syndrome neurogène et myogène

Définition du syndrome neurogène

• ensemble de symptômes liés à l’atteinte du neurone périphérique jusqu’au

  • Corne antérieure pour les motos neurones

  • Noyau pour les nerfs crâniens

• Deux atteintes possibles

  • Centrale : atteinte du neurone dans la corne antérieure ou atteinte d’un nerf crânien

  • Périphérique : motif fréquent de consultation en neurologie générale car c’est une complication classique de maladie chronique comme le diabète ou l’insuffisance rénale

Rappel sur le système nerveux

• le système nerveux central : cerveau, cervelet, tronc cérébral, moelle épinière

  • Quand il y a un déficit central il y a un syndrome pyramidale avec des réflexes vif diffusé poly cinétique ou signes de Babinski

• Le système nerveux périphérique. Les nerfs

  • Quand il y a un déficit périphérique les réflexes sont abolis

Les signes du syndrome neurogène

• dans le syndrome neurogène c’est le système nerveux périphérique qui est atteint et il existe cinq signes pour le définir

  • Paralysie

  • Amyotrophie

  • Réflexe ostéo tendineux aboli

  • Territoires sensibles

  • Troubles neurovégétatif

Paralysie dans le syndrome neurogène

• paralysie d’un hémicorps souvent du à un AVC

  • Elle peut être complète c’est-à-dire une hémiplégie avec atteinte de la motricité volontaire

  • Elle peut être partielle c’est-à-dire une hémiparésie avec une dissociation de la motricité automatico-volontaire

• Paralysie distal

  • La systématisation tronculaire ou radiculaire va plutôt faire évoquer une atteinte périphérique distale

Amyotrophie dans le syndrome neurogène

• Elle ne peut pas être brutale car c’est la conséquence de la dénervation et peut se manifester de plusieurs façons

  • Par l’asymétrie de largeur de muscles

  • Par la présence d’épisodes de crampes

• Se manifeste souvent en distalité ou de manière asymétrique

• Faut aussi regarder la systématisation tronculaire ou radiculaire, la présence de fasciculation ont beaucoup de valeur si elles sont dans les zones sans atrophie

  • Cela veut dire que la maladie progresse en taches d’huile, très évocateur de la maladie de Charcot

Exemple d’amyotrophie

• amyotrophie de la loge thénar

  • Aspect de la main plate appelée main d’aran duchenne

• amyotrophie au niveau du pied

  • Peut provoquer soit des pieds creux soit des pieds plats

• Ce sont des neuropathie héréditaires appelé Charco-Marie-Tooth

Réflexe ostéo tendineux abolie dans le syndrome neurogène

• Comme l’atteinte et périphérique alors les réflexes ostéo tendineux sont abolis

• Il est donc possible de déterminer le siège de la lésion

  • ROT aboli : lésion périphérique

  • ROT vif : lésion centrale

Les territoires sensibles dans le syndrome neurogène

• Il faut tester globalement le tact épi critique pour voir soit une hypoesthésie soit une anesthésie soit une hyperesthésie

Les troubles Neuro végétatif dans le syndrome neurogène

• hypotension

• Gastroparésie

• Troubles de la contraction de l’intestin

• Troubles de l’exonération

• Trouble vaso moteur

• Troubles trophiques

Les types d’atteinte et étiologie du syndrome neurogène

• Trois types d’attente

  • atteinte de la corne antérieure

  • Atteinte des racines rachidienne

  • Atteinte des nerfs périphériques

Atteinte de la corne antérieure dans le syndrome neurogène

• la poliomyélite antérieure aiguë

• La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot

• L’amyotrophie spinal

La poliomyélite antérieure aiguë

• est une maladie virale éradiquée grâce aux vaccins qui entraîne une atteinte des cordons antérieurs de la moelle et qui laisse des séquelles de paralysie d’un membre chez l’enfant

La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot

• est une maladie dont la fréquence augmente avec une atteinte neurodégénérative qui évolue sur plus de six mois mais qui a une survie entre 3 à 10 ans

• Souvent la maladie commence par un déficit d’un membre qui progresse en taches d’huile

• Ce qui fait le pronostic de cette maladie c’est l’atteinte bulbaire et respiratoire

• C’est une maladie à forte composante génétiques ou des gènes ont été identifiées et dont certains patients grâce à la prise de Tofersen ont vu la progression de leurs maladies stoppée

Amyotrophie spinal

• maladie génétique infantile avec un pronostic vital qui s’améliore depuis plusieurs années

• Les enfants grandissent aujourd’hui avec un handicap beaucoup plus léger

Atteinte des racines rachidienne

• atteinte radiculaire

• Atteinte pluri radiculaire en dessous de L2

Atteinte radiculaire

• caractérisé par des douleurs, un déficit moteur, une aréflexie

• Typiquement présent dans une hernie discale expulsée ou d’une tumeur rachidienne

Atteinte pluri radiculaire en dessous de L2

• Se nomme le syndrome de la queue de cheval

• Il donne des signes au niveau du périnée avec un déficit moteur des membres inférieurs, une rétention d’urine aiguë et des troubles de la sensibilité au niveau du périnée

• Le syndrome de la queue de cheval est une urgence de diagnostic thérapeutique qui est posé grâce à l’I.R.M.

