Accumulation de matériel intra et/ou extra-cellulaire

Surcharge

Définition : présence en quantité anormale dans les cellules ou les espaces intercellulaires d’une substance endogène ou exogène

Stéatose hépatocytaire

Accumulation de triglycérides dans le cytoplasme des hépatocytes

Cause fréquente de stéatose

Intoxication alcoolique

Autres causes de stéatose

Obésité et diabète

Cause nutritionnelle de stéatose

Carence protidique

Cause digestive de stéatose

Malabsorption intestinale

Cause médicamenteuse de stéatose

Corticothérapie

Aspect macroscopique d’une stéatose minime

Aspect hépatique normal

Aspect macroscopique d’une stéatose importante

Foie augmenté de volume, jaunâtre, brillant et mou

Poids du foie dans les stéatoses extrêmes

3 à 6 kg

Aspect du cœur dans la stéatose

Aspect tigré jaune brunâtre

Aspect histologique principal de la stéatose

Vacuoles claires cytoplasmiques

Diagnostic différentiel histologique de la stéatose

Accumulation de glycogène, d’eau ou de mucopolysaccharides

Coloration spéciale de la graisse

Noir Soudan

Autre coloration des lipides

Huile rouge

Coloration pouvant intervenir dans la stéatose

PAS

Début de l’accumulation lipidique dans la stéatose

Microgouttelettes lipidiques (liposomes)

Evolution histologique de la stéatose

Microvacuoles puis vacuoles coalescentes

Conséquence nucléaire des grosses vacuoles graisseuses

Refoulement du noyau en périphérie

Complication ultime histologique de la stéatose

Kystes graisseux

Athérome

Accumulation de cholestérol dans la paroi des vaisseaux

Xanthomes

Dépôts de cholestérol dans la peau et les tendons

Aspect macroscopique des xanthomes

Pseudotumeurs jaunes

Accumulation intracellulaire du cholestérol

Vacuoles dans les cellules musculaires lisses et histiocytes de l’intima

Aspect macroscopique de la paroi vasculaire riche en cholestérol

Coloration jaune

Aspect extracellulaire des esters de cholestérol

Cristaux en spicules

Cholestase hépatique

Accumulation intra-hépatique de bilirubine et de sels biliaires

Cause de la cholestase

Arrêt de l’excrétion biliaire

Conséquence sanguine de la cholestase

Ictère

Localisation histologique des pigments biliaires

Hépatocytes et canalicules biliaires

Hémosidérine

Produit de dégradation de l’hémoglobine

Hémosidérose

Accumulation d’hémosidérine dans les cellules des parenchymes et le tissu conjonctif

Exemple d’hémosidérose localisée

Hématome post-traumatique

Deux formes d’hémosidérose

Localisée et généralisée

Aspect histologique de l’hémosidérine

Pigment granuleux en mottes dorées

Coloration histochimique du fer

Coloration de Perls

Autre nom de la coloration de Perls

Bleu de Prusse

Complication hépatique de l’hémosidérose

Fibrose hépatique

Complication cardiaque de l’hémosidérose

Défaillance cardiaque

Anthracose

Accumulation de charbon dans les poumons ou les systèmes lymphatiques

Couleur de l’anthracose

Noire

Effet propre de l’anthracose simple

Pas de lésion directe

Anthraco-silicose pulmonaire

Association anthracose + cristaux de silice

Conséquence de l’anthraco-silicose

Sclérose pulmonaire

Complication tardive de l’anthraco-silicose

Insuffisance respiratoire

Tophus goutteux

Accumulation de cristaux d’urate dans le tissu interstitiel

Anomalie biologique associée à la goutte

Hyperuricémie

Facteur de risque nutritionnel de la goutte

Régime riche en protides

Facteur de risque métabolique de la goutte

Obésité

Aspect histologique du tophus goutteux

Matériel amorphe entouré d’une réaction granulomateuse

Localisation normale du calcium

Os et dents

Calcifications pathologiques

Dépôts calciques en dehors des os et dents

Cause principale d’hypercalcémie

Hyperparathyroïdie

Cause tumorale d’hypercalcémie

Tumeurs malignes ostéodestructrices

Cause vitaminique d’hypercalcémie

Hypervitaminose D

Cause rénale d’hypercalcémie

Hyperparathyroïdisme secondaire à l’insuffisance rénale

Calcifications dystrophiques

Calcifications sur tissus lésés ou anormaux

Exemple de calcification dystrophique

Nécrose avec lipolyse

Autre contexte de calcification dystrophique

Tumeurs

Thésaurismoses

Maladies génétiques de surcharge

Autre nom des thésaurismoses

Maladies de surcharge

Mécanisme des thésaurismoses

Déficit enzymatique ou défaut de transport intracellulaire

Localisation principale des substances dans les thésaurismoses

Lysosomes

Organites augmentés de taille dans les thésaurismoses

Lysosomes

Organes atteints dans les thésaurismoses

Organes riches en cellules du système mononucléé phagocytaire

Substances accumulées dans les thésaurismoses

Glucides ou lipides complexes

Maladie liée à un déficit en bêta-glucocérébrosidase

Maladie de Gaucher

Substance accumulée dans la maladie de Gaucher

Glucocérébroside

Amylose

Maladie caractérisée par un dépôt extracellulaire fibrillaire protéique insoluble

Nature du dépôt amyloïde

Extracellulaire

Deux formes d’amylose

Localisée ou diffuse

Facteur déterminant les symptômes de l’amylose

Siège et importance des dépôts

Composition principale de l’amylose

90% composant fibrillaire protéique

Composant commun à toutes les amyloses

Composant P glycoprotéique

Protéines responsables des amyloses généralisées

AL et AA

Origine des protéines AL

Chaînes légères d’immunoglobulines

Origine de la protéine AA

Protéine sérique SAA

Protéine impliquée dans l’amylose héréditaire

Transthyrétine

Fonction normale de la transthyrétine

Transport de la vitamine A

Protéine amyloïde chez le dialysé chronique

B2-microglobuline

Cancer associé à une amylose à calcitonine

Cancer médullaire de la thyroïde

Protéine amyloïde cérébrale d’Alzheimer

Protéine bêta

Aspect macroscopique du foie amyloïde

Vieil ivoire

Aspect macroscopique de la rate amyloïde

Jambon cuit

Conséquence linguale de l’amylose

Macroglossie

Aspect des dépôts amyloïdes sous-cutanés

Masses jaunâtres périorbitaires et palpébrales

Aspect histologique des dépôts amyloïdes

Amorphes et sans noyaux

Réaction inflammatoire autour de l’amylose

Absente

Effet des dépôts amyloïdes sur les tissus

Ils étouffent progressivement les structures normales

Coloration standard de l’amylose

Rose à l’hématéine éosine

Coloration spécifique de l’amylose

Rouge Congo

Aspect en lumière polarisée après Rouge Congo

Biréfringence vert-jaune

Autre coloration de l’amylose

Thioflavine T

Visualisation de la Thioflavine T

Microscope à fluorescence

Aspect ultrastructural de l’amylose

Fibrilles amyloïdes au microscope électronique

Technique permettant de typer l’amylose

Immunohistochimie