Medizinische Flashcards: Adulter Morbus Still, Spondyloarthritiden und Juvenile Idiopathic Arthritis

Eine Sammlung von Flashcards basierend auf den Vorlesungsnotizen zu AOSD, Spondyloarthritiden, Morbus Bechterew, PsA und JIA.

Wie hoch ist die Inzidenz des Adulten Morbus Still (AOSD)?

Ca. $5/100.000/\text{Jahr}$

Wie stellt sich das Geschlechterverhältnis ($m : w$) beim Adulten Morbus Still dar?

$$1 : 1$$

Wie wird die Ätiologie des Adulten Morbus Still beschrieben?

Polygenetische autoinflammatorische Erkrankung

Welche Farbe hat das typische Exanthem beim Adulten Morbus Still?

Lachsfarben

Wo tritt das makulopapulöse Exanthem beim Morbus Still primär auf?

Am Rumpf und den proximalen Extremitäten

Zu welchem Zeitpunkt ist das Exanthem beim AOSD oft nur sichtbar?

Während des abendlichen Fieberschubs

Welche Körpertemperatur wird bei den Fieberschüben des AOSD typischerweise erreicht?

$$> 39^\text{o}C$$

Wie häufig treten die Fieberschübe beim AOSD pro Tag auf?

1 - 2 x pro Tag

Welche Beschwerden begleiten die Fieberschübe beim AOSD häufig?

Ausgeprägte Myalgien und Arthralgien

Welches Verteilungsmuster zeigt die Arthritis beim AOSD?

Symmetrische Polyarthritis

Welche radiologischen Veränderungen können im Verlauf einer AOSD-Arthritis auftreten?

Zystische und erosive Veränderungen (besonders karpal)

Nenne drei extraartikuläre klinische Symptome des AOSD.

Halsschmerzen, Splenomegalie, Lymphadenopathie (auch Polyserositis, Lungenbeteiligung, Myokarditis)

Was ist das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) im Kontext des AOSD?

Eine schwerwiegende Komplikation mit Gerinnungsaktivierung und Multiorganversagen

Welche pulmonale Komplikation kann beim AOSD auftreten?

Pulmonal-arterielle Hypertonie

Welche Veränderungen im Blutbild sind typisch für das Labor beim AOSD?

Leukozytose mit Neutrophilie

Wie verhalten sich Entzündungsparameter (BSG, CRP) beim AOSD?

Sie sind erhöht ($\text{BSG } \text{und } \text{CRP } \nearrow \nearrow$)

Bei wie vielen Patienten mit AOSD sind die Transaminasen erhöht?

Bei 50\text{ % } der Fälle

Wie verhalten sich RF, ANAs und CCP-Ak beim AOSD typischerweise?

Sie sind negativ

Welcher Laborwert ist beim AOSD oft extrem erhöht ($> 10.000 \text{ g/l}$)?

Ferritin

Welches Zytokin ist beim AOSD im Labor erhöht nachweisbar?

$$IL-18$$

Was ist die wichtigste diagnostische Maßnahme beim AOSD?

Ausschluss anderer Ursachen wie Infektionen, Neoplasien oder andere Systemerkrankungen

Welche Klassifikationskriterien werden für den AOSD herangezogen?

Klassifikationskriterien von Yamaguchi

Welches sind die 4 Majorkriterien nach Yamaguchi?

1. Intermittierendes Fieber $> 39^\text{o}C$ für mind. 1 Woche, 2. Arthralgien mind. 2 Wochen, 3. typisches Exanthem, 4. Leukozytose $> 10.000/\text{l}$ mit Neutrophilie

Nenne die 4 Minorkriterien nach Yamaguchi.

Halsschmerzen, Lymphadenopathie/Splenomegalie, erhöhte Leberenzyme, RF/ANAs negativ

Wie viele Kriterien müssen für die Diagnose AOSD nach Yamaguchi erfüllt sein?

Mindestens 5 Kriterien, davon mindestens 2 Majorkriterien

Welche Medikamente werden zur IL-1-Blockade beim AOSD eingesetzt?

Canakinumab und Anakinra

Welcher IL-6-Inhibitor wird beim AOSD therapeutisch genutzt?

Tocilizumab

Welche Organbeteiligungen beim AOSD weisen auf eine schlechte Prognose hin?

Lungenbeteiligung und Perimyokarditis

Welche Langzeitkomplikation kann bei dauerhaft hoher AOSD-Aktivität auftreten?

AA-Amyloidose

Was ist die Prävalenz von Spondyloarthritiden (SpA) in Europa?

Ca. 1\text{ % }

Welches HLA-Antigen ist stark mit Spondyloarthritiden assoziiert?

HLA-B27

Zu wie viel Prozent ist HLA-B27 beim M. Bechterew positiv?

Bis zu 90\text{ % }

Was bedeutet der Begriff 'seronegativ' bei SpA?

