwekkers, lokalisatie en herstel tussen infecties in kaart. Aanvullend onderzoek kan bestaan uit thoraxfoto, spirometrie, sputumkweek, bloedbeeld en immunoglobulinen. Bij verdenking op een structurele of erfelijke oorzaak zijn CT, bronchoscopie, zweettest of genetisch onderzoek mogelijk.

Therapie: Behandel de onderliggende oorzaak en stimuleer rookstop, vaccinaties, goede voeding en luchtwegklaring. Behandel een waarschijnlijke bacteriële infectie gericht op eerdere kweken, bijvoorbeeld met amoxicilline, amoxicilline met clavulaanzuur, doxycycline of ciprofloxacine wanneer de verwekker en resistentie dit rechtvaardigen. Verwijder een obstructie en behandel slikproblemen.

DD: Frequente ongecompliceerde virale infecties, onvoldoende gecontroleerd astma, tuberculose, bronchiëctasieën, immunodeficiëntie, cystische fibrose, longtumor en corpus alienum.

Prognose: Bij gezonde jonge kinderen neemt de frequentie vaak af met de leeftijd. De prognose bij een onderliggende aandoening hangt af van tijdige herkenning en het voorkomen van blijvende longschade.

Epidemiologie: Veelvoorkomend bij jonge kinderen die kinderopvang of school bezoeken. Het risico is verhoogd bij roken, hoge leeftijd, chronische longaandoeningen, neurologische aandoeningen en verminderde afweer.

Tuberculose

Klinisch beeld: Pulmonale tuberculose veroorzaakt langdurig hoesten, sputum, hemoptoë, koorts, nachtzweten, vermoeidheid en gewichtsverlies. De ziekte kan ook extrapulmonaal voorkomen, bijvoorbeeld in lymfeklieren, botten, nieren of hersenvliezen.

Pathogenese: Inhalatie van Mycobacterium tuberculosis leidt tot een cellulaire afweerreactie en granuloomvorming. De bacterie kan latent aanwezig blijven en later reactiveren, vooral bij verminderde afweer. Actieve longtuberculose kan cavernen en bronchogene verspreiding veroorzaken.

Diagnostiek: Thoraxfoto en zo nodig CT, gevolgd door onderzoek van meerdere sputummonsters met moleculaire diagnostiek, microscopie, kweek en resistentiebepaling. Een IGRA of tuberculinehuidtest toont sensibilisatie aan, maar maakt geen betrouwbaar onderscheid tussen latente en actieve tuberculose. Bij besmettelijke longtuberculose zijn isolatiemaatregelen nodig.

Therapie: Actieve tuberculose wordt behandeld met een combinatie van meerdere tuberculostatica onder specialistische begeleiding, met onder andere isoniazide, rifampicine en pyrazinamide. Samenstelling en duur worden aangepast aan lokalisatie, resistentie, bijwerkingen en therapietrouw. Daarnaast zijn bron- en contactonderzoek en tijdelijke isolatie belangrijk.

DD: Longcarcinoom, bacteriële pneumonie, longabces, schimmelinfectie, sarcoïdose en granulomatose met polyangiitis.

Prognose: Geneesmiddelgevoelige tuberculose is meestal curatief behandelbaar bij goede therapietrouw. Resistentie, uitgebreide ziekte, hiv en een late diagnose verslechteren de prognose.

Epidemiologie: Wereldwijd een belangrijke infectieziekte. In landen met een lage incidentie komt tuberculose relatief vaker voor bij mensen afkomstig uit endemische gebieden en bij dakloosheid, detentie, hiv of andere afweerstoornissen.

Bronchiëctasieën, inclusief cystische fibrose

Klinisch beeld: Chronische productieve hoest met veel, vaak purulent sputum, recidiverende luchtweginfecties, dyspneu en soms hemoptoë. Bij cystische fibrose kunnen daarnaast pancreasinsufficiëntie, malabsorptie, groeiachterstand en infertiliteit voorkomen.

Pathogenese: Onomkeerbare verwijding van bronchiën door een vicieuze cirkel van gestoorde slijmklaring, infectie, ontsteking en beschadiging van de bronchuswand. Cystische fibrose ontstaat door autosomaal recessieve CFTR-afwijkingen, waardoor taai secreet in onder andere longen en pancreas ontstaat.

DD: COPD, chronische bronchitis, astma, tuberculose, longabces, primaire ciliaire dyskinesie en recidiverende aspiratie.

Organiserende pneumonie / eosinofiele pneumonie

Klinisch beeld: Beide kunnen subacuut hoesten, koorts, dyspneu, vermoeidheid en wisselende of perifere longinfiltraten veroorzaken. Bij eosinofiele pneumonie kunnen astma, hypoxemie en eosinofilie in bloed of bronchoalveolaire lavage aanwezig zijn.

Pathogenese: Organiserende pneumonie is een herstelreactie met granulatieweefsel in alveoli en kleine luchtwegen, idiopathisch of secundair aan infectie, medicatie of systeemziekte. Eosinofiele pneumonie ontstaat door ophoping van eosinofielen in het longweefsel en kan samenhangen met medicatie, roken, parasieten of een immuungemedieerd proces.

DD: Infectieuze pneumonie, longembolie, longoedeem, vasculitis, hypersensitiviteitspneumonitis, andere interstitiële longziekten en longcarcinoom.

Longembolie

Klinisch beeld: Vaak plotselinge dyspneu, pleuritische thoracale pijn, tachypneu, tachycardie en soms hemoptoë. Syncope, hypotensie, shock of een hartstilstand wijzen op een ernstige longembolie. Er kunnen tevens tekenen van een diepe veneuze trombose aanwezig zijn.

Pathogenese: Meestal embolisatie van een trombus uit de diepe been- of bekkenvenen. Obstructie van de longcirculatie veroorzaakt ventilatie-perfusiemismatch en verhoogde rechterventrikelbelasting. Risicofactoren zijn immobilisatie, operatie, maligniteit, zwangerschap, oestrogenen en eerdere trombo-embolie.

Diagnostiek: Schat de voorafkans met een klinische beslisregel. Bij een lage of intermediaire kans kan een normale D-dimeerwaarde een longembolie uitsluiten. Bevestiging gebeurt meestal met CT-pulmonalisangiografie; alternatieven zijn ventilatie-perfusiescintigrafie en compressie-echografie van de benen. Bij instabiliteit is echocardiografie behulpzaam.

Therapie: Bij een stabiele patiënt anticoagulatie met bijvoorbeeld apixaban of rivaroxaban. Een alternatief is heparine of nadroparine, gevolgd door een DOAC of fenprocoumon. Bij hemodynamische instabiliteit is naast heparine urgente reperfusiebehandeling of embolectomie nodig. Geef zuurstof bij hypoxemie. De behandelduur is afhankelijk van uitlokkende factoren en bloedingsrisico, maar bedraagt doorgaans minimaal drie maanden.

DD: Acuut coronair syndroom, pericarditis, pneumonie, pneumothorax, aortadissectie, hartfalen en paniek- of hyperventilatieklachten.

Prognose: Afhankelijk van hemodynamiek, rechterventrikelfunctie, comorbiditeit en snelheid van behandeling. Mogelijke late gevolgen zijn recidiverende trombo-embolie en chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie.

Epidemiologie: Het risico neemt toe met de leeftijd en is verhoogd tijdens ziekenhuisopname, na operaties, bij immobilisatie, maligniteit, zwangerschap en eerder doorgemaakte veneuze trombo-embolie.

Pulmonale hypertensie

Klinisch beeld: Progressieve inspanningsdyspneu, vermoeidheid, thoracale druk, presyncope of syncope. In een later stadium ontstaan tekenen van rechterhartfalen, zoals perifere oedemen, gestuwde halsvenen, hepatomegalie en ascites.

Pathogenese: Verhoogde druk in de longcirculatie door pulmonale vaatziekte, linkerhartziekte, chronische longziekte of hypoxie, chronische trombo-embolie of multifactoriële oorzaken. De verhoogde vaatweerstand leidt uiteindelijk tot rechterventrikelhypertrofie en -falen.

DD: Linkszijdig hartfalen, COPD, interstitiële longziekte, longembolie, anemie, ischemisch hartlijden en lichamelijke deconditionering.

Postnasal drip

Klinisch beeld: Chronische of terugkerende hoest, keelschrapen, een gevoel van slijm in de keel, neusverstopping en anterieure of posterieure neusuitvloed. De hoest kan bij liggen toenemen. Bij onderzoek kunnen slijm in de keel en een korrelig aspect van de achterste farynxwand zichtbaar zijn.

Pathogenese: Neus- of bijholteontsteking veroorzaakt slijmproductie en prikkeling van de bovenste luchtwegen. Naast het aflopen van secreet speelt waarschijnlijk een verhoogde gevoeligheid van de hoestreflex een rol. Veelvoorkomende oorzaken zijn allergische rhinitis, virale rhinitis en rhinosinusitis.

Diagnostiek: Klinische beoordeling van neus, keel en mogelijke allergische klachten. Er bestaat geen afzonderlijke test die de diagnose met zekerheid bevestigt. Bij langdurige, ernstige of eenzijdige klachten kunnen nasendoscopie of beeldvorming worden verricht. Onderzoek ook andere oorzaken van chronische hoest.

Therapie: Behandel de onderliggende rhinitis of rhinosinusitis. Mogelijkheden zijn zoutwaterspoelingen, vermijden van relevante allergenen en lokale behandeling met fluticason bij inflammatoire rhinitis. Antibiotica zijn niet routinematig nodig; bij een ernstige bacteriële rhinosinusitis kan amoxicilline worden overwogen.

DD: Astma, eosinofiele bronchitis, gastro-oesofageale reflux, hoest door een ACE-remmer, cough hypersensitivity syndrome en chronische longziekte.

Prognose: Meestal goedaardig en goed behandelbaar, maar klachten kunnen terugkeren als de onderliggende neus- of bijholteontsteking blijft bestaan.

Epidemiologie: Een veelvoorkomende verklaring voor chronische hoest, vooral bij patiënten met allergische rhinitis of chronische rhinosinusitis.

Acute bovenste luchtweginfecties, inclusief kinkhoest

Klinisch beeld: Een virale bovenste luchtweginfectie geeft neusloop, neusverstopping, keelpijn, hoest, heesheid en soms lichte koorts. Kinkhoest begint vaak met milde verkoudheidsklachten, gevolgd door langdurige aanvallen van heftig hoesten, gierende inspiratie, braken of cyanose. Zuigelingen kunnen vooral apneus vertonen.

Pathogenese: De meeste bovenste luchtweginfecties worden veroorzaakt door respiratoire virussen en geven oppervlakkige slijmvliesontsteking. Kinkhoest wordt veroorzaakt door Bordetella pertussis, dat zich aan trilhaarepitheel hecht en toxinen produceert die de mucociliaire klaring verstoren.

Diagnostiek: Meestal klinisch. Bij verdenking op kinkhoest kan vroeg in het beloop PCR op nasofaryngeaal materiaal worden verricht. Beoordeel bij dyspneu, hoge koorts of ernstig ziek zijn of sprake is van pneumonie, epiglottitis of een andere complicatie.

Therapie: Voldoende drinken, rust en zoutwaterspoeling van de neus. Antibiotica hebben geen plaats bij een ongecompliceerde virale infectie. Bij kinkhoest kan azitromycine of claritromycine worden gegeven, vooral om transmissie te beperken; behandeling vroeg in de ziekte kan het beloop verkorten. Zuigelingen en ernstig zieke patiënten kunnen observatie, zuurstof en opname nodig hebben.

DD: Influenza, COVID-19, acute rhinosinusitis, laryngitis subglottica, epiglottitis, pneumonie, astma en corpus alienum.

Prognose: Een gewone virale infectie herstelt meestal binnen één tot twee weken, hoewel hoest langer kan aanhouden. Kinkhoest kan weken tot maanden duren. Vooral jonge zuigelingen hebben risico op apneu, pneumonie en neurologische complicaties.

Epidemiologie: Virale bovenste luchtweginfecties behoren tot de meest voorkomende infecties. Kinkhoest vertoont periodieke uitbraken en kan ondanks vaccinatie voorkomen; jonge, nog niet volledig gevaccineerde zuigelingen lopen het grootste risico op ernstige ziekte.

Cough hypersensitivity syndrome

Klinisch beeld: Chronische, vaak droge en moeilijk onderdrukbare hoest die wordt uitgelokt door geringe prikkels, zoals parfum, koude lucht, praten, lachen of temperatuurverandering. Patiënten ervaren vaak een kriebel, irritatie of aandrang tot hoesten in keel of strottenhoofd.

Pathogenese: Verhoogde gevoeligheid en ontregeling van perifere en centrale zenuwbanen van de hoestreflex. Het syndroom kan blijven bestaan nadat een oorspronkelijke ontstekings- of refluxprikkel is verdwenen.

DD: Astma, eosinofiele bronchitis, postnasal drip, gastro-oesofageale reflux, gebruik van een ACE-remmer, bronchiëctasieën, interstitiële longziekte en maligniteit.

Rhinosinusitis, acuut/chronisch

Klinisch beeld: Neusobstructie of neusuitvloed, gecombineerd met aangezichtspijn of druk en/of verminderd reukvermogen. Acute rhinosinusitis duurt korter dan twaalf weken en herstelt volledig; chronische rhinosinusitis houdt langer dan twaalf weken aan. Koorts en ernstige eenzijdige pijn kunnen op een bacteriële complicatie wijzen.

Pathogenese: Acute rhinosinusitis ontstaat meestal door een virale infectie met slijmvliesoedeem en afsluiting van sinusopeningen. Chronische rhinosinusitis berust op aanhoudende mucosale ontsteking, waarbij allergie, astma, neuspoliepen, anatomische factoren en gestoorde mucociliaire klaring een rol kunnen spelen.

