PEROXISOMAS

¿En qué células del organismo se encuentran los peroxisomas?

En prácticamente todas las células del organismo excepto en algunas como los eritrocitos.

¿Qué tipo de membrana poseen los peroxisomas?

Poseen una membrana sencilla.

¿Cuántas enzimas aproximadamente existen en el interior de los peroxisomas?

Más de 50 enzimas metabólicas.

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Procesos metabólicos en peroxisomas

¿Qué biosíntesis importante ocurre en los peroxisomas?

Biosíntesis de ácidos biliares.

¿Qué tipo de fosfolípidos se sintetizan en los peroxisomas?

Plasmalógenos.

¿Qué tipo de ácidos grasos se oxidan en los peroxisomas?

Ácidos grasos de cadena muy larga.

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Funciones principales

¿Qué tipo de reacciones realizan principalmente los peroxisomas?

Reacciones oxidativas.

¿Qué molécula se genera durante las reacciones oxidativas peroxisomales?

Peróxido de hidrógeno (H₂O₂).

¿Qué moléculas pueden degradarse en los peroxisomas mediante oxidación?

Ácidos grasos y aminoácidos.

¿Las reacciones oxidativas de los peroxisomas generan ATP?

No, no generan energía útil en forma de ATP.

¿Qué producen las reacciones oxidativas peroxisomales en lugar de ATP?

Producción de calor.

¿Cómo se llama el proceso fisiológico relacionado con esta producción de calor?

Termogénesis.

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Detoxificación

¿Qué función importante adicional cumplen los peroxisomas?

Detoxificación de sustancias nocivas.

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Distribución en tejidos

¿En qué órganos predominan los peroxisomas?

Hígado, riñón y cerebro.

¿En qué proceso del cerebro tienen importancia los peroxisomas?

Formación de la mielina.

¿Qué es la mielina?

Material que recubre las fibras nerviosas y forma la sustancia blanca cerebral.

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Biogénesis de peroxisomas

¿Cuáles son los dos mecanismos principales de biogénesis de peroxisomas?

Crecimiento y división de peroxisomas existentes y ensamblaje a partir de vesículas pre-peroxisomales.

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Crecimiento y división

¿Cómo crecen los peroxisomas preexistentes?

Incorporando nuevas proteínas y lípidos.

¿Qué ocurre después del crecimiento del peroxisoma?

Se divide para originar nuevos peroxisomas.

¿En qué células predomina este mecanismo?

En células que ya poseen peroxisomas.

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Formación desde vesículas

¿Cuándo ocurre la formación de peroxisomas a partir de vesículas?

Cuando la célula carece de peroxisomas funcionales.

¿De dónde derivan principalmente las vesículas pre-peroxisomales?

Del retículo endoplásmico.

¿Qué ocurre con las vesículas pre-peroxisomales?

Se fusionan y maduran para formar peroxisomas funcionales.

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Genes PEX

¿Qué codifican los genes PEX?

Proteínas llamadas peroxinas.

¿Qué función tienen las peroxinas?

Son esenciales para la formación de los peroxisomas.

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Señales de direccionamiento peroxisomal

¿Qué significa PTS?

Peroxisomal Targeting Signal.

¿Qué función tienen las señales PTS?

Dirigir proteínas hacia el peroxisoma.

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Vía PTS1

¿Qué es la señal PTS1?

Un tripéptido corto localizado en el extremo C-terminal de las proteínas.

¿Cuál es la secuencia típica de PTS1?

Serina-Lisina-Leucina (SKL).

¿Qué receptor reconoce la señal PTS1?

PEX5.

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Vía PTS2

¿Qué es la señal PTS2?

Un nonapéptido localizado en el extremo N-terminal de algunas proteínas.

¿Qué receptor reconoce la señal PTS2?

PEX7.

¿Es la señal PTS2 más o menos frecuente que PTS1?

Es menos frecuente.

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Complejo receptor-enzima

¿Qué ocurre cuando PEX7 reconoce la señal PTS2?

Forma un complejo con PEX5.

¿Qué forma el complejo PEX5-PEX7-proteína PTS2?

Un complejo que se dirige a la membrana peroxisomal.

¿Qué permite este complejo?

La translocación de la enzima desde el citosol hacia la matriz peroxisomal.

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Después de la importación

¿Qué ocurre con la enzima una vez dentro del peroxisoma?

Queda funcional dentro de la matriz.

¿Qué ocurre con los receptores después de la importación?

Se reciclan hacia el citosol.

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Importación de proteínas

¿Dónde se sintetizan las proteínas de matriz peroxisomal?

En ribosomas libres del citosol.

¿Cuándo se importan las proteínas a los peroxisomas?

Después de su síntesis completa.

¿Cómo se llama este tipo de importación?

Importación postraduccional.

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Compartimientos del peroxisoma

¿Cuántos compartimientos tiene el peroxisoma?

Dos.

¿Cuáles son los compartimientos del peroxisoma?

Membrana peroxisomal y matriz peroxisomal.

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Señales adicionales

¿Qué es la señal mPTS?

Membrane Peroxisomal Targeting Signal.

¿Qué función tiene mPTS?

Dirigir proteínas hacia la membrana del peroxisoma.

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Importómero

¿Qué es el importómero?

El sistema de translocación de proteínas del peroxisoma.

¿Cómo se forma el importómero?

Por fusión de vesículas derivadas del retículo endoplásmico.

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Importación de proteínas plegadas

¿Qué característica única tiene la importación de proteínas en peroxisomas?

Pueden importar proteínas ya plegadas.

¿Cómo se diferencian los peroxisomas de mitocondrias y cloroplastos en este aspecto?

Mitocondrias y cloroplastos requieren proteínas desplegadas.

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Enfermedades peroxisomales

¿Cómo se clasifican las enfermedades peroxisomales?

En defectos de biogénesis del organelo o deficiencia de una sola enzima.

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RCDP1

¿Qué significa RCDP1?

Condrodisplasia punctata rizomélica tipo 1.

¿Qué tipo de herencia tiene RCDP1?

Autosómica recesiva.

¿Cuál es la prevalencia aproximada de RCDP1?

1 en 100,000.

¿Cuáles son algunos síntomas de RCDP1?

Catarata congénita, alteraciones en la longitud de miembros, dismorfismo facial y retraso psicomotor.

¿Cuál es el pronóstico frecuente de RCDP1?

Alta mortalidad durante el primer año de vida.

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Enfermedad de Refsum

¿Cuál es la causa de la enfermedad de Refsum?

Acumulación de ácido fitánico.

¿Por qué se acumula el ácido fitánico?

Por defecto en su metabolismo.

¿Qué tipo de oxidación degrada el ácido fitánico?

Alfa-oxidación peroxisomal.

¿Qué síntomas presenta la enfermedad de Refsum?

Neuropatía periférica, retinitis pigmentosa, pérdida de audición y alteraciones cutáneas.

¿Qué genes pueden causar la enfermedad de Refsum?

PHYH y PEX7.