Das Fehlen von Rheumafaktoren

Nenne das Leitsymptom der Spondyloarthritiden?

Entzündliche Rückenschmerzen durch Sakroiliitis und Wirbelsäulenbefall

Ab welchem Alter beginnt typischerweise der entzündliche Rückenschmerz?

Vor dem $40. \text{ Lebensjahr}$

Wann treten die Schmerzen bei entzündlichem Rückenschmerz charakteristischerweise auf?

Nächtlich, mit Erwachen in der 2. Nachthälfte

Wie verhalten sich entzündliche Rückenschmerzen bei Bewegung?

Sie bessern sich

Wie schnell tritt eine Besserung nach NSAR-Gabe bei entzündlichem Rückenschmerz ein?

Innerhalb von $48\text{ h}$

Fehlen bei entzündlichem Rückenschmerz in der Regel neurologische Symptome?

Ja

Wie ist das Muster der peripheren Arthritis bei SpA meistens?

Asymmetrische Oligoarthritis (oft Knie)

Was ist eine Daktylitis?

Befall im Strahl (Wurstfinger)

Was versteht man unter Enthesiopathien?

Entzündungen der Sehnenansätze oder Bänder

Welche Augenbeteiligung ist typisch für SpA?

Iritis oder Iridozyklitis (anteriore Uveitis)

Welche 5 Krankheitsbilder gehören zur Gruppe der SpA?

Ankylosierende Spondylitis (AS), Reaktive Arthritis, Psoriasis-Arthritis, Enteropathische Arthritiden, Undifferenzierte Spondyloarthritis

Wofür steht die Abkürzung ASAS?

Assessment of Spondyloarthritis International Society

Was sind die Einschlusskriterien für axiale SpA nach ASAS?

Rückenschmerzen $\text{≥ } 3 \text{ Monate}$ und Erkrankungsbeginn $< 45 \text{ Jahren}$

Welche zwei Wege führen laut ASAS zur Diagnose einer axialen SpA?

1. Sakroiliitis (Bildgebung) + $\text{≥ } 1 \text{ SpA-Parameter}$ ODER 2. HLA-B27 + $\text{≥ } 2 \text{ andere SpA-Parameter}$

Nenne 4 SpA-Parameter nach ASAS.

Entzündlicher Rückenschmerz, Arthritis, Daktylitis, Psoriasis (auch Uveitis, HLA-B27, CED, CRP-Erhöhung, Familienanamnese)

Was sind die Kriterien für eine periphere SpA nach ASAS?

Arthritis ODER Enthesitis ODER Daktylitis PLUS ein weiteres Kriterium (Psoriasis, CED, Infektion, HLA-B27, Uveitis, Sakroiliitis)

Warum nimmt der Anteil an Frauen mit SpA durch die ASAS-Kriterien zu?

Frauen entwickeln seltener/langsamer radiologisch fassbare strukturelle Veränderungen

Was sind Risikofaktoren für strukturelle Veränderungen im Röntgen bei SpA?

Männliches Geschlecht, Rauchen, hohe Entzündungszeichen

Was ist 'nrax SpA'?

Nicht radiografisch fassbare axiale Spondyloarthritis

Wie viel Prozent der SpA-Patienten entwickeln eine radiologisch fassbare Sakroiliitis?

Etwa 70\text{ % }

Wie hoch ist die Diagnoseverzögerung bei Männern mit SpA?

$$4 - 6 \text{ Jahre}$$

Was ist das Synonym für Ankylosierende Spondylitis (AS)?

Morbus Bechterew

Wie hoch ist die Prävalenz der AS?

Bis zu 0,5\text{ % }

Wie ist das Geschlechterverhältnis ($m : w$) bei der AS?

$$2 : 1$$

Wann liegt meistens das Manifestationsalter der AS?

Zwischen dem $20. - 40. \text{ Lebensjahr}$

Wie viel Prozent der Normalbevölkerung sind HLA-B27 positiv?

Ca. 8\text{ % }

Was ist das klinische Leitsymptom der Sakroiliitis?

Kreuz-/Gesäßschmerzen (besonders nachts/morgens) mit Steifigkeit

Beschreibe das Mennell-Zeichen.

Kreuzschmerz beim Liegenden, wenn das untere Bein gebeugt und das obere Bein retroflektiert wird

Wo treten Schmerzen bei einer Spondylitis typischerweise auf?

Im thorakolumbalen Übergang der Wirbelsäule

Was bedeutet ein Finger-Fußboden-Abstand von $0$?

Normalbefund (volle Flexion)

Wie groß sollte die Thoraxumfangsdifferenz (ex-/inspiratorisch) normalerweise sein?

$$> 6\text{ cm}$$

Was ist der Normalwert für den Tragus-Wand-Abstand?

$$< 15\text{ cm}$$

Wie groß ist die normale Kinn-Sternum-Distanz?

$$0\text{ cm}$$

Wie funktioniert das Schober-Maß?