DD: Allergische of niet-allergische rhinitis, odontogene infectie, migraine of spanningshoofdpijn, aangezichtsneuralgie, corpus alienum en een neus- of sinustumor.

Neuspoliepen

Neuspoliepen zijn goedaardige, oedemateuze uitstulpingen van ontstoken neus- of sinusslijmvlies, meestal bij chronische rhinosinusitis. Ze veroorzaken vooral neusobstructie, verminderd reukvermogen en neusuitvloed en zijn geassocieerd met onder andere astma, overgevoeligheid voor ontstekingsremmende pijnstillers en cystische fibrose.

Premature ventriculaire complexen

Premature atriale complexen

Klinisch beeld: Meestal asymptomatisch, soms een gevoel van overslaan, een extra slag of kortdurende hartkloppingen.

Pathogenese: Een ectopische impuls uit het atrium depolariseert het hart vóór de volgende sinusimpuls. Uitlokkende factoren zijn onder andere stress, alcohol, cafeïne, slaaptekort en atriale rek.

DD: Premature ventriculaire complexen, atriumfibrilleren, atriumflutter, sinustachycardie en AVNRT.

Sinusbradycardie / sick sinus syndrome

Klinisch beeld: Sinusbradycardie kan fysiologisch en asymptomatisch zijn. Sick sinus syndrome geeft door sinusbradycardie, sinuspauzes of afwisseling met atriale tachycardie klachten als vermoeidheid, inspanningsintolerantie, duizeligheid, presyncope of syncope.

Pathogenese: Verminderde impulsformatie of impulsuittrede uit de sinusknoop, meestal door leeftijdsgebonden fibrose. Ook ischemie, hypothyreoïdie, hypothermie, elektrolytstoornissen en remmende medicatie kunnen bradycardie veroorzaken.

Diagnostiek: ECG en langdurige ritmeregistratie moeten een verband aantonen tussen klachten en bradycardie of pauzes. Controleer medicatie, elektrolyten en schildklierfunctie en beoordeel structurele hartziekte met echocardiografie wanneer aangewezen.

Therapie: Behandel reversibele oorzaken en stop zo mogelijk remmende medicatie. Bij acute symptomatische bradycardie kan atropine worden gegeven, met tijdelijke pacing of isoprenaline als overbrugging wanneer nodig. Bij blijvende symptomatische sinusknoopdisfunctie is een pacemaker de voorkeursbehandeling.

DD: AV-blok, vasovagale syncope, orthostatische hypotensie, medicatie-effect, hypothyreoïdie en fysiologische sportersbradycardie.

Prognose: De ritmestoornis zelf veroorzaakt zelden plotselinge dood, maar kan recidiverende syncope en letsel geven. Een pacemaker vermindert klachten, maar onderliggende atriale ziekte kan leiden tot atriumfibrilleren.

Epidemiologie: Vooral bij ouderen door degeneratie van de sinusknoop. Fysiologische sinusbradycardie komt veel voor bij goed getrainde personen en tijdens slaap.

Eerste-, tweede- en derdegraads AV-blok

Klinisch beeld: Eerstegraads AV-blok is meestal asymptomatisch. Tweedegraads blok kan duizeligheid of presyncope geven, vooral bij Mobitz II. Derdegraads blok veroorzaakt vaak ernstige bradycardie, vermoeidheid, syncope, hypotensie of hartfalen.

Pathogenese: Vertraagde of onderbroken geleiding van atria naar ventrikels. Oorzaken zijn degeneratieve fibrose, ischemie of infarct, myocarditis, infiltratieve ziekte, elektrolytstoornissen en medicatie die AV-geleiding remt.

Diagnostiek: ECG onderscheidt verlengd PR-interval, Wenckebach, Mobitz II en complete AV-dissociatie. Langdurige ritmeregistratie is nuttig bij intermitterende klachten. Onderzoek reversibele oorzaken en structurele hartziekte.

Therapie: Corrigeer reversibele oorzaken en stop remmende medicatie. Bij instabiele bradycardie kan atropine worden geprobeerd, maar bij hooggradig blok is tijdelijke pacing vaak noodzakelijk; isoprenaline kan als overbrugging worden gebruikt. Een permanente pacemaker is doorgaans aangewezen bij Mobitz II, hooggradig of compleet AV-blok zonder reversibele oorzaak.

DD: Sinusbradycardie, geblokkeerde premature atriale complexen, sick sinus syndrome, vasovagale syncope en medicatie-effect.

Prognose: Eerstegraads blok en nodale Wenckebach zijn vaak goedaardig. Mobitz II en derdegraads blok kunnen progressie, syncope, hartfalen en plotseling overlijden veroorzaken zonder pacing.

Epidemiologie: De prevalentie neemt toe met de leeftijd en met structurele hartziekte. AV-blok kan ook tijdelijk optreden bij een acuut myocardinfarct of na hartchirurgie.

Sinustachycardie

Klinisch beeld: Regelmatige snelle hartslag, vaak met palpitaties, onrust, dyspneu of licht gevoel in het hoofd. Klachten van de onderliggende oorzaak, zoals koorts, pijn, dehydratie, anemie of hyperthyreoïdie, staan vaak op de voorgrond.

Pathogenese: Verhoogde impulsfrequentie van de sinusknoop als fysiologische reactie op een verhoogde metabole of sympathische behoefte. Zeldzamer is sprake van inappropriate sinus tachycardia zonder passende uitlokkende oorzaak.

Diagnostiek: ECG toont een regelmatige smalcomplextachycardie met normale P-toppen vóór ieder QRS-complex. Zoek gericht naar koorts, hypovolemie, hypoxemie, anemie, infectie, longembolie, schildklierziekte, medicatie of middelengebruik.

Therapie: Behandel primair de oorzaak, bijvoorbeeld vochttekort, hypoxemie, koorts of pijn. Bij persisterende inappropriate sinus tachycardia kunnen metoprolol of bisoprolol worden overwogen. Cardioversie is niet zinvol bij een sinusritme.

DD: Atriale tachycardie, atriumflutter met vaste geleiding, AVNRT, AVRT, atriumfibrilleren en paniekreactie.

Prognose: Normaliseert meestal zodra de uitlokkende oorzaak verdwijnt. Langdurige ernstige tachycardie kan zelden bijdragen aan een tachycardiomyopathie.

Epidemiologie: Zeer frequent als normale reactie op inspanning, stress en ziekte. Inappropriate sinus tachycardia is relatief zeldzaam en wordt vaker gezien bij jongvolwassen vrouwen.

Atriumfibrilleren

Klinisch beeld: Onregelmatige hartkloppingen, vermoeidheid, dyspneu, verminderde inspanningstolerantie, duizeligheid of thoracale druk. Het kan asymptomatisch zijn en zich presenteren met een TIA, beroerte of hartfalen.

Pathogenese: Chaotische atriale elektrische activiteit veroorzaakt verlies van effectieve atriumcontractie en een onregelmatige ventriculaire respons. Atriale dilatatie, fibrose en triggers uit de longvenen spelen een belangrijke rol. Risicofactoren zijn leeftijd, hypertensie, hartfalen, kleplijden, obesitas, slaapapneu, alcohol en hyperthyreoïdie.

Diagnostiek: Bevestig met ECG dat onregelmatige RR-intervallen en afwezige duidelijke P-toppen toont. Bepaal duur en klachten, verricht echocardiografie en onderzoek onderliggende oorzaken. Schat trombo-embolisch risico en bloedingsrisico systematisch in.

Therapie: Behandel comorbiditeit en risicofactoren. Frequentiecontrole kan met metoprolol, bisoprolol, verapamil, diltiazem of digoxine. Ritmecontrole kan bestaan uit elektrische cardioversie, flecaïnide of amiodaron en zo nodig katheterablatie. Bij voldoende beroerterisico wordt anticoagulatie gegeven, meestal apixaban, rivaroxaban of dabigatran, en in geselecteerde situaties fenprocoumon.

DD: Atriumflutter, atriale tachycardie, frequente premature atriale complexen, sinustachycardie en multifocale atriale tachycardie.

Prognose: Verhoogt het risico op beroerte, hartfalen, ziekenhuisopname en sterfte. Goede risicofactorbehandeling, anticoagulatie en passende ritme- of frequentiecontrole verbeteren de uitkomst.

Epidemiologie: De meest voorkomende aanhoudende ritmestoornis. De prevalentie stijgt sterk met de leeftijd en is hoger bij cardiovasculaire en metabole comorbiditeit.

Atriumflutter

Klinisch beeld: Regelmatige of wisselend onregelmatige palpitaties, dyspneu, vermoeidheid, duizeligheid en soms hartfalen. Bij 2:1 AV-geleiding is de ventrikelfrequentie vaak rond 150 per minuut.

Pathogenese: Een grote re-entrycirkel in het atrium, bij typische flutter meestal rond de tricuspidalisklep in het rechteratrium. Atriale dilatatie, hartfalen, longziekte en eerdere hartchirurgie verhogen het risico.

Diagnostiek: ECG toont zaagtandvormige fluttergolven, vooral in de inferieure afleidingen, met een atriale frequentie rond 300 per minuut. Echocardiografie en onderzoek naar onderliggende hart- of longziekte zijn aangewezen.

Therapie: Bij instabiliteit onmiddellijke elektrische cardioversie. Frequentiecontrole kan met metoprolol, bisoprolol, verapamil, diltiazem of digoxine. Katheterablatie is bij typische flutter vaak de voorkeursbehandeling. Anticoagulatie wordt beoordeeld volgens dezelfde principes als bij atriumfibrilleren, bijvoorbeeld met apixaban, rivaroxaban, dabigatran of fenprocoumon.

DD: Atriumfibrilleren, atriale tachycardie, AVNRT, AVRT en sinustachycardie.

Prognose: Ablatie van typische flutter heeft een hoge kans op blijvende ritmecontrole. Atriumfibrilleren ontstaat echter vaak later alsnog en het trombo-embolische risico blijft klinisch relevant.

Epidemiologie: Minder frequent dan atriumfibrilleren en vooral voorkomend bij ouderen en patiënten met structurele hart- of longziekte.

AVNRT

Klinisch beeld: Plots beginnende en eindigende regelmatige snelle hartkloppingen, vaak met dyspneu, duizeligheid, thoracale druk of een bonzend gevoel in de hals. Syncope is ongebruikelijk, behalve bij zeer hoge frequenties of structurele hartziekte.

Pathogenese: Re-entry in of vlak rond de AV-knoop door twee functioneel verschillende geleidingsbanen, een snelle en een langzame baan. Een premature atriale impuls kan de kringloop starten.

Diagnostiek: Tijdens de aanval toont het ECG meestal een regelmatige smalcomplextachycardie waarbij P-toppen niet zichtbaar zijn of direct na het QRS-complex liggen. Een elektrofysiologisch onderzoek kan de diagnose bevestigen en direct behandeling mogelijk maken.

Therapie: Bij een stabiele patiënt eerst vagale manoeuvres, gevolgd door adenosine indien nodig. Verapamil of diltiazem kan worden gebruikt wanneer adenosine niet mogelijk of niet effectief is. Bij instabiliteit is gesynchroniseerde cardioversie aangewezen. Katheterablatie van de langzame baan is de definitieve behandeling bij recidiverende klachten.

DD: AVRT, atriale tachycardie, atriumflutter met 2:1-geleiding, sinustachycardie en orthodrome tachycardie via een accessoire baan.

Prognose: Meestal niet levensbedreigend bij een structureel normaal hart. Ablatie is doorgaans curatief, met een klein risico op beschadiging van de AV-knoop.

Epidemiologie: Een van de meest voorkomende paroxismale supraventriculaire tachycardieën, vaker bij vrouwen en vaak voor het eerst symptomatisch op jongvolwassen leeftijd.

Ventrikeltachycardie

Klinisch beeld: Regelmatige breedcomplextachycardie met palpitaties, duizeligheid, syncope, thoracale pijn, dyspneu of shock. De patiënt kan ook pulseless zijn en een circulatiestilstand hebben.

Pathogenese: Snelle ritmestoornis uit het ventrikel, vaak door re-entry rond littekenweefsel na infarct of bij cardiomyopathie. Ook ischemie, myocarditis, erfelijke elektrische aandoeningen, medicatie en elektrolytstoornissen kunnen de ritmestoornis uitlokken.

Diagnostiek: Beschouw een breedcomplextachycardie als ventrikeltachycardie totdat het tegendeel bewezen is. Gebruik een 12-afleidingen-ECG, beoordeel hemodynamiek en zoek ischemie, structurele hartziekte en reversibele oorzaken met laboratoriumonderzoek en beeldvorming.

Therapie: Bij instabiliteit gesynchroniseerde elektrische cardioversie, bij pulseless ventrikeltachycardie reanimatie en defibrillatie. Bij stabiele monomorfe ventrikeltachycardie kan amiodaron worden gebruikt. Corrigeer reversibele oorzaken. Voor secundaire preventie kunnen een implanteerbare defibrillator en katheterablatie nodig zijn.

DD: Supraventriculaire tachycardie met bundeltakblok, antidrome AVRT, ventriculaire pacing en ernstige elektrolyt- of medicatiegerelateerde QRS-verbreding.

Prognose: Kan degenereren tot ventrikelfibrilleren en plotselinge dood. De prognose wordt vooral bepaald door de onderliggende hartziekte en linkerventrikelfunctie.

Epidemiologie: Komt vooral voor bij ischemische hartziekte, doorgemaakt infarct en cardiomyopathieën. Idiopathische ventrikeltachycardie bij een structureel normaal hart is minder frequent en heeft vaak een gunstiger beloop.

Ventrikelfibrilleren

Klinisch beeld: Plots bewustzijnsverlies, afwezige normale ademhaling en geen circulatie. Zonder onmiddellijke behandeling ontstaat onherstelbare hersenschade en overlijden.

