CHƯƠNG V XUAT HUYET GIAM TIEU CAU MIEN DICH

5.2.1. ĐỊNH NGHĨA

• Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP):

  → Tình trạng giảm tiểu cầu mắc phải do kháng thể tự sinh bám lên kháng nguyên trên màng tiểu cầu.

• Phức hợp kháng thể và tiểu cầu bị các đại thực bào bắt giữ gây giảm tiểu cầu ở máu ngoại biên.

• Bệnh có dấu hiệu lâm sàng chính là xuất huyết da dạng chấm hay mảng một cách đột ngột trên một cơ địa đang khỏe mạnh.

• Tủy đồ bình thường.

• Bệnh thường gặp ở trẻ em và thường tự giới hạn trong 3 - 6 tháng (90%), một số ít kéo dài trên 6 tháng (10%).

Bảng 5.1. Tiến triển xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch theo Hiệp hội ITP (Bóc tách từ bảng gốc trong tài liệu)

• Cấp tính:

  → Bệnh được chẩn đoán dưới 3 tháng.

• Kéo dài:

  → Bệnh kéo dài từ 3 - 12 tháng, bao gồm những bệnh nhân không thuyên giảm tự nhiên, hoặc đáp ứng không hoàn toàn với thuốc.

• Mạn tính:

  → Bệnh kéo dài trên 12 tháng.

• Nặng:

  • Xuất hiện các triệu chứng chảy máu mới buộc phải điều trị, hoặc các vị trí xuất huyết mới, đòi hỏi phải có điều trị hỗ trợ hoặc tăng liều thuốc.

• Những yếu tố nguy cơ ITP trở thành mạn tính:

  → Nữ, lúc bắt đầu bị bệnh trên 10 tuổi, sự khởi bệnh từ từ và có mặt của các tự kháng thể khác.

5.2.2. CHẨN ĐOÁN

5.2.2.1. Công việc chẩn đoán

• a. Hỏi bệnh:

  • Triệu chứng xuất huyết: thời gian, vị trí, biểu hiện.

  • Triệu chứng đi kèm: ói, nhức đầu (xem nguy cơ xuất huyết não).

  • Có bị chấn thương (đầu, nhổ răng, va chạm...) yếu tố nguy cơ nặng.

  • Triệu chứng sốt kéo dài, đau nhức xương, sụt ký, tiền căn dùng thuốc, chế độ ăn thiếu Vitamin B12, acid folic... (tìm nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu).

  • Trong vòng 6 tuần trở lại:

    • Trẻ có bị sốt, ho, sổ mũi hay phát ban.

    • Chủng ngừa, đặc biệt chủng ngừa sởi, quai bị, rubella.

    • Dùng thuốc: Quinin, Sulfonamid, Aspirin.

    • Trẻ < 6 tháng: mẹ có tiền căn xuất huyết, dùng thuốc, dị ứng, bệnh tự miễn.

• b. Khám lâm sàng:

  • Ghi nhận: tổng trạng, tri giác, mạch, huyết áp, nhịp thở, nhiệt độ.

  • Tuổi: mọi tuổi đều có thể bị, nhưng tuổi thường gặp là 2 - 5 tuổi.

  • Tìm dấu hiệu xuất huyết:

    • Xuất huyết da: dạng điểm, đốm hay mảng bầm (xuất huyết khô).

    • Xuất huyết niêm mạc: mắt, mũi, miệng, họng, tiểu máu, rong kinh (xuất huyết ướt).

    • Xuất huyết tạng: tiêu hóa, tiết niệu, sinh dục (rong kinh), não màng não, xuất huyết võng mạc.

  • Đánh giá độ nặng xuất huyết trên lâm sàng:

    • Nhẹ: xuất huyết da, không xuất huyết niêm mạc.

    • Trung bình: xuất huyết da toàn thân ở trẻ nhũ nhi, xuất huyết niêm mạc mắt, mũi, họng.

    • Nặng: xuất huyết niêm mạc nhiều vị trí, xuất huyết nội tạng (võng mạc, chảy máu họng, thành sau họng, tiểu máu, xuất huyết tiêu hóa, ra kinh nhiều ngày, lượng nhiều ở nữ dậy thì).

    • Xuất huyết nguy kịch: xuất huyết não (ói, nhức đầu, lơ mơ, co giật).

  • Khám: tìm gan, lách, hạch (thường không to).

  • Tìm dị dạng bẩm sinh: bất thường ở da, tai, xương (để loại giảm tiểu cầu bẩm sinh).

