25. Urea Cycle

Urea Cycle Goal?

Eliminate Ammonia from the body by converting it to Urea

Urea Cycle is also know as?

Krebs-Henseleit Urea cycle

Donde se sintetiza la Urea?

Liver

Donde se transporta la Urea?

Kidneys

Cual es el primer miembro de la reaccion?

Ornithine

En base a ornithine, como se le llama tambien al cycle?

Ornithine Cycle

Cual ese el Rate Limiting Step del Cycle?

Formación de Carbamoyl phosphate

Cual es la Enzima del Rate limiting step?

Carbomoyl Phosphate Synthethase I (CPS I)

Que requiere CPS I para su actividad?

N-acetylglutamate

En que esta envuelta la CPS II?

Pyrimidine Synthesis, presente en el cytosol

que inhibe a CPS II?

CTP

Carbamoyl Phosfate y Ornithine forman que?

Citrulline

Que enzima se usa para sintetizar Citrulline?

Ornithine Transcarbamoylase

Ornithine es regenerada en el ciclo?

Si

Cuales de las reaciones del ciclo son mitocondriales?

Formation of carbamoyl phosphate and the Formation of Citrulline

Que son Ornithine y Citrulline?

Amido acids basicos

Ornithine y Citrulline se encuentran en proteínas?

No, porque no tienen codones

Donde esta presente Citrulline?

Milk

Citrulline y aspartato forman que?

Arginosuccinate

Que enzima se usa en la formación de Arginosuccinate?

Arginosuccinate synthetase

Que se forma a partir de Arginosuccinate?

Arginine

Que enzima se usa para formar Arginine?

Arginosuccinase o Argininosuccinate lyase

Que otra cosa se produce en la formacion de Arginine?

Fumarate

Que se forma a partir de Arginine?

Urea y Ornithine

Que enzima se usa para producir Urea y Ornithine?

Arginase

Que activa a Arginase?

Co^+2 y Mn^+2

Que cosas compiten con Arginine? (Competitive Inhibition)

Ornithine y Lysine

Ornithine es un precursor de que?

Proline y Polyamides

Funciones de Polyamides?

Cell growth and Proliferation

Que incluye los Polyamides?

Putrescine, Spermidine, Spermine

Por cuantos mecanismo se puede transportar ammonia al liver?

2

Como se transporta en la mayoría de tejidos?

Con glutamine. En el liver glutamine is convertida de vuelta a glutamate

Como se transporta en los musculos?

Por transamination of pyruvate to form alanine

La urea en la saliva es metabolizada por que? para producir que?

Oral bacteria, ammonia

Tener Urea Cycle disorders (UCDs) puede causar que?

Hyperammonemia o Ammonia Intoxication

Que es deamination?

Proceso por el cual se remueve un grupo amino de un aminoacido

Que aminoácidos no hacen deamination?

Lysine y Threonine

Quien es el oxidative deamination?

Glutamate dehydrogenase

Donde ocurre oxidative Deamination?

Mitocondria

Que aminoácidos forman pyruvate?

Alanine por el proceso de transamination

Que aumenta N-acetylglutamate?

High concentrations of arginine y protein-rich meals

Que causa la hyperammonaemia?

Inherited disorders of urea cycle or Acquired disorders like liver diseases, severe renal disease

Que pasa en Ammonia toxicity?

Ammonia pasa el Blood Brain Barrier y se une a los a-ketoglutaratos del Cerebro, bajando su disponibilidad en el cerebro, para formar glutamato.

Disorders of Urea Cycle: Que se acumula en Hyperammonaemia-1?

Ammonia

Disorders of Urea Cycle: Que se acumula en Hyperammonaemia-2?

Ammonia y Ornithine

Disorders of Urea Cycle: Que se acumula en Citrullinemia?

Citrulline

Disorders of Urea Cycle: Que se acumula en Arginosuccinic aciduria?

Arginosuccinate

Disorders of Urea Cycle: Que se acumula en Argininemia?

Arginine

Que es N-acetyl Glutamate Synthase Deficiency?

Disorder of the Urea Cycle. A severe autosomal recessive neonatal disorder.

Que se acumula en N-acetyl Glutamate Synthase Deficiency?

Ammonia en sangre y orina

Tratamiento para N-acetyl Glutamate Synthase Deficiency?

Structural analog N-carbamoyl-L-glutamate: activates CPS-1

Ornithine Transporter Deficiency (ORNT1 gene) tambien se le llama?

HHH syndrome

Que se acumula en HHH Syndrome?

Ammonia, Ornithine(en el cytoplasm), homocitrulline