Pathogenese: Chaotische elektrische activiteit van de ventrikels waardoor geen effectieve contractie of cardiac output ontstaat. Vaak veroorzaakt door acute ischemie of infarct, maar ook door cardiomyopathie, elektrolytstoornissen, medicatie of erfelijke ritmesyndromen.

Diagnostiek: Ritmeregistratie toont een chaotisch patroon zonder herkenbare QRS-complexen. Na herstel volgt onderzoek naar acute ischemie, structurele hartziekte, elektrolyten en erfelijke oorzaken.

Therapie: Onmiddellijke reanimatie en zo snel mogelijk defibrillatie. Amiodaron kan bij persisterend schokbaar ritme worden gegeven volgens het reanimatieprotocol. Behandel de oorzaak en overweeg na overleving een implanteerbare defibrillator wanneer geen volledig reversibele oorzaak bestaat.

DD: Asystolie, pulseless elektrische activiteit, polymorfe ventrikeltachycardie en ritmeartefact.

Prognose: Zeer ernstig en sterk afhankelijk van snelle herkenning, omstanderreanimatie en vroege defibrillatie. Neurologisch herstel neemt snel af naarmate effectieve circulatie langer ontbreekt.

Epidemiologie: Een belangrijk initieel ritme bij plotselinge cardiale arrest buiten het ziekenhuis, vooral bij ischemische hartziekte.

AVRT

AVRT is een paroxismale supraventriculaire tachycardie waarbij een elektrische kringloop gebruikmaakt van de AV-knoop en een aangeboren accessoire verbinding tussen atrium en ventrikel. Bij sinusritme kan pre-excitatie zichtbaar zijn, zoals bij het Wolff-Parkinson-White-patroon.

Atriale tachycardie

Atriale tachycardie is een snelle, meestal regelmatige ritmestoornis die ontstaat uit één of meerdere ectopische atriale foci buiten de sinusknoop. Het ECG toont afwijkende P-toppen en de aandoening kan bij aanhoudende hoge frequentie een tachycardiomyopathie veroorzaken.

Cardiale syncope

Klinisch beeld: Plotseling en kortdurend bewustzijnsverlies door cerebrale hypoperfusie, vaak zonder duidelijke prodromen en soms tijdens inspanning of in liggende houding. Palpitaties, thoracale pijn, familiaire plotselinge dood of bekende hartziekte zijn alarmsignalen.

Pathogenese: Een abrupt verminderde cardiac output door brady- of tachyaritmie, ernstige klepobstructie, cardiomyopathie, ischemie, tamponnade of longembolie. Het bewustzijn herstelt doorgaans spontaan zodra de circulatie normaliseert.

Diagnostiek: Anamnese, heteroanamnese, lichamelijk onderzoek, orthostatische bloeddruk en 12-afleidingen-ECG zijn essentieel. Afhankelijk van de verdenking volgen echocardiografie, langdurige ritmeregistratie, inspanningstest, elektrofysiologisch onderzoek of een implanteerbare looprecorder.

Therapie: Behandel de oorzaak. Mogelijkheden zijn een pacemaker bij relevante bradycardie, katheterablatie of anti-aritmica zoals flecaïnide of amiodaron bij geselecteerde tachycardieën, een implanteerbare defibrillator bij hoog risico en klep- of andere hartinterventie bij structurele obstructie.

DD: Reflexsyncope, orthostatische hypotensie, epilepsie, psychogene aanval, hypoglykemie, intoxicatie en vertebrobasilaire ischemie.

Prognose: Ongunstiger dan bij reflexsyncope, vooral bij structurele hartziekte of ventriculaire ritmestoornissen. Er is risico op recidief, traumatisch letsel en plotselinge dood.

Epidemiologie: Minder frequent dan reflexsyncope, maar relatief vaker bij ouderen en patiënten met bekende cardiovasculaire ziekte.

Orthostatische hypotensie

Klinisch beeld: Duizeligheid, wazig zien, zwakte, presyncope of syncope kort na opstaan, soms met nek- of schouderpijn. Klachten verbeteren meestal bij zitten of liggen.

Pathogenese: Onvoldoende vaatvernauwing of volumetekort bij houdingsverandering veroorzaakt een bloeddrukdaling. Oorzaken zijn dehydratie, bloedverlies, autonome neuropathie, hoge leeftijd en bloeddrukverlagende of diuretische medicatie.

DD: Reflexsyncope, cardiale syncope, vestibulaire duizeligheid, medicatiebijwerking, anemie en neurologische autonome aandoeningen.

Reflexsyncope

Klinisch beeld: Bewustzijnsverlies na een trigger zoals pijn, emotie, warmte, lang staan, hoesten, mictie of defecatie. Vaak voorafgegaan door misselijkheid, zweten, bleekheid, warmtegevoel of visusvernauwing.

Pathogenese: Een autonome reflex veroorzaakt plotselinge vasodilatatie en soms bradycardie, waardoor de bloeddruk en cerebrale perfusie dalen. Vasovagale syncope is de meest voorkomende vorm.

DD: Cardiale syncope, orthostatische hypotensie, epilepsie, psychogene aanval, hypoglykemie en TIA.

Aortaklepstenose

Klinisch beeld: Lang asymptomatisch, daarna vooral inspanningsdyspneu, angina en inspanningssyncope. Bij onderzoek is vaak een ruw systolisch ejectiegeruis met uitstraling naar de carotiden hoorbaar en kan de carotispols vertraagd en verzwakt zijn.

Pathogenese: Progressieve vernauwing van de aortaklep, meestal door calcificatie op hogere leeftijd of eerder bij een bicuspide klep. De drukbelasting veroorzaakt linkerventrikelhypertrofie, diastolische dysfunctie en uiteindelijk hartfalen.

Diagnostiek: Echocardiografie bepaalt klepanatomie, maximale stroomsnelheid, drukgradiënt, klepoppervlak en linkerventrikelfunctie. Inspanningstesten kunnen bij geselecteerde ogenschijnlijk asymptomatische patiënten klachten ontmaskeren. CT helpt bij interventieplanning.

Therapie: Ernstige symptomatische stenose wordt behandeld met chirurgische klepvervanging of transkatheter-aortaklepimplantatie, afhankelijk van leeftijd, anatomie en operatierisico. Er is geen medicatie die de stenose opheft. Furosemide kan voorzichtig worden gebruikt bij overvulling, met behoud van voldoende preload.

DD: Hypertrofische cardiomyopathie, mitralisklepinsufficiëntie, ischemisch hartlijden, pulmonale hypertensie en andere oorzaken van systolisch geruis.

Prognose: Na het ontstaan van symptomen is de prognose zonder klepinterventie slecht. Tijdige klepvervanging verbetert overleving en klachten aanzienlijk.

Epidemiologie: De meest voorkomende klinisch relevante klepstenose in ontwikkelde landen. De prevalentie stijgt sterk met de leeftijd; een bicuspide aortaklep is een belangrijke oorzaak bij jongere patiënten.

Mitralisklepinsufficiëntie

Klinisch beeld: Inspanningsdyspneu, vermoeidheid, palpitaties en later orthopneu of perifere oedemen. Bij auscultatie is een holosystolisch geruis aan de apex hoorbaar, vaak uitstralend naar de oksel. Acute ernstige insufficiëntie kan longoedeem en shock veroorzaken.

Pathogenese: Terugstroom van bloed van linkerventrikel naar linkeratrium tijdens systole. Primaire insufficiëntie ontstaat door klepafwijkingen, zoals prolaps of chordaruptuur; secundaire insufficiëntie door annulusdilatatie en verplaatsing van papillairspieren bij ventrikeldilatatie of ischemie.

Diagnostiek: Echocardiografie bepaalt oorzaak, ernst, linkerventrikel- en atriumafmetingen, pulmonale druk en geschiktheid voor reparatie. ECG en ritmeregistratie beoordelen atriumfibrilleren; inspanningsonderzoek kan de functionele impact verduidelijken.

Therapie: Bij ernstige primaire insufficiëntie heeft tijdige chirurgische klepreparatie de voorkeur wanneer duurzaam herstel mogelijk is; klepvervanging of katheterinterventie zijn alternatieven. Furosemide vermindert congestie. Bij secundaire insufficiëntie wordt hartfalen optimaal behandeld met onder andere sacubitril-valsartan of een ACE-remmer, metoprolol of bisoprolol, spironolacton of eplerenon en dapagliflozine of empagliflozine.

DD: Aortaklepstenose, tricuspidalisklepinsufficiëntie, ventrikelseptumdefect, hypertrofische cardiomyopathie en hartfalen zonder primair kleplijden.

Prognose: Afhankelijk van oorzaak, ernst, linkerventrikelfunctie en timing van interventie. Onbehandelde ernstige insufficiëntie kan leiden tot atriumfibrilleren, pulmonale hypertensie en irreversibel hartfalen.

Epidemiologie: Een van de meest voorkomende klepafwijkingen. Degeneratieve oorzaken domineren in hogere-inkomenslanden, terwijl reumatische ziekte wereldwijd belangrijk blijft.

Aortaklepinsufficiëntie

Klinisch beeld: Vaak jarenlang asymptomatisch, later inspanningsdyspneu, palpitaties en angina. Kenmerkend zijn een vroeg-diastolisch decrescendogeruis, wijde polsdruk en een krachtige, snel collaberende pols. Acute ernstige insufficiëntie kan longoedeem en shock veroorzaken.

Pathogenese: Diastolische terugstroom van de aorta naar het linkerventrikel door afwijkingen van de klepbladen of verwijding van de aortawortel. Chronische volumebelasting veroorzaakt linkerventrikeldilatatie; acute insufficiëntie geeft een abrupte drukstijging.

DD: Pulmonalisklepinsufficiëntie, mitralisklepstenose, hoge-outputtoestand, aortadissectie en andere oorzaken van diastolisch geruis.

Mitralisklepstenose

Klinisch beeld: Inspanningsdyspneu, orthopneu, hemoptoë, vermoeidheid en palpitaties door atriumfibrilleren. Kenmerkend zijn een luide eerste harttoon, openingssnap en laagfrequent diastolisch geruis aan de apex.

Pathogenese: Vernauwing van de mitralisklep, meestal door reumatische klepbeschadiging. De verhoogde linkeratriumdruk veroorzaakt atriumdilatatie, pulmonale hypertensie en uiteindelijk rechterhartfalen.

DD: Linkeratriummyxoom, cor triatriatum, ernstige mitralisringcalcificatie, pulmonale hypertensie en andere oorzaken van diastolisch apicaal geruis.

Tricuspidalisklepinsufficiëntie

Klinisch beeld: Vermoeidheid, perifere oedemen, ascites en een vol gevoel in de bovenbuik. Onderzoek toont gestuwde halsvenen, een systolisch geruis dat toeneemt bij inspiratie, hepatomegalie en tekenen van rechterhartfalen.

Pathogenese: Meestal functioneel door dilatatie van rechterventrikel en tricuspidalisannulus bij pulmonale hypertensie, linkerhartziekte of atriumfibrilleren. Primaire oorzaken zijn endocarditis, carcinoïd, congenitale afwijkingen of beschadiging door pacemakerdraden.

DD: Constrictieve pericarditis, rechterventrikelinfarct, pulmonalisklepinsufficiëntie, levercirrose en andere oorzaken van rechterhartfalen.

Diabetische nefropathie

Focaal segmentale glomerulosclerose (FSGS)

Klinisch beeld: Vaak nefrotische proteïnurie met oedemen, hypoalbuminemie en hyperlipidemie. Hypertensie, hematurie en verminderde nierfunctie kunnen aanwezig zijn.

Pathogenese: Beschadiging en verlies van podocyten leidt tot segmentale sclerose in een deel van de glomeruli. FSGS kan primair zijn door een circulerende factor, secundair aan hyperfiltratie of obesitas, genetisch bepaald of door andere nierbeschadiging.

Diagnostiek: Kwantificeer proteïnurie, beoordeel nierfunctie en sluit secundaire oorzaken uit. Nierbiopsie toont focale en segmentale sclerose, maar klinische context is nodig om primaire en secundaire vormen te onderscheiden. Genetisch onderzoek is bij jonge leeftijd, familiaire ziekte of therapieresistentie relevant.

Therapie: Beperk zout, behandel oedemen met furosemide of bumetanide en verlaag intraglomerulaire druk met enalapril, perindopril, losartan of valsartan. Bij primaire FSGS kan prednison worden gebruikt. Secundaire FSGS wordt vooral behandeld door de oorzaak en hyperfiltratie aan te pakken.

DD: Minimal change nefropathie, membraneuze nefropathie, diabetische nefropathie, amyloïdose en andere oorzaken van nefrotisch syndroom.

Prognose: Afhankelijk van oorzaak en mate waarin proteïnurie verdwijnt. Persisterende nefrotische proteïnurie geeft een hoog risico op progressieve chronische nierinsufficiëntie en recidief kan na transplantatie optreden.

Epidemiologie: Een belangrijke oorzaak van nefrotisch syndroom bij volwassenen en een toenemende oorzaak van eindstadium nierfalen. Secundaire vormen komen onder andere voor bij obesitas en verminderde nefronmassa.

Membraneuze nefropathie

Klinisch beeld: Meestal nefrotisch syndroom met oedemen, zware proteïnurie, hypoalbuminemie en hyperlipidemie. Microscopische hematurie en trombo-embolische complicaties kunnen voorkomen.

Pathogenese: Immuuncomplexen vormen subepitheliale deposities langs het glomerulaire basaalmembraan en beschadigen podocyten via complementactivatie. De aandoening is vaak auto-immuun, maar kan secundair zijn aan maligniteit, infectie, systeemziekte of medicatie.

Diagnostiek: Kwantificeer proteïnurie en nierfunctie, bepaal relevante auto-antistoffen en zoek secundaire oorzaken. Een nierbiopt toont verdikking van capillaire wanden en subepitheliale immuundeposities. Het antistofniveau kan helpen bij risico-inschatting en follow-up.