  • Soi đáy mắt: khi có nhức đầu, ói, lơ mơ hay bỏ ăn để tìm dấu phù gai hay xuất huyết võng mạc.

• c. Đề nghị xét nghiệm:

  • Khi chẩn đoán đầu tiên (nhập viện lần đầu):

    • Huyết đồ (công thức máu và phết máu) là xét nghiệm bắt buộc.

    • Siêu âm não: khi xuất huyết nặng và ói, lơ mơ, hôn mê, co giật.

    • Tùy tình huống lâm sàng: đông máu toàn bộ, test nhanh HIV, Coombs’ test, ANA, tổng phân tích nước tiểu, chức năng gan thận, ion đồ.

    • Tủy đồ có chỉ định khi:

      • Giảm tiểu cầu kèm bất thường về bạch cầu, hồng cầu.

      • Giảm tiểu cầu có kèm sốt cao kéo dài, đau nhức xương cơ và gan, lách hay hạch to.

      • Xuất huyết trầm trọng và tiểu cầu tiếp tục giảm nặng sau giảm liều điều trị.

      • Giảm tiểu cầu kéo dài sau 3 - 6 tháng.

  • Khi bệnh kéo dài trên 3 - 6 tháng:

    • Huyết đồ.

    • Tủy đồ.

    • Xét nghiệm miễn dịch: điện di protein, định lượng IgG, IgM, IgE, IgA (để phân biệt suy giảm miễn dịch tiên phát), Coombs' test, ANA, anti dsDNA, kháng thể kháng giáp.

    • Xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán nhiễm siêu vi: HIV, HBV, HCV, Helicobacter pylori.
      
      

5.2.2.2. Chẩn đoán xác định:

• Xuất huyết da niêm.

• Gan lách không to và không sốt.

• Tiểu cầu < 100.000/mm³.

• Hồng cầu và bạch cầu bình thường.

• Tủy đồ dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh hay bình thường.
  
  

5.2.2.3. Chẩn đoán có thể:

• Xuất huyết da niêm, gan lách không to và không sốt.

• Tiểu cầu < 100.000/mm³.

• Phết máu thấy tiểu cầu có kích thước to (so với bình thường 7 - 10 fl).

• Hồng cầu và bạch cầu bình thường.

• Đôi khi có thể thiếu máu kèm theo nếu bệnh nhân có xuất huyết trầm trọng.
  
  

5.2.2.4. Chẩn đoán phân biệt:

• Sốt xuất huyết: sốt cao liên tục 2 - 7 ngày, xuất huyết da niêm, gan to đau, có thể có sốc vào ngày thứ 4 - 5, Hct tăng, tiểu cầu giảm.

• Nhiễm trùng huyết não mô cầu: sốt, tử ban hoại tử ở trung tâm, lan nhanh, sốc vào ngày 2 - 3 của bệnh, phết tử ban hay cấy máu dương tính.

• Hemophilia:

  • Bệnh nhân nam, xuất huyết da dạng mảng lớn, tụ máu, xuất huyết khớp.

  • Tiểu cầu bình thường, PT bình thường, APTT dài, định lượng VIII, IX.

    
    

5.2.3. ĐIỀU TRỊ

• Xuất huyết giảm tiểu cầu mới chẩn đoán

• Nguyên tắc điều trị:

  • Đánh giá độ nặng và tiêu chuẩn nhập viện.

  • Giảm nguy cơ gây xuất huyết:

    • Hạn chế vận động nặng có nguy cơ gây chấn thương.

    • Hạn chế sử dụng thuốc gây nguy cơ xuất huyết (Aspirin, kháng viêm non-steroids).

  • Dùng thuốc ức chế miễn dịch.

  • Điều trị biến chứng: xuất huyết não.

  • Theo dõi tác dụng phụ của corticosteroids khi sử dụng kéo dài.

• Tiêu chuẩn nhập viện:

  • XHGTC mới phát hiện có xuất huyết niêm mạc.

  • Lâm sàng xuất huyết nặng hay nguy kịch.

  • XHGTC kéo dài > 3 tháng cần nhập viện làm xét nghiệm tủy đồ.

  • XHGTC cần chẩn đoán tìm nguyên nhân thứ phát.

  • XHGTC cần can thiệp thủ thuật xâm lấn có khả năng xuất huyết hay phẫu thuật và TC < 50.000/mm³.

