Kigali

statystyki ascus i kryetria trulove

leczenie crohna u dzieci dietą zalecenia

leczenie crohna u dzieci dietą konkrety

CDED w crohnie

zapobieganie popromiennemu zapaleniu przełyku

chorym należy zalecić:

1. stosowanie amifostyny (jeśli lek jest dostępny; dotyczy równoczesnej chemioradioterapii u chorych na niedrobnokomórkowego raka płuca)

2. przyjmowanie doustnych preparatów glutaminy w trakcie radioterapii

antagoniści receptora 5‑HT₃

1. ondansetron

i inne setrony

antagoniści receptora neurokininowego (NK1) substancji P (receptory NK1 znajdują się w mózgu i w przewodzie pokarmowym)

– aprepitant

i inne pitanty…

tms ciężkość rzutu

steroidozależność

oporność na leczenie immunosupresyjne

częstość lokalizacji chlc

cdai ciężkość rzutu

uceis skala wzjg - tak mniej więcej zobacz

picasso skala wzjg - tak mniej więcej zobacz

skala MES

mayo endoscopic subscore - to skala mayo

skala goebes - tak mniej więcej

nancy index - tak mniej więcej

robarts index - tak mniej więcej

triada Whipple’a:

insulinoma

objawy występują w czasie głodzenia, towarzyszy im hipoglikemia i ustępują po podaniu węglowodanów.

insulinoma procentologia wymiarologia

Najczęściej pojedynczy (~10% wieloogniskowy)

mały (<2,0 cm)

dobrze unaczyniony i otorbiony guz trzustki.

8–10% ma przebieg złośliwy, z objawami inwazji miejscowej i przerzutami do węzłów przyaortalnych oraz wątroby (nowotwory G2).

W 4–8% przypadków występuje zespół MEN1 (guzy mogą być wieloogniskowe, o większym ryzyku złośliwości).

leki zapobieganie hipoglikemii insulioma

1. częste spożywanie posiłków

2. rozważ zastosowanie diazoksydu – najskuteczniejszy lek w zapobieganiu hipoglikemii,

3. oceń skuteczność analogów somatostatyny → zastosuj początkowo krótko działający preparat oktreotydu – jeżeli skutecznie przeciwdziała hipoglikemii, stosuj analogi długo działające

Celowana terapia biologiczna: zostały zarejestrowane do leczenia zaawansowanych, nieoperacyjnych NEN trzustki, zarówno czynnych, jak i nieczynnych hormonalnie NEN wysoko zróżnicowanych. Leczenie prowadzi do wydłużenia czasu do progresji choroby nowotworowej

ewerolimus (inhibitor mTOR)

sunitynib (inhibitor kinaz tyrozynowych)

Guz gastrynowy to nowotwór neuroendokrynny (NEN) wywodzący się z komórek wydzielających gastrynę.

Jest drugim co do częstości występowania NEN wysp trzustki (po guzie insulinowym).

jeżeli występuje w trzustce, lokalizuje się przeważnie w głowie trzustki

Znacznie częściej guzy wywodzące się z komórek G zlokalizowane są w dwunastnicy i stanowią ~60% NEN tej okolicy

Są zwykle małe (<1 cm), wieloogniskowe i często stanowią składową zespołu MEN1

Około 60% ma przebieg wyraźnie złośliwy, z przerzutami do węzłów chłonnych i wątroby

Guzy te mogą wydzielać oprócz gastryny także ACTH i wywoływać objawy zespołu Cushinga

Dolegliwości składające się na obraz zespołu Zollingera i Ellisona ma ~47% chorych

VIPOMA

ogon trzustki (~90%)

W >50% przypadków guz daje przerzuty, przede wszystkim do wątroby.

