pediatria

Ejemplos de malformaciones.

A. La polidactilia (uno o más dedos adicionales) y la sindactilia (fusión de dedos) tienen pocas repercusiones funcionales cuando aparecen aisladas.

Del mismo modo, el paladar hendido (B), asociado o no a labio leporino, es compatible con la vida cuando aparece como malformación aislada; sin embargo, en este caso este neonato tenía un síndrome mal(ormativo de base (trisomía 13) y falleció por malformaciones cardíacas graves.

C. El mortinato que se muestra corresponde a una malformación grave y mortal en la que las estructuras de la línea media facial están fusionadas o mal formadas; en prácticamente todos los casos, este grado de dismorfogenia externa se asocia a malformaciones internas graves, como mal desarrollo del encéfalo y malformaciones cardíacas.

Interrupción de la morfogenia por una brida amniótica.

Obsérvense la placenta a la derecha de la imagen y la brida de amnios que se extiende desde la parte superior del saco amniótico y que rodea la pierna del feto.

Lactante con secuencia de oligohidramnios. Obsérvense la cara aplanada y la deformidad del pie derecho (pie equinovaro).

Enfermedad por membrana hialina. Se reconocen gruesas membranas hialinas eosinófilas que revisten los alvéolos dilatados. Obsérvese que los espacios aéreos restantes están revestidos por un epitelio cúbico (flecha), lo que indica inmadurez del pulmón.

Enterocolitis necrosante (ECN). A. Estudio post mortem en un caso de ECN grave que muestra que todo el intestino delgado está muy distendido, con una pared peligrosamente delgada (que suele indicar una perforación inminente). B. La parte congestionada del íleon se corresponde con las zonas de infarto hemorrágico y necrosis transmural microscópicas. Se pueden reconocer burbujas de gas en la submucosa (neumatosis intestinal) a distintos niveles (flechas).

Médula ósea de un lactante infectado por parvovirus B19.

Las flechas marcan dos precursores eritroides con grandes inclusiones intranucleares homogéneas y un halo periférico de cromatina residual.

Hidropesía fetal. A. Se reconoce una acumulación generalizada de líquido en el feto. B. La acumulación de líquido es más llamativa en los tejidos blandos del cuello, y este cuadro se ha llamado higroma quístico. Los higromas quísticos se encuentran de forma típica, aunque no exclusiva, en anomalias cromosómicas constitucionales, como los cariotipos 45,X.

Numerosos islotes de hematopoyesis extramedular (células pequeñas azules) dispersos entre los hepatocitos maduros en el hígado de este lactante con hidropesía fetal no inmunitaria.

Querníctero. Obsérvese la decoloración amarillenta del parénquima cerebral por acumulación de bilirrubina, que es más llamativa en los ganglios basales profundos a los ventrículos.

Enfermedad pancreática terminal en la fibrosis quística.

Los conductos se encuentran muy dilatados, y las glándulas exocrinas están destruidas y se han sustituido por tejido fibroso.

Pulmones de un paciente fallecido por fibrosis quística.

Se reconocen extensos tapones de moco con dilatación del árbol traqueobronquial. El parénquima pulmonar está consolidado por una combinación de secreciones y neumonía; el color verde está asociado a infección por Pseudomonas.

Hemangioma congénito al nacer (A) y a los 2 años de edad (B), tras su regresión espontánea.

Teratoma sacrococcígeo. Compárese el tamaño de la lesión con el del mortinato.

Neuroblastoma suprarrenal. Este tumor está constituido por células pequeñas inmersas en una matriz finamente fibrilar (neurópilo). En la imagen se observan varias seudorrosetas de Homer-Wright.

Los ganglioneuromas se caracterizan por agregados de células grandes de núcleos excéntricos, nucléolos prominentes y con abundante citoplasma eosinófilo, que se corresponden con células ganglionares neoplásicas (flechas). Existen células de Schwann fusiformes en el estroma de fondo.

Tumor de Wilms en el polo inferior del riñón, con el característico color pardo grisáceo y límites bien definidos.

Tumor de Wilms con células azules densamente agregadas (componente blastomatoso) y túbulos primitivos mezclados (componente epitelial). Aunque se observan múltiples figuras de mitosis, ninguna en este campo es atípica. B. En este tumor de Wilms se reconoció anaplasia focal, que se caracteriza por núcleos hipercromáticos y pleomorfos con mitosis anormales (centro).