Atteinte des nerfs périphérique

• polynévrite ou poly neuropathie

• les Multi ou mono névrite

• Les polyradiculonévrite

  • Le syndrome de Guillain barré

Polynévrite ou polyneuropathie

• souvent atteinte en gants ou en chaussettes qui est sensitivo motrices avec des gros troubles sensitif souvent symétrique

Les Multi ou mono névrite

• Atteinte inflammatoire souvent post infection virale, sensitivo motrices, asymétrique, asynchrone et tronculaire

Les polyradiculonévrite

• Atteinte plus diffus de l’ensemble du système nerveux périphérique aigu sensitivo motrices ascendante comme le syndrome de Ghislain barré

Le syndrome de Guillain barré

• C’est une attente inflammatoire auto-immune des nerfs périphériques après une infection virale le plus souvent une gastro-entérite

• Son pronostic est par rapport à l’atteinte du système cardio respiratoire

• La maladie est decrite en trois phases

  • Ascendante

  • Phase de plateau où il faut surveiller le patient

  • Phase de récupération sur plusieurs semaines spontanément et qui peut être accéléré grâce à des immunoglobulines ou des échanges plasmatiques

• Le diagnostic est posé grâce à ENMG où il y a deux parties

  • Détection de la conduction nerveuse diminué quand atteinte démyélinisante et si diminution du potentiel d’action c’est les axones qui sont atteints

  • Détection de la contraction d’un muscle

Définition du syndrome myogène

• C’est une attente des muscles

• il existe trois types de syndrome myogènes

  • Myasthénie : atteinte neuro-musculaire de plaques musculaires souvent par un contexte immun

  • Myopathie : atteinte musculaire

  • Myotonie : contraction anormal musculaire

Syndrome myopathique

• C’est une atteinte secondaire à une infection musculaire

• Les plus fréquentes sont dues aux causes génétiques, liées à une altération du constituant des fibres musculaires notamment dans les dystrophie ou la myopathie de Duchêne

• Un individu qui a une myopathie n’est pas forcément amyotrophie on a parfois des fibres musculaires anormales qui se comportent comme de la fibrose ou même des pseudos hypertrophie musculaires

  • on retrouve des gens avec un faciès très athlétique mais qui ne peuvent pas courir car le muscle sein est remplacé par de la masse musculaire fibreuse qui n’est absolument pas fonctionnelle

• Différents types de myopathie

  • Myopathie génétique

  • Myopathie congénital

  • Myopathie métabolique

  • Myopathie toxique et médicamenteuse

Myopathie génétique

• la plus fréquente est la myopathie de Duchêne

Myopathie congénital

• apparaissent pendant la période fœtale

Myopathie métabolique

• sont des maladies métaboliques liées à des problèmes de glycogénose, lipides, maladie mitochondriale

• Elles ont pour caractéristiques communes d’avoir une intolérance à l’effort et des anomalies du métabolisme des substrat énergétiques notamment sucré et lipides pour faire fonctionner les muscles pendant un effort

Myopathie toxique et médicamenteuse

• causer notamment par les statines

• très fréquent, cela provoque une élévation des CPK et des troubles musculaires

• Les corticoïdes également fréquentent cause de vrais myopathie des ceintures, la plus connue et la maladie de Cushing

  • On retrouve une amyotrophie proximale des ceintures et une amyotrophie complète au niveau des membres supérieurs et inférieures

Sémiologie du syndrome myopathique

• il est défini par une baisse de la force musculaire, le plus souvent symétrique

• Lors de la maladie de Duchêne il y a une acquisition de la marche puis une espèce de perte des acquisition et l’enfant finit par ne plus pouvoir monter un escalier

• Chez l’adulte il y a le signe du tabouret, le patient ne peut pas utiliser son psoas, ses ischio et son quadriceps

  • Il doit compenser avec une autre masse musculaire, utiliser ses bras pour se lever

• Chez l’adulte on a plus une atteinte des ceintures pelviennes et scapulo-humérale : signe du décollement des omoplates

• Au niveau du faciès on a l’impression que le patient a une paralysie spatiale périphérique avec une éversion des lèvres et une éversion de la paupière inférieure