W ~8,4% przypadków jest objawem MEN 1

okresowe lub stałe wodniste biegunki (wydzielnicze), bardzo obfite (5–20 l/d), które nie ustępują po głodzeniu

Guz somatostatynowy

zapadalność wynosi 1/40 mln/rok

W ~50% przypadków guz umiejscawia się w trzustce

W 4–10% przypadków jest objawem MEN1,

a w 70% daje przerzuty

Guzy trzustki w chwili rozpoznania są duże (o średnicy ~5 cm), a objawy kliniczne są związane są z masą guza

objawy hamującego wpływu somatostatyny na czynność zewnątrzwydzielniczą i wewnątrzwydzielniczą przewodu pokarmowego, obserwuje się u 19% chorych. Są to: łagodna cukrzyca, kamica pęcherzyka żółciowego, biegunka, stolce tłuszczowe i achlorhydria.

Nieczynne hormonalnie NEN trzustki s

stanowią od ⅓ do >½ wszystkich nowotworów trzustki

z czego ⅔ daje przerzuty.

W rakach neuroendokrynnych nisko zróżnicowanych stwierdza się tylko obecność „klasycznych” markerów immunohistochemicznych, takich jak chromogranina A i synaptofizyna.

HP zespół wrzodu samotnego odbytnicy

Rozpoznanie potwierdza badanie histologiczne wykazujące

włóknienie blaszki właściwej błony śluzowej odbytnicy

przerost włókien błony mięśniowej z ich charakterystycznym wnikaniem w obręb krypt,

prowadzącym do zaburzenia ich układu

profilaktyka nawrotów CDI

1. profilaktyka 2. i kolejnych nawrotów podczas przewlekłej antybiotykoterapii z powodu chorób współistniejących – do rozważenia u osób po przeszczepieniu narządu litego lub komórek macierzystych krwi oraz u leczonych z powodu nowotworu układu krwiotwórczego: wankomycyna p.o. 125 mg 1 × dz. przez cały okres antybiotykoterapii i przez 1 tydz. po jej zakończeniu

1. profilaktyka wtórna – rozważyć przy 1. nawrocie CDI, jeśli wystąpił w ciągu 6 mies. od 1. zachorowania u chorych w stanie immunosupresji lub z ciężką postacią CDI: bezlotoksumab w skojarzeniu z antybiotykoterapią; nie zaleca się stosowania u chorych z niewydolnością serca w wywiadzie, stosować ostrożnie u chorych ze współistniejącą ciężką chorobą sercowo‑naczyniową

CDI Postać o piorunującym przebiegu:

lekiem z wyboru jest wankomycyna.

podawanie przez 10 dni wankomycyny 500 mg co 6 h p.o. lub przez sondę nosowo-żołądkową, w połączeniu z metronidazolem i.v. 500 mg co 8 h.

W przypadku niedrożności jelit wankomycynę podaje się w postaci wlewek doodbytniczych (500 mg w 100 ml 0,9% NaCl co 6 h w postaci wlewki retencyjnej).

Nie zalecają stosowania fidaksomycyny

Zmiany w innych narządach i układach: Wilson

1. zmiany oczne – pierścień Kaysera i Fleischera (złogi miedzi w błonie Descemeta widoczne w badaniu lampą szczelinową jako złotobrązowe zabarwienie rąbka rogówki), występuje u ~95% chorych z objawami neurologicznymi i u ~50% ze zmianami wątrobowymi; nie jest patognomoniczny dla WD – może występować w przewlekłej cholestazie, np. pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych); zaćma (tzw. zaćma słonecznikowa spowodowana gromadzeniem miedzi pod torebką soczewki)

2. niedokrwistość hemolityczna (~15% chorych) z ujemnym wynikiem testu Coombsa, żółtaczką – może być pierwszym objawem choroby

3. zespół Fanconiego (rozdz. V.I.10)

4. kardiomiopatie i zaburzenia rytmu serca

5. chondrokalcynoza, choroba zwyrodnieniowa stawów

6. zapalenie trzustki

7. niepłodność, poronienia nawykowe

8. niedoczynność przytarczyc.