Therapie: Ondersteunend beleid met zoutbeperking, furosemide of bumetanide en enalapril, perindopril, losartan of valsartan. Anticoagulatie met bijvoorbeeld apixaban, rivaroxaban of fenprocoumon wordt alleen bij een duidelijke trombose-indicatie of geselecteerd zeer hoog risico toegepast. Bij hoog risico volgt specialistische immunosuppressieve behandeling; prednison kan onderdeel zijn van een combinatie, maar is geen geschikte monotherapie.

DD: FSGS, minimal change nefropathie, diabetische nefropathie, amyloïdose en secundaire glomerulaire ziekte door SLE of maligniteit.

Prognose: Een deel remitteert spontaan, terwijl anderen persisterende proteïnurie en nierfunctieverlies ontwikkelen. Hoog antistofniveau, dalende eGFR en aanhoudend zware proteïnurie voorspellen een ongunstiger beloop.

Epidemiologie: Een veelvoorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom bij volwassenen, vooral op middelbare en hogere leeftijd.

Minimal change nefropathie

Klinisch beeld: Acuut ontstaan nefrotisch syndroom met forse oedemen, proteïnurie, hypoalbuminemie en hyperlipidemie. Bloeddruk en nierfunctie zijn vaak normaal, maar acute nierinsufficiëntie kan vooral bij volwassenen optreden.

Pathogenese: Functionele en structurele podocytbeschadiging leidt tot diffuse versmelting van voetprocessen zonder duidelijke afwijkingen bij lichtmicroscopie. De aandoening is vaak idiopathisch, maar kan samenhangen met infecties, allergische prikkels of maligniteit.

Diagnostiek: Urineonderzoek toont meestal selectieve zware proteïnurie en weinig actief sediment. Bij volwassenen is doorgaans een nierbiopt nodig; elektronenmicroscopie toont diffuse podocytvoetprocesversmelting.

Therapie: Prednison is de standaardbehandeling bij primaire ziekte. Oedemen worden behandeld met zoutbeperking en furosemide of bumetanide. Enalapril, perindopril, losartan of valsartan kan proteïnurie verminderen. Anticoagulatie wordt alleen bij een duidelijke indicatie of zeer hoog tromboserisico toegepast.

DD: FSGS, membraneuze nefropathie, congenitaal nefrotisch syndroom en secundaire nefrotische syndromen.

Prognose: Reageert meestal goed op prednison, vooral bij kinderen. Recidieven komen vaak voor; progressief nierfalen is ongebruikelijk tenzij de diagnose feitelijk FSGS betreft of complicaties optreden.

Epidemiologie: De meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom bij kinderen en een relevante, maar minder dominante oorzaak bij volwassenen.

Nefrotisch syndroom, primair / secundair

Klinisch beeld: Zware proteïnurie, hypoalbuminemie, gegeneraliseerde oedemen en hyperlipidemie. Complicaties zijn veneuze trombose, infecties, ondervoeding en acute of chronische nierfunctiestoornis.

Pathogenese: Beschadiging van de glomerulaire filtratiebarrière, vooral podocyten en basaalmembraan, verhoogt de eiwitlekkage. Primair ontstaat dit door glomerulaire ziekten zoals minimal change, FSGS of membraneuze nefropathie; secundair door diabetes, SLE, amyloïdose, infectie, maligniteit of medicatie.

Diagnostiek: Kwantificeer urine-eiwit, bepaal serumalbumine, lipiden en nierfunctie en onderzoek het urinesediment. Zoek secundaire oorzaken met gerichte anamnese en laboratoriumonderzoek. Bij volwassenen is vaak een nierbiopt nodig voor etiologische classificatie.

Therapie: Behandel de oorzaak. Verminder zoutinname en gebruik furosemide of bumetanide bij oedemen. Enalapril, perindopril, losartan of valsartan verlaagt proteïnurie. Atorvastatine of simvastatine kan bij persisterend hoog cardiovasculair risico worden gebruikt. Anticoagulatie wordt individueel overwogen; prednison wordt alleen toegepast bij een daarvoor gevoelige primaire aandoening.

DD: Hartfalen, levercirrose, eiwitverliezende enteropathie, ernstige ondervoeding en nefritisch syndroom.

Prognose: Sterk afhankelijk van de onderliggende glomerulaire ziekte en respons op behandeling. Aanhoudende zware proteïnurie verhoogt het risico op trombose, infectie en progressieve nierinsufficiëntie.

Epidemiologie: Komt voor op alle leeftijden. Minimal change domineert bij kinderen; bij volwassenen zijn diabetes, FSGS en membraneuze nefropathie belangrijke oorzaken.

Ziekte van Kahler

Klinisch beeld: Botpijn, pathologische fracturen, vermoeidheid door anemie, recidiverende infecties, hypercalciëmie en nierinsufficiëntie. Nierschade kan zich uiten als proteïnurie door vrije lichte ketens, castnefropathie of amyloïdose.

Pathogenese: Maligne clonale plasmacellen produceren een monoklonaal immunoglobuline of vrije lichte ketens. Deze onderdrukken normale hematopoëse, activeren botafbraak en kunnen tubuli en glomeruli beschadigen.

Diagnostiek: Bloedbeeld, calcium, creatinine, serum- en urine-elektroforese, immunofixatie en vrije lichte ketens. Beenmergonderzoek bevestigt clonale plasmacellen; beeldvorming zoekt osteolytische laesies. De diagnose vereist een plasmacelproliferatie met myeloombepalende orgaanschade of biomarkers.

Therapie: Specialistische hematologische combinatietherapie, bij geschikte patiënten gevolgd door autologe stamceltransplantatie. Behandel nierfalen, infecties, botcomplicaties en hypercalciëmie ondersteunend; erytropoëtine kan bij geselecteerde symptomatische anemie worden gebruikt. Vermijd dehydratie en nierschadelijke stoffen.

DD: MGUS, lymfoplasmacytair lymfoom, botmetastasen, primaire hyperparathyreoïdie, amyloïdose en andere oorzaken van anemie en nierfalen.

Prognose: Meestal chronisch behandelbaar maar niet definitief geneesbaar met standaardtherapie. Cytogenetisch risico, stadium, nierfunctie en behandelrespons bepalen de prognose.

Epidemiologie: Vooral bij oudere volwassenen en zelden vóór middelbare leeftijd. De incidentie is hoger bij mannen en bij mensen van Afrikaanse afkomst.

Amyloïdose

Klinisch beeld: Proteïnurie of nefrotisch syndroom, nierfunctieverlies en oedemen. Systemische aanwijzingen zijn cardiomyopathie, neuropathie, orthostase, macroglossie, purpura of hepatosplenomegalie.

Pathogenese: Verkeerd gevouwen eiwitten vormen onoplosbare amyloïdfibrillen die extracellulair in glomeruli, vaten en andere organen neerslaan. Belangrijke typen zijn lichteketenamyloïdose en ontstekingsgerelateerde AA-amyloïdose.

DD: Diabetische nefropathie, membraneuze nefropathie, FSGS, ziekte van Kahler, hypertrofische cardiomyopathie en andere oorzaken van multisysteemziekte.

Adipositas-gerelateerde glomerulopathie

Dit is glomerulaire schade door langdurige obesitasgerelateerde hyperfiltratie, vaak met glomerulomegalie en een secundair FSGS-patroon. De aandoening veroorzaakt meestal geleidelijk toenemende proteïnurie, vaak zonder volledig nefrotisch syndroom, en kan progressief nierfunctieverlies geven.

Membranoproliferatieve glomerulonefritis

Membranoproliferatieve glomerulonefritis is een histologisch patroon met mesangiale en capillaire wandveranderingen door immuuncomplexen of ontregeling van het complementsysteem. Het kan proteïnurie, hematurie, hypertensie en een dalende nierfunctie veroorzaken en vereist onderzoek naar infectie, auto-immuniteit, monoklonale eiwitten en complementafwijkingen.

Nefrosclerose

Nefrosclerose is chronische beschadiging en verlittekening van kleine niervaten en glomeruli, meestal door langdurige hypertensie en veroudering. Het leidt doorgaans tot langzaam dalende nierfunctie met geringe tot matige proteïnurie.

Tubulaire proteïnurie

Tubulaire proteïnurie ontstaat wanneer proximale tubuli kleine gefiltreerde eiwitten onvoldoende terugresorberen, bijvoorbeeld bij tubulo-interstitiële schade. De totale proteïnurie is meestal lager dan bij glomerulaire aandoeningen en albumine vormt slechts een beperkt deel.

Glomerulonefritis, primair / secundair

Klinisch beeld: Hematurie met dysmorfe erytrocyten of erytrocytencilinders, proteïnurie, hypertensie, oedemen en een dalende nierfunctie. Bij snel progressieve vormen kan binnen dagen tot weken ernstige nierinsufficiëntie ontstaan.

Pathogenese: Immuungemedieerde ontsteking van glomeruli door immuuncomplexen, antistoffen tegen het basaalmembraan of pauci-immuun vasculitis. Primair is de ziekte vooral tot de nier beperkt; secundair bestaat een systeemziekte, infectie, maligniteit of andere trigger.

Diagnostiek: Urinesediment, proteïnurie, creatinine en complement, gevolgd door gericht serologisch onderzoek naar onder andere ANCA, anti-GBM en auto-immuniteit. Kweken en infectiediagnostiek bij verdenking op infectie. Nierbiopsie is vaak essentieel voor classificatie, ernst en behandelkeuze.

Therapie: Behandel de oorzaak en controleer vocht, bloeddruk en zoutinname. Enalapril, perindopril, losartan of valsartan kan proteïnurie verminderen wanneer nierfunctie en kalium dit toelaten. Prednison wordt bij geselecteerde immuungemedieerde vormen gebruikt, vaak als onderdeel van specialistische immunosuppressie. Plasmaferese, gerichte antibiotica of dialyse zijn bij specifieke ernstige oorzaken nodig.

DD: IgA-nefropathie, anti-GBM-nefritis, ANCA-vasculitis, lupusnefritis, postinfectieuze glomerulonefritis, dunne basaalmembraanziekte en niet-glomerulaire hematurie.

Prognose: Variabel van volledig herstel tot snel eindstadium nierfalen. Een snelle creatininestijging, uitgebreide halvemaanvorming, ernstige chronische schade en vertraagde behandeling zijn ongunstige factoren.

Epidemiologie: De verdeling verschilt sterk naar leeftijd en regio. IgA-nefropathie is wereldwijd een van de meest voorkomende primaire glomerulonefritiden.

IgA-nefropathie

Klinisch beeld: Recidiverende macroscopische hematurie kort na een bovenste luchtweginfectie of persisterende microscopische hematurie met variabele proteïnurie. Hypertensie en geleidelijk nierfunctieverlies kunnen ontstaan.

Pathogenese: Afwijkend geglycosyleerd IgA1 vormt immuuncomplexen die in het mesangium neerslaan en ontsteking activeren. Genetische en mucosale immuunfactoren spelen een rol.

Diagnostiek: Urinesediment en kwantificatie van proteïnurie, bloeddruk en eGFR. De definitieve diagnose vereist een nierbiopt met dominante mesangiale IgA-deposities. Sluit secundaire oorzaken, zoals leverziekte, inflammatoire darmziekte en infectie, uit.

Therapie: Strikte bloeddrukcontrole en vermindering van proteïnurie met enalapril, perindopril, losartan of valsartan. Dapagliflozine of empagliflozine kan bij geschikte patiënten met chronische nierschade worden gebruikt. Prednison wordt alleen bij geselecteerde patiënten met persisterend hoog progressierisico toegepast na optimale ondersteunende behandeling.

DD: Dunne basaalmembraanziekte, ziekte van Alport, postinfectieuze glomerulonefritis, lupusnefritis en urologische hematurie.

Prognose: Het beloop varieert sterk. Aanhoudende proteïnurie, hypertensie en lagere eGFR voorspellen progressie; een aanzienlijk deel ontwikkelt op lange termijn nierfalen.

Epidemiologie: Een van de meest voorkomende primaire glomerulaire aandoeningen wereldwijd. De detectie verschilt door regionale bioptpraktijken en genetische achtergrond.

Dunne basaalmembraanziekte

Klinisch beeld: Persisterende of terugkerende microscopische hematurie, soms macroscopisch tijdens infecties. Proteïnurie, hypertensie en nierfunctieverlies zijn meestal afwezig of mild.

Pathogenese: Vaak heterozygote varianten in collageen-IV-genen veroorzaken een dun glomerulair basaalmembraan. Er bestaat overlap met het genetische spectrum van de ziekte van Alport.

DD: IgA-nefropathie, ziekte van Alport, urolithiasis, urineweginfectie en urologische maligniteit.

Ziekte van Alport

Klinisch beeld: Persisterende hematurie vanaf jonge leeftijd, later proteïnurie en progressief nierfalen. Sensorineuraal gehoorverlies en oogafwijkingen, zoals anterior lenticonus, ondersteunen de diagnose.

Pathogenese: Erfelijke afwijkingen in collageen type IV verstoren het glomerulaire basaalmembraan en structuren in cochlea en oog. De X-gebonden vorm komt het meest voor, maar autosomale vormen bestaan.

DD: Dunne basaalmembraanziekte, IgA-nefropathie, andere erfelijke nefropathieën en secundaire glomerulonefritis.

Hypertensieve crisis

Syndroom van Goodpasture / anti-GBM-nefritis

Klinisch beeld: Snel progressieve glomerulonefritis met hematurie, proteïnurie en snel stijgend creatinine. Bij pulmonale betrokkenheid ontstaan dyspneu, hoest, hemoptoë en alveolaire bloedingen met anemie.

Pathogenese: Auto-antistoffen tegen een onderdeel van collageen IV in glomerulaire en alveolaire basaalmembranen veroorzaken lineaire antistofbinding en necrotiserende crescentische glomerulonefritis.

