Vocabulaire de la Phosphorylation Oxydative et du Métabolisme Cellulaire

Flashcards de vocabulaire couvrant les concepts clés de la phosphorylation oxydative, de la structure mitochondriale et de la dégradation des nutriments.

Théorie endosymbiotique

Théorie selon laquelle les mitochondries dérivent d'une bactérie engloutie par une cellule procaryote plus grande, ce qui explique leur machinerie biosynthétique semblable aux bactéries et leur propre génome d'ADN.

Membrane externe mitochondriale

Membrane perméable à toutes les molécules de $1000\,daltons$ ou moins en raison de la présence de grandes protéines formant des canaux appelées porines.

Membrane interne mitochondriale

Membrane imperméable repliée en crêtes, contenant les protéines responsables de la phosphorylation oxydative, les transporteurs spécifiques et le phospholipide cardiolipine.

Matrice mitochondriale

Espace interne de la mitochondrie contenant un mélange concentré d'enzymes nécessaires à l'oxydation du pyruvate, à l'oxydation des acides gras et au cycle de l'acide citrique.

Espace intermembranaire

Compartiment situé entre les deux membranes mitochondriales, contenant des enzymes utilisant l'$ATP$ de la matrice pour phosphoryler d'autres nucléotides ainsi que des protéines libérées lors de l'apoptose.

Cardiolipine

Phospholipide particulier de la membrane interne mitochondriale possédant $4$ chaînes d'acides gras.

Ion hydrure

Atome d'hydrogène portant $2$ électrons ($H^-$), que le $NADH$ cède au complexe $NADH$ déshydrogénase lors du transfert d'électrons.

Couplage chimiosmotique

Processus reliant les réactions de transfert d'électrons au pompage de protons à travers une membrane pour établir un gradient électrochimique utilisé pour synthétiser l'$ATP$.

Complexe I (NADH déshydrogénase)

Premier complexe de la chaîne de transport d'électrons qui capte $2$ électrons du $NADH$, les transfère à l'ubiquinone et pompe des protons à travers la membrane interne.

Ubiquinone (Coenzyme Q)

Transporteur d'électrons hydrophobe situé dans la couche lipidique de la membrane interne mitochondriale, transférant les électrons du complexe I ou II vers le complexe III.

Cytochrome c

Protéine soluble contenant un groupe hème qui transporte les électrons entre le complexe cytochrome $c$ réductase (complexe III) et le complexe cytochrome $c$ oxydase (complexe IV).

Cytochrome c oxydase (Complexe IV)

Complexe protéique contenant $1$ groupe hème et $1$ atome de cuivre ($Cu$) au site de liaison de l'oxygène, catalysant la réaction $4e^- + 4H^+ + O_2 \rightarrow 2H_2O$.

ATP synthase (Complexe V)

Enzyme multi-sous-unités composée de la partie transmembranaire $F_0$ et de la tête catalytique $F_1$, qui utilise le flux de $4\,H^+$ pour synthétiser $1$ molécule d'$ATP$.

Glycolyse

Voie métabolique anaérobie se déroulant dans le cytosol, dégradant $1$ molécule de glucose en $2$ pyruvates avec production nette de $2\,ATP$ et $2\,NADH$.

Fermentation

Processus anaérobie permettant de régénérer le $NAD^+$ à partir du $NADH$ en convertissant le pyruvate en lactate ou en éthanol et $CO_2$.

Complexe pyruvate déshydrogénase

Ensemble de $3$ enzymes (pyruvate déshydrogénase, dihydrolipoamide transacétylase et dihydrolipoamide déshydrogénase) convertissant le pyruvate en acétyl-CoA dans la matrice mitochondriale.

Acétyl-CoA

Intermédiaire métabolique réactif contenant une liaison thioester à haute énergie liant un groupe acétyle à la coenzyme A.

Cycle de l'acide citrique

Cycle de réactions enzymatiques dans la matrice mitochondriale produisant $3\,NADH$, $1\,FADH_2$, $1\,GTP$ et $2\,CO_2$ par tour à partir de l'acétyl-CoA.

Glycogène

Polymère ramifié de glucose (liaisons $\bgroup\alpha\egroup\text{-1,4}$ et ramifications $\bgroup\alpha\egroup\text{-1,6}$) stocké sous forme de granules dans le cytoplasme des cellules animales comme les hépatocytes.

Glycogène phosphorylase

Enzyme catalysant la dégradation du glycogène en unités de glucose phosphorylées lors des besoins énergétiques.

Triacylglycérol

Forme principale sous laquelle les acides gras sont stockés dans les gouttelettes lipidiques du cytoplasme des adipocytes.

Neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON)

Maladie mitochondriale héréditaire causée par des mutations réduisant la capacité du complexe I, entraînant la dégénérescence des cellules ganglionnaires de la rétine et affectant principalement les hommes de $15$ à $35\,ans$.

Épilepsie myoclonique avec fibres rouges déchiquetées (MERRF)

Affections mitochondriale progressive le plus souvent liée à une mutation du gène de l'$ARNt^{Lys}$, provoquant faiblesse musculaire, épilepsie, troubles cardiaques et démence.

Thérapie de remplacement mitochondrial

Technique de procréation où l'ADN nucléaire de la mère est transféré dans un ovule donneur avec des mitochondries saines afin d'éviter la transmission de pathologies mitochondriales sévères.

Phosphorylation au niveau du substrat

Synthèse d'$ATP$ ou de $GTP$ par transfert direct d'un groupe phosphate à haute énergie depuis un intermédiaire métabolique vers l'$ADP$ ou le $GDP$.