Hiperbilirubinemia wrodzona typy

Z gilberta kilka newsów

Enzym UGT1A1 bierze również udział w metabolizmie niektórych leków, co może nasilać hiperbilirubinemię podczas ich stosowania (np. sunitynib, rybawiryna) lub zwiększać ryzyko toksyczności leku (irynotekan, paracetamol).

tabelka

Hiperbilirubinemie z nadmiarem bilirubiny niesprzężonej (wolnej):

Hiperbilirubinemie z nadmiarem bilirubiny sprzężonej:

Zespół Alagille'a newsy

choroba wielonarządowa,

dziedziczona autosomalnie dominująco,

przez mutację genu Jagged1 (JAG1)

cechy główne:

1. nieprawidłowy fenotyp twarzy (wydatne, wypukłe czoło, głęboko osadzone oczy, hiperteloryzm, szeroka nasada nosa, spiczasty podbródek)

2. cholestaza

3. wady serca

4. wady kręgosłupa

5. wady gałek ocznych

Kwas ursodeoksycholowy (UDCA)

Leczenie świądu – inhibitory transportera kwasów żółciowych w jelicie krętym [ileal bile acid transporter – IBAT])

Niedobór α₁-antytrypsyny (α₁-AT; nazywana też α₁-antyproteazą),

SERPINA1 (AAT)

autosomalnie recesywnie

Obraz kliniczny:

u większości chorych przebieg jest bezobjawowy lub skąpoobjawowy.

W okresie noworodkowym może wystąpić przedłużona żółtaczka noworodków

zwiększoną aktywność aminotransferaz w surowicy, cechy uszkodzenia wątroby, a w postaci zaawansowanej – objawy marskości wątroby.

wytwarzanie zmutowanej α₁-AT, której gromadzenie się w hepatocytach jest powodem uszkodzenia wątroby.

Rozpoznanie:

Zmniejszone stężenie α₁-AT w surowicy jest wskazaniem do określenia fenotypu i/lub badań molekularnych. Uszkodzenie wątroby występuje u osób z nieprawidłowym fenotypem ZZ (ale tylko u ~10% osób z fenotypem PiZZ).

U dorosłych manifestacja kliniczna choroby związana jest głównie z układem oddechowym .

rak wątrobowokomórkowy

Leczenie:

W przypadku niewydolności wątroby jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczepienie narządu.

Termin „postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa” (PFIC)

zaburzony jest transport błonowy kwasów żółciowych.

Aktualnie wyodrębniono 11 typów PFIC, dziedziczonych autosomalnie recesywnie, z których tylko w PFIC‑3 stwierdza się zwiększoną aktywność GGT.

1. PFIC z prawidłową aktywnością (PFIC‑1, -2, -4, -5, -6):

Obraz kliniczny: świąd skóry, żółtaczka oraz powiększenie wątroby.

Objawy zwykle pojawiają się we wczesnym okresie niemowlęcym, nadciśnienia wrotnego

raka wątrobowokomórkowego.

Rozpoznanie:

zwiększone stężenie kwasów żółciowych w surowicy, przy prawidłowej aktywności GGTP.

W badaniach obrazowych (np. w USG) nie stwierdza się zmian w drogach żółciowych.

Leczenie: kwas ursodeoksycholowy, ryfampicyna, inhibitory IBAT: odewiksybat i maraliksybat, suplementacja witamin, operacyjne odprowadzenie żółci, przeszczepienie wątroby

2. PFIC ze zwiększoną aktywnością (PFIC‑3):

Spowodowana mutacją genu ABCB4, występuje z częstością 1–2/100 000.

Obraz kliniczny:

u ⅓ chorych cholestaza ze świądem skóry ujawnia się w okresie niemowlęcym.

Z czasem rozwija się nadciśnienie wrotne

Zwiększone jest ryzyko rozwoju kamicy pęcherzyka żółciowego lub wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, raka wątrobowokomórkowego i raka dróg żółciowych, a także wystąpienia cholestazy polekowej czy cholestazy ciężarnych.

Leczenie: lekiem 1. wyboru jest kwas ursodeoksycholowy.

slajd leczenie kamicy przewodowej z wykładu

elastografia w AZW

Na LSM może mieć wpływ aktywność zapalna , dlatego badanie należy wykonać po ≥6 mies. leczenia immunosupresyjnego.

Wynik badania metodą elastografii impulsowej wynoszący >10,5 kPA wskazuje na zaawansowane włóknienie (F >3)

a >16 kPa – na marskość wątroby.