Diagnostiek: Bepaal anti-GBM-antistoffen, urinesediment, nierfunctie en hemoglobine en beoordeel longbloedingen met beeldvorming. Nierbiopsie toont crescenten en lineaire IgG-depositie. Test ook ANCA wegens mogelijke overlap.

Therapie: Start urgent plasmaferese, prednison en aanvullende specialistische immunosuppressie. Dialyse is nodig bij ernstige nierinsufficiëntie of complicaties. Stop roken en vermijd verdere longschade.

DD: ANCA-geassocieerde vasculitis, lupusnefritis, andere oorzaken van pulmonaal-renaal syndroom, infectie en cardiogeen longoedeem.

Prognose: Sterk afhankelijk van nierfunctie en histologische schade bij aanvang. Dialyseafhankelijkheid en een zeer hoog percentage glomerulaire crescenten voorspellen geringe kans op nierherstel; longbloedingen zijn vaak behandelbaar bij snelle therapie.

Epidemiologie: Zeldzame auto-immuunziekte met pieken bij jonge mannen en oudere volwassenen. Roken en inhalatoire longschade verhogen het risico op pulmonale bloeding.

SLE-nefritis

Klinisch beeld: Variabel van asymptomatische hematurie of proteïnurie tot nefrotisch syndroom, hypertensie en snel progressieve nierinsufficiëntie. Vaak bestaan ook extrarenale kenmerken van SLE, zoals artralgieën, huidafwijkingen, cytopenieën of serositis.

Pathogenese: Auto-antistoffen en immuuncomplexen slaan in glomeruli neer en activeren complement. Verschillende histologische klassen geven mesangiale, proliferatieve of membraneuze schade.

Diagnostiek: Urinesediment, urine-eiwit, creatinine, complement en SLE-serologie. Een nierbiopt classificeert de nefritis en bepaalt activiteit en chronische schade, wat essentieel is voor de behandeling.

Therapie: Behandel actief immuungemedieerd nierlijden met prednison als onderdeel van specialistische immunosuppressie. Verminder proteïnurie met enalapril, perindopril, losartan of valsartan en behandel oedemen met furosemide of bumetanide. Dialyse of transplantatie kan bij eindstadium nierfalen nodig zijn.

DD: ANCA-vasculitis, anti-GBM-nefritis, IgA-nefropathie, trombotische microangiopathie, infectieuze glomerulonefritis en medicatiegerelateerde interstitiële nefritis.

Prognose: Afhankelijk van histologische klasse, nierfunctie, therapierespons en therapietrouw. Proliferatieve vormen kunnen zonder behandeling snel tot nierfalen leiden; recidieven en cardiovasculaire complicaties blijven belangrijk.

Epidemiologie: Nierbetrokkenheid ontstaat bij een groot deel van de patiënten met SLE, vaker en ernstiger bij jongere patiënten en bepaalde etnische groepen.

Acute tubulusnecrose

Klinisch beeld: Acute daling van nierfunctie, vaak met oligurie, vochtretentie, hyperkaliëmie en metabole acidose. De aandoening ontstaat vaak tijdens ernstige ziekte, na langdurige hypoperfusie of na blootstelling aan nefrotoxische stoffen.

Pathogenese: Ischemische of toxische beschadiging van tubulaire epitheelcellen veroorzaakt celverlies, obstructie door cilinders, tubuloglomerulaire feedback en verminderde filtratie. Herstel is mogelijk door regeneratie wanneer de basaalstructuur behouden blijft.

Diagnostiek: Stijgend creatinine en urineonderzoek met korrelige modderbruine cilinders ondersteunen de diagnose. Beoordeel volumestatus, medicatie, sepsis, rabdomyolyse en obstructie. Echografie sluit postrenale obstructie uit.

Therapie: Behandel shock, sepsis of toxische oorzaak en optimaliseer circulatie en vochtbalans. Stop nefrotoxische middelen. Furosemide of bumetanide kan bij overvulling worden gebruikt, maar versnelt nierherstel niet. Dialyse is aangewezen bij onbehandelbare hyperkaliëmie, acidose, overvulling of uremische complicaties.

DD: Prerenale azotemie, acute interstitiële nefritis, glomerulonefritis, vasculaire nierinsufficiëntie en postrenale obstructie.

Prognose: Veel patiënten herstellen gedeeltelijk of volledig, maar de mortaliteit is hoog bij multiorgaanfalen. Na herstel bestaat een verhoogd risico op chronische nierinsufficiëntie.

Epidemiologie: Een van de meest voorkomende intrinsieke oorzaken van acute nierinsufficiëntie bij opgenomen en intensivecarepatiënten.

ANCA-geassocieerde vasculitis, MPA / eosinofiele granulomatose met polyangiitis

Klinisch beeld: Snel progressieve glomerulonefritis met hematurie, proteïnurie en nierfunctieverlies, vaak gecombineerd met constitutionele klachten, purpura, neuropathie of longafwijkingen. MPA geeft vaak longcapillaritis; eosinofiele granulomatose met polyangiitis gaat samen met astma en eosinofilie.

Pathogenese: Pauci-immuun necrotiserende kleinevatenvasculitis waarbij ANCA-geactiveerde neutrofielen endotheel beschadigen. MPO-ANCA komt vaak voor bij MPA; eosinofiele ontsteking speelt een centrale rol bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis.

Diagnostiek: Urinesediment, nierfunctie, inflammatieparameters, ANCA tegen MPO en PR3 en onderzoek naar orgaanbetrokkenheid. Nierbiopsie toont pauci-immuun necrotiserende crescentische glomerulonefritis. Sluit infectie en anti-GBM-overlap uit.

Therapie: Prednison als onderdeel van specialistische inductie-immunosuppressie, gevolgd door onderhoudsbehandeling. Plasmaferese wordt alleen in geselecteerde zeer ernstige situaties overwogen. Dialyse en orgaanondersteuning zijn nodig bij ernstige complicaties.

DD: Anti-GBM-nefritis, lupusnefritis, infectieuze endocarditis, cryoglobulinemische vasculitis, geneesmiddelreactie en andere oorzaken van pulmonaal-renaal syndroom.

Prognose: Zonder behandeling vaak fataal of leidend tot nierfalen. Moderne behandeling verbetert overleving, maar recidieven, infecties en blijvende orgaanschade komen veel voor.

Epidemiologie: Zeldzaam en vooral voorkomend op middelbare en hogere leeftijd. Geografische verschillen bestaan in de verdeling van ANCA-subtypen en ziektebeelden.

Prerenale oorzaken van acute nierinsufficiëntie

Klinisch beeld: Oligurie en stijgend creatinine bij tekenen van volumetekort, hypotensie, sepsis, hartfalen of levercirrose. Het urinesediment is doorgaans weinig afwijkend zolang geen intrinsieke nierschade is ontstaan.

Pathogenese: Verminderde renale perfusie verlaagt de glomerulaire filtratie zonder aanvankelijke structurele nierschade. Langdurige of ernstige hypoperfusie kan overgaan in ischemische acute tubulusnecrose.

Diagnostiek: Beoordeel bloeddruk, volumestatus, gewichtsverandering, vochtverlies, medicatie en tekenen van hart- of leverfalen. Urine- en bloedindices kunnen ondersteunen, maar zijn niet beslissend. Echografie sluit obstructie uit.

Therapie: Herstel de effectieve circulatie door oorzaakgerichte vochttoediening, behandeling van bloedverlies, sepsis of hartfalen en aanpassing van medicatie. Bij congestief hartfalen kunnen furosemide of bumetanide nodig zijn; bij hypotensie door volumetekort worden diuretica juist gestaakt. Dialyse is alleen nodig bij ernstige complicaties.

DD: Acute tubulusnecrose, glomerulonefritis, acute interstitiële nefritis, renale vaatocclusie en postrenale obstructie.

Prognose: Meestal snel reversibel bij tijdig herstel van perfusie. Uitgestelde behandeling kan leiden tot intrinsieke nierschade, multiorgaanfalen en hogere mortaliteit.

Epidemiologie: De meest voorkomende categorie acute nierinsufficiëntie, vooral bij ouderen, acute ziekte, dehydratie en cardiovasculaire aandoeningen.

Postrenale oorzaak van acute nierinsufficiëntie

Klinisch beeld: Oligurie, anurie of wisselende urineproductie, soms met koliekpijn, suprapubische klachten, urineretentie of hematurie. Bilaterale obstructie of obstructie van een solitaire nier kan snel nierfalen en hyperkaliëmie veroorzaken.

Pathogenese: Obstructie verhoogt de druk in tubuli en kapsel van Bowman, verlaagt filtratie en veroorzaakt bij aanhouden tubulaire atrofie en interstitiële fibrose. Oorzaken zijn prostaatvergroting, stenen, tumoren, stolsels, stricturen en neurogene blaas.

Diagnostiek: Blaasscan en echografie van nieren en urinewegen zijn eerste onderzoeken. Afwezigheid van hydronefrose sluit vroege obstructie niet volledig uit. CT kan stenen, massa's of retroperitoneale oorzaken aantonen.

Therapie: Ontlast de urinewegen met blaaskatheter, ureterstent of nefrostomie, afhankelijk van het niveau. Behandel daarna de oorzaak chirurgisch of endoscopisch. Controleer na ontlasting op postobstructieve polyurie, dehydratie en elektrolytstoornissen.

DD: Prerenale oligurie, acute tubulusnecrose, neurogene blaas zonder hoge obstructie en intrinsieke nierziekte.

Prognose: Vaak goed bij snelle ontlasting. Langdurige complete obstructie kan onherstelbare nierschade veroorzaken; infectie boven een obstructie is een urologisch spoedgeval.

Epidemiologie: Relatief vaker bij oudere mannen door prostaatpathologie en bij patiënten met maligniteit, stenen of eerdere urologische ingrepen.

Acute interstitiële nefritis

Klinisch beeld: Acute of subacute nierfunctiedaling, soms met koorts, huiduitslag, artralgieën, eosinofilie en steriele pyurie. De klassieke triade is echter vaak afwezig.

Pathogenese: Immuungemedieerde ontsteking en oedeem van het nierinterstitium, meestal door medicatie, maar ook door infecties of systeemziekten.

DD: Acute tubulusnecrose, glomerulonefritis, pyelonefritis, vasculaire nierschade en postrenale obstructie.

Hemolytisch-uremisch syndroom / TTP

Klinisch beeld: Microangiopathische hemolytische anemie en trombocytopenie met orgaanschade. Bij HUS staat acute nierinsufficiëntie vaak voorop; bij TTP zijn neurologische verschijnselen, koorts en cardiale betrokkenheid relatief belangrijk.

Pathogenese: Endotheelbeschadiging veroorzaakt plaatjesrijke microtrombi in kleine vaten. Typisch HUS volgt vaak op shiga-toxine-infectie; atypisch HUS hangt samen met complementontregeling. TTP ontstaat meestal door ernstige ADAMTS13-deficiëntie.

DD: DIC, maligne hypertensie, SLE, ANCA-vasculitis, sepsis, HELLP-syndroom en mechanische hemolyse.

Vasculair gemedieerde acute nierinsufficiëntie, trombose / embolie

Klinisch beeld: Acute flank- of buikpijn, hematurie, hypertensie en plotselinge nierfunctiedaling, soms met andere embolische tekenen. Bij bilaterale nierarterie-occlusie kan anurie ontstaan.

Pathogenese: Occlusie of ernstige beschadiging van nierarteriën, arteriolen of venen veroorzaakt ischemie, infarcering of veneuze congestie. Oorzaken zijn trombo-embolie, dissectie, cholesterolkristallen en nieraderthrombose.

DD: Niersteen, pyelonefritis, aortadissectie, acute glomerulonefritis en acute tubulusnecrose.

Toxisch gemedieerde acute nierinsufficiëntie, onder andere antibiotica / rabdomyolyse

Klinisch beeld: Stijgend creatinine na blootstelling aan een nefrotoxische stof of bij uitgebreide spierschade. Rabdomyolyse geeft spierpijn, zwakte en donkerbruine urine, maar de klassieke triade is vaak onvolledig.

Pathogenese: Directe tubulaire toxiciteit, kristalvorming, hemodynamische verstoring of immuungemedieerde interstitiële schade. Bij rabdomyolyse veroorzaakt myoglobine vasoconstrictie, oxidatieve schade en tubulaire obstructie.

DD: Prerenale nierinsufficiëntie, acute tubulusnecrose door sepsis, glomerulonefritis, acute interstitiële nefritis en postrenale obstructie.

Poststreptokokken-glomerulonefritis

Dit is een immuuncomplex-gemedieerde glomerulonefritis die meestal één tot enkele weken na een streptokokkeninfectie ontstaat. Kenmerkend zijn cola-kleurige urine, oedemen, hypertensie, verlaagd complement en meestal spontaan herstel bij kinderen.

Diabetische nefropathie bij chronische nierinsufficiëntie

Klinisch beeld: Persisterende albuminurie, hypertensie en geleidelijke eGFR-daling, later met oedemen, anemie, jeuk en andere uremische klachten. Het cardiovasculaire risico is sterk verhoogd.

Pathogenese: Langdurige hyperglykemie en glomerulaire hyperfiltratie leiden tot progressieve glomerulosclerose, interstitiële fibrose en verlies van nefronen.

Diagnostiek: Herhaalde urine-albumine-creatinineratio en eGFR, bloeddrukmeting en controle op complicaties van chronische nierziekte. Een atypisch sediment, snelle progressie of afwezigheid van andere diabetische microangiopathie kan aanleiding geven tot nierbiopsie.

Therapie: Enalapril, perindopril, losartan of valsartan bij albuminurie, plus dapagliflozine of empagliflozine wanneer geschikt. Behandel overvulling met furosemide of bumetanide, cardiovasculair risico met atorvastatine of simvastatine en renale anemie zo nodig met erytropoëtine. Bij eindstadium nierfalen is dialyse of transplantatie nodig.