• Điều trị đặc hiệu:

  • Xuất huyết nhẹ (xuất huyết da, không xuất huyết niêm mạc), tiểu cầu > 20.000/mm³:

    • Không cần dùng corticosteroids, nhưng cần theo dõi sát diễn tiến lâm sàng và kiểm tra huyết đồ trong vòng 1 - 2 tuần đầu tiên.

  • Xuất huyết trung bình (xuất huyết da toàn thân có tiểu cầu dưới 20.000/mm³ hoặc xuất huyết niêm mạc không cần số tiểu cầu giảm nặng) có chỉ định corticosteroids:

    • Phác đồ 1:

      • Liều Prednison 2 mg/kg/ngày (tối đa 60 - 80 mg/ngày) trong 14 ngày sau đó giảm trong 7 ngày (tổng thời gian dùng 21 ngày).

      • Kết quả được xem có đáp ứng ban đầu là khi:

        → Bệnh nhân không có xuất huyết niêm mạc mới và tiểu cầu > 30.000/mm³.

    • Phác đồ 2:

      • Hay Prednison 4 mg/kg/ngày trong 7 ngày, sau đó giảm dần liều sau mỗi 7 ngày và ngừng hẳn trong 21 ngày.

        → Cả PĐ đều ngưng sau 21 ngày.

  • Xuất huyết nặng (xuất huyết niêm mạc nhiều vị trí, xuất huyết nội tạng như tiểu máu, xuất huyết tiêu hóa, rong kinh nhiều (ở trẻ nữ vị thành niên)):

    • Phác đồ:

      • Methylprednisolon 30 mg/kg/TM chậm một lần HOẶC 10 mg/kg/24giờ chia 2 lần tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày.

    • HOẶC Immunoglobulin 0.8 g/kg/TTM một lần, có thể lặp lại sau 24 giờ hoặc 48 giờ nếu lâm sàng còn xuất huyết trầm trọng.

    • Kết quả được xem có đáp ứng khi:

      → Bệnh nhân ngừng xuất huyết và tiểu cầu > 20.000/mm³ sau 48 giờ điều trị.

  • Xuất huyết nguy kịch (xuất huyết nội tạng ồ ạt, xuất huyết não, bị chấn thương):

    • Phối hợp truyền Immunoglobulin, tiểu cầu đậm đặc và Methylprednisolon 30 mg/kg/ngày trong 1 - 3 ngày cho tới khi:

      → Ngừng xuất huyết lâm sàng và tiểu cầu trên 20.000 - 30.000/mm³.

• Điều trị triệu chứng:

  • a. Truyền tiểu cầu:

    • Cần hạn chế do bị kháng thể phá hủy rất nhanh và đời sống tiểu cầu ngắn.

    • Chỉ định khi:

      • Tiểu cầu < 10.000/mm³ và có xuất huyết lâm sàng nặng.

      • Tiểu cầu < 50.000/mm³ kèm xuất huyết nặng đe dọa tính mạng hay cần phẫu thuật hoặc thủ thuật xâm lấn.

      • Liều lượng:

        • 1 đơn vị / 5 - 7 kg cân nặng.

        • Kiểm tra lại tiểu cầu 1 giờ sau truyền, 24 giờ, 3 ngày sau.

      • Lưu ý sinh tử:

        → Cần phối hợp thuốc ức chế miễn dịch trong khi chờ truyền tiểu cầu.

  • b. Truyền hồng cầu lắng:

    • Khi có thiếu máu, Hct < 25%.

    • Lượng 10 - 15 ml/kg.

• Điều trị hỗ trợ:

  • Bệnh nhân cần được nghỉ ngơi, hạn chế hoạt động có thể gây chấn thương đưa đến xuất huyết não, bụng trong giai đoạn cấp tính của bệnh.

  • Tránh tiêm bắp, lấy máu tĩnh mạch đùi, tĩnh mạch cổ.

  • Không dùng các thuốc chống kết tập tiểu cầu như Aspirin...

5.2.4. TÁI KHÁM

• 1. Thời gian tái khám: 2 tuần sau xuất viện và mỗi tháng trong 6 tháng liên tiếp.

• 2. Nội dung tái khám: cân nặng, huyết áp, dấu xuất huyết, đếm tiểu cầu.

• 3. Tiêu chuẩn ngừng tái khám:

  → Khi tiểu cầu trên 150.000/mm³ mỗi tháng, số tiểu cầu ổn định trong 3 tháng liên tiếp.