3 typowe zmiany w HP do AZW; jaki haplotyp; jakie dodatkowe przeciwciała

zmiany histologiczne martwica kęsowa +3

nacieki z komórek limfocytarnych i plazmatycznych +1

tworzenie rozetek komórkowych +1

obecność innych autoprzeciwciał (anty‑SLA/LP, przeciwaktynowych, LC1, pANCA)

obecność HLA DR3 lub DR4

zespoły nakładania azw

zespoły z pogranicza azw

Profilaktyka antybiotykowa w zależności od rodzaju zabiegu endoskopowego

Causes of IBD-related anaemia

kryteria niedoboru żelaza IBD

In the presence of bio chemical inflammation, the lower limit of ferritin consistent with normal iron stores should be increased to 100 µg/L;

hypoferraemia should be considered likely if transferrin saturation is <16% and serum ferritin between 30 and 100 g/L.

ACD is likely if serum ferritin is >100 µg/L and transferrin saturation <20%

algorytm leczenie niedokrwistości niedobór żelaza IBD ECCO

percentage of hypochromic erythrocytes [HYPO],

reticulocyte Hb content [CHr]

EIM IBD typy newsy

There is an increased risk of bronchiectasis, interstitial lung disease, and granulomatous lung disease in patients with IBD

Adult patients with IBD have an estimated risk of 5% of developing an immune-related liver disease, including PSC, autoimmune hepatitis [AIH]. Non alcoholic fatty liver disease [NAFLD] is also a very common cause of disturbed liver function in IBD.

Ursodeoxycholic acid may improve liver biochemistry in patients with PSC but has no demonstrated impact on disease progression

The prevalence of AIH in adult patients with IBD is less than 0.5%,

In people with AIH and IBD, the presence of additional sclerosing cholangitis should be investigated using high-quality MRCP

For the maintenance of remission in people with IBD and AIH, thiopurines should be considered as first-line treatment

Acute pancreatitis in IBD is commonly associated with gall stone disease, alcohol intake, medications [thiopurines and 5-ASAs], and duodenal CD. Autoimmune pancreatitis may also occur in patients with IBD

Patients with IBD have an increased risk of developing osteoporosis and osteoporotic fractures, particularly of the spine.

Treatment with bisphosphonates is recommended in pa tients with corticosteroid-induced or postmenopausal osteoporosis - zoledronate may be the most effective agent for increasing BMD, while risedronate has the most favourable safety profile

There is no evidence of an association between NSAID use and UC flare, although there is potentially an associ ation with CD flare. We recommend that the decision to use NSAIDs for the management of arthropathy is made on a case-by-case basis. Selective COX-2 inhibitors may be used for short periods of time.

TNFα antagonists are recommended for treatment of axial spondyloarthropathy associated with IBD. Vedolizumab and ustekinumab are not recommended in axial spondyloarthropathy associated with IBD

EM IBD spondyloartropatia osiowa kryteria

EM IBD spondyloartropatia obwodowa kryteria

Typy artropatii obwodowej NchZJ

Wyróżnia się 3 typy obwodowego zajęcia stawów:

1. typ 1 – zajęte ≤5 stawów (typ kilkustawowy), z niesymetrycznym rozmieszczeniem; zwykle trwa <10 tyg., ale może nawracać (zwłaszcza w okresie zaostrzeń NchZJ). Charakteryzuje się ostrym przebiegiem. Niekiedy wyprzedza pojawienie się zmian w przewodzie pokarmowym. Dość często obserwuje się inne objawy pozajelitowe, np. rumień guzowaty.

2. typ 2 – zajęte >5 stawów (typ wielostawowy, typowo zajęte są stawy śródręczno‑paliczkowe); występuje bez związku z rzutem choroby jelit, objawy utrzymują się przez wiele miesięcy, a nawet lat. Nie występują inne zmiany pozajelitowe – z wyjątkiem zapalenia błony naczyniowej oka, które z reguły pojawia się jednocześnie lub po wystąpieniu zmian zapalnych w przewodzie pokarmowym.

3. typ 3 – obwodowemu zajęciu stawów towarzyszą zmiany osiowe.

Management of axial and non-axial spondyloarthropathy in IBD

Kolorowa tabelka