DD: Hypertensieve nefrosclerose, primaire glomerulopathie, refluxnefropathie, obstructieve uropathie en chronische interstitiële nefritis.

Prognose: Progressie kan sterk worden vertraagd, maar blijft een belangrijke oorzaak van nierfalen en cardiovasculaire sterfte. Albuminurie en eGFR bepalen het risico.

Epidemiologie: Wereldwijd een van de belangrijkste oorzaken van chronische nierziekte en nierfunctievervangende therapie.

Nefrosclerose

Klinisch beeld: Langzaam dalende nierfunctie bij langdurige hypertensie, meestal met geringe of matige proteïnurie en weinig afwijkend urinesediment. Vaak bestaan tevens retinopathie, linkerventrikelhypertrofie of andere vaatziekte.

Pathogenese: Chronische drukbelasting en arteriosclerose veroorzaken verdikking van kleine niervaten, glomerulaire ischemie en secundaire glomerulosclerose. Maligne hypertensie kan een versneld, microangiopathisch beeld geven.

Diagnostiek: Klinische diagnose op basis van hypertensie, langzaam progressieve CKD, geringe proteïnurie en uitsluiting van andere oorzaken. Echografie toont vaak kleine nieren. Nierbiopsie is alleen nodig bij atypische kenmerken.

Therapie: Strikte bloeddrukcontrole, zoutbeperking en cardiovasculaire risicoreductie. Enalapril, perindopril, losartan of valsartan is vooral nuttig bij albuminurie; dapagliflozine of empagliflozine kan bij geschikte CKD worden gebruikt. Atorvastatine of simvastatine vermindert cardiovasculair risico.

DD: Diabetische nefropathie, primaire glomerulaire ziekte, renovasculaire ziekte, chronische interstitiële nefritis en erfelijke nierziekte.

Prognose: Meestal langzaam progressief, maar sneller bij slechte bloeddrukcontrole, hoge proteïnurie en cardiovasculaire comorbiditeit.

Epidemiologie: Veelvoorkomende klinische diagnose bij oudere patiënten met langdurige hypertensie, hoewel hypertensie en CKD elkaar wederzijds kunnen veroorzaken.

Chronische glomerulaire nierziekte, primair of secundair

Klinisch beeld: Persisterende proteïnurie en/of hematurie met geleidelijk dalende eGFR, hypertensie en oedemen. In gevorderde stadia ontstaan anemie, metabole acidose, mineraal-botstoornissen en uremische klachten.

Pathogenese: Aanhoudende glomerulaire immuunschade of metabole beschadiging leidt tot nefronverlies, adaptieve hyperfiltratie, glomerulosclerose en interstitiële fibrose. Voorbeelden zijn IgA-nefropathie, FSGS, SLE en diabetes.

Diagnostiek: Urinesediment, albuminurie/proteïnurie, eGFR en serologisch onderzoek gericht op de vermoedelijke oorzaak. Nierbiopsie kan het type en de activiteit vaststellen. Classificeer CKD op oorzaak, GFR en albuminurie.

Therapie: Behandel de oorzaak en rem progressie met bloeddrukcontrole, zoutbeperking en enalapril, perindopril, losartan of valsartan bij albuminurie. Dapagliflozine of empagliflozine kan bij geschikte patiënten worden gebruikt. Prednison wordt alleen bij geselecteerde actieve immuungemedieerde ziekte toegepast. Behandel oedemen met furosemide of bumetanide en complicaties met erytropoëtine, fosfaatbinders en vitamine D-analogen wanneer geïndiceerd.

DD: Diabetische nefropathie, nefrosclerose, refluxnefropathie, chronische interstitiële nefritis, cystenieren en obstructieve uropathie.

Prognose: Afhankelijk van onderliggende ziekte, albuminurie, eGFR en behandelrespons. Progressie kan leiden tot eindstadium nierfalen en een sterk verhoogd cardiovasculair risico.

Epidemiologie: Glomerulaire ziekten vormen een belangrijke oorzaak van CKD, vooral bij jongere patiënten en bij patiënten met aanzienlijke proteïnurie of hematurie.

Refluxnefropathie

Klinisch beeld: Recidiverende urineweginfecties in de jeugd, hypertensie, proteïnurie en geleidelijk nierfunctieverlies. De aandoening kan ook pas op volwassen leeftijd worden ontdekt, bijvoorbeeld tijdens zwangerschap of onderzoek naar hypertensie.

Pathogenese: Vesico-ureterale reflux en intrarenale terugstroom, vaak gecombineerd met infectie, veroorzaken focale littekens en verlies van nierparenchym. Aangeboren dysplasie kan eveneens bijdragen.

Diagnostiek: Echografie toont asymmetrische, kleine of gelobde nieren. Bij kinderen kan mictiecystografie reflux aantonen; nucleaire beeldvorming kan littekens en functieverdeling beoordelen. Controleer urinekweken, bloeddruk, proteïnurie en eGFR.

Therapie: Behandel urineweginfecties gericht op kweek, bijvoorbeeld met amoxicilline wanneer de verwekker gevoelig is. Optimaliseer blaaslediging en behandel obstructie of dysfunctioneel plassen. Enalapril, perindopril, losartan of valsartan vermindert proteïnurie en behandelt hypertensie. Chirurgische correctie wordt in geselecteerde gevallen toegepast.

DD: Chronische pyelonefritis zonder reflux, congenitale nierdysplasie, obstructieve uropathie, neurogene blaas en andere oorzaken van littekennieren.

Prognose: Bestaande littekens zijn irreversibel. Risico op progressie is groter bij bilaterale schade, proteïnurie, hypertensie en recidiverende infecties.

Epidemiologie: Ontstaat meestal vanuit vesico-ureterale reflux in de kinderjaren. Ernstige bilaterale reflux is een relevante oorzaak van CKD bij kinderen en jongvolwassenen.

Cystenieren

Klinisch beeld: Hypertensie, flankpijn, hematurie, urineweginfecties, nierstenen en geleidelijk nierfunctieverlies. Extrarenale kenmerken zijn levercysten, intracraniële aneurysmata en hartklepafwijkingen.

Pathogenese: Autosomaal dominante polycysteuze nierziekte wordt meestal veroorzaakt door varianten in PKD1 of PKD2. Verstoorde tubulaire celfunctie leidt tot progressieve cystegroei, compressie van nierweefsel en fibrose.

Diagnostiek: Echografie op basis van leeftijd en familieanamnese, zo nodig aangevuld met CT, MRI of genetisch onderzoek. Beoordeel nierfunctie, bloeddruk, niergrootte en complicaties. Screening op intracraniële aneurysmata is alleen bij geselecteerd verhoogd risico aangewezen.

Therapie: Strikte bloeddrukcontrole, bij voorkeur met enalapril, perindopril, losartan of valsartan. Behandel infecties gericht, bijvoorbeeld met ciprofloxacine wanneer een cyste-infectie en gevoeligheid dit rechtvaardigen. Behandel pijn, stenen en cystecomplicaties en overweeg specialistische ziektevertragende behandeling. Dialyse of transplantatie is nodig bij eindstadium nierfalen.

DD: Multipele simpele niercysten, verworven cysten bij CKD, tubereuze sclerose, medullaire cystische nierziekte en cystische niertumoren.

Prognose: Variabel, maar veel patiënten ontwikkelen uiteindelijk nierfalen. PKD1, vroege hypertensie, grote nieromvang en vroege urologische complicaties voorspellen snellere progressie.

Epidemiologie: Een van de meest voorkomende erfelijke nierziekten en een belangrijke oorzaak van nierfunctievervangende therapie.

Chronische interstitiële nefritis

Klinisch beeld: Langzaam progressieve nierinsufficiëntie met polyurie, nycturie, concentratiestoornis en meestal geringe proteïnurie. Het urinesediment is vaak weinig actief.

Pathogenese: Langdurige beschadiging van tubuli en interstitium door geneesmiddelen, reflux, obstructie, metabole afwijkingen, toxinen of auto-immuunziekte veroorzaakt tubulaire atrofie en interstitiële fibrose.

DD: Nefrosclerose, refluxnefropathie, analgeticanephropathie, chronische pyelonefritis, erfelijke tubulo-interstitiële nierziekte en obstructieve uropathie.

Analgeticanephropathie

Klinisch beeld: Chronische nierfunctiedaling met geringe proteïnurie, steriele pyurie, hematurie en concentratiestoornis. Papilnecrose kan koliek, macroscopische hematurie of obstructie veroorzaken.

Pathogenese: Langdurig en hoog analgeticagebruik veroorzaakt chronische tubulo-interstitiële schade en nierpapilnecrose door ischemie en directe toxiciteit.

DD: Chronische interstitiële nefritis door andere oorzaken, refluxnefropathie, obstructieve uropathie, urotheelcarcinoom en niersteenziekte.

Chronische transplantdisfunctie

Klinisch beeld: Geleidelijke stijging van creatinine, proteïnurie en hypertensie, vaak zonder specifieke symptomen. Soms bestaan recidiverende infecties of tekenen van chronische afstoting.

Pathogenese: Multifactorieel verlies van transplantfunctie door chronische antistofgemedieerde of cellulaire afstoting, medicatietoxiciteit, recidief van oorspronkelijke nierziekte, infectie, vaatziekte of obstructie.

DD: Acute afstoting, dehydratie, obstructie, nierarteriestenose, infectie, medicatietoxiciteit en recidief glomerulaire ziekte.

Hemodialyse

Klinisch beeld: Nierfunctievervangende behandeling bij eindstadium nierfalen of ernstige acute complicaties. Tijdens of na behandeling kunnen hypotensie, krampen, vermoeidheid, hoofdpijn en problemen met de vaataccess optreden.

Pathogenese: Bloed stroomt via een kunstnier langs een semipermeabel membraan, waardoor afvalstoffen en elektrolyten diffunderen en overtollig vocht door ultrafiltratie wordt verwijderd.

DD: Peritoneale dialyse, niertransplantatie, conservatieve nierzorg en continue nierfunctievervangende therapie op de intensive care.

Peritoneale dialyse

Klinisch beeld: Thuisbehandeling waarbij dialysaat via een buikcatheter wordt ingebracht. Complicaties zijn peritonitis met buikpijn en troebel dialysaat, catheterproblemen, hernia, vochtretentie en metabole belasting.

Pathogenese: Het buikvlies fungeert als semipermeabel membraan. Afvalstoffen en vocht verplaatsen zich tussen capillair bloed en dialysaat door diffusie en osmotische ultrafiltratie.

DD: Hemodialyse, niertransplantatie, conservatieve nierzorg en acute intra-abdominale infectie bij buikklachten.

Niertransplantatie, inclusief complicaties

Klinisch beeld: Na succesvolle transplantatie herstelt de nierfunctie meestal sterk. Complicaties zijn acute of chronische afstoting, infecties, vaat- of ureterproblemen, maligniteit, metabole bijwerkingen en recidief van de oorspronkelijke nierziekte.

Pathogenese: Een donornier vervangt de nierfunctie, maar allo-antigenen kunnen cellulaire en antistofgemedieerde afweerreacties uitlokken. Levenslange immunosuppressie vermindert afstoting maar verhoogt infectie- en maligniteitsrisico.

DD: Dialyse, acute tubulusnecrose van het transplantaat, obstructie, nierarteriestenose, medicatietoxiciteit en recidief glomerulaire ziekte.

Stabiele angina pectoris

Acuut coronair syndroom, instabiele angina pectoris / NSTEMI / STEMI

Klinisch beeld: Nieuwe, toenemende of aanhoudende retrosternale druk of benauwdheid, vaak in rust en langer dan bij stabiele angina. Zweten, misselijkheid, dyspneu en uitstraling kunnen optreden. Ouderen, vrouwen en patiënten met diabetes kunnen atypische klachten hebben.

Pathogenese: Meestal ruptuur of erosie van een atherosclerotische plaque met trombusvorming. Volledige persisterende occlusie veroorzaakt vaak STEMI; partiële of intermitterende occlusie NSTEMI of instabiele angina. Myocardnecrose onderscheidt infarct van instabiele angina.

Diagnostiek: Direct en herhaald 12-afleidingen-ECG en seriële hoogsensitieve troponinebepalingen. Beoordeel hemodynamiek en complicaties. Echocardiografie kan regionale wandbewegingsstoornissen tonen; coronairangiografie bepaalt anatomie en maakt interventie mogelijk.

Therapie: Snelle cardiologische beoordeling, acetylsalicylzuur plus clopidogrel en anticoagulatie met heparine of nadroparine volgens het klinische traject. Nitroglycerine bij ischemische pijn zonder hypotensie en zuurstof alleen bij hypoxemie. Start atorvastatine; metoprolol kan bij geselecteerde stabiele patiënten worden gebruikt. STEMI vereist directe reperfusie, bij voorkeur PCI; invasieve behandeling bij NSTEMI wordt afgestemd op risico.

DD: Aortadissectie, longembolie, pericarditis, myocarditis, pneumothorax, oesofagusruptuur en musculoskeletale pijn.

Prognose: Afhankelijk van infarctgrootte, snelheid van reperfusie, linkerventrikelfunctie en complicaties. Vroege sterfte wordt veroorzaakt door ritmestoornissen, shock en mechanische complicaties; later blijven recidief ischemie en hartfalen belangrijk.

Epidemiologie: Een belangrijke oorzaak van morbiditeit en sterfte. Het risico neemt toe met leeftijd en klassieke cardiovasculaire risicofactoren.

Pericarditis

Klinisch beeld: Scherpe, vaak pleuritische thoracale pijn die verbetert bij voorover zitten en verergert bij liggen of diep inademen. Soms zijn koorts, een pericardiaal wrijven, diffuse ST-elevatie en PR-depressie aanwezig. Een groot effuus kan tamponnade veroorzaken.

Pathogenese: Ontsteking van het pericard, vaak idiopathisch of viraal, maar ook door auto-immuniteit, nierfalen, infarct, maligniteit, infectie of ingreep. Ontsteking kan vochtophoping en later constrictie veroorzaken.