Distanz vom 5. LWK $10\text{ cm}$ kranial; muss sich bei Beugung um mind. $4\text{ cm}$ vergrößern

Wie funktioniert das Ott-Maß?

Distanz vom 7. HWK $30\text{ cm}$ kaudal; muss sich bei Beugung um mind. $2\text{ cm}$ vergrößern

Wie viel Prozent der AS-Patienten haben eine periphere Arthritis?

$1/3$ der Patienten

Was bedeutet 'Synchondritis der sternomanubrialen Synchondrose'?

Entzündung zwischen Brustbeinkörper und -griff, führt zu Brustschmerzen

Nenne typische Orte für schmerzhafte Enthesiopathien bei AS.

Achillessehne, Plantaraponeurose, Trochanteren, Sitzbein, Beckenkamm

Wie häufig ist eine Uveitis anterior bei AS?

25\text{ % } der Fälle

Welche kardiologischen Veränderungen können selten bei AS auftreten?

AV-Block I, Aortitis, Aortenklappeninsuffizienz

Nenne eine renale Begleiterkrankung der AS.

IgA-Nephritis

Wie hoch ist das Risiko für Osteoporose bei AS-Patienten?

18\text{ % }

Welche fixierte Fehlstellung kann bei AS entstehen?

Fixierte Kyphose

Was misst der BASDAI-Index?

Krankheitsaktivität (Müdigkeit, Schmerz, Morgensteifigkeit)

Welcher Autoantikörper wird spezifisch für axiale SpA genannt?

Anti-CD74-Ak

Was ist der Goldstandard zur Darstellung von Wirbelsäulenveränderungen bei früher SpA?

MRT (STIR-Sequenz / T2-Wichtung)

Was sind Syndesmophyten?

Knochenspangen, die benachbarte Wirbel überbrücken

Was ist das radiologische Endstadium der versteiften Wirbelsäule bei AS?

Bambusrohrform

Welche differentialdiagnostische Erkrankung führt zu Spondylitis hyperostotica?

M. Forestier

Nenne drei Differentialdiagnosen zur Sakroiliitis im MRT.

Osteitis condensans ilii, Tumore, bakterielle Infektion, Frakturen, Arthrose

Ist eine Knochenszintigrafie zur Diagnose der Sakroiliitis gut geeignet?

Nein, sie ist nicht geeignet

Ab welchem radiologischen Grad der Sakroiliitis kann eine AS diagnostiziert werden?

Grad II beidseits oder Grad III einseitig

Beschreibe Grad II der radiologischen Sakroiliitis.

Umschriebene Erosionen, subchondrale Sklerosierung, normale Gelenkspaltweite

Beschreibe Grad IV der radiologischen Sakroiliitis.

Ankylose (knöcherne Versteifung)

Welche physikalische Therapie ist bei AS essenziell?

Konsequente Physiotherapie und regelmäßige selbstständige Gymnastik

Wann werden Kortikosteroide bei AS medikamentös eingesetzt?

Nur temporär bei schweren Schüben oder peripherem Gelenkbefall

Nenne 2 Medikamente zur IL-17A-Blockade bei führender Achsenskelettbeteiligung.

Secukinumab und Ixekizumab

Welcher JAK-Inhibitor ist eine Therapieoption bei terminaler Achsenskelettbeteiligung?

Tofacitinib oder Upadacitinib

Ab wann kann eine Therapie mit bDMARDs vorsichtig deeskaliert werden?

Bei stabiler Remission über mindestens $6\text{ Monate}$

Welche Medikamente werden bevorzugt bei AS und gleichzeitiger CED eingesetzt?

Monoklonale TNF-Antikörper

Gibt es Hinweise für eine Hemmung der radiologischen Progression bei AS durch Medikamente?

Ja, durch NSAR, TNF-Blocker und IL-17-Blockade

Nenne 3 prognostisch ungünstige Faktoren bei AS.

Männliches Geschlecht, Vorliegen von Syndesmophyten zu Beginn, früher Beginn, Hüftbeteiligung, hohes CRP

Was ist die Definition der Reaktiven Arthritis (ReA)?

Entzündliche Gelenkerkrankung als Zweiterkrankung nach gastrointestinalen oder urogenitalen Infekten

Wie hoch ist die Prävalenz der Reaktiven Arthritis?

$$40/100.000$$

Wie viel Prozent der Patienten mit bestimmten Infekten entwickeln eine ReA?

2 - 3\text{ % }

Wie viel Prozent der ReA-Patienten sind HLA-B27 positiv?

60 - 80\text{ % }

Welcher Erreger ist häufigster Auslöser einer posturethritischen ReA (NGU)?

Chlamydia trachomatis (Serovar D-K)