Resuminho Hematologia P1 - Larissa Froufe

Condição caracterizada por deficiência de ferro no organismo, apresentando sintomas como astenia, fadiga, dispneia e palidez cutânea, sendo diagnosticada por exames como biópsia de medula óssea e hemograma.

Anemia ferropriva

Tipo de anemia causada pela falta de ácido fólico no organismo, manifestando sintomas como fadiga, diarreia e confusão mental, sendo diagnosticada por mielograma e exames de sangue.

Anemia megaloblástica por deficiência de ácido fólico

Forma de anemia resultante da carência de vitamina B12, apresentando sintomas semelhantes à anemia por deficiência de ácido fólico, porém com adição de sintomas neurológicos, sendo diagnosticada por mielograma e exames de sangue.

Anemia megaloblástica por deficiência de B12

Distúrbio genético caracterizado pela presença de hemoglobina S, resultando em sintomas como úlceras cutâneas, crises álgicas e síndrome torácica aguda, sendo diagnosticada por teste do pezinho e eletroforese de hemoglobina.

Doença falciforme

Uma condição que pode ser assintomática ou apresentar sintomas como esplenomegalia, icterícia, cálculos vesiculares de pigmento e crises aplásicas, sendo diagnosticada por testes como teste de fragilidade osmótica e estudo genético, e tratada com ácido fólico e esplenectomia em casos moderados e graves.

Esferocitose hereditária

Uma condição caracterizada por icterícia transitória, colúria, dor abdominal, e presença de esquizócitos e corpos de Heinz no esfregaço, sendo tratada com ácido fólico e evitando fatores desencadeantes da hemólise.

Deficiência de G6PD

Uma condição que pode se manifestar de forma assintomática ou com sintomas como esplenomegalia, sendo diagnosticada por eletroforese de hemoglobina e tratada de acordo com a gravidade.

Alfa-talassemia

Uma condição que pode se apresentar de forma leve, moderada ou grave, com sintomas como anemia, icterícia, expansão dos ossos, entre outros, sendo diagnosticada por eletroforese de hemoglobina e tratada de acordo com a gravidade.

Beta-talassemia

Uma condição que causa icterícia, anemia, esplenomegalia e pancitopenia autoimune, sendo diagnosticada por teste de Coombs direto e tratada com corticoides, rituximab, imunossupressores e, em casos refratários, esplenectomia.

AHAI por IgG

Doença caracterizada por anemia, hemorragias, deficiência imunológica grave, astenia e febre. O diagnóstico é feito por biópsia de medula óssea e esfregaço sanguíneo, apresentando pancitopenia, normocitose ou macrocitose, e tratada com medicamentos estimulantes da reversão da gordura na célula ou, em casos graves, com transplante de medula óssea ou terapia imunossupressora.

Anemia aplástica (AA)

Doença que se manifesta com hipogonadismo, deficiência intelectual, deformidades ósseas, dextrocardia, ptose renal, manchas café-com-leite na pele, baixa estatura, baixo peso ao nascer e dificuldades gastrointestinais. O diagnóstico é feito por estudo citogenético, PCR e teste de FISH, apresentando pancitopenia e macrocitose. O tratamento envolve transfusão sanguínea, corticoides e, em casos graves, transplante de medula óssea.

Anemia de Fanconi

Condição caracterizada por anemia refratária, síndrome purpúrica, hepatoesplenomegalia, propensão a infecções e possível evolução para Leucemia Mieloide Aguda. O diagnóstico é confirmado por biópsia de medula óssea e citogenética, apresentando plaquetopenia, leucopenia, anemia e macrocitose. O tratamento inclui transfusões de reposição, quelação de ferro, estimuladores de mielopoiese e imunomoduladores.

Mielodisplasia

Distúrbio caracterizado por hemartroses, hematomas e sangramentos graves devido à deficiência do fator VIII. O diagnóstico é feito por ensaio específico para fator VIII, apresentando PTT prolongado e tratado com reposição do fator VIII, by-pass em casos com inibidor, e profilaxia com emicizumab e concizumab.

Hemofilia A

Forma mais branda de hemofilia, com deficiência do fator IX em que apenas 20-45% dos casos são graves. O diagnóstico é feito por ensaio específico para fator IX, apresentando PTT prolongado e tratado com reposição do fator IX, by-pass em casos com inibidor, e profilaxia com concizumab.

Hemofilia B

Condição rara com desordem hemorrágica semelhante à hemofilia A, devido à deficiência do fator XI. O diagnóstico é feito por ensaio específico para fator XI, apresentando PTT prolongado e tratado com reposição do fator XI, by-pass em casos com inibidor.

Hemofilia C

Distúrbio misto da hemostasia que pode ser de diferentes tipos, com diagnóstico feito por níveis séricos de fvW, teste de atividade do fvW, nível sérico do fator VIII, PTT, TAP, entre outros. O tratamento envolve reposição da proteína deficiente, desmopressina, concentrado plasmático de fvW-FVIII, antifibrinolíticos e estrogênio.

Doença de von Willebrand

Coagulação intravascular disseminada é uma condição secundária a doenças de base, manifestando-se com manifestações trombóticas venosas e embólicas, hemólise intravascular. O diagnóstico é feito por contagem de plaquetas, TP, PTT, fibrinogênio plasmático e d-dímero, sendo tratada pela abordagem da doença de base e reposição de criopreciptado.

CIVD

Condição que pode ser primária ou secundária, frequentemente associada à cirrose, manifestando-se com trombocitopenia, PTT prolongado, TAP prolongado, entre outros. O diagnóstico é feito por contagem de plaquetas, TP, PTT e albumina, sendo o tratamento focado na estabilização do paciente e reposição de fatores e plasma.

Hepatopatia

Vasculite desencadeada por infecções, medicamentos e produtos químicos, com sintomas como lesões purúricas palpáveis, artrite, comprometimento GI/renal, dor abdominal, cefaleia e hematúria.

Púrpura de Henoch-Schonlein

Inflamação dos vasos sanguíneos que pode ser diagnosticada por biópsia de pele e renal, com alterações laboratoriais indicando vasculite, sangramento ou comprometimento renal.

Vasculite

Complicação da Púrpura de Henoch-Schonlein que afeta os glomérulos renais, podendo ser tratada com corticosteroides.

Glomerulonefrite