Diagnostiek: Diagnose op basis van typische pijn, pericardiaal wrijven, kenmerkende ECG-veranderingen en/of nieuw pericardvocht. Bepaal ontstekingsparameters en troponine en verricht echocardiografie. Zoek gerichte oorzaken bij alarmsignalen of recidief.

Therapie: Rust en beperking van inspanning totdat klachten en ontsteking zijn verdwenen. Ontstekingsremmende behandeling volgt een cardiologisch protocol; prednisolon wordt alleen bij specifieke indicaties of therapieresistente ziekte gebruikt. Bij tamponnade is urgente pericardiocentese nodig en bij bacteriële oorzaak gerichte antibiotische behandeling.

DD: Acuut coronair syndroom, myocarditis, longembolie, pleuritis, aortadissectie en musculoskeletale pijn.

Prognose: Idiopathische of virale pericarditis herstelt meestal volledig. Recidieven komen voor; tamponnade en constrictieve pericarditis zijn zeldzame maar ernstige complicaties.

Epidemiologie: Een relevante oorzaak van acute thoracale pijn, vaker bij jonge en middelbare volwassenen. De onderliggende oorzaak varieert per regio en patiëntengroep.

Aortadissectie

Klinisch beeld: Plotselinge zeer hevige scheurende of stekende borst- of rugpijn, vaak maximaal bij begin. Mogelijke tekenen zijn pols- of bloeddrukverschil, nieuw aortainsufficiëntiegeruis, syncope, neurologische uitval, ischemie van ledematen of shock.

Pathogenese: Een intimaruptuur laat bloed in de media van de aortawand doordringen, waardoor een vals lumen ontstaat. Hypertensie, bindweefselziekte, bicuspide aortaklep, aorta-aneurysma en zwangerschap verhogen het risico.

Diagnostiek: Bij stabiele patiënten meestal CT-angiografie van de gehele aorta; transoesofageale echocardiografie is geschikt bij instabiliteit of op de operatiekamer. Beoordeel aortaklep, pericardvocht en orgaanischemie. Een normale thoraxfoto sluit dissectie niet uit.

Therapie: Directe pijncontrole, invasieve bewaking en snelle verlaging van hartfrequentie en bloeddruk, bijvoorbeeld met metoprolol. Stanford type A vereist spoedchirurgie. Ongecompliceerde type B wordt meestal medisch bewaakt; bij ruptuur, malperfusie, progressie of onbehandelbare pijn volgt endovasculaire of chirurgische interventie.

DD: Acuut coronair syndroom, longembolie, pericarditis, oesofagusruptuur, pneumothorax en musculoskeletale rugpijn.

Prognose: Type A heeft zonder operatie een zeer hoge vroege mortaliteit. Ook na behandeling blijven risico's op aneurysmavorming, nieuwe dissectie en re-interventie bestaan, waardoor levenslange beeldvorming nodig is.

Epidemiologie: Zeldzaam maar levensbedreigend, meestal bij oudere patiënten met hypertensie. Erfelijke aortopathie veroorzaakt presentatie op jongere leeftijd.

Microvasculair coronairlijden

Klinisch beeld: Inspannings- of rustgebonden angina en dyspneu ondanks afwezigheid van ernstige obstructies in de grote coronairarteriën. Klachten kunnen langduriger en minder voorspelbaar zijn dan bij klassieke stabiele angina.

Pathogenese: Structurele of functionele afwijkingen van de coronaire microcirculatie verminderen de vaatreserve of veroorzaken microvasculaire spasmen, waardoor myocardischemie ontstaat.

DD: Obstructief coronairlijden, vasospastische angina, pericarditis, gastro-oesofageale reflux, angst en musculoskeletale thoracale pijn.

Costomyalgeen

Klinisch beeld: Lokale thoracale pijn die reproduceerbaar is bij palpatie, beweging, diep inademen of aanspannen van borstkas- en schouderspieren. Er zijn geen systemische of cardiorespiratoire alarmsignalen.

Pathogenese: Overbelasting, irritatie of kleine beschadiging van spieren, pezen, gewrichten of ribkraakbeen van de thoraxwand. Vaak is geen specifieke laesie aantoonbaar.

Diagnostiek: Klinische diagnose na uitsluiting van urgente oorzaken op basis van anamnese, onderzoek en risicoprofiel. Aanvullend onderzoek is alleen nodig bij alarmsignalen, trauma, afwijkende vitale functies of een atypisch patroon.

Therapie: Uitleg, tijdelijke aanpassing van belastende activiteiten, warmte of koude, geleidelijke mobilisatie en zo nodig fysiotherapie. Behandel onderliggende houdings- of overbelastingsfactoren.

DD: Acuut coronair syndroom, longembolie, pericarditis, pneumothorax, ribfractuur, syndroom van Tietze en herpes zoster.

Prognose: Goedaardig en meestal zelflimiterend, maar klachten kunnen weken aanhouden of recidiveren bij blijvende overbelasting.

Epidemiologie: Een zeer frequente oorzaak van pijn op de borst in de eerste lijn, vooral bij jongere patiënten en mensen met fysieke belasting.

Ribcontusie / ribfractuur

Klinisch beeld: Focale pijn na trauma, verergerend bij ademhalen, hoesten, bewegen en palpatie. Mogelijke complicaties zijn oppervlakkige ademhaling, pneumothorax, hemothorax of longcontusie.

Pathogenese: Stomp trauma veroorzaakt kneuzing van periost en omliggende weefsels of een breuk van de rib. Pijn kan ventilatie en hoestkracht verminderen, waardoor atelectase en pneumonie kunnen ontstaan.

DD: Costomyalgeen, pneumothorax, longcontusie, sternumfractuur, milt- of leverletsel en pathologische fractuur.

Syndroom van Tietze

Klinisch beeld: Lokale pijn en zichtbare of palpabele zwelling van één of enkele costochondrale overgang(en), meestal hoog in de voorste thorax. Pijn neemt toe bij druk, beweging en diep ademhalen.

Pathogenese: Niet-infectieuze ontsteking van costochondraal kraakbeen, meestal zonder duidelijke oorzaak en soms na hoesten, infectie of overbelasting.

DD: Costochondritis zonder zwelling, acuut coronair syndroom, sternoclaviculaire artritis, infectieuze chondritis en thoraxwandtumor.

Astma

COPD

Klinisch beeld: Progressieve inspanningsdyspneu, chronische hoest en sputum, met perioden van acute verergering. Onderzoek kan verlengd exspirium, piepen, hyperinflatie en in een laat stadium hypoxemie, gewichtsverlies of rechterhartfalen tonen.

Pathogenese: Langdurige blootstelling aan schadelijke deeltjes of gassen veroorzaakt chronische bronchitis, kleine-luchtwegziekte en emfyseem. Hierdoor ontstaat persisterende luchtwegobstructie, airtrapping en gestoorde gaswisseling.

Diagnostiek: Post-bronchodilatatoire spirometrie bevestigt persisterende obstructie. Beoordeel klachten, exacerbaties, rook- en beroepsblootstelling, zuurstofsaturatie, eosinofielen en comorbiditeit. Beeldvorming is nuttig bij atypische klachten of complicaties.

Therapie: Rookstop, vaccinaties, beweging en longrevalidatie. Luchtwegverwijding met salbutamol of ipratropium zo nodig en onderhoud met tiotropium, salmeterol of formoterol. Voeg fluticason, budesonide of beclometason toe bij geselecteerde patiënten met frequente exacerbaties en passend eosinofielenprofiel. Een exacerbatie wordt behandeld met extra kortwerkende luchtwegverwijders, prednisolon, zuurstof bij hypoxemie en bij bacteriële aanwijzingen bijvoorbeeld amoxicilline, doxycycline of amoxicilline-clavulaanzuur. Langdurige zuurstof alleen bij chronische ernstige hypoxemie.

DD: Astma, hartfalen, bronchiëctasieën, interstitiële longziekte, longcarcinoom en deconditionering.

Prognose: Chronisch progressief, maar het tempo varieert. Rookstop, adequate behandeling en revalidatie verminderen klachten en exacerbaties; ernstige exacerbaties en lage longfunctie voorspellen hogere mortaliteit.

Epidemiologie: Vooral bij volwassenen boven 40 jaar met rook- of beroepsblootstelling. Ook luchtvervuiling, biomassarook en genetische factoren dragen bij.

Interstitiële longziekten

Klinisch beeld: Progressieve inspanningsdyspneu en droge hoest, vaak met fijne inspiratoire crepitaties en soms trommelstokvingers. Systemische kenmerken kunnen wijzen op bindweefselziekte, medicatie-effect of beroepsblootstelling.

Pathogenese: Een heterogene groep aandoeningen met ontsteking en/of fibrose van interstitium en alveolaire structuren. Oorzaken zijn auto-immuunziekte, inhalatieblootstelling, medicatie, granulomateuze ziekte en idiopathische processen.

Diagnostiek: Uitgebreide blootstellings-, medicatie- en systeemziekteanamnese, longfunctie met diffusiecapaciteit en hogeresolutie-CT. Auto-immuunonderzoek, bronchoalveolaire lavage of longbiopsie wordt gericht ingezet. Multidisciplinaire beoordeling is vaak nodig.

Therapie: Verwijder een bekende oorzaak en behandel de onderliggende systeemziekte. Zuurstof bij hypoxemie, longrevalidatie, vaccinatie en transplantatie-evaluatie bij gevorderde ziekte. Prednison wordt gebruikt bij geselecteerde inflammatoire ILD, maar niet routinematig bij alle fibrotische vormen. Specialistische antifibrotische of andere immuunmodulerende behandeling wordt per subtype bepaald.

DD: COPD, hartfalen, pulmonale hypertensie, infectie, sarcoïdose, longcarcinoom en chronische longembolie.

Prognose: Zeer variabel. Sommige inflammatoire vormen herstellen, terwijl progressieve fibrotische ILD tot respiratoir falen en pulmonale hypertensie kan leiden.

Epidemiologie: Individuele ziektebeelden zijn vaak zeldzaam, maar gezamenlijk vormen ILD's een belangrijke oorzaak van chronische dyspneu. De incidentie neemt toe met de leeftijd en relevante blootstelling.

Diafragmaparese / diafragmaparalyse

Klinisch beeld: Unilateraal vaak weinig klachten, bilateraal duidelijke orthopneu, inspanningsdyspneu en slaapgerelateerde hypoventilatie. De vitale capaciteit daalt opvallend in liggende houding.

Pathogenese: Verminderde of afwezige diafragmacontractie door beschadiging van de nervus phrenicus, neuromusculaire ziekte, trauma, operatie, tumor of idiopathische neuropathie.

DD: Hartfalen, obesitashypoventilatie, neuromusculaire zwakte, interstitiële longziekte, pleuravocht en suboptimale inspanning.

Hernia diafragmatica

Klinisch beeld: Afhankelijk van type en leeftijd variërend van asymptomatisch tot reflux, postprandiale thoracale klachten, dyspneu of acute obstructie. Een congenitale hernia bij neonaten kan ernstige respiratoire insufficiëntie door longhypoplasie veroorzaken.

Pathogenese: Buikorganen verplaatsen zich door een aangeboren of verworven defect in het diafragma naar de thorax. Hiatushernia betreft vooral maagverplaatsing via de oesofageale opening.

DD: Gastro-oesofageale reflux, eventratie van het diafragma, longcyste, pleuravocht, mediastinale massa en darmobstructie.

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

Klinisch beeld: Geleidelijk progressieve inspanningsdyspneu, droge hoest, fijne basale crepitaties en vaak trommelstokvingers bij oudere volwassenen.

Pathogenese: Chronische afwijkende wondheling van alveolair epitheel veroorzaakt fibroblastactivatie en een usual interstitial pneumonia-patroon, zonder aantoonbare secundaire oorzaak.

DD: Bindweefselziekte-geassocieerde ILD, chronische hypersensitiviteitspneumonitis, asbestose, medicatiegeïnduceerde fibrose en fibrotische sarcoïdose.

Sarcoïdose

Klinisch beeld: Kan asymptomatisch zijn of droge hoest, dyspneu, thoracale klachten en vermoeidheid geven. Extrathoracale kenmerken zijn erythema nodosum, uveïtis, artritis, hypercalciëmie, hartritmestoornissen en neurologische afwijkingen.

Pathogenese: Onbekende antigene prikkel veroorzaakt niet-verkazende granulomen bij genetisch gevoelige personen. Longen en hiliaire lymfeklieren zijn het vaakst betrokken.

DD: Tuberculose, lymfoom, schimmelinfectie, hypersensitiviteitspneumonitis, berylliose en andere granulomateuze of interstitiële longziekten.

Starre thoraxwand

Klinisch beeld: Progressieve restrictieve dyspneu, oppervlakkige ademhaling en verminderde inspanningstolerantie. In ernstige gevallen ontstaan nachtelijke hypoventilatie, ochtendhoofdpijn, hypercapnie en rechterhartbelasting.

Pathogenese: Ernstige kyfoscoliose, ankyloserende aandoeningen of andere thoraxwanddeformiteit beperkt de expansie van de borstkas, verhoogt de ademarbeid en veroorzaakt alveolaire hypoventilatie.

DD: Neuromusculaire ademhalingszwakte, diafragmaparalyse, interstitiële longziekte, obesitashypoventilatie en pleurale verdikking.

Empyeem

Klinisch beeld: Koorts, pleuritische pijn, hoest, dyspneu en aanhoudende ziekte ondanks behandeling van pneumonie. Onderzoek kan gedempt percussiegeluid en verminderd ademgeruis tonen.

Pathogenese: Bacteriële infectie van de pleuraholte leidt van een vrij stromend exsudaat via fibrinedeposities en loculaties tot een georganiseerde pleurale schil die de long insluit.