• La gravité d’une myopathie se fait dans l’atteinte cardio respiratoire

Biologie dans le syndrome myopathique

• S’accompagne souvent d’une rhabdomyolyse qui se caractérise par des CPK élevées et une myoglobinurie

Diagnostic du syndrome myopathique

• le diagnostic se fait par ENMG

• La détection : piquer dans le muscle avec l’aiguille

• Sur le tracé de la myopathie on observe le recrutement d’un grand nombre d’unités motrices mais elles n’ont aucune puissance, la puissance de contraction est complètement nul on appelle cela un tracé myogène

• Le diagnostic repose sur la génétique et la biopsie musculaire

La myopathie de Duchêne

• C’est la myopathie génétique la plus fréquentes liée à X, les femmes sont vectrice et les hommes sont atteints

• On retrouve des enfants avec des acquisitions normales mais il y a une perte de ces dernières avec une perte de la marche

• Un petit garçon qui se relève en prenant appui sur ses cuisses pour se re redresser doit faire penser à une myopathie de Duchene, il peut également avoir une hypertrophie des mollets, un retard mental chez un cas sur deux

• Le pronostic vital est engagé du fait de l’atteinte des muscles respiratoires et cardiaque

• La protéine de dysfonctionnement est la dystrophine qui va entraîner une dégénérescence des fibres musculaires

La myopathie facio scapulo-humérale

• Elle est également une forme génétique de myopathie qui va toucher préférentiellement les ceintures scapulaire

• Au niveau de la ceinture scapulaire, on retrouve le décollement des omoplates, une amyotrophie complète au niveau de cette zone

• Les biceps et triceps sont complètement amyotrophiés

• Et l’avant-bras a une trophicité normale en comparaison au bras

Le syndrome myotonique

• c’est une lenteur anormal à la décontraction

• C’est un syndrome qui peut survenir au niveau des membres supérieurs le plus souvent

• Il y a une difficulté de relâchement symétrique après dominance distale souvent au niveau des mains et de la bouche et c’est majoré par le froid

• Le diagnostic est fait par ENMG avec des rafales myotonique, c’est typiquement une manifestation neurogène avec des potentiels très rapproché qui fait un bruit caractéristiques comme un hélicoptère

• La myotonie n’est pas très grave mais elle est souvent associée à une dystrophie qui s’appelle la maladie de Steinert

La dystrophie myotonique de Steinert

• C’est une maladie héréditaire et récessive

• Elle va donner à la fois des myotonie, un faciès d’atteinte idiopathique, un ptôsis et une éversion de la lèvre

• Il y a des signes neurologiques avec une atteinte endocrinienne, une cataracte, une paire de cheveux causant une calvitie et des atteintes cardiaque

  • Souvent ses patients ont un défibrillateur implantable car il y a une atteinte du système nerveux végétatif

Syndrome myasthénique

• C’est une impossibilité de contraction musculaire correcte du à un manque de libération d’ACTH

  • Cela est dû à des anticorps qui viennent se fixer et empêcher la libération d’asti Covid

• Il y a une forte fluctuations de la symptomatologie

  • Un homme va arriver le matin faire un examen neurologique normal puis au fur et à mesure de la journée il va avoir une atteinte neuro-musculaire

  • C’est le signe de la dysfonction de la jonction neuro-musculaire

• La fatigabilité musculaire et la fluctuations des symptômes sont caractéristiques de la myasthénie

• On peut tester le patient en le faisant monter les escaliers plusieurs fois et on regarde si une paralysie s’installe

• On retrouve surtout des troubles de la déglutition, une atteinte axiale, une tête tombante et une détresse respiratoire

• Typiquement la myasthénie qui décompense peut faire une détresse respiratoire par épuisement musculaire

Diagnostic de la myasthénie

• il faut la signature ENMG, c’est ce qu’on appelle un décrément

  • On va faire une stimulation répétitive par exemple des muscles oculomoteurs et on aura une diminution de la réponse, au début la réponse est rapide puis elle s’épuise au moins 30 % ce qui donne le signe du décrément

• Ensuite on administre la prostigmine et on a une amélioration de la réponse

  • Le décrément et la stimulation positive à 3 Hz sont des signes de myasthénie

• Recherche d’anticorps anti récepteurs de l’acétylcholine

Souvent on retrouve une tumeur d’ thymus donc il faut un scanner clavico-thoracique, plus souvent on enlève le Optimus ce qui permet de ne pas avoir de traitement et de guérir la myasthénie

À retenir sur la myasthénie

• la myasthénie auto-immune avec les anticorps anti récepteurs de l’acétylcholine, le tome, et la réponse avec le décrément est typique

• Elle touche les adultes plutôt âgées avec une atteinte oculomotrice