Diagnostiek: Thoraxfoto en vooral echografie of CT tonen pleuravocht en loculaties. Diagnostische punctie beoordeelt pus, pH, glucose, LDH, Gramkleuring en kweek. Pus of een lage pH ondersteunt drainage-indicatie.

Therapie: Start antibiotica met passende dekking, bijvoorbeeld amoxicilline-clavulaanzuur of cefuroxim, aangepast aan ernst, herkomst en kweek. Plaats een thoraxdrain voor geïnfecteerd of gecompliceerd vocht. Bij onvoldoende drainage zijn intrapleurale behandeling of thoracoscopische chirurgie nodig.

DD: Ongecompliceerd parapneumonisch pleuravocht, longabces, maligniteit, tuberculeuze pleuritis en hemothorax.

Prognose: Herstel is meestal mogelijk bij snelle antibiotica en drainage. Uitstel verhoogt risico op sepsis, fibrothorax, langdurige opname en overlijden.

Epidemiologie: Meestal complicatie van pneumonie. Risico is hoger bij ouderen, diabetes, alcoholmisbruik, aspiratie en verminderde afweer.

Pleuravocht, transsudaat / exsudaat

Klinisch beeld: Dyspneu, pleuritische pijn en droge hoest; kleine effusies kunnen asymptomatisch zijn. Onderzoek toont gedempte percussie, verminderd ademgeruis en verminderde stemfremitus.

Pathogenese: Transsudaat ontstaat door verandering van hydrostatische of oncotische druk, bijvoorbeeld bij hartfalen of cirrose. Exsudaat ontstaat door verhoogde capillaire permeabiliteit of verminderde lymfedrainage bij infectie, maligniteit, longembolie of ontsteking.

Diagnostiek: Echografie bevestigt en begeleidt punctie. Analyseer eiwit, LDH, celbeeld, pH, glucose, kweek en cytologie naar klinische context. Classificeer met serum- en pleuravochtparameters en zoek vervolgens de oorzaak.

Therapie: Behandel de oorzaak. Bij hartfalen worden furosemide of bumetanide gebruikt. Therapeutische punctie vermindert dyspneu bij groot vocht; een drain is nodig bij empyeem, hemothorax en sommige recidiverende of gecompliceerde effusies. Maligne recidiefvocht kan pleurodese of een verblijfskatheter vereisen.

DD: Empyeem, hemothorax, chylothorax, pleurale tumor, atelectase en subdiafragmale processen.

Prognose: Afhankelijk van de oorzaak. Hartfalen-gerelateerd vocht reageert vaak goed; empyeem en maligne effusie hebben een ernstiger prognostische betekenis.

Epidemiologie: Veelvoorkomend bij hartfalen, pneumonie en maligniteit. De oorzaakverdeling hangt af van leeftijd en klinische setting.

Pneumothorax

Klinisch beeld: Plotselinge unilaterale pleuritische pijn en dyspneu met verminderd ademgeruis en hyperresonantie. Een spanningspneumothorax geeft ernstige benauwdheid, hypotensie, tachycardie en obstructieve shock.

Pathogenese: Lucht komt tussen viscerale en pariëtale pleura, waardoor de long deels of volledig collabeert. Primair spontaan ontstaat zonder bekende longziekte, secundair bij onderliggende longziekte, en traumatisch of iatrogeen na letsel of ingreep.

Diagnostiek: Thoraxfoto of point-of-care-echografie bevestigt de diagnose; CT is alleen bij onduidelijkheid of complexe ziekte nodig. Een spanningspneumothorax is een klinische diagnose en behandeling mag niet op beeldvorming wachten.

Therapie: Bij spanningspneumothorax onmiddellijke naald- of vingerdecompressie gevolgd door thoraxdrain. Een kleine, stabiele primaire pneumothorax kan worden geobserveerd; anders aspiratie, ambulante drain of thoraxdrain. Zuurstof bij hypoxemie. Bij recidief, persisterend luchtlek of hoog risico wordt chirurgie en pleurodese overwogen.

DD: Longembolie, acuut coronair syndroom, pneumonie, pleuritis, astma-exacerbatie en musculoskeletale pijn.

Prognose: Acute uitkomst is meestal goed bij tijdige behandeling. Recidieven komen frequent voor, vooral bij aanhoudend roken en onderliggende longziekte.

Epidemiologie: Primaire spontane pneumothorax vooral bij lange, slanke jonge mannen en rokers; secundaire vormen vooral bij oudere patiënten met COPD of andere longziekte.

Asbestplaques

Klinisch beeld: Meestal asymptomatisch en toevallig zichtbaar op beeldvorming. Uitgebreide pleurale verdikking kan een lichte restrictie en dyspneu veroorzaken.

Pathogenese: Gelokaliseerde hyaliene fibrose van de pariëtale pleura na eerdere asbestblootstelling. Plaques zijn een blootstellingsmarker en zelf niet premaligne.

DD: Diffuse pleurale verdikking, mesothelioom, pleurametastasen, oude hemothorax en gecalcificeerde granulomateuze afwijkingen.

Mesothelioom

Klinisch beeld: Progressieve dyspneu, unilaterale thoracale pijn, recidiverend pleuravocht, gewichtsverlies en vermoeidheid. Beeldvorming toont vaak nodulaire pleurale verdikking die de long omhult.

Pathogenese: Maligne tumor van mesotheliale cellen, meestal van de pleura, sterk geassocieerd met asbestblootstelling na een lange latentietijd.

DD: Pleurametastasen, empyeem, tuberculeuze pleuritis, asbestgerelateerde diffuse pleurale verdikking en longcarcinoom.

Acuut hartfalen, astma cardiale

Klinisch beeld: Acuut ontstane of snel toenemende dyspneu, orthopneu, crepitaties, hypoxemie en soms roze schuimend sputum. Astma cardiale verwijst naar piepen door longoedeem. Er kunnen hypertensie, hypotensie, koude extremiteiten of perifere oedemen bestaan.

Pathogenese: Een acute stijging van cardiale vullingsdrukken veroorzaakt interstitieel en alveolair longoedeem. Triggers zijn ischemie, ritmestoornis, hypertensieve crisis, infectie, klepafwijking, nierfalen of therapieontrouw.

Diagnostiek: Vitale functies, ECG, troponine, nierfunctie en natriuretische peptiden, plus thoraxbeeldvorming en echocardiografie. Echografie beoordeelt ventrikelfunctie, kleppen en volume-overbelasting. Zoek actief naar een behandelbare trigger.

Therapie: Rechtop positioneren en zuurstof alleen bij hypoxemie; niet-invasieve ventilatie bij ernstige ademarbeid. Furosemide of bumetanide bij overvulling en nitroglycerine bij hypertensief longoedeem zonder hypotensie. Behandel de trigger, bijvoorbeeld ACS, snelle ritmestoornis of infectie. Bij shock is intensieve circulatoire ondersteuning nodig.

DD: COPD- of astma-exacerbatie, pneumonie, longembolie, ARDS, pneumothorax en nierfalen met overvulling.

Prognose: Ernstig ziektebeeld met relevante ziekenhuis- en langetermijnsterfte. Nierfunctiestoornis, hypotensie, hoog troponine en herhaalde opnames voorspellen een slechter beloop.

Epidemiologie: Een veelvoorkomende reden voor spoedopname bij ouderen met hartfalen, ischemisch hartlijden, hypertensie of kleplijden.

Hartfalen met verminderde ejectiefractie (HFrEF)

Klinisch beeld: Inspanningsdyspneu, vermoeidheid, orthopneu, nachtelijke dyspneu en vochtretentie met oedemen of ascites. Onderzoek kan crepitaties, gestuwde halsvenen, een derde harttoon en koude extremiteiten tonen.

Pathogenese: Verminderde systolische pompfunctie leidt tot lage cardiac output en verhoogde vullingsdrukken. Neurohormonale activatie veroorzaakt vasoconstrictie, zoutretentie en schadelijke remodeling. Veelvoorkomende oorzaken zijn ischemie, dilaterende cardiomyopathie, myocarditis en kleplijden.

Diagnostiek: Symptomen en tekenen gecombineerd met echocardiografisch verlaagde ejectiefractie. Natriuretische peptiden ondersteunen uitsluiting en ernstinschatting. Zoek oorzaak met ECG, beeldvorming, ischemiediagnostiek en eventueel MRI of genetisch onderzoek.

Therapie: Basisbehandeling met sacubitril-valsartan of enalapril/perindopril, metoprolol of bisoprolol, spironolacton of eplerenon en dapagliflozine of empagliflozine. Furosemide of bumetanide bij congestie. Behandel oorzaak en risicofactoren; geselecteerde patiënten krijgen een ICD, resynchronisatietherapie, klepinterventie of transplantatie.

DD: HFpEF, COPD, interstitiële longziekte, anemie, nierfalen, pericardziekte en deconditionering.

Prognose: Chronisch ernstig ziektebeeld met risico op exacerbaties, ritmestoornissen en plotselinge dood. Gecombineerde richtlijntherapie verbetert overleving en vermindert opnames.

Epidemiologie: Veelvoorkomend bij ouderen, maar ook bij jongere patiënten met cardiomyopathie. Ischemische hartziekte is een belangrijke oorzaak.

Hartfalen met bewaarde ejectiefractie (HFpEF)

Klinisch beeld: Inspanningsdyspneu, vermoeidheid, orthopneu en episodische congestie ondanks een behouden linkerventrikelejectiefractie. Vaak bestaan hypertensie, obesitas, atriumfibrilleren, diabetes, nierziekte en hoge leeftijd.

Pathogenese: Verstoorde relaxatie, verhoogde ventriculaire stijfheid en afwijkende ventriculo-arteriële koppeling veroorzaken hoge vullingsdrukken, vooral bij inspanning. Systemische inflammatie, microvasculaire dysfunctie en comorbiditeit dragen bij.

Diagnostiek: Symptomen en tekenen van hartfalen, behouden ejectiefractie en bewijs voor verhoogde vullingsdrukken of structurele hartafwijking. Natriuretische peptiden en echocardiografie zijn centraal; inspanningsechografie of invasieve hemodynamiek kan bij twijfel nodig zijn.

Therapie: Dapagliflozine of empagliflozine vermindert hartfalenopnames. Furosemide of bumetanide behandelt congestie. Behandel hypertensie, ischemie, atriumfibrilleren, obesitas en nierziekte; spironolacton kan bij geselecteerde patiënten worden overwogen.

DD: HFrEF, COPD, pulmonale hypertensie, interstitiële longziekte, anemie, obesitashypoventilatie en deconditionering.

Prognose: Vergelijkbare ziektelast en opnamefrequentie als andere hartfalenvormen, met veel niet-cardiale comorbiditeit. De prognose wordt sterk bepaald door leeftijd, nierfunctie, pulmonale druk en kwetsbaarheid.

Epidemiologie: Ongeveer de helft van de patiënten met hartfalen heeft een behouden ejectiefractie. Komt vooral voor bij oudere vrouwen en patiënten met hypertensie, obesitas en atriumfibrilleren.

Dilaterende cardiomyopathie

Klinisch beeld: Hartfalen met dyspneu, vermoeidheid en vochtretentie, soms palpitaties, syncope, trombo-embolie of plotselinge dood. Het linkerventrikel, en soms beide ventrikels, is verwijd met verminderde systolische functie.

Pathogenese: Myocardiale beschadiging door genetische factoren, myocarditis, toxinen, zwangerschap, tachycardie of metabole oorzaken leidt tot ventrikeldilatatie en systolische dysfunctie. Vaak blijft de oorzaak idiopathisch.

DD: Ischemische cardiomyopathie, myocarditis, ernstige klepinsufficiëntie, tachycardiomyopathie en aritmogene cardiomyopathie.

Hypertrofische cardiomyopathie

Klinisch beeld: Inspanningsdyspneu, thoracale pijn, palpitaties, presyncope of syncope; soms plotselinge dood als eerste presentatie. Auscultatie kan een systolisch geruis tonen dat toeneemt bij verminderde preload.

Pathogenese: Meestal autosomaal dominante sarcomeermutatie veroorzaakt onverklaarde linkerventrikelhypertrofie, myocytdisarray en fibrose. Dynamische uitstroomobstructie en diastolische dysfunctie kunnen ontstaan.

DD: Hypertensieve hypertrofie, aortaklepstenose, atletenhart, cardiale amyloïdose en andere stapelingsziekten.

Ischemische cardiomyopathie

Klinisch beeld: Symptomen van chronisch hartfalen bij een voorgeschiedenis van infarct of coronairlijden, soms met angina, ventriculaire ritmestoornissen of mitralisklepinsufficiëntie.

Pathogenese: Myocardverlies en littekenvorming door infarcten of chronische ischemie leiden tot ventrikeldilatatie, remodeling en systolische dysfunctie.

DD: Dilaterende cardiomyopathie, myocarditis, tachycardiomyopathie, ernstige klepziekte en niet-ischemische littekenziekte.

Myocarditis

Klinisch beeld: Variabel van thoracale pijn en palpitaties tot hartfalen, ritmestoornissen, syncope of cardiogene shock, vaak na een infectieus prodroom. Troponine kan verhoogd zijn.

Pathogenese: Ontsteking en beschadiging van myocard door infectieuze, immuungemedieerde, toxische of medicatiegerelateerde oorzaken. Het beloop varieert van volledig herstel tot littekenvorming en dilaterende cardiomyopathie.

DD: Acuut coronair syndroom, pericarditis, stresscardiomyopathie, longembolie, sepsisgerelateerde cardiomyopathie en erfelijke cardiomyopathie.

Aritmogene cardiomyopathie

Aritmogene cardiomyopathie is een meestal erfelijke hartspierziekte waarbij myocard geleidelijk wordt vervangen door fibreus en vetweefsel, vaak maar niet uitsluitend in het rechterventrikel. Dit veroorzaakt ventriculaire ritmestoornissen, syncope, hartfalen en risico op plotselinge dood, vooral bij intensieve inspanning.